Name: Nut van Dissociated Intrinsic Hand spieratrofie in de Diagnose van Amyotrofische Lateraal Sclerose (Video) | JoVE Journal
Uploaded: 2014-03-04T14:00:00.000+00:00
Duration: 8 min 16 s
Description: Leer de split hand index berekenen voor de diagnose van amyotrofische laterale sclerose. Deze eenvoudige neurofysiologische methode onderscheidt ALS betrouwbaar van neuromusculaire imitatieziekten met een afkapwaarde van 5,2.

ai_agent_IP

ai_agent

maintenance

instantTrialDurationMinutes

isBiopharma

enableNewMyJoveSectionDesign

educationFeatures

seoMetaApi

ai_copilot_institution_blacklist

ai_chat_institution_blacklist

freeAccessWindow

ssoRoleCapture

scheduledMaintenanceBanner

joveLabsFeatures

disable_autoplay_for_bots

extended_trial_duration

5 minutes

playerTrialDesktop

Financiering steun van de Motor Neuron Disease Research Institute of Australia (MNDRIA), Sylvia en Charles Viertel Charitable Foundation Clinical Investigator Grant, Ramaciotti Foundation en National Health en Medical Research Council of Australia (Project subsidie ​​nummer APP1024915) wordt hartelijk bedankt.

1. Voorbereiding van de patiënt <ol><li> Werven patiënten prospectief en achtereenvolgens. Opmerking: Het volgende protocol is goedgekeurd door de Sydney West Area Health Service Human Research ethische commissies. Informed consent werd verstrekt door alle patiënten. Patiënten werden prospectief en achtereenvolgens gerekruteerd uit de ALS / neuromusculaire kliniek in Westmead Hospital. </li><li> Bepaal geschiktheid van ALS patiënten te testen. Patiënten die niet zijn gediagnosticeerd met ALS of een neuromusculaire aandoening uit te sluiten. </li><li> Patiënten met een co-existent focale neuropathie, mediane neuropathie aan de pols of ulnaire neuropathie aan elleboog uit te sluiten. </li><li> Patiënten met een gegeneraliseerde neuropathie, zoals diabetische polyneuropathie uitsluiten. </li><li> Uitgebreid onderzoek en klinisch follow-up patiënten om de diagnose van ALS of neuromusculaire aandoeningen nabootsen bevestigen. </li><li> Zorg ervoor dat geïnformeerde toestemming wordt geleverd door alle patiënten, met inbegrip van ALS en neuromusculaire nabootsen stoornis patiënten, voor all de neurofysiologische procedures. </li></ol> 2. Clinical Assessment <ol><li> Bepaal de klinische stadiëring van alle ALS patiënten met behulp van de Amyotrofische Lateraal Sclerose Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R) scoren 18. </li><li> Bepaal de progressie van de ziekte in alle ALS patiënten volgens de eerder beschreven formule; (48-ALSFRS-R) / duur van de symptomen) 19. </li><li> Bepaal spierkracht bij alle patiënten met behulp van de Medical Research Council (MRC) schaal 20. Ontwikkel een totale MRC score, bestaande uit de bovenste ledematen (schouder ontvoering, elleboog flexie, extensie van de elleboog, pols dorsaalflexie; vinger ontvoering, duim ontvoering, totale score 60) en de onderste ledematen (heup flexie, extensie van de knie, de enkel dorsaalflexie, totaalscore 30) spiergroepen . De totale MRC score moet 90 als spierkracht normaal is. </li><li> Bepaal de plaats van begin van de ziekte, gedefinieerd als bulbaire of ledematen, in alle ALSpatiënten. </li></ol> 3. Neurofysiologische Assessment <ol><li> Onderneem motorische zenuwgeleiding studies over de mediaan en ulnaire zenuwen met compound muscle action potential (CMAP) reacties opgenomen van de ontvoerder pollicis brevis (APB), eerste dorsale interosseous (FDI) en ontvoerder cijfer minimi (ADM) spieren. </li><li> Bereid de stimulerende plaatsen bij de pols, door het schoonmaken van het huidoppervlak met een schuurmiddel gel om de huid weerstand te verminderen, gevolgd door het aanbrengen van een alcoholdoekje. Stel boven de intensiteit nodig is om een ​​maximale respons CMAP (supramaximale stroom) produceren stimulatiestroom tot 20%. </li><li> Zorg ervoor dat de geselecteerde stimulatie plaats vertoont de laagste drempel voor stimulatie zodanig dat volume geleiding wordt vermeden. </li><li> Bereid opname website gedurende elke spier met het schoonmaken van het huidoppervlak met een schuurmiddel gel om de huid weerstand te verminderen, gevolgd door het aanbrengen van een alcoholdoekje. </li><li> Noteer de grootte van de compoundmotor actiop potentiële (CMAP) van de APB, ADM, en DBI spieren. Responsen op te nemen met 10 mm gouden plaat elektroden geplaatst in een buik pees regeling over elke spier. Specifiek, de positie van de actieve elektrode in het middelpunt van de betreffende spieren zorgen voor een negatieve start van de CMAP respons, terwijl de referentie-elektrode over de basis van de duim (APB en FDI CMAP opnames) en de basis van cijfer 5 moet worden geplaatst (voor ADM CMAP opnames). </li><li> Stel de afstand tussen de kathode en stimuleren actieve elektrode voor APB en ADM compoundmotor actiepotentiaal reacties op 5 cm en de afstand tot de FDI 8 cm. </li><li> Plaats de elektro-neutrale aarde plaat op de dorsale zijde van de hand, tussen stimulerende en G1 elektrode, met geleidende gel om artefact te verminderen. Voor het aanbrengen van de neutrale aarde bereidt de site van het oppervlak te reinigen huid met een schuurmiddel gel huidweerstand te verminderen, gevolgd door het aanbrengen van een alcohol doekje. </li><li>Zorg ervoor dat de filter instellingen zijn tussen 3 Hz (lage frequentie filter) en 10 KHz (hoogfrequent filter). </li><li> Zorg ervoor dat de loopsnelheid is ingesteld op 20 msec, of 2 msec / divisie. </li><li> Zorg ervoor dat de gevoeligheid voor de opname CMAP antwoorden is ingesteld op 5 mV. </li><li> Controleer de temperatuur op de plaats van stimulatie gedurende de studie en zorgen dat de onderdeel temperatuur op 32 ° C. </li></ol> 4. Analyse en interpretatie <ol><li> Meet basislijn-tot-piek CMAP amplitudes (mV) over de APB, BDI en ADM spieren bij ALS-patiënten en de neuromusculaire ziekte na te bootsen controles. </li><li> Bereken de split kant index (figuur 1) door de CMAP amplitude geconstateerd gedurende de APB en FDI spieren als volgt te vermenigvuldigen, en dit product te delen door de CMAP amplitude geconstateerd gedurende de ADM spier,: SI = APB CMAP * FDI CMAP _________________________ &amp; #160; ADM CMAP </li><li> Bepaal de diagnostische bruikbaarheid van de splitsing de hand index door het vergelijken van de SI-waarden tussen ALS patiënten en neuromusculaire mimic stoornis pathologische controles volgens de normen voor de rapportage van diagnostische nauwkeurigheid (STARD) criteria. </li><li> Bepaal optimale diagnostische cutoff waarden voor de splitsing kant index met behulp van de receiver operating characteristic (ROC) curves. Leid ROC kromme door het uitzetten van de gevoeligheid (y-as) en 1-specificiteit (x-as) voor SI waarden afgeleid van ALS en neuromusculaire aandoening patiënten. </li></ol>

<ol><li>Weber, M., Eisen, A., Stewart, H., Hirota, N. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+split+hand+in+ALS+has+a+cortical+basis%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">The split hand in ALS has a cortical basis.</a> J. Neurol. Sci. 180, 66-70 (2000).</li>
<li>Wilbourn, A. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+%E2%80%9Csplit+hand+syndrome%E2%80%9C%5BTitle%5D)+AND+%22Muscle+Nerve%22%5BJournal%5D)">The “split hand syndrome“.</a> Muscle Nerve. 23, 138 (2000).</li>
<li>Kuwabara, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Dissociated+small+hand+muscle+atrophy+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%3A+frequency%2C+extent%2C+and+specificity%5BTitle%5D)+AND+%22Muscle+Nerve%22%5BJournal%5D)">Dissociated small hand muscle atrophy in amyotrophic lateral sclerosis: frequency, extent, and specificity.</a> Muscle Nerve. 37, 426-430 (2008).</li>
<li>Kuwabara, S., Mizobuchi, K., Ogawara, K., Hattori, T. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Dissociated+small+hand+muscle+involvement+in+amyotrophic+lateral+sclerosis+detected+by+motor+unit+number+estimates%5BTitle%5D)+AND+%22Muscle+Nerve%22%5BJournal%5D)">Dissociated small hand muscle involvement in amyotrophic lateral sclerosis detected by motor unit number estimates.</a> Muscle Nerve. 22, 870-873 (1999).</li>
<li>Menon, P., Kiernan, M. C., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Appearance%2C+phenomenology+and+diagnostic+utility+of+the+split+hand+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Neurodegener.+Dis.+Manag%22%5BJournal%5D)">Appearance, phenomenology and diagnostic utility of the split hand in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Neurodegener. Dis. Manag. 1, 457-462 (2011).</li>
<li>Brooks, B. R., Miller, R. G., Swash, M., Munsat, T. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((El+Escorial+revisited%3A+revised+criteria+for+the+diagnosis+of+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Amyotroph+Lateral+Scler%22%5BJournal%5D)">El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.</a> Amyotroph Lateral Scler. 1, 293-299 (2000).</li>
<li>Swash, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Early+diagnosis+of+ALS%2FMND%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">Early diagnosis of ALS/MND.</a> J. Neurol. Sci. 160 suppl 1, 833-836 (1998).</li>
<li>Chio, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((ISIS+Survey%3A+an+international+study+on+the+diagnostic+process+and+its+implications+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol%22%5BJournal%5D)">ISIS Survey: an international study on the diagnostic process and its implications in amyotrophic lateral sclerosis.</a> J. Neurol. 246 Suppl 3, (1999).</li>
<li>Turner, M. R., Kiernan, M. C., Leigh, P. N., Talbot, K. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Biomarkers+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Lancet+Neurol%22%5BJournal%5D)">Biomarkers in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Lancet Neurol. 8, 94-109 (2009).</li>
<li>Traynor, B. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+features+of+amyotrophic+lateral+sclerosis+according+to+the+El+Escorial+and+Airlie+House+diagnostic+criteria%3A+A+population-based+study%5BTitle%5D)+AND+%22Arch.+Neurol%22%5BJournal%5D)">Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: A population-based study.</a> Arch. Neurol. 57, 1171-1176 (2000).</li>
<li>de Carvalho, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Electrodiagnostic+criteria+for+diagnosis+of+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS.</a> Clin. Neurophysiol. 119, 497-503 (2008).</li>
<li>de Carvalho, M., Swash, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Awaji+diagnostic+algorithm+increases+sensitivity+of+El+Escorial+criteria+for+ALS+diagnosis%5BTitle%5D)+AND+%22Amyotroph+Lateral+Scler%22%5BJournal%5D)">Awaji diagnostic algorithm increases sensitivity of El Escorial criteria for ALS diagnosis.</a> Amyotroph Lateral Scler. 10, 53-57 (2009).</li>
<li>Boekestein, W. A., Kleine, B. U., Hageman, G., Schelhaas, H. J., Zwarts, M. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Sensitivity+and+specificity+of+the+%27Awaji%27+electrodiagnostic+criteria+for+amyotrophic+lateral+sclerosis%3A+Retrospective+comparison+of+the+Awaji+and+revised+El+Escorial+criteria+for+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22Amyotroph+Lateral+Scler%22%5BJournal%5D)">Sensitivity and specificity of the 'Awaji' electrodiagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis: Retrospective comparison of the Awaji and revised El Escorial criteria for ALS.</a> Amyotroph Lateral Scler. 11, 497-501 (2010).</li>
<li>Douglass, C. P., Kandler, R. H., Shaw, P. J., McDermott, C. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((An+evaluation+of+neurophysiological+criteria+used+in+the+diagnosis+of+motor+neuron+disease%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Neurosurg.+Psychiatr%22%5BJournal%5D)">An evaluation of neurophysiological criteria used in the diagnosis of motor neuron disease.</a> J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 81, 646-649 (2010).</li>
<li>Noto, Y. I., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Awaji+ALS+criteria+increase+the+diagnostic+sensitivity+in+patients+with+bulbar+onset%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Awaji ALS criteria increase the diagnostic sensitivity in patients with bulbar onset.</a> Clin. Neurophysiol. 123, 382-385 (2012).</li>
<li>Schrooten, M., Smetcoren, C., Robberecht, W., Van Damme, P. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Benefit+of+the+Awaji+diagnostic+algorithm+for+amyotrophic+lateral+sclerosis%3A+A+prospective+study%5BTitle%5D)+AND+%22Ann.+Neurol%22%5BJournal%5D)">Benefit of the Awaji diagnostic algorithm for amyotrophic lateral sclerosis: A prospective study.</a> Ann. Neurol. 70, 79-83 (2011).</li>
<li>Aggarwal, S., Cudkowicz, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((ALS+drug+development%3A+reflections+from+the+past+and+a+way+forward%5BTitle%5D)+AND+%22Neurotherapeutics%22%5BJournal%5D)">ALS drug development: reflections from the past and a way forward.</a> Neurotherapeutics. 5, 516-527 (2008).</li>
<li>Cedarbaum, J. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+ALSFRS-R%3A+a+revised+ALS+functional+rating+scale+that+incorporates+assessments+of+respiratory+function+BDNF+ALS+Study+Group+%28Phase+III%29%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function BDNF ALS Study Group (Phase III).</a> J. Neurol. Sci. 169, 13-21 (1999).</li>
<li>Kimura, F., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Progression+rate+of+ALSFRS-R+at+time+of+diagnosis+predicts+survival+time+in+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22Neurology%22%5BJournal%5D)">Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS.</a> Neurology. 66, 265-267 (2006).</li>
<li>O'Brien, M. D. <a target="_blank" href="http://scholar.google.com/scholar?hl=en&safe=off&q=author%3aO%27Brien%2C+MD+%22Aid+to+the+examination+of+the+peripheral+nervous+system%22">Aid to the examination of the peripheral nervous system</a>. , Saunders Elsevier. Edinburgh. (2010).</li>
<li>Menon, P., Kiernan, M. C., Yiannikas, C., Stroud, J., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Split-hand+index+for+the+diagnosis+of+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Split-hand index for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.</a> Clin. Neurophysiol. 124, 410-416 (2013).</li>
<li>Kiernan, M. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Lancet%22%5BJournal%5D)">Amyotrophic lateral sclerosis.</a> Lancet. 377, 942-955 (2011).</li>
<li>Vucic, S., Cordato, D. J., Yiannikas, C., Schwartz, R. S., Shnier, R. C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Utility+of+magnetic+resonance+imaging+in+diagnosing+ulnar+neuropathy+at+the+elbow%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Utility of magnetic resonance imaging in diagnosing ulnar neuropathy at the elbow.</a> Clin. Neurophysiol. 117, 590-595 (2006).</li>
<li>Siao, P., Cros, D., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://scholar.google.com/scholar?hl=en&safe=off&q=author%3aSiao%2C+P+%22Practical+approach+to+electromyography%22">Practical approach to electromyography</a>. , Demos Medical Publishing. New York. (2011).</li>
</ol>

De auteurs hebben niets te onthullen.

De huidige studie rapporteert over de diagnostische waarde van de gespleten kant index in ALS, een nieuwe neurofysiologische diagnostische biomarker. De SI betrouwbaar onderscheiden ALS van neuromusculaire aandoeningen, met een optimale diagnostische cut-off waarde van 5,2. De vermindering van de SI was het meest prominent in ledematen-onset ALS patiënten. Belangrijk is een aanzienlijk deel van ALS patiënten die werden ingedeeld in de diagnostische categorie &quot;mogelijk&quot; volgens de recent ontwikkelde diagnostisc...

De splitsing kant, verwijst naar preferentiële atrofie van de thenar complexe groep van intrinsieke handspieren [abductor pollicis brevis (APB) en de eerste dorsale interosseous (FDI)], met relatief behoud van hypothenar spieren, en is een specifieke en vroege klinische kenmerk van amyotrofe laterale sclerose (ALS) 1-4. De bevinding dat de splitsing handteken is specifiek voor ALS, suggereert een mogelijke rol voor de splitsing handteken als een diagnostische biomarker in ALS 3. Kwantificering van de gesplitste hand teken, door de ontwikkeling van een nieuwe neurofysiologische biomarker kan steun bij ALS diagnose te bevorderen. Concreet wordt de split kant-index (SI), die de splitsing kant fenomeen kwantificeert, verkregen door de verbinding spier actiepotentiaal (CMAP) vermenigvuldigen amplitude geconstateerd gedurende de thenar complex spieren (APB en FDI), en dit product te delen door de CMAP amplitude opgenomen over de hypothenar spieren (namelijk de ontvoerder digiti minimi, ADM) 5. De diagnose van ALS steunt in grote mate op klinisch gebaseerde criteria omvat een combinatie van hoofdletters en kleine motor neuron ondertekent 6. Deze criteria waren echter gevoelig geacht name stellen van een diagnose van ALS in de vroege stadia van het ziekteproces 7-10. Een recente wijziging diagnostische criteria ontwikkeld 11 en hoewel deze criteria lijken de diagnostische gevoeligheid te verhogen 12-16, de toename gevoeligheid lijkt beperkt tot bulbar-onset ALS patiënten 15. Aangezien een pathognomonische test kan de diagnose van ALS aanzienlijk vertraagd 8. Uiteindelijk kan de instelling van neuroprotectieve therapieën en rekrutering in klinische proeven worden uitgesteld, misschien wel boven de kritische therapeutisch venster periode van 9, 17. Bijgevolgdiagnostische nut van de SI werd prospectief geëvalueerd in sporadische ALS patiënten.

<table><tbody><tr><td>Abrasive gel (Nu Prep)</td><td>Weaver and Company</td><td>N-TA\/P\H-3 ENG</td><td>Huidvoorbereiding</td></tr><tr><td>Alcohol doekje</td><td>Triad Disposables</td><td>103101</td><td>Huidvoorbereiding</td></tr><tr><td>Opnamegel (Ten20 Conductive gel)</td><td>Weaver and Company</td><td>N-TA\/P\H-3 ENG</td><td>Opname motorische reacties</td></tr><tr><td>Amyotrofische laterale sclerose beoordelingsschaal-herzien vragenlijst</td><td>Publicatie</td><td>Experimentele bouwer</td><td>Stadium ziekte</td></tr><tr><td>Medical Research Council spierkrachtschaal</td><td>Medical Research Council-UK</td><td>Experimentele bouwer</td><td>Stadium ziekte</td></tr><tr><td>Apparatuur</td><td>Bedrijf</td><td>Catalogusnummer</td><td>Opmerkingen</td></tr><tr><td>Nerfleidingsapparaat (Synergy/Nicolet EDX)</td><td>CareFusion</td><td>SA110106M</td><td>Om split hand index te meten</td></tr><tr><td>Synergy software</td><td>CareFusion</td><td>765654679</td><td>Om split hand index te meten</td></tr><tr><td>Tem millimeter gouden komdiscelektroden</td><td>Grass Technologies</td><td>F-E5GH-60</td><td>Om motorische reacties op te nemen</td></tr><tr><td>Neural aardplaat</td><td>Westmead Hospital</td><td>Experimentele bouwer</td><td>Om ledemaattemperatuur op te nemen</td></tr><tr><td>Thermometer</td><td>Westmead Hospital</td><td>Experimentele bouwer</td><td>Om ledemaattemperatuur op te nemen</td></tr></tbody></table>

nut van dissociated intrinsic hand spieratrofie in de diagnose van amyotrofische lateraal sclerose

Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis

De splitsing de hand fenomeen verwijst naar overheersende verspillen van thenar spieren en is een vroege en specifiek kenmerk van amyotrofische lateraal sclerose (ALS). Een nieuwe split kant-index (SI) werd ontwikkeld om de split kant fenomeen te kwantificeren, en de diagnostische functie werd beoordeeld bij ALS patiënten. De splitsing kant index werd afgeleid door het product van de verbinding spier actiepotentiaal (CMAP) te delen amplitude geconstateerd gedurende de ontvoerder pollicis brevis en de eerste dorsale interosseous spieren door de CMAP amplitude geconstateerd gedurende de ontvoerder digiti minimi spier. Om de diagnostische bruikbaarheid van de gesplitste kant index beoordelen, werden ALS patiënten prospectief geëvalueerd en de resultaten werden vergeleken met neuromusculaire aandoening patiënten. De splitsing kant index werd in ALS aanzienlijk verminderd in vergelijking met neuromusculaire aandoening patiënten (p &lt;0,0001). Limb-onset ALS patiënten vertoonden de grootste vermindering van de splitsing de hand index, en een waardevan 5,2 of minder betrouwbaar onderscheiden ALS van andere neuromusculaire aandoeningen. Bijgevolg lijkt de split kant index om een ​​nieuwe diagnostische biomarker voor ALS zijn, misschien van een vroegere diagnose te vergemakkelijken.

Klinische fenotype In totaal werden 44 ALS patiënten onderzocht, waarvan 76% (N = 33) werden geclassificeerd als duidelijke of vermoedelijke en 24% (N = 11) mogelijk ALS volgens de criteria Awaji 11. De diagnose van ALS werd bevestigd in de &quot;mogelijke&quot; cohort na uitgebreid onderzoek en klinische follow-up gedurende maximaal 3 jaar en 53% stierf tijdens deze periode. Bulbaire vorm van de ziekte bleek in 41%, terwijl de ledematen-onset in 59% van de ALS patiënten. O...

Gedissocieerde atrofie van intrinsieke handspieren, de zogenoemde split kant, lijkt een specifiek kenmerk van amyotrofische lateraal sclerose (ALS) zijn. Bijgevolg is een nieuwe neurodiagnostische test zogenaamde split kant index werd ontwikkeld om de klinische verschijnsel van de gesplitste hand, die ALS opzichte van aandoeningen nabootsen kwantificeren.

Nut van Dissociated Intrinsic Hand spieratrofie in de Diagnose van Amyotrofische Lateraal Sclerose

The split hand phenomenon refers to predominant wasting of thenar muscles and is an early and specific feature of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). A ...

Het algemene doel van het volgende experiment is het verkrijgen van de split hand index, een eenvoudige neurofysiologische meting die betrouwbaar onderscheid maakt tussen amyotrofische laterale sclerose (ALS) en mimicking neuromusculaire aandoeningen. Dit wordt bereikt door in eerste instantie geschikte patiënten te selecteren op basis van hun voorgeschiedenis en in tweede instantie via een neurofysiologisch onderzoek. De maximale motorische responsen worden geregistreerd van drie intrinsieke handspieren, namelijk de abductor pollicis brevis (APB), de first dorsal interosseous (FDI) en de abductor digiti minimi (ADM). Vervolgens wordt het product van de compound muscle action potential (CMAP) geregistreerd voor de APB en FDI gedeeld door de CMAP geregistreerd voor de ADM. Om de split hand index te verkrijgen, tonen de resultaten aan dat een diagnostische afkapwaarde van 5,2 voor de split hand index ALS betrouwbaar onderscheidt van mimicking neuromusculaire aandoeningen.Het belangrijkste voordeel van deze techniek is het gemak en de eenvoud in gebruik. Begin met het bepalen van de geschiktheid van ALS-patiënten (Amytrofische Laterale Sclerose) voor testen door patiënten te selectere

utility-dissociated-intrinsic-hand-muscle-atrophy-diagnosis

Research

JoVE Journal

Medicine

Geneeskunde

Objectieve beoordeling van de fysiologische mechanismen die ondersteuning bieden voor spraak nodig zijn om de ziekte ontstaan ​​en de progressie bij personen met ALS te monitoren en effecten van de behandeling te kwantificeren in klinische studies. In deze video, presenteren wij een uitgebreide, instrumentatie-gebaseerd protocol voor het kwantificeren van spraak motorische prestatie in klinische populaties.

Een protocol voor de uitvoerige evaluatie van bulbaire dysfunctie in Amyotrofische Lateraal Sclerose (ALS)

Overlevenden van acute respiratory distress syndrome (ARDS) en kritieke ziekte ontwikkelen vaak langdurige spierzwakte. Manuele spiertesten (MMT) is een gestandaardiseerd klinisch onderzoek vaak gebruikt om de kracht van de perifere skeletspieren groepen te meten. Deze video demonstreert MMT met de 6-punts Medical Research Council schaal.

Manuele spiertesten: een methode van meten Extremity spierkracht Toegepast op kritisch zieke patiënten

Een muismodel voor amyotrofische lateraal sclerose (ALS) is klinisch en gedragsmatig onderzocht. Als voorwaarde voor een begeleidende immunohistologische analyse de voorbereiding van het ruggenmerg wordt afgebeeld in detail.

Klinisch onderzoek en het ruggenmerg verwijderen in een muismodel voor Amyotrofische Lateraal Sclerose (ALS)

Spierfunctie metingen bijdragen tot de evaluatie van potentiële therapeutische middelen voor spier pathologie, evenals de bepaling van mechanismen fysiologie van dit weefsel. We zullen aantonen de voorbereiding van de m. extensor digitorum longus en het middenrif spieren voor functionele testen. Protocollen voor isometrische en excentrische contracties zal worden getoond, evenals de verschillen in resultaten tussen dystrofische spieren, wat neerkomt op een pathologische toestand, en wildtype...

Isometrische en Excentrische troepenmacht Beoordeling van skeletspieren Geïsoleerd van muizenmodellen van spierdystrofieën

We presenteren verfijnde protocollen waarmee in vivo opvolging van motoreenheid functie in de muis. Technieken om verbinding spier actiepotentiaal (CMAP) en de motor-eenheid nummer schatting (MUNE) in de muis achterste ledematen spieren geïnnerveerd door de nervus vagus te meten beschreven.

Elektrofysiologische Motor Unit Number Schatting (MUNE) Meten Compound Muscle Action Potential (CMAP) in Mouse achterbeen Spieren

Een functionele evaluatie van de motorische eindplaat (NMJ) kan verschaffen essentiële informatie over de communicatie tussen spieren en zenuwen. Hier beschrijven we een protocol uitvoerig evalueren zowel de spier de NMJ functionaliteit met behulp van twee verschillende spier-zenuw preparaten, d.w.z. soleus-ischialgie en membraan-phrenic.

Meten van de motorische eindplaat functionaliteit

Dit artikel beschrijft een werkwijze voor herhaalde metingen van ventilatie en respiratoire spieractiviteit in vrij gedragen amyotrofische laterale sclerose (ALS) muismodel gedurende ziekteprogressie met hele-lichaamsplethysmografie en elektromyografie via een geïmplanteerde apparaat telemetrie.

Herhaalde Meting van Respiratory spieractiviteit en Ventilatie in muismodellen van neuromusculaire aandoening

De meting van de geleiding van de zenuwen is een nuttig instrument om te beoordelen Muismodellen van neurodegeneratie maar wel vaak alleen toegepast ter stimulering van de nervus ischiadicus in hindlimbs. Hier beschrijven we een techniek voor het meten van samengestelde spier actiepotentiaal (CMAP) in vivo in de muis voorpoot spieren geïnnerveerd door de plexus brachialis.

In Vivo Elektrofysiologische meting van samengestelde spier actiepotentiaal van de voorpoten in muismodellen van Motor Neuron degeneratie

Dit manuscript biedt een innovatieve methode voor het ontwikkelen van een biologische perifere zenuwinterface genaamd de Muscle Cuff Regenerative Peripheral Nerve Interface (MC-RPNI).  Deze chirurgische constructie kan de bijbehorende perifere zenuw efferente signalen versterken om nauwkeurige detectie van motorische intentie en de potentiële controle van exoskeletapparaten te vergemakkelijken.

De spiermanchet regeneratieve perifere zenuwinterface voor de versterking van intacte perifere zenuwsignalen

Dit artikel beschrijft hoe in vivo (met behulp van oppervlakte- en naaldelektrodearrays) en ex vivo (met behulp van een diëlektrische cel) elektrische impedantiemyografie op de gastrocnemiusspier van knaagdieren kan worden uitgevoerd. Het zal de techniek demonstreren bij zowel muizen als ratten en de beschikbare modificaties (d.w.z. zwaarlijvige dieren, pups) beschrijven.

In vivo en ex vivo elektrische impedantiemyografie uitvoeren bij knaagdieren

In deze studie presenteren we een in vivo methode voor het schatten van het aantal en de grootte van de motoreenheid om de connectiviteit van de middenrifmotoreenheid van de rat te kwantificeren. Een stapsgewijze aanpak van deze technieken wordt beschreven.

Beoordeling van de connectiviteitsuitkomstmaten van de motoreenheid van het rattendiafragma als kwantitatieve biomarkers van degeneratie en compensatie van phrenische motorneuronen

Leer de split hand index berekenen voor de diagnose van amyotrofische laterale sclerose. Deze eenvoudige neurofysiologische methode onderscheidt ALS betrouwbaar van neuromusculaire imitatieziekten met een afkapwaarde van 5,2.

Nut van Dissociated Intrinsic Hand spieratrofie in de Diagnose van Amyotrofische Lateraal Sclerose

Meer video's verkennen