Een abonnement op JoVE is vereist om deze inhoud te bekijken. Log in of start vandaag met uw gratis proefperiode.

Casusrapport

Primair ovariaal epithelioïde angiosarcoom met uitgebreide lymfekliermetastasen: een casusrapportage en literatuuroverzicht

66 weergaven

⸱

DOI:

10.3791/72232

⸱

14 augustus 2026

 ,  ,  , 
1Department of Gynecology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 2Department of Gastrointestinal Surgery, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 3Department of Pathology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital

* These authors contributed equally

In dit artikel

Samenvatting

Primair ovariaal epithelioïde angiosarcoom is een uitzonderlijk zeldzame, agressieve vasculaire maligniteit met een uitdagende preoperatieve diagnose. Dit verslag beschrijft uitgebreide bekken- en para-aortische lymfekliermetastasen en diffuse intra-abdominale verspreiding, bevestigd door histopathologie en immunohistochemie. Volledige macroscopische cytoreductie was mogelijk, maar de prognose bleef slecht, wat de noodzaak van verbeterde therapieën wereldwijd benadrukt.

Samenvatting

Primair ovariaal epithelioïde angiosarcoom (EAS) is een uitzonderlijk zeldzame en zeer agressieve vasculaire maligniteit waarvan slechts geïsoleerde gevallen in de literatuur zijn beschreven. Vanwege de aspecifieke klinische presentatie en overlappende radiologische kenmerken is de preoperatieve diagnose uiterst uitdagend en imiteert deze vaak vaker voorkomende gynaecologische maligniteiten. Bijgevolg blijft de bewijslast met betrekking tot de optimale diagnose en behandeling beperkt.

Een 61-jarige postmenopauzale vrouw presenteerde zich met buikpijn en een snelgroeiende bekkenmassa. Echografie, computertomografie en MRI toonden een gigantische hypervasculaire bekkentumor met uitgebreide pelvische en para-aortische lymfadenopathie, wat aanvankelijk wees op een uterussarcoom. De serumwaarden voor CA125 en lactaatdehydrogenase waren verhoogd. Bij een exploratieve laparotomie werd een dominante hypervasculaire tumor in de rechterovarium vastgesteld, met diffuse peritoneale verspreiding en volumineuze pelvische en para-aortische kliermetastasen. Een uitgebreide klinische, radiologische, intraoperatieve, macro-pathologische, histopathologische en immunohistochemische beoordeling toonde een primaire oorsprong in het ovarium aan, zonder bewijs voor een extra-ovarieel primair angiosarcoom. De patiënte onderging een radicale cytoreductieve operatie, bestaande uit een totale hysterectomie, bilaterale salpingo-oöforectomie, omentectomie, appendectomie, resectie van zichtbare metastasen en een systematische pelvische en para-aortische lymfadenectomie, waarbij een volledige macroscopische cytoreductie werd bereikt. Histopathologisch onderzoek toonde epithelioïde tumorcellen met vasoformatieve differentiatie, terwijl immunohistochemie een diffuse sterke positiviteit voor CD31, CD34 en FLI1 liet zien, wat de diagnose primair ovariële epithelioïde angiosarcoom bevestigde. De patiënte weigerde adjuvante chemotherapie, ontwikkelde een snelle postoperatieve ziekteprogressie en overleed ongeveer 2 maanden na de operatie.

Deze casus belicht de aanzienlijke diagnostische uitdagingen en het zeer agressieve biologische gedrag van primair ovarieel EAS met uitgebreide bekken- en para-aortische lymfekliermetastasen en diffuse intra-abdominale verspreiding. Een accurate diagnose vereiste een uitgebreide clinicopathologische correlatie, ondersteund door histopathologisch en immunohistochemisch onderzoek. Hoewel volledige macroscopische cytoreductie en systematische lymfadenectomie technisch haalbaar waren, kan het therapeutische voordeel hiervan niet worden afgeleid uit een enkele casus. Dit verslag breidt de beperkte literatuur uit en benadrukt de noodzaak van verbeterde diagnostische strategieën, collaboratieve gegevensverzameling en effectievere systemische therapieën voor deze zeldzame maligniteit.

Inleiding

Epithelioïde angiosarcoom (EAS) is een zeldzame en zeer agressieve maligne vasculaire neoplasie van mesenchymale oorsprong met endotheliale differentiatie, die verantwoordelijk is voor ongeveer 1%–2% van alle weke delen sarcomen1. Epithelioïde angiosarcoom is een afzonderlijke histologische variant van angiosarcoom, gekenmerkt door maligne endotheliale cellen met epithelioïde morfologie, uitgesproken cytologische atypie en vasoformatieve differentiatie, zoals erkend in de huidige classificatie van weke delen- en bottumoren van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO)2. Epithelioïde angiosarcoom is vervolgens gerapporteerd op meerdere anatomische locaties, waaronder de huid, borst, nier, gastro-intestinale tractus, long en pleura3,4,5,6. Zeldzame presentaties zijn ook beschreven op ongebruikelijke plaatsen, zoals de aorta na endovasculaire reparatie en de craniale regio, waar de tumor zich kan manifesteren als een subduraal hematoom secundair aan schedelinfiltratie7,8.

Angiosarcoom wordt gekenmerkt door een agressief biologisch gedrag, snelle progressie, vroege metastatische verspreiding en een slechte overlevingskans. Chirurgische resectie blijft de hoeksteen van de behandeling bij gelokaliseerde en potentieel resecteerbare ziekte, omdat dit zowel diagnostisch weefsel als therapeutische cytoreductie biedt, terwijl histopathologische en immunohistochemische evaluatie essentieel blijven voor een definitieve diagnose9,10. Volledige macroscopische cytoreductie kan worden overwogen bij geselecteerde patiënten met resecteerbare gevorderde ziekte om maximale tumorreductie te bereiken en adequaat weefsel te verkrijgen voor een definitieve pathologische diagnose; echter blijft het bewijs ter ondersteuning van het therapeutische voordeel van uitgebreide cytoreductie of systematische lymfadenectomie bij primair ovarieel epithelioïde angiosarcoom uiterst beperkt vanwege de zeldzaamheid van de ziekte11,12,13.

Primair ovariaal angiosarcoom is een uitzonderlijk zeldzame maligniteit, waarvan slechts geïsoleerde gevallen in de literatuur zijn beschreven9,10. Het epithelioïde subtype is bijzonder zeldzaam en wordt geassocieerd met een specifiek agressief klinisch beloop. Geresporteerde gevallen vertoonden heterogene presentaties, variabele behandelstrategieën en consistent slechte uitkomsten11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22. Omdat de klinische manifestaties en beeldvormingsbevindingen aspecifiek zijn, wordt ovariaal EAS preoperatief vaak onjuist gediagnosticeerd als epitheliaal ovariumcarcinoom, metastatische ziekte of uteriensarcoom9,10,19,22. Daarnaast moet metastatisch angiosarcoom met betrokkenheid van het ovarium worden overwogen in de differentiaaldiagnose, waardoor uitgebreide clinicoradiologische, intraoperatieve, histopathologische en immunohistochemische correlatie essentieel is om een primaire ovariale oorsprong vast te stellen. Deze diagnostische onzekerheid compliceert de chirurgische planning en de intraoperatieve besluitvorming, met name met betrekking tot de omvang van de cytoreductieve chirurgie en de behandeling van klinisch verdachte lymfeklieren bij gevorderde ziekte.

Het algemene doel van het huidige verslag is om het beperkte clinicopathologische bewijs met betrekking tot primair ovarieel EAS uit te breiden en aanvullend inzicht te verschaffen in de diagnostische uitdagingen, het metastatisch gedrag, het chirurgisch beheer en de klinische uitkomsten ervan. Wij presenteren een zeldzame casus van primair ovarieel epithelioïde angiosarcoom met uitgebreide lymfekliermetastasen in het bekken en para-aortaal, aanvankelijk foutief gediagnosticeerd als uterussarcoom, samen met een review van eerder gepubliceerde casussen. De diagnose van primair ovarieel epithelioïde angiosarcoom werd ondersteund door de aanwezigheid van een dominante massa in het rechterovarium, de macroscopische en microscopische relatie van de tumor tot het ovariumweefsel, de distributie van de metastatische ziekte en een uitgebreide klinische en radiologische evaluatie die geen bewijs leverde voor een primair angiosarcoom op een andere anatomische locatie. De rationale voor het presenteren van deze casus ligt in het uiterst zeldzame voorkomen van wijdverspreide lymfekliermetastasen en diffuse intra-abdominale verspreiding, kenmerken die nauwelijks gedocumenteerd zijn in de huidige literatuur. Hoewel complete macroscopische cytoreductie met systematische pelviene en para-aortale lymfadenectomie technisch haalbaar was bij deze patiënt, impliceert het huidige verslag geen therapeutisch voordeel of overlevingsvoordeel van deze aanpak; in plaats daarvan illustreert het de rol ervan bij het bereiken van een complete macroscopische resectie, een nauwkeurige pathologische beoordeling en het documenteren van de uitgebreidheid van de ziekte. Door deze casus te contextualiseren binnen de bredere verzameling gepubliceerde literatuur, beogen we clinici en chirurgen te helpen bij het herkennen van klinische scenario's waarin ovarieel EAS in overweging moet worden genomen in de differentiaaldiagnose van snelgroeiende hypervasculaire pelvievormige tumoren met uitgebreide lymfekliirinfiltratie.

Casuspresentatie

Een 61-jarige postmenopauzale vrouw meldde zich in maart 2023 bij de afdeling Gynaecologie van het Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital met een twee weken durende voorgeschiedenis van intermitterende buikpijn en een progressieve toename van de buikomvang. Bij lichamelijk onderzoek werd een grote abdominopelvische massa vastgesteld die zich ongeveer 10 cm boven de navel uitstrekte. Laboratoriumonderzoeken toonden verhoogde serumwaarden van CA125 (156,1 U/mL) en lactaatdehydrogenase (257 U/L) aan, terwijl andere routinematig beoordeelde gynaecologische tumormarkers binnen de normale grenzen lagen.

Bekkenultrasonografie, contrast-enhanced computertomografie en magnetic resonance imaging toonden een grote hypervasculaire massa in de rechter adnexa met uitgebreide bekken- en para-aortische lymfadenopathie, wat leidde tot het vermoeden van een gevorderde gynaecologische maligniteit, aanvankelijk beschouwd als een uteriensarcoom. Uitgebreide preoperatieve beeldvorming toonde geen bewijs van een primaire vasculaire maligniteit buiten het bekken.

De patiënt onderging een exploratieve laparotomie met als doel volledige macroscopische cytoreductie en definitieve diagnose. Intraoperatief werd een dominante, hypervasculaire tumor in de rechterovarium geïdentificeerd met diffuse peritoneale disseminatie en omvangrijke lymfekliervatting in het bekken en para-aortaal, waarna een radicale cytoreductieve operatie werd uitgevoerd. De definitieve diagnose van primair epithelioïde angiosarcoom van het ovarium werd gesteld op basis van histopathologisch en immunohistochemisch onderzoek. Ondanks een aanvankelijk ongecompliceerd postoperatief herstel weigerde de patiënt adjuvante chemotherapie, ontwikkelde de patiënt een snel progressieve metastatische ziekte en kwam de patiënt ongeveer 2 maanden na de operatie te overlijden. Het totale klinische beloop is samengevat in Tabel 1.

Diagnose, Beoordeling en Plan

De patiënt presenteerde zich met een snel groeiende abdominopelvicne massa, buikpijn, verhoogde serumwaarden van CA125 en lactaatdehydrogenase, en beeldvormingsbevindingen die wezen op een gevorderde gynaecologische maligniteit. Pelvische echografie, contrastversterkte computertomografie en MRI toonden een grote hypervasculaire massa in de rechter adnexa met uitgebreide pelvische en para-aortische lymfadenopathie. Uitgebreide preoperatieve beeldvorming toonde geen bewijs voor een primaire vasculaire maligniteit buiten het bekken.

De differentiaaldiagnose omvatte uteriensarcoom, epitheliaal ovariumcarcinoom, metastaserend carcinoom en andere primaire gynaecologische sarcomen, evenals minder voorkomende vasculaire en epithelioïde neoplasieën. Omdat de radiologische bevindingen aspecifiek waren, kon er geen definitieve preoperatieve diagnose worden gesteld. Gezien de uitgebreide maar potentieel resecteerbare ziekte werd een exploratieve laparotomie uitgevoerd met als doel een volledige macroscopische cytoreductie en een definitieve pathologische diagnose. Intraoperatiefvriescoupeonderzoek werd niet uitgevoerd, omdat de operatieve bevindingen aangaven dat onmiddellijke cytoreductieve chirurgie vereist zou zijn, ongeacht de pathologische indruk.

De patiënt onderging een totale hysterectomie, bilaterale salpingo-oöforectomie, omentectomie, appendectomie, resectie van zichtbare metastatische laesies en een systematische pelvische en para-aortische lymfadenectomie, waarmee een volledige macroscopische cytoreductie werd bereikt. Histopathologisch en immunohistochemisch onderzoek bevestigde de diagnose van primair epithelioïde angiosarcoom van het ovarium. Adjuvante chemotherapie werd aanbevolen vanwege de agressieve aard van de ziekte en de uitgebreide metastatische betrokkenheid; de patiënt weigerde echter verdere behandeling en ontwikkelde vervolgens een snel progressieve ziekte.

Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.

Protocol

De chirurgische behandeling werd uitgevoerd in overeenstemming met institutionele en nationale ethische richtlijnen. De casusrapportage en het chirurgische protocol zijn beoordeeld en goedgekeurd door de Institutionele Ethiekcommissie van het Gansu Provinciale Moeder- en Kindgezondheidsziekenhuis. Voorafgaand aan het overlijden van de patiënt is schriftelijke geïnformeerde toestemming verkregen voor de behandeling en de publicatie van de casusdetails en de bijbehorende afbeeldingen.

1. Preoperatieve klinische evaluatie

  1. Initiële klinische beoordeling
    1. De patiënt onderging een gedetailleerde klinische evaluatie na presentatie met intermitterende buikpijn en een progressieve toename van de buikomvang. Er werd een uitgebreide medische anamnese opgenomen, inclusief gynaecologische, chirurgische, cardiovasculaire, familiale, beroepsmatige en omgevingshistorie.
    2. Er werd een lichamelijk onderzoek uitgevoerd om de abdominale distensie, de kenmerken van de palpabele massa en aanwijzingen voor metastatische ziekte te beoordelen.
    3. De klinische beoordeling omvatte ook een evaluatie van klinische kenmerken die zouden kunnen wijzen op een extra-ovariële primaire maligniteit. Er waren geen klinische bevindingen die wezen op een primaire vasculaire neoplasie buiten de vrouwelijke genitaliën, en daaropvolgende radiologische en intraoperatieve beoordelingen toonden evenzins geen bewijs voor een ander primair angiosarcoom.
  2. Laboratoriumonderzoek
    1. Er werden basale hematologische en biochemische onderzoeken uitgevoerd, waaronder een volledig bloedbeeld, lever- en nierfunctietests, serumelektrolyten en een stollingsprofiel.
    2. De evaluatie van tumormarkers omvatte serumwaarden van CA125, lactaatdehydrogenase (LDH), CA19-9, CA15-3, carcinoembryonaal antigeen (CEA) en human epididymis protein 4 (HE4) om de differentiaaldiagnose van gynaecologische maligniteiten te ondersteunen.
      ​OPMERKING: Hoewel de serumwaarden van CA125 en LDH verhoogd waren, werden deze biomarkers geïnterpreteerd als aspecifieke indicatoren van de tumorlast, peritoneale betrokkenheid en uitgebreide intra-abdominale ziekte, en niet als diagnostische biomarkers voor een primair ovarieel epithelioïde angiosarcoom.
  3. Radiologische beoordeling
    1. In eerste instantie werd een echografie van het bekken uitgevoerd om de bekkenmassa te karakteriseren en de interne vascularisatie te evalueren. Representatieve echografische bevindingen zijn weergegeven in Supplementary Figure 1.
    2. Vervolgens werden contrastversterkte computertomografie (CT) en magnetische resonantie imaging (MRI) van het abdomen en het bekken uitgevoerd om de oorsprong van de tumor, lokale invasie, lymfeklieerbetrokkenheid en intra-abdominale verspreiding vast te stellen. De contrastversterkte CT toonde een hypervasculaire massa in de rechter adnexa met vergrote bekken- en para-aortale lymfeklieren (Supplementary Figure 2).
      OPMERKING: Alle beeldvormende onderzoeken werden onafhankelijk beoordeeld door radiologen met ervaring in gynaecologisch oncologische beeldvorming.
    3. De echografie toonde maximale tumerafmetingen van ongeveer 31 cm × 28 cm, terwijl de MRI een laesie toonde van 19,5 cm × 20,1 cm in het axiale vlak. Deze verschillen weerspiegelden variaties in de beeldvormingsmodaliteit, het meetvlak en de beoordelingstechniek.
    4. Uitgebreide dwarsdoorsnedebeeldvorming toonde geen bewijs voor een primair angiosarcoom of andere vasculaire maligniteit op een andere anatomische locatie, wat een primaire ovariale oorsprong ondersteunde.

2. Preoperatieve diagnostische planning

  1. Differentiële diagnostische evaluatie
    1. Op basis van het klinische beeld, laboratoriumonderzoeken en multimodale beeldvorming omvatte de differentiaaldiagnose uterusarcenoom, epitheliaal ovariumcarcinoom, metastatisch carcinoom en andere primaire gynaecologische sarcomen.
    2. Minder voorkomende overwegingen waren metastatisch angiosarcoom, epithelioïde sarcoom, maligne melanoom, epithelioïde hemangioendotheloom, Müllerse neoplasieën, sekstouw-stromatumtumoren en andere epithelioïde vasculaire neoplasieën.
    3. Uit uitgebreide preoperatieve beeldvorming bleek geen bewijs van een primaire vasculaire maligniteit buiten het bekken.
      OPMERKING: Omdat de radiologische bevindingen aspecifiek waren en overlapten met die van verschillende gynaecologische maligniteiten, kon er geen definitieve preoperatieve diagnose worden gesteld.
  2. Chirurgische besluitvorming
    1. De casus van de patiënt werd beoordeeld door een multidisciplinair gynaecologisch oncologisch team. Op basis van de klinische bevindingen, beeldvormingsonderzoeken en de aanwezigheid van een gevorderde maar potentieel resecteerbare ziekte werd een exploratieve laparotomie aanbevolen.
    2. De primaire doelstellingen van de chirurgie waren het stellen van een definitieve diagnose via pathologische evaluatie en het bereiken van een volledige macroscopische cytoreductie wanneer dit technisch haalbaar was.

3. Operatieve procedure

  1. Exploratieve laparotomie
    1. Onder algemene anesthesie werd een exploratieve laparotomie uitgevoerd via een midline abdominale incisie. De buikholte werd systematisch geïnspecteerd om de tumoroorsprong en de omvang van de metastatische verspreiding te bepalen.
    2. De systematische exploratie omvatte evaluatie van de peritoneale holte, het leveroppervlak, het diafragma, het omentum, de darmen, het mesenterium, de bekkenorganen, het retroperitoneum en de para-aortale regio.
    3. Bijzondere aandacht ging uit naar het identificeren van de dominante tumorlocatie en het uitsluiten van een primair angiosarcoom of andere vasculaire maligniteit op een andere anatomische locatie. Representatieve preoperatieve radiologische en intraoperatieve bevindingen zijn weergegeven in Figuur 1.
    4. Tijdens de systematische intra-abdominale exploratie werd geen bewijs gevonden voor een primair angiosarcoom buiten de eierstok.
      OPMERKING: Er werd geen intraoperatief vriescoupe-onderzoek uitgevoerd, omdat de uitgebreide intra-abdominale verspreiding, de volumineuze bekken- en para-aortale lymfeklierziekte en de technisch resecteerbare tumorlast een onmiddellijke radicale cytoreductieve operatie rechtvaardigden om een volledige macroscopische resectie te bereiken en voldoende weefsel te verkrijgen voor een definitieve histopathologische diagnose.
  2. Intraoperatieve tumorbeoordeling
    1. De primaire tumor werd geïdentificeerd als afkomstig uit de rechter eierstok en vertoonde een uitgesproken vasculariteit met nodulaire onregelmatigheden aan het oppervlak. De dominante tumor was gecentreerd in de rechter eierstok en behield een grove continuïteit met het eierstokweefsel.
    2. Bij de intraoperatieve evaluatie werd metastatische betrokkenheid gedocumenteerd van de linker eierstok, de uterusserosa, de cervix, het bekkenperitoneum, het mesenterium van het sigmoïd, de appendix en de bekken- en para-aortale lymfeklieren. De omvang van de metastatische verspreiding werd systematisch gedocumenteerd vóór de resectie, en een volledige macroscopische cytoreductie werd als technisch haalbaar beschouwd.
  3. Radicale cytoreductieve chirurgie
    1. Vervolgens werd een radicale cytoreductieve operatie uitgevoerd, bestaande uit een totale hysterectomie, bilaterale salpingo-oöforectomie, omentectomie, appendectomie, resectie van alle zichtbare metastatische laesies en systematische bekken- en para-aortale lymfadenectomie.
    2. De bekkenlymfadenectomie omvatte de bilaterale externe iliacaire, interne iliacaire, obturatore en commune iliacaire lymfeklierbassins, terwijl de para-aortale lymfadenectomie zich uitstrekte van de aortabifurcatie tot op het niveau van de arteria mesenterica inferior.
    3. De chirurgische resectie werd voortgezet tot een volledige macroscopische cytoreductie (CC-0) was bereikt. Volledige macroscopische cytoreductie werd bevestigd door systematische inspectie en palpatie van de buikholte bij voltooiing van de operatie, waarbij geen zichtbare residuele tumor overbleef.
      OPMERKING: Het doel van de systematische lymfadenectomie bij deze patiënt was het faciliteren van een nauwkeurige pathologische stadiëring en resectie van volumineuze metastatische lymfeklieren, in plaats van een bewezen therapeutisch voordeel of overlevingsvoordeel te impliceren.
  4. Intraoperatieve monitoring en beheer
    1. Het geschatte bloedverlies en de operatieduur werden gedurende de procedure geregistreerd. Continue hemodynamische monitoring, inclusief elektrocardiografie, arteriële bloeddruk, pulsoximetrie, end-tidal kooldioxide en urine-output, werd gehandhaafd volgens de standaard anesthesiepraktijk.
    2. Intraveneuze verlof-kristalloïden werden toegediend wanneer dit klinisch geïndiceerd was.

4. Histopathologische en immunohistochemische evaluatie

  1. Weefselverwerking
    1. Geresecteerde chirurgische specimens werden gefixeerd in 10% neutraal gebufferde formaline gedurende 24–48 h, verwerkt volgens standaard geautomatiseerde weefselverwerkingsprotocollen en ingebed in paraffine volgens routinematige histopathologische procedures.
    2. Representatieve weefselcoupes werden verkregen uit de primaire ovariumtumor, bilaterale adnexa, uterus, cervix, bekkenperitoneum, mesenterium van het sigmoid, appendix, omentum en alle geresecteerde lymfeklieren.
    3. Formaline-gefixeerde, in paraffine ingebedde (FFPE) weefselblokken werden gesneden met een dikte van ongeveer 4 µm, waarna hematoxyline-eosin (HE) kleuring werd uitgevoerd voor microscopische evaluatie.
    4. De macroscopische pathologische beoordeling omvatte de meting van tumordimensies en gewicht, evaluatie van betrokkenheid van het ovariumoppervlak, bloedingen, tumornecrose, status van de chirurgische marges, lymfovasculaire invasie en regionale lymfekliermetastasen.
  2. Histopathologisch onderzoek
    1. Bij microscopisch onderzoek werden de tumorarchitectuur, cytologische atypie, mitotische activiteit, vasoformatieve differentiatie, vorming van vasculaire kanalen en metastatische betrokkenheid van de geresecteerde weefsels en lymfeklieren beoordeeld.
    2. De histopathologische evaluatie documenteerde daarnaast onregelmatige anastomoserende vasculaire kanalen, intracytoplasmatische lumina met erytrocyten, tumornecrose, lymfovasculaire invasie, betrokkenheid van het ovariumoppervlak en de status van de chirurgische marges.
    3. De mitotische activiteit werd gekwantificeerd door mitosefiguren te tellen in 10 opeenvolgende high-power fields (HPF's).
    4. Regionale lymfeklieren werden individueel onderzocht om het aantal metastatische lymfeklieren, de grootte van de metastatische deposits en de aanwezigheid of afwezigheid van extranodale uitbreiding te bepalen.
    5. De pathologische stadiering werd toegewezen volgens het FIGO-stadieringskader voor ovariumcarcinomen en de AJCC TNM-classificatie (8e editie).
  3. Immunohistochemische analyse
    1. Immunohistochemische kleuring werd uitgevoerd met endotheliale markers, waaronder CD31, CD34 en FLI1. Aanvullende markers, waaronder cytokeratine (AE1/AE3), epitheliaal membraanantigeen (EMA), ERG, D2-40, PAX8, WT1, HMB45, TFE3, CD10, vimentine, SMARCA4 (BRG1), BCOR, Ki-67 en p53, werden geëvalueerd om alternatieve diagnoses uit te sluiten en endotheliale differentiatie te bevestigen.
      1. De kleuring werd uitgevoerd op formaline-gefixeerde, in paraffine ingebedde weefselcoupes met gevalideerde klinische antilichamen volgens de aanbevelingen van de fabrikant na hitte-geïnduceerde antigeen-retrieval.
      2. Geschikte externe positieve en negatieve weefselcontroles werden opgenomen in elke kleuringsronde. Membraankleuring werd geëvalueerd voor CD31 en CD34; nucleaire kleuring voor FLI1, ERG, PAX8, WT1, TFE3, SMARCA4, BCOR, Ki-67 en p53; en cytoplasmatische en/of membraankleuring voor cytokeratine (AE1/AE3), EMA, D2-40, HMB45, CD10 en vimentine, overeenkomstig de verwachte lokalisatie van elke marker.
      3. Immunoreactiviteit werd onafhankelijk beoordeeld door twee ervaren pathologen. De kleuringsintensiteit werd gegradeerd als 0 (negatief), 1+ (zwak), 2+ (matig) of 3+ (sterk), en het percentage positieve tumorcellen werd geregistreerd.
        ​OPMERKING: Gedetailleerde informatie over antilichaamclonen, fabrikanten, catalogusnummers (indien beschikbaar), werkverdunningen, condities voor antigeen-retrieval, detectiesysteem en kleuringsplatform is opgenomen in de bijbehorende Tabel met Materialen.

5. Postoperatieve zorg en follow-up

  1. Directe postoperatieve zorg
    1. Na de operatie onderging de patiënt routinematige postoperatieve monitoring, inclusief het beoordelen van vitale functies, buikonderzoek, pijnbeheersing, vochtbalans en laboratoriumonderzoek.
    2. Seriële bepalingen van het volledige bloedbeeld, serumbiochemie en postoperatieve hemoglobinewaarden werden uitgevoerd volgens de institutionele postoperatieve protocollen.
    3. Serum CA125- en lactaatdehydrogenasespiegels (LDH) werden opnieuw beoordeeld tijdens de postoperatieve follow-up.
  2. Planning van de adjuvante behandeling
    1. Adjuvante systemische chemotherapie werd aanbevolen vanwege de uitgebreide metastatische ziekte en het zeer agressieve biologische gedrag van het primaire epithelioïde angiosarcoom van het ovarium.
    2. Na een multidisciplinaire gynaecologische oncologische beoordeling van de definitieve histopathologische diagnose, uitgebreide pelvische en para-aortische lymfekliermetastasen en het gevorderde ziektestadium, werd postoperatieve systemische chemotherapie geadviseerd.
    3. De beschikbare behandelopties, de verwachte voordelen, potentiële bijwerkingen en de slechte prognose geassocieerd met deze maligniteit werden uitgebreid met de patiënt en haar familie besproken.
      ​OPMERKING: Ondanks uitgebreide counseling weigerde de patiënt verdere systemische oncologische behandeling.
  3. Beoordeling van de klinische uitkomst
    1. De klinische follow-up omvatte evaluatie op postoperatieve complicaties, biochemische respons en aanwijzingen voor ziekteprogressie.
    2. De follow-upbeoordeling bestond uit seriële klinische onderzoeken, laboratoriumonderzoeken en radiologische evaluatie wanneer dit klinisch geïndiceerd was.
    3. Progressieve intra-abdominale metastatische ziekte werd tijdens de follow-up bevestigd op basis van klinische verslechtering en radiologische bevindingen.

Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.

Resultaten

Na een passende preoperatieve evaluatie en exploratieve laparotomie werd intraoperatief een dominante hypervasculaire tumor geïdentificeerd die uitging van de rechterovarium. Er werd uitgebreide metastatische verspreiding waargenomen in het contralaterale ovarium, de uteriene serosa, de cervix, het bekkenperitoneum, het mesenterium van het sigmoïd, de appendix en de bekken- en para-aortische lymfeklieren. Figuur 1 illustreert de preoperatieve radiologische bevindingen en de intraoperatieve c...

Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.

Discussie

Primair angiosarcoom van de eierstok is een uitzonderlijk zeldzame en zeer agressieve maligne neoplasie van vasculaire endotheliale oorsprong. De grootste clinicopathologische analyse werd gerapporteerd door Nielsen et al.11, die zeven gevallen van angiosarcoom van de eierstok beschreven en de nadruk legden op het agressieve biologische gedrag en de slechte prognose die bij deze entiteit horen. Latere rapporten11,12,

Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.

Openbaarmakingen

De auteurs verklaren dat zij geen concurrerende belangen hebben.

Dankbetuigingen

Dit werk werd gedeeltelijk ondersteund door de Natural Science Foundation of Gansu Province (beurs nr. 24JRRA621) en de Natural Science Foundation of Gansu Province (beurs nr. 22JR5RA718) en het General Project of Scientific Research Fund, Gansu Provincial Maternity and Child-care Hospital (Gansu Provincial Central Hospital) (beurs nr. GMCCH2025-3-2)

Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.

Materialen

Lijst van materialen gebruikt in dit artikel
NaamBedrijfCatalogusnummerOpmerkingen
10% neutraal gebufferde formalineSigma-Aldrich (Merck)HT501128Weefselfixatie
Geautomatiseerde weefselprocessorLeica BiosystemsASP300 SWeefselverwerking
Autostainer Link 48Agilent (Dako)Autostainer Link 48Immunohistochemie
BCOR-antilichaamSanta Cruz Biotechnologysc-5145761:100 (verdunning)
CD10-antilichaamLeica BiosystemsPA02701:100 (verdunning)
CD31-antilichaam (JC70A)Agilent/DakoM08231:100 (verdunning)
CD34-antilichaam (QBEnd/10)Agilent/DakoM71651:100 (verdunning)
cellSens StandardOlympuscellSensBeeldanalyse
CK AE1/AE3Agilent/DakoM35151:200 (verdunning)
CT-scannerSiemens HealthineersSOMATOMContrast-CT
D2-40-antilichaamAgilent/DakoM36191:100 (verdunning)
DAB-chromogeenAgilent (Dako)K3468Chromogeen
DP74-cameraOlympusDP74Beeldaquistitie
EMA-antilichaam (E29)Agilent/DakoM06131:200 (verdunning)
EnVision FLEX HRP-detectiekitAgilent (Dako)K8002Polymeer HRP-detectie
ERG-antilichaam (EP111)Cell Marque280M1:100 (verdunning)
FLI1-antilichaam (MRQ-1)Cell Marque249M1:100 (verdunning)
HMB45-antilichaamAgilent/DakoM06341:100 (verdunning)
IBM SPSS Statistics v26IBMv26Statistische analyse
Ki-67-antilichaamAgilent/DakoM72401:100 (verdunning)
Mayer's hematoxylineAgilent (Dako)S3309Tegenkleuring
Microtoom RM2235Leica BiosystemsRM2235Snijden van 4 μm FFPE-secties
MRI-scannerSiemens HealthineersMAGNETOMPreoperatieve MRI
Olympus BX53-microscoopOlympusBX53Histopathologie
p53-antilichaamAgilent/DakoM70011:100 (verdunning)
Paraffine-inbeddingsmediumLeica Biosystems39601095Paraffine-inbedding
PAX8-antilichaamCell Marque363M1:100 (verdunning)
Positief geladen microscopische glaasjesThermo Fisher ScientificJ1800AMNZMontage van weefselsecties
SMARCA4 (BRG1)-antilichaamAbcamab1106411:100 (verdunning)
TFE3-antilichaamCell Marque367M1:100 (verdunning)
EchografiesysteemGE HealthcareLOGIQ E9Color Doppler echografie
Vimentine-antilichaamAgilent/DakoM07251:200 (verdunning)
WaterbadLeica BiosystemsHI1210Sectie-floatatie
WT1-antilichaamAgilent/DakoM35611:100 (verdunning)

Referenties

  1. Khalil MF, Thomas A, Aassad A, Rubin M, Taub RN. Epithelioid angiosarcoma of the small intestine after occupational exposure to radiation and polyvinyl chloride: a case report and review of the literature. Sarcoma. 2005;9(3–4):161–164.
  2. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. International Agency for Research on Cancer (IARC); Lyon; 2020.
  3. Fariña MC, et al. Epithelioid angiosarcoma of the breast involving the skin: a highly aggressive neoplasm readily mistaken for mammary carcinoma. J Cutan Pathol. 2003;30(2):152–156.
  4. Singh C, Xie L, Schmechel SC, Manivel JC, Pambuccian SE. Epithelioid angiosarcoma of the kidney: a diagnostic dilemma in fine-needle aspiration cytology. Diagn Cytopathol. 2012;40(Suppl 2):E131–E139.
  5. Zhou N, et al. Primary gastric epithelioid angiosarcoma: a case report of diagnostic biopsy pitfall. Medicine (Baltimore). 2024;103(40):e39719.
  6. Yang P, Wu Q, Zhou Y, Li Y. Primary epithelioid angiosarcoma of the jejunal mesentery causing abdominal bleeding: a case report and literature review. Onco Targets Ther. 2024;17:327–338.
  7. Zeng A, South A, Slevin M, Lim K. Persistent pain and fever unmasking aortic angiosarcoma at the site of previous endovascular aortic repair. BMJ Case Rep. 2025;18(1):e263591.
  8. Yamada Y, et al. Subdural hematoma caused by epithelioid angiosarcoma originating from the skull. Head Neck Pathol. 2013;7(2):159–162.
  9. Ye H, et al. Primary ovarian angiosarcoma: a rare and recognizable ovarian tumor. J Ovarian Res. 2021;14(1):21.
  10. Bösmüller H, et al. Primary angiosarcoma of the ovary with prominent fibrosis of the ovarian stroma. Case report of an 81-year-old patient. Diagn Pathol. 2011;6:65.
  11. Nielsen GP, Young RH, Prat J, Scully RE. Primary angiosarcoma of the ovary: a report of seven cases and review of the literature. Int J Gynecol Pathol. 1997;16(4):378–382.
  12. Furihata M, et al. Primary ovarian angiosarcoma: a case report and literature review. Pathol Int. 1998;48(12):967–973.
  13. Platt JS, Rogers SJ, Flynn EA, Taylor RR. Primary angiosarcoma of the ovary: a case report and review of the literature. Gynecol Oncol. 1999;73(3):443–446.
  14. Quesenberry CD, Li C, Chen AH, Zweizig SL, Ball HG 3rd. Primary angiosarcoma of the ovary: a case report of Stage I disease. Gynecol Oncol. 2005;99(1):218–221.
  15. Davidson B, Abeler VM. Primary ovarian angiosarcoma presenting as malignant cells in ascites: case report and review of the literature. Diagn Cytopathol. 2005;32(5):307–309.
  16. Vavilis D, et al. Primary ovarian angiosarcoma—review of the literature and report of a case with coexisting chylothorax. Eur J Gynaecol Oncol. 2007;28(4):287–289.
  17. Bradford L, Swartz K, Rose S. Primary angiosarcoma of the ovary complicated by hemoperitoneum: a case report and review of the literature. Arch Gynecol Obstet. 2010;281(1):145–150.
  18. Iljazović E, et al. Angiosarcoma of the ovary in an 11-year-old girl: case report and review of the literature. Bosn J Basic Med Sci. 2011;11(2):132–136.
  19. Yaqoob N, et al. Ovarian angiosarcoma: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2014;8:47.
  20. Wu PC, Yue CT, Huang SC. Complete response after MAID treatment for advanced primary ovarian angiosarcoma: case report and literature review. Eur J Gynaecol Oncol. 2014;35(3):318–321.
  21. Darré T, et al. Primary ovarian angiosarcoma in a 12-year-old girl: a case report of an exceptional localization in a context of limited resources country. BMC Clin Pathol. 2017;17:16.
  22. Zhou Y, Sun YW, Liu XY, Shen DH. Primary ovarian angiosarcoma: two case reports and review of literature. World J Clin Cases. 2023;11(21):5122–5128.
  23. Young RJ, Brown NJ, Reed MW, Hughes D, Woll PJ. Angiosarcoma. Lancet Oncol. 2010;11:983–991.
  24. Young RJ, Woll PJ. Anti-angiogenic therapies for the treatment of angiosarcoma: a clinical update. Memo. 2017;10(4):190–193.
  25. Shon W, Billings SD. Epithelioid vascular tumors: a review. Adv Anat Pathol. 2019;26(3):186–197.
  26. Tai CM, et al. Primary gastric angiosarcoma presenting as an asymptomatic gastric submucosal tumor. J Formos Med Assoc. 2007;106(11):961–964.
  27. Buehler D, et al. Angiosarcoma outcomes and prognostic factors: a 25-year single-institution experience. Am J Clin Oncol. 2014;37(5):473–479.
  28. Fayette J, et al. Angiosarcomas: a heterogeneous group of sarcomas with site-specific behavior. Ann Oncol. 2007;18(12):2030–2036.
  29. Wang X, et al. Characteristics and outcomes of primary pleural angiosarcoma: a retrospective study of 43 cases. Medicine (Baltimore). 2022;101(6):e28785.
  30. Wu N, Hong SK, Huang WF. Unexpected cause of anemia: primary small intestinal angiosarcoma. J Gastrointest Surg. 2023;27(3):633–635.
  31. Perez-Atayde AR, Achenbach H, Lack EE. High-grade epithelioid angiosarcoma of the scalp: an immunohistochemical and ultrastructural study. Am J Dermatopathol. 1986;8(5):411–418.
  32. Miettinen M, et al. ERG transcription factor as an immunohistochemical marker for vascular endothelial tumors and prostatic carcinoma. Am J Surg Pathol. 2011;35(3):432–441.
  33. Cao J, Wang J, He C, Fang M. Angiosarcoma: a review of diagnosis and current treatment. Am J Cancer Res. 2019;9(11):2303–2313.
  34. Zhu C, Yang N, Yao J, Du X. Primary pleural epithelioid angiosarcoma with lung and bone metastases: a case report. Case Rep Oncol. 2024;17(1):101–106.
  35. Fukunaga M. Expression of D2-40 in lymphatic endothelium and vascular tumors. Histopathology. 2005;46(4):396–402.
  36. Yu JH, Cao LL, Qian J. Multiple epithelioid angiosarcoma of stomach and small intestine with lymph node metastases: a case report. Medicine (Baltimore). 2023;102(25):e34024.
  37. Raaf HN, Raaf JH. Sarcomas related to the heart and vasculature. Semin Surg Oncol. 1994;10(5):374–382.
  38. Nai Q, et al. Primary small intestinal angiosarcoma: epidemiology, diagnosis, and treatment. J Clin Med Res. 2018;10(4):294–301.
  39. Tamura K, et al. Endoscopic diagnosis of small intestinal angiosarcoma: a case report. DEN Open. 2021;2(1):e24.
  40. Ryu DY, et al. Primary angiosarcoma of small intestine presenting as gastrointestinal bleeding. Korean J Gastroenterol. 2005;46(5):404–408.
  41. Castro EC, et al. Primary mesenteric angiosarcoma in a child: a case report. Pediatr Dev Pathol. 2008;11(6):482–486.
  42. Young RJ, et al. First-line anthracycline-based chemotherapy for angiosarcoma: pooled EORTC analysis. Eur J Cancer. 2014;50(18):3178–3186.
  43. Goerdt LV, Schneider SW, Booken N. Cutaneous angiosarcomas: molecular pathogenesis and therapeutic approaches. J Dtsch Dermatol Ges. 2022;20(4):429–443.
  44. Sun X, He L, Wang S. Risk factors for pelvic lymph node metastasis in cervical cancer: a retrospective analysis of 186 patients. Front Oncol. 2025;15:1525946.
  45. Sun X, et al. Preoperative malnutrition predicts poor early immune recovery following gynecologic cancer surgery: a retrospective cohort study and risk nomogram development. Front Immunol. 2025;16:1681762.
  46. Ray-Coquard IL, et al. Paclitaxel with or without bevacizumab in advanced angiosarcoma: a randomized phase II trial. J Clin Oncol. 2015;33:2797–2802.
  47. Yao F, He L, Sun X. Predictive factors of chemotherapy-induced nausea and vomiting in elderly patients with gynecological cancer undergoing paclitaxel and carboplatin therapy: a retrospective study. Oncol Lett. 2025;29(4):167.
  48. Zhang SL, Liang L, Ji Y, Wang Z, Zhou Y. Everolimus in recurrent epithelioid angiosarcoma: case reports and literature review. Oncotarget. 2017;8(55):95023–95029.

Toegang beperkt. Log in of start een proefperiode om deze inhoud te bekijken.

Herprints en machtigingen

Tags

cytoreductieve chirurgieimmunohistochemische evaluatiehistopathologische beoordelingbekkenlymfadenopathiepara aortale lymfadenopathievasculaire maligniteitCD31 markerovariale tumor
Neem contact met ons op
Aanbevelen aan de bibliotheek

Privacy

Gebruiksvoorwaarden

Beleidsoverzicht

Copyright © 2026 MyJoVE Corporation. Alle rechten voorbehouden.