Name: Continu Manual Exchange Transfusion voor patiënten met sikkelcelziekte: een efficiënte methode om te vermijden ijzerstapeling (Video) | JoVE Journal
Uploaded: 2017-03-14T14:00:00.000+00:00
Duration: 5 min 23 s
Description: Leer een continue handmatige uitwisselingstransfusie voor patiënten met sikkelcelziekte. Deze methode beperkt ijzerstapeling zonder speciale apparatuur en biedt een veilig alternatief voor elektroferese.

ai_agent_IP

ai_agent

maintenance

instantTrialDurationMinutes

isBiopharma

enableNewMyJoveSectionDesign

educationFeatures

seoMetaApi

ai_copilot_institution_blacklist

ai_chat_institution_blacklist

freeAccessWindow

ssoRoleCapture

scheduledMaintenanceBanner

joveLabsFeatures

disable_autoplay_for_bots

extended_trial_duration

5 minutes

We willen de patiënten en ouders bedanken voor hun voortdurende steun; de zorgverleners voor hun toewijding; Pr Bierling, directeur van de Franse Bloedbank in de omgeving van Parijs, voor zijn steun aan het samenwerkingsverband tussen ons ziekenhuis en zijn team om de continue handmatige uitwisselingstransfusiemethode te ontwikkelen; en de Universiteit Parijs Diderot en het ziekenhuis Robert-Debré voor hun steun.

Het protocol volgt de richtlijnen van het ziekenhuis ethische commissie. Er zijn 3 stappen in de uitwisseling sessies: voorbereiding patiënt; aanvankelijke isovolemische aderlaten (indien van toepassing); en volbloed uitwisseling, bestaande uit meerdere cycli of continue volbloed aderlaten, die wordt geassocieerd met de infusie van verdund PRBCs. Afhankelijk van het Hb-gehalte van de patiënt, kan een vierde stap van intermediaire isovolemische flebotomie halverwege toegevoegd door de uitwisseling fase. Aan het begin van de sessie, moet al het nodige materiaal (verpakt RBCs en 5% serumalbumine) gereed. Bovendien moet elke stap worden voorbereid. Anders dan een precisieweegschaal en dubbele veneuze toegang, is er geen speciale apparatuur nodig. Het is echter noodzakelijk om voortdurend medisch toezicht over de gehele procedure, en zeker als het volume uitwisseling hoog. 1. Patiënt Installatie <ol><li> Uit te voeren laboratoriumtests voorafgaand aan de stArting de uitwisseling transfusie sessie. Voeren ze op dezelfde dag, minder dan 24 uur voor de zitting. Laat de proeven niet uit te voeren voordat een arts controleert de resultaten van de volgende tests. LET OP: De tests zijn voorzien van een compleet bloedbeeld, reticulocyten, HbS hartslagmeting, indirecte antiglobulinetest (IAT), calciëmie en elektrolyten meting, en leverfunctie en coagulatietests, routinematig uitgevoerd door het ziekenhuis hematologie en biochemie eenheden. </li><li> Laat de arts het uitvoeren van een grondig en volledig lichamelijk onderzoek van de patiënt, en met name aandacht besteden aan hemodynamische parameters zoals hartslag, bloeddruk, ademhaling en zuurstofverzadiging. Het verkrijgen van een recent lichaamsgewicht. Handhaaf een zuurstofsaturatie&gt; 98% tijdens de uitwisseling sessie. Hiervoor dienen patiënten met 1 L van zuurstof via een neuscanule terwijl in rugligging met de voeten iets verhoogd. </li></ol> 2. bloedproduct Voorbereiding </p&gt; <ol><li> Bereken en de eerste aderlaten volume te verkrijgen (zie tabel 1). Bijvoorbeeld, als de eerste Hb snelheid van de patiënt voor de sessie 10 g / dL, de randen 12 ml / kg van bloed in 60 min. Voor een patiënt van 30 kg, tot aan de randen 360 ml bloed (dit zijn de juiste volumes). Opmerking: Een Hb van ongeveer 8 g / dL voor de uitwisselingstransfusie worden bereikt omdat de aanvankelijke flebotomie volume wordt berekend op basis van de patiënt Hb (tabel 1). Er is geen voorkennis aderlaten is vereist als het Hb-gehalte lager is dan 8,5 g / dL. De eerste aderlaten mag niet meer dan 5 ml / kg lichaamsgewicht in het geval van patiënten die (binnen de laatste 3 maanden) hebben last van een recente beroerte. </li></ol><table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always"><tbody><tr><td> Initial Hb level (g / dl) </td><td> 10 </td><td> 9.5 </td><td> 9 </td><td> 8.5 </td></tr><tr><td> Volume te worden ontlucht (ml / kg) </td> &lt;td&gt; 12 </td><td> 10 </td><td> 8 </td><td> 5 </td></tr><tr><td> Minimale aderlaten (min) </td><td> 60 </td><td> 60 </td><td> 45 </td><td> 20 </td></tr></tbody></table> Tabel 1. Berekening van het volume van de Initiële Phlebotomy Tijdens Manual Exchange Transfusion. De aanvankelijke flebotomie volume wordt berekend op basis van eerste Hb van de patiënt, met het doel het bereiken van een percentage Hb ongeveer 8 g / dL vóór de uitwisselingstransfusie. De duur van de initiële bloeden afhankelijk van de omvang van de flebotomie. Er is geen voorkennis aderlaten is vereist als het Hb-gehalte lager is dan 8,5 g / dL. De initiële flebotomie mag niet meer dan 5 ml / kg lichaamsgewicht in het geval van patiënten die hebben geleden onlangs een beroerte. <ol start="2"><li> Bereken het volume-uitwisseling; het totale volume uitwisseling 35 - 45 ml / kg lichaamsgewicht (bijvoorbeeld wanneer de patiënt een kind van 30 kg, de volume van de uitwisseling transfusie zal rond 1200 ml). Opmerking: Dit volume is zowel de hoeveelheid bloed die bloeden tijdens de uitwisselingsstap en volume verdund PRBCs die aan de patiënt wordt transfusie gedurende de uitwisselingsstap. Het eindvolume afhankelijk van de omvang van de uitwisselingstransfusie, berekend op het lichaamsgewicht van de patiënt. </li><li> Het verkrijgen van de juiste hoeveelheid 5% serumalbumine oplossing (de apotheek), zodat het klaar is voor gebruik aan het begin van de sessie. Bereken het benodigde volume: 50 - 100 ml te trekken voorafgaand aan de inleiding van de aderlaten, plus hetzelfde volume tijdens de eerste aderlaten om te compenseren voor bloeden, plus 1/3 van het volume uitwisseling naar de PRBCs verdunnen. </li><li> Het verkrijgen van de juiste volume van fenotypisch geëvenaard PRBCs (dat wil zeggen, 2/3 van de berekende volume uitwisseling van de bloedbank). </li><li> Verminder het hematocriet van de PRBCs van 60% tot 40% door verdunning van de PRBCs met 5% serumalbumine. NEETE: De verdunning moet worden uitgevoerd bij de bloedbank in een nieuwe bloedzak. Als dit niet mogelijk is, gebruik dan een 3-weg kraan om tegelijkertijd transfuse de PRBCs en de 5% serumalbumine en respecteren de stroom verhoudingen van 2/3 voor de PRBCs en 1/3 voor de albumine-oplossing. </li></ol> 3. Voorbereiding van de patiënt <ol><li> Bereid twee perifere veneuze lijnen op twee verschillende takken, een voor de flebotomie en een voor de infusie van de oplossing van albumine en PBRCs; de veneuze lijn voor aderlaten noodzakelijk voldoende doorbloeding, en de ene voor infusie vereist standaard doorbloeding. Gebruik een enkele veneuze toegang voor infusie en aderlaten met een 3-weg kraan als veneuze toegang ernstig wordt beperkt. </li><li> Dien 1 g calcium per os aan de patiënt voor en na de uitwisseling sessie; Dit voorkomt het optreden van hypocalcemie door de aanwezigheid van een calcium chelerende antistollingsmiddel in het transfusiezakjes. </li></ol> 4. Eerste Stap van BMO: isovolemischeAderlaten, indien van toepassing <ol><li> Start de infusie van 5% albumine op een veneuze toegang. Na het inbrengen van ongeveer 20 - 50 ml albumine oplossing, beginnen aderlaten op de tweede veneuze toegang. </li><li> Het bloeden te voeren, moet een perifere intraveneuze toegang is verbonden met een lege bloeden zak in de arm van de patiënt. Plaats de zak onder het niveau van het bed van de patiënt. Let op de veneuze bloed geleidelijk vult de bloedende tas. <ol><li> Als de bloedstroom te laag, til bed van de patiënt (of verlagen bloeden zak) teneinde het hoogteverschil tussen de arm en het bloeden zak vergroten, waardoor de doorbloeding toeneemt. Eventueel, in geval van zeer lage bloedstroom, hebben de verpleegkundige bloed handmatig met een 50-mL spuit met behulp van een 3-weg kraan geplaatst op de veneuze lijn te tekenen. OPMERKING: De stroom van de flebotomie moet dezelfde zijn als de stroomsnelheid van de infusie teneinde de isovolemische evenwicht strikt handhaven. </li></ol></li><li> Weeg de bloedende zak op een precisiop schaal tijdens de flebotomie om de infusie stroom in real time aan te passen om te compenseren voor het volume ontlucht. LET OP: Als er geen schaal beschikbaar is of als er slechts een enkele veneuze toegang, tot aan de randen 20 ml bloed telkens 20 ml albumine wordt toegediend. </li><li> Aan het einde van het aderlaten stap, controleer dan de Hb niveaus met behulp van een Hb point-of-care-test volgens de instructies van de fabrikant en zorg ervoor dat het is ongeveer 8 g / dL. </li><li> Bewaken van de patiënten om de 5 min tijdens de eerste isovolemische aderlaten stap. Stop de flebotomie of klinische veranderingen relevant leeftijd van de patiënt waargenomen. </li></ol> 5. De tweede stap van BMO: isovolemische Exchange Transfusion <ol><li> Om veiligheidsredenen, start de transfusie van verdunde PRBCs eerste. Transfusie de eerste 20 ml bloed en start het aderlaten. De geplande totale volume van de flebotomie in deze stap is hetzelfde als het volume van de transfusie (35 - 45 ml / kg lichaamsgewicht). NOTITIE:De koers van de aderlaten moet hetzelfde zijn als de infusie van het verdunde PRBCs zijn, volgens dezelfde methode als in de vorige stap (dat wil zeggen, wegen op een precisieweegschaal of een plaatsvervanger 20 ml cycli). </li><li> Halverwege de uitwisseling stap, controleer dan de Hb niveaus, zoals beschreven in stap 4.3. Als het niveau is&gt; 9,5 g / dL, het uitvoeren van een extra ronde van aderlaten. Zo niet, dan blijven de uitwisseling transfusie. </li><li> Bewaken van de patiënten om de 15 minuten tijdens de uitwisseling transfusie stap; een verpleegster moet nauwlettend in de gaten te houden op het uitbreken van een klinische en / of hemodynamische veranderingen. </li></ol> 6. Extra Phlebotomy <ol><li> Voer een extra bloeden flebotomie (zie stap 4,1) of de Hb halverwege de uitwisselingsstap zijn&gt; 9,5 g / dl, omdat er een kans om tot een te hoog niveau van Hb aan het einde van de sessie. OPMERKING: Het volume van het extra flebotomie stap afhankelijk van het Hb (tabel 2). Compenserenmet een 5% albumine infusie, zoals hierboven beschreven, om de extra flebotomie isovolemische houden, net als in de andere stappen. </li></ol><table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always"><tbody><tr><td> Midway Hb level (g / dl) </td><td> 10.5 </td><td> 10 </td><td> 9.5 </td></tr><tr><td> Volume te worden ontlucht (ml / kg) </td><td> 8 </td><td> 6 </td><td> 3 </td></tr><tr><td> Minimale aderlaten (min) </td><td> 30 </td><td> 20 </td><td> 15 </td></tr></tbody></table> Tabel 2. Berekening van het volume van het Intermediate Phlebotomy Tijdens Manual Exchange Transfusion. Voer een extra flebotomie als de Hb halverwege de uitwisselingsstap hoger is dan 9,5 g / dl, omdat er een kans om tot een te hoog niveau van Hb aan het einde van de sessie. De duur van de initiële bloeden nog steeds afhankelijk van devolume van het aderlaten. <ol start="2"><li> Net als de eerste aderlaten, toezicht houden op de patiënten om de 5 min. Stop de aderlatingen onmiddellijk als klinische veranderingen voordoen. </li><li> Na de extra aderlaten, controleer dan de Hb niveaus met behulp van een Hb point-of-care test, en vervolgens doorgaan met de uitwisseling procedure met behulp van dezelfde methode. </li></ol> 7. Final Test Laboratory <ol><li> Na afloop van de uitwisselingstransfusie Voer laboratoriumtests voor Hb, HbS en calciëmie. Sta niet toe dat de patiënt te verlaten voordat de uitslag van het laboratoriumonderzoek (of op zijn minst de Hb niveaus) zijn gecontroleerd door een arts. OPMERKING: algemeen, terwijl de duur van de behandeling varieert afhankelijk van het volume te bloeden en te wisselen, het duurt ongeveer 4 uur gemiddeld. </li></ol>

<ol><li>Stuart, M. J., Nagel, R. L. <a target="_blank" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15474138">Sickle-cell disease.</a> Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).</li>
<li>Aygun, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Chronic+transfusion+practices+for+prevention+of+primary+stroke+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+TCD+velocities%5BTitle%5D)+AND+%22Am+J+Hematol%22%5BJournal%5D)">Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities.</a> Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).</li>
<li>Ohene-Frempong, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Cerebrovascular+accidents+in+sickle+cell+disease%3A+rates+and+risk+factors%5BTitle%5D)+AND+%22Blood%22%5BJournal%5D)">Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors.</a> Blood. 91 (1), 288-294 (1998).</li>
<li>Adams, R. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Prevention+of+a+first+stroke+by+transfusions+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+results+on+transcranial+Doppler+ultrasonography%5BTitle%5D)+AND+%22N+Engl+J+Med%22%5BJournal%5D)">Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography.</a> N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).</li>
<li>Scothorn, D. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Risk+of+recurrent+stroke+in+children+with+sickle+cell+disease+receiving+blood+transfusion+therapy+for+at+least+five+years+after+initial+stroke%5BTitle%5D)+AND+%22J+Pediatr%22%5BJournal%5D)">Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke.</a> J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).</li>
<li>Koehl, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Comparison+of+automated+erythrocytapheresis+versus+manual+exchange+transfusion+to+treat+cerebral+macrovasculopathy+in+sickle+cell+anemia%5BTitle%5D)+AND+%22Transfusion%22%5BJournal%5D)">Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia.</a> Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).</li>
<li>Kim, H. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Erythrocytapheresis+therapy+to+reduce+iron+overload+in+chronically+transfused+patients+with+sickle+cell+disease%5BTitle%5D)+AND+%22Blood%22%5BJournal%5D)">Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease.</a> Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).</li>
<li>Adamkiewicz, T. V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Serum+ferritin+level+changes+in+children+with+sickle+cell+disease+on+chronic+blood+transfusion+are+nonlinear+and+are+associated+with+iron+load+and+liver+injury%5BTitle%5D)+AND+%22Blood%22%5BJournal%5D)">Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury.</a> Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).</li>
<li>Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. <a target="_blank" href="https://www.hindawi.com/journals/ah/2010/272940/">Iron overload in sickle cell disease.</a> Adv Hematol. , (2010).</li>
<li>Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Challenges+of+adherence+and+persistence+with+iron+chelation+therapy%5BTitle%5D)+AND+%22Int+J+Hematol%22%5BJournal%5D)">Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy.</a> Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).</li>
</ol>

De auteurs hebben niets te onthullen.

Het risico van deze procedure is een onverwachte onbalans tussen de aderlatingen en de transfusie, wat gevaarlijke gevolgen kan hebben. Een snelle uitputting leidt tot hypovolemie en acute anemie, terwijl een overmaat transfusie zonder bloeden leidt tot een gevaarlijke toename van de bloedviscositeit. In beide gevallen kan SCA patiënten lijden aan vatafsluitende complicaties, en beroertes. Om deze reden, moet men verpleegkundige worden gewijd aan elke patiënt en verblijf in zijn bed gedurende de hele procedure. Er moet ...

Een enkele puntmutatie in het β-globine gen verantwoordelijk is voor de productie van abnormale hemoglobine (hemoglobine S, HbS). Dit veroorzaakt sikkelcelanemie (SCA), een van de meest voorkomende ziekten wereldwijd 1. acute symptomen SCA patiënten met bepaalde chronische complicaties kunnen worden behandeld door transfusie van rode bloedcellen (PRBCs). Inderdaad, de transfusie van normale RBC corrigeert de bloedarmoede, terwijl het verdunnen van de sikkel RBC. Hierdoor kan het zuurstoftransport verhogen terwijl het verminderen hemolyse en vaso-occlusieve gebeurtenissen. Chronische complicaties te voorkomen of de behandeling van patiënten met acute complicaties, transfusie combinatie met de uitputting van sikkel RBCs, hetzij door flebotomie of erythrapheresis, is een effectieve manier om de gevaarlijke toename van hemoglobine en bloedviscositeit beperken terwijl het verminderen van het aantal circulerende SS RBC 2. Een van de belangrijkste oorzaken van psychomotorischehandicaps en neurocognitieve gebreken bij kinderen met SCA 3 cerebrale vasculopathie, een verwoestende complicatie van deze aandoening. In SCA kinderen met abnormaal hoge snelheden op transcraniële Doppler, chronische transfusies effectief in het voorkomen van het optreden van de eerste slag 4. Om het risico van een recidief bij patiënten die al van een ischemische beroerte hebben gehad te verminderen, transfusie therapie is de meest geschikte methode 5. Bij chronische behandeling, RBC wisseltransfusies beter dan eenvoudige RBC transfusie, zoals verwijdert sikkelcellen en voegt normale cellen terwijl het verminderen bloedviscositeit en beperken ijzeroverbelasting. Toch is eenvoudig RBC transfusie nog steeds op grote schaal gebruikt voor de behandeling van cerebrale macro-vasculopathie. Terwijl het snel leidt tot ijzeroverbelasting 4, wordt deze keuze vaak omdat het technisch eenvoudig en maximaliseert het aantal patiënten in transfusie caopnieuw. Zelfs indien erythrapheresis is beschreven dat de meest efficiënte methode voor de chronische transfusie van SCA patiënten, kan niet overal worden toegepast; het is niet geschikt voor alle patiënten, met name jonge kinderen; en het stellen, specifieke en dure apparatuur. Al meer dan 20 jaar, hebben we de behandeling van SCA kinderen demonstreren cerebrale vasculopathie en die tijdelijk niet in aanmerking komen voor erythrapheresis met een continue methode handmatige uitwisseling transfusie (BMO) waren. In 2016, ons team publiceerde een follow-up van patiënten die continue handmatige transfusie ondergingen enkele jaren, blijkt dat onze werkwijze is gekoppeld aan een bevredigende HbS daling efficiënte preventie wordt en een beperking van ijzerstapeling vergelijkbaar is met erythrapheresis 6 . Een sessie van BMO kan in elk ziekenhuis zonder specifieke apparaten en door het gebruik van hetzelfde volume nodig is voor erythrapheresis worden uitgevoerd. EENopmerkelijk voordeel van deze techniek is dat het kan helpen voorkomen, of althans verminderen, bijwerkingen (vooral ijzer overbelasting) gekoppeld aan herhaalde transfusies bij patiënten die niet in staat zijn erythrapheresis ondergaan. Het doel van dit artikel is te beschrijven, stap voor stap, hoe je een sessie continu BMO uit te voeren om de medische centra die geen aferese machines hebben, of die patiënten die niet in aanmerking komen voor erythrapheresis, om dit te gebruiken toestaan werkwijze voor de SCD patiënten, vooral kinderen.

<table><tbody><tr><td>Precision scale</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Cannula (x2)</td><td>Macopharma</td><td></td><td></td></tr><tr><td>Transfusion tubing (x2)</td><td>Macopharma</td><td></td><td></td></tr><tr><td>Bleeding bag (x4)</td><td>Macopharma</td><td></td><td></td></tr><tr><td>3 Way tap</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Syringe (x4)</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Hemoglobin test</td><td>HemoCue</td><td>Hb 201+&nbsp;System</td><td></td></tr></tbody></table>

continu manual exchange transfusion voor patiënten met sikkelcelziekte: een efficiënte methode om te vermijden ijzerstapeling

Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload

Kinderen met sikkelcelanemie (SCA) mogelijk risico van cerebrale vasculopathie en beroertes, die kan worden voorkomen door chronische transfusie programma. Herhaalde transfusies van rode bloedcellen (PRBCs) is momenteel de eenvoudigste en meest gebruikte techniek voor chronische transfusie programma. Echter ijzerstapeling is een van de belangrijkste bijwerkingen van deze therapie. Meer ontwikkelde methoden bestaan, met name de aferese van RBC (erythrapheresis), die momenteel de meest veilige en efficiënte manier. Het is echter kostbaar, gecompliceerd en kan niet overal worden toegepast, is ook niet geschikt voor alle patiënten. Manual wisseltransfusies combineren een of meer handmatige aderlatingen met een PRBC transfusie. Aan het referentiepunt van sikkelcelanemie, zetten we een continue werkwijze van handmatige wisseltransfusie dat haalbaar is voor alle ziekenhuizen instellingen, vereist geen speciale apparatuur, en is breed toepasbaar. In termen van HbS daling, beroerte prevention en ijzerstapeling preventie, deze methode bleek vergelijkbaar efficiëntie erythrapheresis. Wanneer erythrapheresis niet beschikbaar is, kan deze methode een goed alternatief voor patiënten en zorg centra.

Hier zullen we de veiligheid, kosten en efficiëntie van de werkwijze BMO erythrapheresis 6, dat is de meest effectieve methode om het percentage HbS in SCD patiënten verminderen vergelijken. Om dit te doen, noteerden we 1.353 transfusie uitwisseling sessies in de Reference Center van SCD, met inbegrip van 333 zittingen van AET en 1020 sessies BMO, allemaal in SCD kinderen die lijden aan cerebrale vasculopathie en / of beroertes. Voor patiënten, kozen we elkaar ont...

We hebben een werkwijze voor continue handmatige uitwisselingstransfusie beschreven voor de behandeling van sikkelcelziekte bij patiënten. Deze veilige protocol is ontworpen om effectief beperken ijzerstapeling bij patiënten die behoefte hebben aan chronische transfusies en uitgebreid kan worden gebruikt zonder speciale apparatuur.

Continu Manual Exchange Transfusion voor patiënten met sikkelcelziekte: een efficiënte methode om te vermijden ijzerstapeling

Children with sickle cell anemia (SCA) may be at risk of cerebral vasculopathy and strokes, which can be prevented by chronic transfusion programs. ...

Het algemene doel van deze methode voor continue handmatige uitwisselingstransfusie is het behandelen van patiënten met sikkelcelziekte die chronische transfusies nodig hebben, terwijl ijzeroverbelasting wordt beperkt zonder het gebruik van speciale apparatuur. Deze methode kan helpen bij het beantwoorden van kernvragen in het veld van sikkelcelanemie over hoe chronische uitwisselingstransfusies veilig en efficiënt kunnen worden uitgevoerd wanneer elektroforese niet beschikbaar is. Het belangrijkste voordeel van deze techniek is dat deze zonder specifieke apparatuur kan worden uitgevoerd, terwijl een vergelijkbare efficiëntie als bij elektroforese behouden blijft.Een visuele demonstratie van deze methode is essentieel en de stappen voor continue flebotomie moeten strikt worden gecontroleerd en begeleid. Laat vóór aanvang van de uitwisselings transfusiesessie een arts een grondig en volledig lichamelijk onderzoek van de patiënt uitvoeren, waarbij specifiek wordt gelet op de lichaamstemperatuur en de hemodynamische parameters, en stel het actuele lichaamsgewicht vast. Plaats een perifeer veneuze lijn in één ledemaat voor de flebotomie en een tweede veneuze lijn in het andere ledemaat voor de infusie van albumine en gepakte rode bloedcellen.Dien vervolgens één gram calcium per OS toe om hypocalciëmie te voorkomen als gevolg van de aanwezigheid van een calciumchelerend anticoagulans in de transfusiezakken. Nadat de resultaten van de onderzoeken zijn gecontroleerd, wordt het initiële flebotomevolume bepaald met de tabel als leidraad voor het bepalen van het volume en de snelheid van de afname. Programmeer de infusie van hetzelfde volume albumineoplossing in de spuitpomp.Bevestig vóór het begin van de eerste flebotomie dat het juiste volume fenotypisch overeenkomende gepakte rode bloedcellen beschikbaar is bij de bloedbank voor de uitwisselingstransfusie. Controleer zorgvuldig de compatibiliteit van elke geleverde bloedzak. Plaats de patiënt vlak voor de uitwisselingstransfusie in rugligging met de voeten licht verhoogd en dien één liter zuurstof toe via een neuscanule.Als het hemoglobineniveau van de patiënt hoger is dan 8,5 gram per deciliter, start dan een initiële isovolemische flebotomie door de 5% albuminoplossing te infuseren. Nadat 20 tot 50 milliliters albumine is geïnfuseerd, wordt de klem van de perifere intraveneuze toegang verwijderd, die is verbonden met een lege bloedzak onder het bed van de patiënt, en wordt de flebotomie gestart met dezelfde snelheid als de albumine-infusie. Monitor de patiënt elke vijf minuten tijdens de initiële isovolemische flebotomie.Als de bloedstroom te laag is, verhoog dan het bed om het hoogteverschil tussen de arm en de bloedopvangzak te vergroten en daarmee de bloedstroom te verhogen. Terwijl het bloed wordt opgevangen, weegt u de bloedopvangzak op een precisieweegschaal om de infusiesnelheid in realtime aan te passen ter compensatie van het bloedvolume. Gebruik aan het einde van de flebotomie een hemoglobinen point-of-care-test volgens de instructies van de fabrikant om de hemoglobinewaarden te controleren en te bevestigen dat het hemoglobinegehalte rond de 8 g/dL ligt.Begin de isovolumetrische uitwisselings transfusie door de eerste 20 milliliters verdunde gepakte rode bloedcellen te transfunderen voordat de flebotomie wordt gestart tegen dezelfde infusiesnelheid. Controleer de patiënt elke 15 minuten. Indien het hemoglobinengehalte hoger is dan 9,5 grams per deciliter, voer dan een aanvullende flebotomie uit, gecompenseerd door een infusie van hetzelfde volume albumineoplossing.Voer aan het einde van de uitwisselingstransfusie de juiste laboratoriumtesten uit om de hemoglobinewaarden, hemoglobin S en calciumspiegels te bepalen. Dien vervolgens nog één gram calcium per OS toe, waarbij de patiënt gedurende ten minste één uur na het einde van de uitwisseling onder toezicht wordt gehouden. Zoals verwacht, vertoonden in dit representatieve experiment de pediatrische patiënten die alleen elektroforese kregen een zeer stabiele ferritunemie.Ter vergelijking was de ijzeroverbelasting die werd veroorzaakt door een programma van chronische transfusies van rode bloedcellen ongeveer vier keer groter dan die waargenomen onder het erythroforeseprogramma. Als alleen de patiënten worden beschouwd die de handmatige uitwisselingstransfusie via de continue methode ontvingen, wordt een vrij stabiele ferritinaemie waargenomen met een bijna gelijkwaardige beheersing van de ijzeroverbelasting als bij erythroforese. Na het bekijken van deze video moet u een goed begrip hebben van hoe u een continue handmatige uitwisselingstransfusie uitvoert als een veilig en effectief alternatief voor sikkelcelpatiënten die chronische transfusies nodig hebben.

continuous-manual-exchange-transfusion-for-patients-with-sickle-cell

Research

JoVE Journal

Medicine

Geneeskunde

Dit protocol beschrijft een celtransplantatiesysteem met behulp van genetisch gemodificeerde, injecteerbare sferen. Celsferen worden gekweekt op microgepatternde kweekplaten en hersteld na genintroductie met behulp van polyplex nanomicellen. Dit systeem vergemakkelijkt langdurige transgenexpressie van de getransplanteerde cellen in gastdieren terwijl het de aangeboren functie van de cellen behoudt.

Gentransfectie richting Sferoïde Cellen op micropatterned Cultuur Platen voor genetisch gemodificeerde Cell Transplantation

Het doel van dit protocol is om pathogeen-specifieke klinische graad T-cellen te produceren met behulp van een tafelblad, geautomatiseerde, tweede generatie celverrijkingsapparaat dat een gesloten cytokine-opvangsysteem bevat en geen toegewijd personeel of gebruik van een GMP-faciliteit vereist. De gegenereerde cytomegalovirus pp65-specifieke T-cellen kunnen direct aan patiënten worden toegediend.

Geautomatiseerde Cel Verrijking van Cytomegalovirus-specifieke T-cellen voor klinische toepassingen met het cytokine-beeldverwerkingssysteem

Dit protocol biedt stapsgewijze richtlijnen voor het opzetten van competitieve muisbeenmergtransplantatie-experimenten om hematopoëtische stam-/voorlopercellenfunctie te bestuderen zonder voorafgaande zuivering van stamcellen door celsortering.

Concurrerende Transplantaties om hematopoietische stamcellen Fitness Evalueer

Kwantificering van donor-afgeleide cellen is vereist voor het controleren van engraftment na stamceltransplantatie bij patiënten met Hemoglobinopathieën. Een combinatie van stroom cytometry gebaseerde cel sorteren, kolonie vorming assay, en na diverse analyses van korte tandem herhalingen kunnen worden gebruikt voor het beoordelen van de proliferatie en differentiatie van de progenitoren in het compartiment van de erythroid.

Detectie van residuele Donor Erythroid voorlopercellen na hematopoietische stamceltransplantatie voor patiënten met Hemoglobinopathieën

Bloedplaatjes voorraadbeheer gebaseerd op screening microparticle inhoud in bloedplaatjes concentraten is een nieuw initiatief van de verbetering van de kwaliteit in ziekenhuisbloedbanken. Het doel is om te onderscheiden van niet-geactiveerde bloedplaatjes aan optimaal gebruik van de bloedplaatjes geactiveerd. Verstrekken van niet-geactiveerde bloedplaatjes aan hematologie-oncologie patiënten kan hun hoge risico tot vuurvaste.

Routine Screening Method voor microdeeltjes in bloedplaatjes transfusies

Hier presenteren we zuurstof gradiënt ektacytometrie, een snelle en reproduceerbare methode om de vervormbaarheid van rode bloedcellen in monsters te meten van patiënten met sikkelcelziekte onder gecontroleerde deoxygenatie en reoxygenatie. Deze techniek biedt een manier om te bestuderen van de rode bloedcel ziekten en om te controleren sikkelcelziekte behandeling werkzaamheid.

Karakterisering van de ziekten tijdens gecontroleerde geautomatiseerde deoxygenatie met zuurstof gradiënt Ektacytometrie

Het huidige protocol beschrijft een geoptimaliseerde hematopoietische stam- en voorlopercel (HSPC) kweekprocedure voor de robuuste engraftment van gen-bewerkte cellen in vivo.

CRISPR/Cas9-genbewerking van hematopoietische stam- en voorlopercellen voor gentherapietoepassingen

Een nauwkeurige methode voor het schatten van hemoglobine ontbreekt op het zorgpunt en kan bevolkingsgerichte programma's voor de behandeling van bloedarmoede belemmeren. Daarom ontwikkelden we een point-of-care-methode op basis van gepoold capillair bloed en een auto-analyzer geïntegreerd in een aangepaste softwaretoepassing om de hemoglobinewaarden te categoriseren in verschillende gradaties van bloedarmoede.

Een point-of-care-methode met geïntegreerde beslissingsondersteunende tool om bloedarmoede op populatieniveau te schatten

Het modelleren van erytropoëse biedt een waardevolle kans om de biologische betekenis van actoren in dit proces te begrijpen en om nieuwe therapeutische benaderingen te evalueren die differentiatiedefecten kunnen verlichten. Hier beschrijven we een eenvoudige en betrouwbare methode om CD34+ hematopoëtische stam- en voorlopercellen ex vivo efficiënt te differentiëren.

Een uitgebreide pijplijn om de efficiëntie van menselijke erytropoëse in vitro en ex vivo te beoordelen

Overlevenden van acute respiratory distress syndrome (ARDS) en kritieke ziekte ontwikkelen vaak langdurige spierzwakte. Manuele spiertesten (MMT) is een gestandaardiseerd klinisch onderzoek vaak gebruikt om de kracht van de perifere skeletspieren groepen te meten. Deze video demonstreert MMT met de 6-punts Medical Research Council schaal.

Manuele spiertesten: een methode van meten Extremity spierkracht Toegepast op kritisch zieke patiënten

Leer een continue handmatige uitwisselingstransfusie voor patiënten met sikkelcelziekte. Deze methode beperkt ijzerstapeling zonder speciale apparatuur en biedt een veilig alternatief voor elektroferese.

Continu Manual Exchange Transfusion voor patiënten met sikkelcelziekte: een efficiënte methode om te vermijden ijzerstapeling

Meer video's verkennen