Primair urethracarcinoom is een zeldzame maligniteit die minder dan 1% van alle genitourinaire tumoren beslaat1. Plaveiselcelcarcinoom (SCC) vertegenwoordigt ongeveer 16%–34% van de gevallen van urethracarcinoom bij mannen en is vaak geassocieerd met chronische irritatie of infectie2.
De jaarlijkse incidentie is ongeveer 4,3 per miljoen bij mannen en 1,5 per miljoen bij vrouwen, met hogere percentages bij oudere patiënten en Afro-Amerikanen3. Bij plaveiselcelcarcinoom (SCC) van de proximale urethra biedt radicale chirurgie controle over de lokale ziekte, maar zelfs met systemische therapie is dit geassocieerd met een slechte overleving en een hoog risico op metastasen op afstand4.
De EAU-richtlijnen bevelen aan dat alle patiënten met een lokaal gevorderde ziekte (≥T3N0-2M0) worden besproken binnen een multidisciplinair team5; voor mannen met een lokaal gevorderd plaveiselcelcarcinoom kan curatieve radiotherapie in combinatie met radiosensitiserende chemotherapie worden aangeboden als definitieve behandeling. In gevallen van lokale urethrale recidieven kunnen zowel salvage chirurgie als radiotherapie worden overwogen5.
Bovendien bevelen de EAU-richtlijnen voor lokaal gevorderd plaveiselcelcarcinoom van de urinebuis aan om neoadjuvante chemotherapie op basis van cisplatine vóór een radicale operatie te overwegen. Deze aanbeveling wordt ondersteund door retrospectieve series waaruit blijkt dat neoadjuvante chemotherapie geassocieerd is met een verbeterde recidiefvrije overleving en algehele overleving bij patiënten met een lokaal gevorderde ziekte, terwijl adjuvante chemotherapie geen consistent voordeel voor de algehele overleving heeft aangetoond6. In een institutionele ervaring van 27 jaar ontving 45,7% van de patiënten met primair plaveiselcelcarcinoom van de urinebuis neoadjuvante chemotherapie, met 5-jaars recidiefvrije en algehele overlevingspercentages van respectievelijk 56,8% en 93,8%7. Daarnaast hebben platinahoudende neoadjuvante schema's een responspercentage van 72% aangetoond bij gevorderde carcinomen van de urinebuis8. De zeldzaamheid van deze ziekte sluit prospectieve gerandomiseerde studies echter uit, waardoor behandelbeslissingen geïndividualiseerd moeten worden binnen een multidisciplinair kader9.
In gevallen van niet-spierinvasief en lokaal begrensd spierinvasief urotheliaal blaascelcarcinoom stelden Del Giudice et al. vast dat urethrectomie veilig kan worden uitgesteld, tenzij urotheliale ziekte expliciet wordt geïdentificeerd vóór of tijdens de operatie, zonder dat dit invloed heeft op de overlevingstijden en met het voordeel van een vermindering van chirurgische complicaties op het moment van de radicale cystectomie10.
Perineale recidieven na eerdere radicale chirurgie (penectomie en urethrectomie) zijn bijzonder uitdagend vanwege uitgebreide lokale invasie, eerdere lymfadenectomie, het risico op contaminatie en het ontstaan van grote weke-delen-defecten die moeilijk primair te sluiten zijn9. Voor het resulterende perineale defect bevordert tijdelijke negatieve druk wound therapy (NPWT) de vorming van granulatieweefsel en bereidt het wondbed voor, terwijl een gesteelde gracilis-spierflap zorgt voor goed gevasculariseerde, volumineuze weefseldekking met een lage morbiditeit op de donorplaats en hoge succespercentages, waardoor de tijd om het perineale defect via secundaire genezing te herstellen wordt verkort11,12.
Het is echter essentieel om te erkennen dat deze ultraradicale, multidisciplinaire strategie hulpbronnenintensief is en een hoog niveau van institutionele expertise vereist. Een succesvolle uitvoering vereist de gecoördineerde beschikbaarheid van robotische bekkenchirurgie, reconstructieve microchirurgie, interventieradiologie, gespecialiseerde stomatherapie en ondersteuning van de intensive care. Bijgevolg is deze aanpak primair toepasbaar op verwijzingscentra met gevestigde multidisciplinaire teams en mag deze niet worden gegeneraliseerd naar alle perineale recidieven zonder een strikte preoperatieve patiëntselectie. De volgende casuspresentatie illustreert de technische haalbaarheid en het oncologische potentieel van deze strategie, waarbij wordt erkend dat het karakter van deze enkelvoudige casus een brede generaliseerbaarheid uitsluit.
Casuspresentatie:
De patiënt is een 56-jarige man in goede functionele status en met een normale habitus, met een voorgeschiedenis van hypospadie en chirurgische correctie. De patiënt had talrijke urethrale fistels en perineale abscessen, en na vele endoscopische interventies voor urethrale stenose en twee urethroplastieken met mesh-transplantaat, onderging hij een infravesicale urinedivertie via een perineale Boutonière. In 2013 werd urethraal carcinoom vastgesteld in de distale peniele urethra. Er werd een radicale penectomie uitgevoerd, gevolgd door een inguinale lymfadenectomie (rechts 7 LN, links 11 LN), en vanwege vermoeden van LN in de follow-up werd een secundaire rechter suprainguinale lymfadenectomie (5 LN) verricht. Het histologische resultaat was pT2 pN0 (0/23) cM0 R0 G2. Later, vanwege abscessen in de Boutonière-regio, werd de urine gediverteerd via een suprapubiek katheter (SPC). Opnieuw ontwikkelde hij in 2019 een abces in het perineum met een MRSA-kolonie, dat succesvol werd gedraineerd. In april 2021 presenteerde hij zich met een grote symptomatische perineale massa. Het klinisch onderzoek en multi-resonantie imaging (MRI) bevestigden de diagnose van een lokale recidive van ca. 6 cm van het bekende urethrale SCC uit 2013 (Figuur 1 en Figuur 2). De tumor werd geresecteerd via perineale resectie, maar de chirurgische marges bleven positief. Na uitgebreid overleg met de patiënten kozen we voor een radicalere aanpak en gingen we over tot de aanbevolen uitgebreide chirurgie.
Diagnose, beoordeling en plan:
Klinisch onderzoek toonde een grote lokale recidief in het perineum in de regio van de Boutonière aan. Het litteken van de radicale penectomie was normaal. De anus was eveneens intact. We hebben een verdachte inguinale LN aan de linkerzijde getest. Verder waren de bilaterale inguinale littekens van de lymfadenectomie ook normaal. Een biopsie bevestigde de maligne aard van de massa.
Contrastversterkte computertomografie (CT) toonde geen metastasen op afstand. Een MRI onthulde een goed begrensd, solide midline-gezwel gelokaliseerd in de perineale/urethrale regio. De laesie bevond zich anterieur van het rectum en posterieur van de symphysis pubis, nam de periurethrale ruimte in beslag en vertoonde een gemiddelde signaalintensiteit op T2-gewogen sequenties. Tussen het posterieure aspect van het gezwel en de anterieure rectumwand was een behouden vetlaag aanwezig, wat wees op een gebrek aan directe rectuminvasie. De omringende musculatuur van de bekkenbodem en de ischiorectale fossae leken niet betrokken (Figuur 1 en Figuur 2).
Er werd een perineale resectie uitgevoerd, resulterend in rpT2 cN0 c M0 G2 (UICC-stadium IV) met positieve chirurgische marges craniaal richting de blaas en ventraal richting de symfyse. Volledige tumorresectie werd via deze conventionele methode als onhaalbaar beschouwd. De patiënt werd voorgelegd aan een multidisciplinair overleg om het behandelplan te bepalen. Nadat de perineale tumorexcisie geen negatieve chirurgische marges had opgeleverd, werd een radicalere interventie noodzakelijk geacht. Met een radicale prostatectomie alleen kon de radicaliteit van de interventie worden bereikt. Echter, bij deze relatief jonge patiënt met een SPC en urinaire divertie was een secundair SCC in de blaas slechts een kwestie van tijd, om nog maar niet te spreken van de complicaties geassocieerd met dislocaties, obstructie en katheter-geassocieerde infecties van de SPC.
Na een interdisciplinaire casuspresentatie omvatte de geplande strategie een robotgeassisteerde radicale cystoprostatovesicourethrectomie met en bloc perineale tumorexcisie, bilaterale pelvectomie, verwijdering van de verdachte inguinale lymfeklier aan de linkerzijde, appendectomie, urinaire en fecale divertie via een ileumconduit en een tijdelijke colostomie. Preoperatief werd een consult aangevraagd bij de plastische chirurgie voor reconstructie met een gepedicleerde gracilis-lap. De rationale was om een R0-resectie te bereiken, terwijl de morbiditeit werd geminimaliseerd door minimaal invasieve technieken en de perineale genezingsprocessen werden versneld door reconstructieve interventie.
Meerdere preoperatieve pogingen om MRSA-kolonisatie in het SPC-gebied te saneren en de resultaten te analyseren waren niet succesvol. Daarom werd er een nieuwe poging gepland voor de postoperatieve fase.