Het doel van dit protocol is om een uitgebreide, stapsgewijze aanpak te bieden voor het evalueren van de autonome functie aan het ziekbed, met de nadruk op de circulatoire, sudomotore, urinaire en darmstelsels. Autonome dysfunctie is een kenmerkend aspect van PD en MSA, wat cruciale diagnostische en prognostische informatie verschaft. Bij patiënten met PD en MSA beïnvloedt autonome dysfunctie het dagelijks leven en is deze progressief. Verminderde communicatie kan het voor patiënten moeilijk maken om symptomen te rapporteren. Daarom is het beheersen van niet-invasieve protocollen voor de beoordeling van autonome dysfunctie aan het ziekbed noodzakelijk. In de klinische praktijk worden beoordelingen aan het ziekbed echter vaak inconsistent uitgevoerd. Verschillende studies hebben nieuwe methoden aan het ziekbed beschreven voor het beoordelen en interpreteren van autonome dysfunctie bij patiënten met PD en MSA. Het is voor clinici echter moeilijk om al deze methoden in één keer te vatten en hun prioriteit te bepalen. Dit manuscript beoordeelt en vat daarom bestaande rapporten samen.
De belangrijkste voordelen van bedside-protocollen bij het klinische beheer van patiënten met PD en MSA zijn toegankelijkheid en duurzaamheid. Er bestaan diverse methoden voor de gedetailleerde beoordeling van de autonome functie; deze kennen echter vaak beperkingen op het gebied van institutionele toegankelijkheid, invasiviteit en tijdseisen. Zo vereist de head-up tilt-test, die waardevol is voor het beoordelen van de variabiliteit van de bloeddruk (BP), het gebruik van een tilt-tafel1. Voor de sudomotore functie vereist de thermoregulatorische zweettest een speciale kamer, terwijl de kwantitatieve sudomotore axonreflex-test een multicompartimentale zweetcapsule vereist2. Hoewel deze methoden zeer betrouwbare resultaten opleveren, maakt hun beperkte beschikbaarheid langetermijnmonitoring onpraktisch. Bovendien is urodynamisch onderzoek weliswaar nuttig voor het evalueren van disfunctie van de lagere urinewegen, maar is het invasief omdat catheterisatie vereist is en is er een hoge klinische expertise nodig voor de bediening en kalibratie van de apparatuur3. Gezien deze beperkingen blijft het routinematig uitvoeren van deze tests voor het klinische beheer van patiënten met PD of MSA uitdagend. Daarom is de ontwikkeling van praktische bedside-beoordelingsprotocollen essentieel.
Hoewel diverse methoden voor de bedside-beoordeling van autonome dysfunctie afzonderlijk in de literatuur zijn beschreven, sommen zelfs bestaande uitgebreide literatuur en tekstboeken deze methoden vaak slechts uitputtend op. Bijgevolg ontbreekt een systematisch kader dat clinici begeleidt bij het prioriteren van tests, waardoor veel gedetailleerde procedures onduidelijk blijven4,5,6. Bovendien gaan bestaande onderzoeksprotocollen over het algemeen ervan uit dat patiënten de onderzoeken volledig kunnen doorlopen. Daarom ontbreken umfassende richtlijnen voor het aanpakken van klinische uitdagingen, zoals gevallen waarin tests niet kunnen worden voltooid7,8, apparatuur niet beschikbaar is of probleemoplossing vereist is. Dit protocol vult dit gat op door circulatoire, sudomotorische, urinaire en darmbeoordelingen te integreren in een stapsgewijs protocol en een gelaagde workflow (Figuur 1), bestaande uit kernscreening aan het bed (Core), optionele instrumentele beoordeling aan het bed (Optional) en geavanceerde tests of tests op verwijzingsniveau (Advanced), specifiek toepasbaar op patiënten met PD en MSA. Verder biedt het ziekte-specifieke interpretaties, contra-indicaties, veelvoorkomende foutenbronnen, probleemoplossing en alternatieve benaderingen wanneer de procedure niet kan worden voltooid. Het protocol is gebaseerd op eerder vastgestelde methoden en huidige diagnostische criteria; de bijdrage is derhalve niet de introductie van een nieuwe diagnostische test, maar de ontwikkeling van een praktisch en reproduceerbaar kader voor autonome bedside-beoordeling.
‘Kernele’ screening verwijst naar essentiële screeningstaken die in elke setting kunnen worden uitgevoerd. Voor dergelijke technieken is geen gespecialiseerde apparatuur nodig anders dan de instrumenten die in alle medische instellingen beschikbaar zijn, zoals sfygmomanometers, die kosteneffectief en technisch toegankelijk zijn. De 'Optionele' beoordeling omvat het gebruik van gespecialiseerde instrumenten; hoewel deze tests niet strikt verplicht zijn, worden ze sterk aanbevolen voor de diagnose en behandeling van patiënten met PD en MSA, en kunnen ze met minimale training worden uitgevoerd. Daarentegen omvat 'Geavanceerde' testen tests die nuttig zijn voor het beheer van MSA en PD, maar niet strikt essentieel zijn. Voor dergelijke tests is gespecialiseerde apparatuur en een aanzienlijke trainingsperiode nodig om bekwaamheid te bereiken. Hoewel autonome dysfunctie wordt geassocieerd met verschillende neurodegeneratieve ziekten, variëren de aanvangstijd, de klinische kenmerken en de diagnostische criteria per individuele ziekte.
In dit artikel richten de protocollen en interpretaties zich op autonome dysfunctie geassocieerd met PD of MSA; daarom zijn de klinische kenmerken en interpretaties niet van toepassing op alle neurodegeneratieve ziekten. In dit manuscript biedt de sectie met de titel “Bedside Assessment Protocol” de protocollen en methoden voor interpretatie. De sectie met de titel "Representative Results" beschrijft belangrijke overwegingen en hoe de bevindingen in de klinische praktijk bij PD en MSA kunnen worden toegepast.