Name: Frontale ontkoppeling voor de behandeling van milde misvorming van corticale ontwikkeling met oligodendrogliale hyperplasie bij epilepsie (MOGHE) in de frontale kwab (Video) | JoVE Journal
Uploaded: 2024-08-16T13:30:00.000+00:00
Duration: 6 min 4 s
Description: Leer frontale ontkoppeling voor de behandeling van epilepsie bij MOGHE-patiënten. Dit protocol analyseert postoperatieve uitkomsten en complicaties na neurochirurgische ingreep in de frontale kwab.

ai_agent_IP

ai_agent

maintenance

instantTrialDurationMinutes

isBiopharma

enableNewMyJoveSectionDesign

educationFeatures

seoMetaApi

ai_copilot_institution_blacklist

ai_chat_institution_blacklist

freeAccessWindow

ssoRoleCapture

scheduledMaintenanceBanner

joveLabsFeatures

disable_autoplay_for_bots

extended_trial_duration

5 minutes

De studie werd goedgekeurd door de IRB van het Peking University First Hospital en er werd schriftelijke geïnformeerde toestemming verkregen van alle deelnemers.
OPMERKING: Alle kinderen met hardnekkige epilepsie die van 1 januari 2017 tot 1 maart 2022 frontale ontkoppeling ondergingen in het Pediatrisch Epilepsiecentrum van het Peking University First Hospital, werden opgenomen en geanalyseerd. Degenen die voldeden aan de klinische en radiologische criteria van MOGHE en van wie de MRI suggereerde dat de epileptogene laesie beperkt was tot de frontale kwab, werden opgenomen. De histopathologische diagnostische criteria voor MOGHE zijn eerder beschreven6. Semiologie, ictale en interictale elektro-encefalografie (EEG), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), interictale 18fluorodeoxyglucose positronemissietomografie (PET) en ontwikkelingsbeoordeling werden uitgevoerd voor preoperatieve evaluatie. Kinderen ouder dan 7 jaar werden geëvalueerd door de Wechsler Intelligence Scale-IV en kinderen jonger dan 7 jaar werden geëvalueerd door de Griffith Developmental Assessment Scale. De uitkomst van epilepsie werd geëvalueerd door de ILAE-classificatie en patiënten met een ILAE 1 werden als aanvalsvrijbeschouwd 8. Semiologie werd verdeeld in 3 groepen (focaal, spasmen/gegeneraliseerde aanvallen en gemengd type). Interictaal EEG was onderverdeeld in focale (regionale ontlading), multifocale (verschillende unilaterale hemisferische regionale ontladingen) en diffuus (contralateraal betrokken). Ictaal EEG werd onderverdeeld in focaal (regionaal begin), diffuus (unilateraal hemisferisch begin of niet-lokaliserend EEG) en focaal/diffuus (coëxistentie van 2 patronen)9. Op basis van de typering van MOGHE door Hartlieb et al.7 werden de MRI-bevindingen van de 8 patiënten ook geclassificeerd als type 1 (figuur 1A, B) of type 2. Figuur 1 toont representatieve intraoperatieve foto's en pre- en postoperatieve beelden van frontale ontkoppeling bij patiënt 8.
1. Positionering
<ol><li>Dien algemene anesthesie toe aan de patiënt met behulp van standaardtechnieken.</li>
	<li>Lokaliseer de Sylvian-spleet, coronale hechting en centrale sulcus volgens anatomische oriëntatiepunten als referentie voor het tekenen van chirurgische incisielijnen. Maak een "7"-vormige incisie in de huid op 1,0 cm van de middellijn en 2-3 cm voor de coronale hechtdraad. Zorg ervoor dat de achterste rand van de incisie de precentrale gyrus omvat en zich uitstrekt tot aan het pterygoïde gebied (Figuur 1D)</li>
	<li>Leg de patiënt op zijn rug met het hoofd naar de andere kant gedraaid. Plaats een schouderstuk onder de schouder om het hoofd te helpen draaien.</li>
	<li>Handhaaf steriele omstandigheden tijdens de procedure door de huid steriel voor te bereiden en het operatiegebied te draperen.</li>
</ol>2. Openen
<ol><li>Insnijd de hoofdhuid en spieren. Zorg ervoor dat de spieren in lagen worden gesneden.</li>
	<li>Scheid de hoofdhuid en het botvlies met een scalpel. OPMERKING: Behoud van het periosteum vermindert postoperatieve onderhuidse hydrops.</li>
	<li>Boor drie gaten van 1 cm met een hogesnelheidsboor met een diameter van 1 cm en frees de botflap met een 1 mm brede frees. OPMERKING: Voldoende blootstelling van de sphenoïde kam is vereist om de daaropvolgende ontkoppeling van de frontale basis te vergemakkelijken.</li>
	<li>Gebruik botwas, gelatinespons en bipolaire cauterisatie om hemostase te bereiken.</li>
	<li>Boor 4-5 gaten van 1 mm in de botrand en hang de dura op om epiduraal hematoom te voorkomen.</li>
	<li>Snijd de dura open op 0,5 cm afstand van de botrand. Leg de precentrale gyrus, het achterste deel van de inferieure frontale gyrus en het begin van de laterale spleet bloot. (Figuur 1E)</li>
</ol>3. Procedures voor frontale ontkoppeling
<ol><li>Gebruik de stereotactische systeemsoftware voor chirurgische planning vóór de operatie. Importeer de 3D T1, flair-gewogen afbeeldingen en PET-gegevens in de software voor registratie en 3D-reconstructie10. OPMERKING: De precentrale sulcus werd afgebakend door een 3D-coregistratie. Intraoperatieve kartering van de centrale gyrus werd niet uitgevoerd (figuur 1C).</li>
	<li>Selecteer het gebied met de meest ernstige afwijking op preoperatieve beeldvorming voor histologisch onderzoek.</li>
	<li>Reseceer het achterste deel van de inferieure frontale gyrus om de 1 en 2 korte gyri van de insula volledig bloot te leggen. OPMERKING: Bij kinderen jonger dan 5 jaar met verdenking op frontale MOGHE wordt behoud van het spraakgebied niet overwogen om de mate van ontkoppeling van de epileptogene zone te maximaliseren.</li>
	<li>Koppel de basis van de frontale kwab en de vezels langs de voorste insula los naar de sphenoid ridge en vervolgens naar de middellijn. OPMERKING: De voorste hersenslagader en de olfactorische driehoek zijn oriëntatiepunten van de achterste grens van de ontkoppeling. De gyrus rectus bevindt zich mediaal van de reukzenuw en de ontkoppeling van de basis van de frontale kwab moet de pia van de middellijn bereiken. Het contralaterale hersenweefsel moet goed bewaard blijven.</li>
	<li>Ontleed de grijze en witte stof langs de precentrale sulcus. De grens van ontkoppeling op de middellijn is de cerebrale falx, en tot aan de cingulate gyrus, ontkoppel deze dienovereenkomstig.<ol><li>Bij het uitvoeren van intrafrontale ontkoppeling langs de precentrale sulcus, koppelt u de witte stof onder de onderkant van de sulcus iets naar voren los om het piramidale kanaal intact te maken.</li>
		<li>Aan de andere kant, omdat MOGHE een witte stoflaesie is met vage grijs-witte stofgrenzen, voert u een voldoende diepe resectie/ontkoppeling uit om de hoogste kans op aanvalsvrijheid te bereiken.</li>
	</ol></li>
	<li>Snijd het corpus callosum in om de ipsilaterale ventrikels te openen, ontleed de boogvormige vezels volledig langs de bovenkant van de ventrikels tot aan de voorste hoorn en ontmoet vervolgens de ontkoppelingslijn van de frontale basis. OPMERKING: Het gehele voorste laterale ventrikel is tot nu toe volledig open.</li>
	<li>Koppel het voorste corpus callosum los van de voorste commissuur in de laterale ventrikels, waar het achterste deel van de frontobasale ontkoppeling het niveau van de callosale ontkoppeling bereikt.</li>
	<li>Leg de voorste hersenslagader bloot, die een anatomisch herkenningspunt kan zijn bij het loskoppelen van het corpus callosum. Verwijder ten slotte de paraterminale gyrus en de achterste gyrus rectus achter de voorste hersenslagader met afzuiging. OPMERKING: De frontobasale ontkoppeling moet volledig zijn, inclusief de paraterminale gyrus en de achterste gyrus rectus; Anders zal de uitkomst van de aanval sterk worden beïnvloed. Frontale disconnectie gaat vaak gepaard met resectie van de 1 en/of 2 insulaire korte gyri volgens de preoperatieve evaluatie, waardoor een uitgebreidere excisie van de epileptogene zone wordt vergemakkelijkt. De foto's na ontkoppeling en postoperatieve MRI zijn weergegeven in figuur 1. Resectie van de 1 en 2 korte insulaire gyri moet actief worden overwogen, vooral als preoperatieve MRI en PET afwijkingen suggereren.</li>
</ol>4. Afsluiting
<ol><li>Hecht de dura met 4-0 resorbeerbare hechtingen om een strakke sluiting te bereiken.</li>
	<li>Plaats een epidurale drain gedurende 2 dagen.</li>
	<li>Fixeer het bot met behulp van 3 resorbeerbare schedelbotsloten.</li>
	<li>Sluit de onderhuidse laag met 4-0 onderhuidse hechtingen.</li>
	<li>Hecht de huid vast met een nietmachine.</li>
</ol>

MOGHE en epilepsie: resultaten van frontale ontkoppelingschirurgie 

<ol><li>Oegema, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((International+consensus+recommendations+on+the+diagnostic+work-up+for+malformations+of+cortical+development%5BTitle%5D)+AND+%22Nat+Rev+Neurol%22%5BJournal%5D)">International consensus recommendations on the diagnostic work-up for malformations of cortical development.</a> Nat Rev Neurol. 16 (11), 618-635 (2020).</li>
<li>Najm, I., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+ilae+consensus+classification+of+focal+cortical+dysplasia%3A+An+update+proposed+by+an+ad+hoc+task+force+of+the+ILAE+diagnostic+methods+commission%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">The ilae consensus classification of focal cortical dysplasia: An update proposed by an ad hoc task force of the ILAE diagnostic methods commission.</a> Epilepsia. 63 (8), 1899-1919 (2022).</li>
<li>Coras, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Proliferative+oligodendroglial+hyperplasia+in+epilepsy+%28poghe%29%3A+A+novel+diagnostic+entity%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">Proliferative oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (poghe): A novel diagnostic entity.</a> Epilepsia. 54, 318-318 (2013).</li>
<li>Schurr, J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Mild+malformation+of+cortical+development+with+oligodendroglial+hyperplasia+in+frontal+lobe+epilepsy%3A+A+new+clinico-pathological+entity%5BTitle%5D)+AND+%22Brain+Pathol%22%5BJournal%5D)">Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in frontal lobe epilepsy: A new clinico-pathological entity.</a> Brain Pathol. 27 (1), 26-35 (2017).</li>
<li>Garganis, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Temporal+lobe+%26%2334%3Bplus%26%2334%3B+epilepsy+associated+with+oligodendroglial+hyperplasia+%28MOGHE%29%5BTitle%5D)+AND+%22Acta+Neurol+Scand%22%5BJournal%5D)">Temporal lobe &#34;plus&#34; epilepsy associated with oligodendroglial hyperplasia (MOGHE).</a> Acta Neurol Scand. 140 (4), 296-300 (2019).</li>
<li>Liu, X. Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+characteristics+and+surgical+outcomes+in+children+with+mild+malformation+of+cortical+development+and+oligodendroglial+hyperplasia+in+epilepsy%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia+Open%22%5BJournal%5D)">Clinical characteristics and surgical outcomes in children with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia in epilepsy.</a> Epilepsia Open. 8 (3), 898-911 (2023).</li>
<li>Hartlieb, T., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Age-related+MR+characteristics+in+mild+malformation+of+cortical+development+with+oligodendroglial+hyperplasia+and+epilepsy+%28MOGHE%29%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsy+Behav%22%5BJournal%5D)">Age-related MR characteristics in mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy (MOGHE).</a> Epilepsy Behav. 91, 68-74 (2019).</li>
<li>Wieser, H. G., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Proposal+for+a+new+classification+of+outcome+with+respect+to+epileptic+seizures+following+epilepsy+surgery%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery.</a> Epilepsia. 42 (2), 282-286 (2001).</li>
<li>Wang, Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Disconnection+surgery+in+pediatric+epilepsy%3A+A+single+center%27s+experience+with+185+cases%5BTitle%5D)+AND+%22Neurosurgery%22%5BJournal%5D)">Disconnection surgery in pediatric epilepsy: A single center's experience with 185 cases.</a> Neurosurgery. 93 (6), 1251-1258 (2023).</li>
<li>Wang, Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Seizure+and+cognitive+outcomes+of+posterior+quadrantic+disconnection%3A+A+series+of+12+pediatric+patients%5BTitle%5D)+AND+%22Br+J+Neurosurg%22%5BJournal%5D)">Seizure and cognitive outcomes of posterior quadrantic disconnection: A series of 12 pediatric patients.</a> Br J Neurosurg. 34 (6), 677-682 (2020).</li>
<li>Gaballa, A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+characteristics+and+postoperative+seizure+outcome+in+patients+with+mild+malformation+of+cortical+development+and+oligodendroglial+hyperplasia%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">Clinical characteristics and postoperative seizure outcome in patients with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia.</a> Epilepsia. 62 (12), 2920-2931 (2021).</li>
<li>Barba, C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+features%2C+neuropathology%2C+and+surgical+outcome+in+patients+with+refractory+epilepsy+and+brain+somatic+variants+in+the+slc35a2+gene%5BTitle%5D)+AND+%22Neurology%22%5BJournal%5D)">Clinical features, neuropathology, and surgical outcome in patients with refractory epilepsy and brain somatic variants in the slc35a2 gene.</a> Neurology. 100 (5), e528-e542 (2023).</li>
<li>Garganis, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Frontal+lobe+epilepsy+and+mild+malformation+with+oligodendroglial+hyperplasia%3A+Further+observations+on+electroclinical+and+imaging+phenotypes%2C+and+surgical+perspectives%5BTitle%5D)+AND+%22Epileptic+Disord%22%5BJournal%5D)">Frontal lobe epilepsy and mild malformation with oligodendroglial hyperplasia: Further observations on electroclinical and imaging phenotypes, and surgical perspectives.</a> Epileptic Disord. 25 (3), 343-359 (2023).</li>
<li>Willard, A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Seizure+outcome+after+surgery+for+mri-diagnosed+focal+cortical+dysplasia%3A+A+systematic+review+and+meta-analysis%5BTitle%5D)+AND+%22Neurology%22%5BJournal%5D)">Seizure outcome after surgery for mri-diagnosed focal cortical dysplasia: A systematic review and meta-analysis.</a> Neurology. 98 (3), e236-e248 (2022).</li>
<li>Kalbhenn, T., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Operative+posterior+disconnection+in+epilepsy+surgery%3A+Experience+with+29+patients%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">Operative posterior disconnection in epilepsy surgery: Experience with 29 patients.</a> Epilepsia. 60 (9), 1973-1983 (2019).</li>
<li>Devlin, A. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+outcomes+of+hemispherectomy+for+epilepsy+in+childhood+and+adolescence%5BTitle%5D)+AND+%22Brain%22%5BJournal%5D)">Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence.</a> Brain. 126 (Pt 3), 556-566 (2003).</li>
<li>Marras, C. E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Hemispherotomy+and+functional+hemispherectomy%3A+Indications+and+outcome%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsy+Res%22%5BJournal%5D)">Hemispherotomy and functional hemispherectomy: Indications and outcome.</a> Epilepsy Res. 89 (1), 104-112 (2010).</li>
<li>Castagno, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Seizure+outcomes+of+large+volume+temporo-parieto-occipital+and+frontal+surgery+in+children+with+drug-resistant+epilepsy%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsy+Res%22%5BJournal%5D)">Seizure outcomes of large volume temporo-parieto-occipital and frontal surgery in children with drug-resistant epilepsy.</a> Epilepsy Res. 177, 106769(2021).</li>
<li>Kamalboor, H., Alhindi, H., Alotaibi, F., Althubaiti, I., Alkhateeb, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Frontal+disconnection+surgery+for+drug-resistant+epilepsy%3A+Outcome+in+a+series+of+16+patients%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia+Open%22%5BJournal%5D)">Frontal disconnection surgery for drug-resistant epilepsy: Outcome in a series of 16 patients.</a> Epilepsia Open. 5 (3), 475-486 (2020).</li>
</ol>

De auteurs hebben niets te onthullen.

MOGHE is een nieuwe witte stof-entiteit, voornamelijk aan de GM/WM-grenzen, maar vertoont geen disorganisatie van de corticale laag zoals typisch is voor FCD's2. De atypische semiologie en het uitgebreide EEG maken het erg moeilijk om de locatie van de epileptogene zone te bepalen met behulp van traditionele methoden van anatomisch-elektroklinische evaluatie, wat problemen oplevert bij chirurgische besluitvorming. Eerdere studies meldden dat patiënten met MOGHE goede resultaten behaalden na brede resectie 6,11, maar gedetailleerde informatie ontbreekt. Er waren echter literatuurrapporten dat na uitgebreide frontale resectie het aanvalsvrije percentage van patiënten met MOGHE slechts 40%-55,3% was12,13. Dit kan verband houden met de diffuse laesies van MOGHE en de moeilijkheid om de resectiegrens te bepalen. Het resectiebereik in de literatuur is mogelijk nog steeds niet groot genoeg. De hier beschreven procedure voor frontale ontkoppeling bood een alternatief voor volledige resectie van de frontale kwab, met behoud van de centrale gyrus. We rapporteerden 8 patiënten met MOGHE in de frontale kwab met dubbelzinnige grenzen geïdentificeerd door preoperatieve MRI en bevestigd door postoperatieve pathologie, van wie slechts 1 patiënt volledig consistente anatomo-elektroklinische bevindingen had. Alle 8 patiënten ondergingen frontale disconnecties met gespaard van de centrale gyrus, en de postoperatieve epilepsiecontrole was 75% aanvalsvrijheid. Het bevredigende resultaat suggereerde dat frontale disconnectie de epileptogene zone geassocieerd met MOGHE in de frontale kwab effectief elimineerde.
Lobaire ontkoppelingen zijn de laatste jaren steeds populairder geworden bij de behandeling van pediatrische epilepsie. Van zowel hemisferotomie als temporo-parietooccipitale (TPO) ontkoppelingsoperaties is gemeld dat ze even effectief zijn bij de behandeling van epilepsie als resectie, met minder complicaties 14,15,16,17. Ondanks dat het een relatief recente benadering is bij de behandeling van epilepsie, hebben talrijke onderzoeken de werkzaamheid van frontale ontkoppeling onderbouwd 9,18,19. Het chirurgische effect van frontale ontkoppeling vereist volledige ontkoppeling als fundamentele voorwaarde. Onvolledige ontkoppeling is vaak een belangrijke reden voor terugkeer van epilepsie na een operatie.
Resectie van het achterste deel van de inferieure frontale gyrus vóór de ontkoppelingsprocedures vergemakkelijkte de volgende operaties: (1) het hersenweefsel kan worden gebruikt voor pathologisch onderzoek; (2) delen van de insula blootleggen om de daaropvolgende insula resectie te vergemakkelijken; (3) operationele ruimte bieden voor de frontobasale ontkoppeling; (4) postoperatieve symptomen van intracraniële hypertensie veroorzaakt door oedeem effectief verlichten.
De chirurgische benadering die in deze studie wordt beschreven, heeft de volgende voordelen: (1) De chirurgische ingreep is gebaseerd op peri-insulaire hemisferotomie, die gemakkelijker kan worden uitgevoerd door neurochirurgen in gespecialiseerde epilepsiecentra. (2) Chirurgische ingrepen zijn beginnersvriendelijk, met duidelijke anatomische markeringen bij elke stap. De bovenstaande twee punten kunnen helpen om de leercurve van de techniek te hellen (3) het is niet gemakkelijk om belangrijke structuren, zoals de hypothalamus en de voorste hersenslagader, te beschadigen; (4) Als elke stap wordt uitgevoerd in overeenstemming met de gespecificeerde vereisten, zal volledige ontkoppeling van de gehele frontale kwab worden bereikt, waarbij geen achtergebleven frontaalkwabweefsel wordt gegarandeerd, behalve de precentrale gyrus. Op deze manier is de incidentie van postoperatieve complicaties laag. Epileptische aanvallen en neurologische uitval zijn veel voorkomende complicaties in de vroege postoperatieve periode19. Neurologische gebreken presenteren zich voornamelijk als contralaterale milde zwakte van de ledematen als gevolg van de lichte betrokkenheid van het aanvullende sensomotorische gebied (SSMA) of primaire motorische gebieden, en de meeste patiënten zullen binnen enkele wekenherstellen18. Er zijn geen gevallen van hydrocephalus gemeld na frontale disconnectie, wat aantoont dat deze disconnectieprocedure superieur is aan resectie.
Positieve MRI-bevindingen worden vaak waargenomen bij patiënten met MOGHE 7,11. Positieve MRI-manifestaties in de frontale kwabben werden waargenomen bij 8 patiënten, met laesies waarbij een deel of de gehele frontale kwab betrokken was. Zelfs als op MRI een focale positieve laesie wordt gevonden, is de ware omvang van de laesie erg moeilijk af te bakenen. Rekening houdend met alle bovenstaande situaties, werden bevredigende epilepsieresultaten verkregen na frontale ontkoppeling, wat de werkzaamheid van frontale ontkoppeling bij de behandeling van frontale kwab MOGHE bevestigde. Bij patiënten van wie wordt vermoed dat de precentrale gyrus vóór de operatie abnormaal is, kan gefaseerde chirurgie worden overwogen op basis van de normale functie van de patiënt en is het ook mogelijk om epilepsie onder controle te houden.

Misvorming van de corticale ontwikkeling (MCD) is een belangrijke oorzaak van resistente epilepsie en ontwikkelingsachterstand bij jonge kinderen. Er zijn veel soorten MCD, waarvan FCD het meest voorkomende type1 is. Volgens de laatste bijgewerkte FCD-classificatie in 2022 wordt MOGHE beschreven en geclassificeerd als een overwegend witte stoflaesie in tegenstelling tot juxta-corticale gelokaliseerde FCD2 die voornamelijk werd beschreven als proliferatieve oligodendrogliale hyperplasie met epilepsie (POGHE) in 20133 en voor het eerst werd voorgesteld in 20174. MOGHE wordt gedefinieerd door een toename van heterotope neuronen in de witte stof en diepe corticale lagen boven 2200 Olig2-immunoreactieve cellen/mm2 in specimen 2,4,5.
Klinisch wordt MOGHE het vaakst waargenomen in de frontale kwab, en epileptische spasmen zijn de meest voorkomende initiële aanval type6. Het interictale EEG-patroon was meestal multifocaal of wijdverspreid bij jonge kinderen6. Bij jongere kinderen toonde MRI een verhoogd laminair signaal bij de overgang tussen grijs en witte stof. Bij oudere kinderen werden verminderde subcorticale T2/FLAIR-signalen en vervaging bij de overgang van grijze en witte stof waargenomen7. Een nauwkeurige afbakening van MOGHE is in de klinische praktijk erg moeilijk. Daarom is het traditionele concept en de strategie van preoperatieve evaluatie om de omvang van de epileptogene zone te bepalen door middel van uitgebreide anatomisch-elektroklinische evaluatie moeilijk te implementeren. Hierin werd een pediatrisch cohort met MOGHE in de frontale kwab geanalyseerd om de kennis van chirurgische behandeling voor MOGHE uit te breiden.

<table><tbody><tr><td>Absorbeerbare craniumbeenvergrendeling</td><td>Braun Inc.</td><td>FF016</td><td></td></tr><tr><td>Drainage</td><td>Branden Inc.</td><td>Fr12</td><td></td></tr><tr><td>Snelle boor</td><td>Stryker</td><td>5400-050-000</td><td></td></tr><tr><td>Microscoop</td><td>Leica Inc.</td><td>M525F40</td><td></td></tr><tr><td>NIHON KOHDAN EEG-systeem</td><td>NIHON KOHDAN Inc.</td><td>EEG-1200C</td><td>EEG&nbsp;</td></tr><tr><td>Philips PET-CT-systeem</td><td>Philips Inc.</td><td>Gemini GXL</td><td>PET-CT</td></tr><tr><td>Sinovation Stereotactisch systeem</td><td>Sinovation Inc.</td><td>SR1</td><td>3D-constructie</td></tr></tbody></table>

frontale ontkoppeling voor de behandeling van milde misvorming van corticale ontwikkeling met oligodendrogliale hyperplasie bij epilepsie (moghe) in de frontale kwab

Frontal Disconnection for Treating Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia in Epilepsy (MOGHE) in the Frontal Lobe

Misvorming van de corticale ontwikkeling is een belangrijke oorzaak van resistente epilepsie bij jonge kinderen. Milde misvorming van de corticale ontwikkeling met oligodendrogliale hyperplasie bij epilepsie (MOGHE) is toegevoegd aan de laatste classificatie van focale corticale dysplasie (FCD) en heeft meestal betrekking op de frontale kwab. De semiologie bij het begin van epilepsie wordt gedomineerd door niet-lateraliserende infantiele spasmen; de grenzen van de misvorming zijn meestal moeilijk te bepalen door magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en positronemissietomografie (PET), en bevindingen van elektro-encefalografie (EEG) zijn vaak wijdverbreid. Daarom zijn het traditionele concept en de strategie van preoperatieve evaluatie om de omvang van de epileptogene zone te bepalen door middel van uitgebreide anatomisch-elektroklinische methoden moeilijk te implementeren. 
Frontale ontkoppeling is een effectieve chirurgische methode voor de behandeling van epilepsie, maar er zijn weinig gerelateerde rapporten. In totaal werden 8 kinderen met histopathologisch bevestigde MOGHE retrospectief bestudeerd. MOGHE werd bij alle patiënten in de frontale kwab gelokaliseerd en frontale ontkoppeling werd uitgevoerd. De peri-insulaire benadering werd gebruikt bij de disconnectieve procedures, onderverdeeld in verschillende chirurgische stappen: de gedeeltelijke resectie van de inferieure frontale gyrus, de frontobasale en intrafrontale disconnectie en de callosotomie van het voorste corpus. 
Eén patiënt presenteerde zich met een kortdurende postoperatieve spraakstoornis, terwijl een andere patiënt voorbijgaande postoperatieve zwakte van de ledematen vertoonde. Er werden geen postoperatieve complicaties op lange termijn waargenomen. 2 jaar na de operatie was 75% van de patiënten vrij van aanvallen, met cognitieve verbetering bij de helft van hen. Deze bevinding suggereerde dat frontale ontkoppeling een effectieve en veilige chirurgische ingreep is voor de behandeling van MOGHE in plaats van uitgebreide resectie in de frontale kwab.

Volgens de inclusiecriteria werden in totaal 8 in aanmerking komende patiënten in de analyse opgenomen. De groep bestond uit 8 jongens. De aanvangsleeftijd was 4-28 maanden (mediaan 6 maanden) en de leeftijd van de operatie varieerde van 17-135 maanden (mediaan 38 maanden). De duur van epilepsie varieerde van 13 tot 121 maanden (mediaan 32 maanden). De semiologie van 4 patiënten was epileptische spasmen, 3 hadden focale aanvallen en 1 had gemengde aanvallen. Interictaal EEG gaf focale indicatie bij 3 patiënten, multifocaal bij 3 patiënten en diffuus bij 2 patiënten. Ictaal EEG suggereerde focaal bij 5 patiënten, diffuus bij 2 patiënten en focaal/diffuus bij 1 patiënt. MRI-bevindingen suggereerden dat de laesie zich bij 5 patiënten in de linker frontale kwab bevond en bij 3 patiënten in de rechter frontale kwab. Bij alle patiënten waren de laesies diffuus verdeeld in de frontale kwab, maar de grenzen waren moeilijk te bepalen. Er waren vier patiënten met respectievelijk type 1 en type 2. De leeftijd bij de operatie van type 2 patiënten was significant hoger dan die van type 1 patiënten. PET suggereerde dat hypometabolisme niet duidelijk was bij 2 patiënten, dat hypometabolisme bij 2 patiënten gelokaliseerd was in de epileptogene zone en dat de omvang van het hypometabolisme zich bij 4 patiënten uitstrekte tot buiten de epileptogene zone. Gedetailleerde informatie is weergegeven in tabel 1.
Alle patiënten ondergingen frontale ontkoppeling. Eén patiënt presenteerde zich met postoperatieve afasie, terwijl een andere patiënt postoperatieve zwakte van de ledematen vertoonde. Beide symptomen herstelden echter binnen 2 weken na de operatie. Er werden geen postoperatieve complicaties op lange termijn waargenomen, zoals zwakte van ledematen of hydrocephalus. Na gemiddeld 2 jaar follow-up waren 6 patiënten aanvalsvrij, met een aanvalsvrij percentage van 75%. Alle 8 patiënten hadden vóór de operatie ontwikkelingsachterstanden. Ontwikkelingsbeoordeling werd 3 maanden tot 1 jaar na de operatie uitgevoerd en onthulde dat 4 patiënten cognitieve verbetering ervoeren. Gedetailleerde informatie is weergegeven in tabel 2.
<img alt="Figure 1" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/66970/66970fig01.jpg"> Figuur 1: Intraoperatieve foto's en pre- en postoperatieve beelden van frontale ontkoppeling bij patiënt 8. (A,B) Axiaal T2 FLAIR-gewogen MR-beeld van subtype I-laesies in de frontale kwab. De witte pijlen markeren verhoogde laminaire T2-signalen op de corticomedullaire overgang. (C) Preoperatieve 3D-reconstructie van het MR-beeld helpt ons om de locatie van de centrale sulcus te onderscheiden. De rode lijn toont de linker precentrale sulcus. De stippellijn toont de centrale sulcus. (D) Er werd een "7"-vormige incisie in de huid gemaakt op 0,5 cm van de middellijn en 2-3 cm voor de coronale hechting. De witte pijl wijst naar de coronale hechting; De zwarte pijl geeft de middellijn aan. (E) De precentrale gyrus, het achterste deel van de inferieure frontale gyrus en het begin van de laterale spleet werden blootgesteld. De witte pijl wijst naar de zijdelingse spleet; De zwarte pijl geeft de precentrale sulcus aan. (F) Intraoperatieve foto's na verbreking van de verbinding. Het achterste deel van de inferieure frontale gyrus werd weggesneden. (G-I) Postoperatieve beelden van frontale ontkoppeling. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/66970/66970fig01large.jpg" target="_blank">Klik hier om een grotere versie van deze figuur te bekijken.</a>
<table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always"><tbody><tr><td>Patiënt</td>
			<td>Geslacht</td>
			<td>Aanvangsleeftijd (m)</td>
			<td>Epilepsie duur (m)</td>
			<td>Leeftijd van de operatie (m)</td>
			<td>Soorten aanvallen</td>
			<td>Interictaal EEG</td>
			<td>Ictaal EEG</td>
			<td colspan="2">MRI/soort</td>
			<td colspan="2">Hypometablisme bij PET</td>
		</tr><tr><td>1</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>26</td>
			<td>30</td>
			<td>Spasmen</td>
			<td>Diffuus</td>
			<td>Diffuus</td>
			<td colspan="2">Links frontaal/type 1</td>
			<td colspan="2">Geen hypometablisme</td>
		</tr><tr><td>2</td>
			<td>M</td>
			<td>14</td>
			<td>121</td>
			<td>135</td>
			<td>Focale/spasmen</td>
			<td>Multifocale</td>
			<td>Brandpuntsafstand/diffuus</td>
			<td colspan="2">Rechts frontaal/type 2</td>
			<td colspan="2">Rechts frontaal, insula en temporaal</td>
		</tr><tr><td>3</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>13</td>
			<td>17</td>
			<td>Spasmen</td>
			<td>Multifocale</td>
			<td>Focal</td>
			<td colspan="2">Links frontaal/type 1</td>
			<td colspan="2">Geen hypometablisme</td>
		</tr><tr><td>4</td>
			<td>M</td>
			<td>28</td>
			<td>67</td>
			<td>95</td>
			<td>Focal</td>
			<td>Focal</td>
			<td>Focal</td>
			<td colspan="2">Links frontaal/type 2</td>
			<td colspan="2">Links frontaal</td>
		</tr><tr><td>5</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>21</td>
			<td>25</td>
			<td>Spasmen</td>
			<td>Focal</td>
			<td>Focal</td>
			<td colspan="2">Rechts frontaal/type 1</td>
			<td colspan="2">Bilateraal frontaal, rechts temporaal</td>
		</tr><tr><td>6</td>
			<td>M</td>
			<td>8</td>
			<td>75</td>
			<td>83</td>
			<td>Spasmen</td>
			<td>Multifocale</td>
			<td>Diffuus</td>
			<td colspan="2">Links frontaal/type 2</td>
			<td colspan="2">Links frontaal, rechts temporeel</td>
		</tr><tr><td>7</td>
			<td>M</td>
			<td>8</td>
			<td>36</td>
			<td>44</td>
			<td>Focal</td>
			<td>Focal</td>
			<td>Focal</td>
			<td colspan="2">Rechts frontaal/type 2</td>
			<td colspan="2">Bilateraal frontaal, rechts temporaal</td>
		</tr><tr><td>8</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>28</td>
			<td>32</td>
			<td>Focal</td>
			<td>Diffuus</td>
			<td>Focal</td>
			<td colspan="2">Links frontaal/type 1</td>
			<td colspan="2">Bilateraal frontaal, links temporaal</td>
		</tr></tbody></table>Tabel 1: Klinische gegevens van de 8 patiënten.
<table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always"><tbody><tr><td>Patiënt</td>
			<td>Resultaat</td>
			<td>Preoperatieve DQ/IQ</td>
			<td>Postoperatieve DQ/IQ</td>
		</tr><tr><td>1</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>10</td>
			<td>30</td>
		</tr><tr><td>2</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>56</td>
			<td>51</td>
		</tr><tr><td>3</td>
			<td>ILAE 4</td>
			<td>31</td>
			<td>19</td>
		</tr><tr><td>4</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>65</td>
			<td>61</td>
		</tr><tr><td>5</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>45</td>
			<td>41</td>
		</tr><tr><td>6</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>10</td>
			<td>19</td>
		</tr><tr><td>7</td>
			<td>ILAE 4</td>
			<td>30</td>
			<td>50</td>
		</tr><tr><td>8</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>32</td>
			<td>41</td>
		</tr></tbody></table>Tabel 2: Epilepsie-uitkomsten en ontwikkelingsbeoordelingen

Hier presenteren we een protocol om de uitkomst en complicaties van epilepsie te beschrijven van 8 patiënten met milde misvorming van de corticale ontwikkeling met oligodendrogliale hyperplasie bij epilepsie (MOGHE) in de frontale kwab na frontale ontkoppeling. De procedure kenmerkt zich door zijn eenvoud, gebruiksvriendelijkheid en minder postoperatieve complicaties.

Frontale ontkoppeling voor de behandeling van milde misvorming van corticale ontwikkeling met oligodendrogliale hyperplasie bij epilepsie (MOGHE) in de frontale kwab

Malformation of cortical development is an important cause of drug-resistant epilepsy in young children. Mild malformation of cortical development with ...

frontal-disconnection-for-treating-mild-malformation-cortical

Research

JoVE Journal

Medicine

Geneeskunde

Source: Dunlop, K., et al. MRI-guided dmPFC-rTMS as a Treatment for Treatment-resistant Major Depressive Disorder. J. Vis. Exp. (2015)This video demonstrates the procedure for MRI-guided repetitive transcranial magnetic stimulation (rTMS) targeting the dorsomedial prefrontal cortex (dmPFC) to treat depression.

MRI-Guided Repetitive Transcranial Magnetic Stimulation to the Dorsomedial Prefrontal Cortex

De standaardmodus Network (DMN) in temporale kwab epilepsie (TLE) wordt geanalyseerd in de rusttoestand van de hersenen met behulp van zaad-gebaseerde functionele connectiviteit MRI (fcMRI).

Netwerk Analyse van de default-Functioneel Connectiviteit MRI in temporale kwab epilepsie

Stereotactische Electroencephalography (SEEG) is een operatietechniek gebruikt bij epilepsie chirurgie te helpen lokaliseren beslag brandpunten. Het biedt ook een unieke gelegenheid om de hersenfunctie te onderzoeken. Hier beschrijven we hoe SEEG kunnen worden gebruikt om cognitieve processen bij mensen te onderzoeken.

Bestudering van de functie van Deep Corticale en subcorticale structuren met behulp van stereotactische Electroencephalography: Lessen uit de anterior cingulate cortex

Functionele connectiviteit in rusttoestand MRI heeft afwijkingen geïdentificeerd bij patiënten met een breed scala aan neuropsychiatrische stoornissen, inclusief epilepsie als gevolg van malformaties van corticale ontwikkeling. Transcraniële magnetische stimulatie in combinatie met EEG kan aantonen dat patiënten met epilepsie corticale hyperexcitabiliteit hebben in regio's met abnormale connectiviteit.

Een Multimodaal Beeldverwerking en-stimulatie gebaseerde methode voor de beoordeling Connectivity-gerelateerde Brain Exciteerbaarheid bij patiënten met epilepsie

Dit protocol beschrijft een procedure om de evolutie van mesiale netwerkmaatregelen bij patiënten met temporale lobe epilepsie (TLE) te volgen. Het is gebaseerd op de combinatie van intracraniale opnamen met een nieuwe numerieke techniek voor gegevensanalyse. Specifiek presenteren we een protocol voor netwerkanalyses van foramen ovale opnamen.

Network Analysis van foramen Ovale elektrode Recordings in Resistente temporale lob epilepsiepatiënten

High Frequency Trillingen (HFO) naar voren zijn gekomen als prechirurgische biomarkers voor de identificatie van de epileptogene zone bij pediatrische patiënten met medisch refractaire epilepsie. Een methodologie voor de niet-invasieve opname, detectie en lokalisatie van HFO met gelijktijdige hoofdhuid elektro-encefalogram (EEG) en magneto (MEG) wordt gepresenteerd.

Interictale High Frequency Trillingen gedetecteerd met gelijktijdige magneto en elektro zo Biomarker of Pediatric Epilepsie

Chirurgie is de gouden standaard voor toegankelijk arteriovenious misvormingen (AVMs) en embolisatie pre-operatieve kan leiden deze procedure kan vereenvoudigen. Wij beschrijven onze aanpak voor gefaseerde endovasculair embolisatie kan leiden en open resectie van mediadiensten, en bieden een representatief klinische voorbeeld benadrukken van de voordelen van een volledig opgeleide neurovasculaire chirurg leidt een multidisciplinaire klinische team .

Uitgebreide endovasculair en Open chirurgische beheer van cerebrale Arterioveneuze misvorming

Dit artikel biedt een overzicht van een multimodale Brain Mapping programma ontworpen om regio's van de hersenen die kritische cognitieve functies in individuele Neurochirurgie patiënten ondersteunen identificeren.

Translationele hersen toewijzing aan de Universiteit van Rochester Medical Center: behoud van de geest door gepersonaliseerde hersenen mapping

Magneto-encefalografie (MEG) en high-density elektro-encefalografie (HD-EEG) worden zelden tegelijkertijd geregistreerd, hoewel ze bevestigende en aanvullende informatie opleveren. Hier illustreren we de experimentele opzet voor het registreren van gelijktijdige MEG en HD-EEG en de methodologie voor het analyseren van deze gegevens met als doel epileptogene en welsprekende hersengebieden te lokaliseren bij kinderen met resistente epilepsie.

Beeldvorming van elektromagnetische bronnen bij preoperatieve evaluatie van kinderen met resistente epilepsie

Hier geven we een overzicht van de anterosiale temporale lobectomieprocedure, die wordt gebruikt bij de behandeling van patiënten met medisch refractaire temporale kwab-epilepsie. In het bijzonder beschrijven we hierin de details van de operatieve methode en de bijbehorende chirurgische techniek, naast het samenvatten van de indicaties en resultaten van de procedure.

Anterosiale temporale lobectomie voor medisch hardnekkige temporale kwab-epilepsie: een operatieve studie

Leer frontale ontkoppeling voor de behandeling van epilepsie bij MOGHE-patiënten. Dit protocol analyseert postoperatieve uitkomsten en complicaties na neurochirurgische ingreep in de frontale kwab.

Frontale ontkoppeling voor de behandeling van milde misvorming van corticale ontwikkeling met oligodendrogliale hyperplasie bij epilepsie (MOGHE) in de frontale kwab (Video) | JoVE Journal

Frontale ontkoppeling voor de behandeling van milde misvorming van corticale ontwikkeling met oligodendrogliale hyperplasie bij epilepsie (MOGHE) in de frontale kwab

Meer video's verkennen