Primair ovariaal epithelioïde angiosarcoom met uitgebreide lymfekliermetastasen: een casusrapportage en literatuuroverzicht

Zhenzhen Wu; Zengqiang Yang; Yueyuan Wang; Qing Liu

doi:10.3791/72232

Een abonnement op JoVE is vereist om deze inhoud te bekijken. Log in of start vandaag met uw gratis proefperiode.

Casusrapport

Primair ovariaal epithelioïde angiosarcoom met uitgebreide lymfekliermetastasen: een casusrapportage en literatuuroverzicht

127 weergaven

⸱

DOI:

10.3791/72232

⸱

14 augustus 2026

Zhenzhen Wu^*¹ , Zengqiang Yang^*² , Yueyuan Wang³ , Qing Liu¹

¹Department of Gynecology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, ²Department of Gastrointestinal Surgery, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, ³Department of Pathology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital

^* These authors contributed equally

In dit artikel

Samenvatting

Primair ovariaal epithelioïde angiosarcoom is een uitzonderlijk zeldzame, agressieve vasculaire maligniteit met een uitdagende preoperatieve diagnose. Dit verslag beschrijft uitgebreide bekken- en para-aortische lymfekliermetastasen en diffuse intra-abdominale verspreiding, bevestigd door histopathologie en immunohistochemie. Volledige macroscopische cytoreductie was mogelijk, maar de prognose bleef slecht, wat de noodzaak van verbeterde therapieën wereldwijd benadrukt.

Samenvatting

Primair ovariaal epithelioïde angiosarcoom (EAS) is een uitzonderlijk zeldzame en zeer agressieve vasculaire maligniteit waarvan slechts geïsoleerde gevallen in de literatuur zijn beschreven. Vanwege de aspecifieke klinische presentatie en overlappende radiologische kenmerken is de preoperatieve diagnose uiterst uitdagend en imiteert deze vaak vaker voorkomende gynaecologische maligniteiten. Bijgevolg blijft de bewijslast met betrekking tot de optimale diagnose en behandeling beperkt.

Een 61-jarige postmenopauzale vrouw presenteerde zich met buikpijn en een snelgroeiende bekkenmassa. Echografie, computertomografie en MRI toonden een gigantische hypervasculaire bekkentumor met uitgebreide pelvische en para-aortische lymfadenopathie, wat aanvankelijk wees op een uterussarcoom. De serumwaarden voor CA125 en lactaatdehydrogenase waren verhoogd. Bij een exploratieve laparotomie werd een dominante hypervasculaire tumor in de rechterovarium vastgesteld, met diffuse peritoneale verspreiding en volumineuze pelvische en para-aortische kliermetastasen. Een uitgebreide klinische, radiologische, intraoperatieve, macro-pathologische, histopathologische en immunohistochemische beoordeling toonde een primaire oorsprong in het ovarium aan, zonder bewijs voor een extra-ovarieel primair angiosarcoom. De patiënte onderging een radicale cytoreductieve operatie, bestaande uit een totale hysterectomie, bilaterale salpingo-oöforectomie, omentectomie, appendectomie, resectie van zichtbare metastasen en een systematische pelvische en para-aortische lymfadenectomie, waarbij een volledige macroscopische cytoreductie werd bereikt. Histopathologisch onderzoek toonde epithelioïde tumorcellen met vasoformatieve differentiatie, terwijl immunohistochemie een diffuse sterke positiviteit voor CD31, CD34 en FLI1 liet zien, wat de diagnose primair ovariële epithelioïde angiosarcoom bevestigde. De patiënte weigerde adjuvante chemotherapie, ontwikkelde een snelle postoperatieve ziekteprogressie en overleed ongeveer 2 maanden na de operatie.

Deze casus belicht de aanzienlijke diagnostische uitdagingen en het zeer agressieve biologische gedrag van primair ovarieel EAS met uitgebreide bekken- en para-aortische lymfekliermetastasen en diffuse intra-abdominale verspreiding. Een accurate diagnose vereiste een uitgebreide clinicopathologische correlatie, ondersteund door histopathologisch en immunohistochemisch onderzoek. Hoewel volledige macroscopische cytoreductie en systematische lymfadenectomie technisch haalbaar waren, kan het therapeutische voordeel hiervan niet worden afgeleid uit een enkele casus. Dit verslag breidt de beperkte literatuur uit en benadrukt de noodzaak van verbeterde diagnostische strategieën, collaboratieve gegevensverzameling en effectievere systemische therapieën voor deze zeldzame maligniteit.

Inleiding

Epithelioïde angiosarcoom (EAS) is een zeldzame en zeer agressieve maligne vasculaire neoplasie van mesenchymale oorsprong met endotheliale differentiatie, die verantwoordelijk is voor ongeveer 1%–2% van alle weke delen sarcomen¹. Epithelioïde angiosarcoom is een afzonderlijke histologische variant van angiosarcoom, gekenmerkt door maligne endotheliale cellen met epithelioïde morfologie, uitgesproken cytologische atypie en vasoformatieve differentiatie, zoals erkend in de huidige classificatie van weke delen- en bottumoren van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO)². Epithelioïde angiosarcoom is vervolgens gerapporteerd o....