Nietypowe pochodzenie lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej (ALCAPA) to rzadka wrodzona anomalia, zwykle postrzegana jako izolowana zmiana1. Częstość występowania ALCAPA szacuje się na 1 na 300 000 żywych urodzeń, co stanowi od 0,24% do 0,46% wrodzonych chorób serca2,3. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn niedokrwienia i zawału mięśnia sercowego u dzieci, a nieleczona powoduje 90% śmiertelność w pierwszym roku życia4. Tylko 10 - 15% niemowląt przeżywa do dorosłości dzięki szybkiemu rozwojowi dużej dominującej prawej tętnicy wieńcowej (RCA) z rozległymi pobocznymi naczyniami międzywieńcowymi4. W okresie noworodkowym wysoki opór naczyniowy płuc i wynikające z niego ciśnienie w tętnicy płucnej (PA) zapewniają utrzymanie przepływu w kierunku wstecznym z PA do nieprawidłowej lewej tętnicy wieńcowej. Wraz ze stopniowym zmniejszaniem się naczyniowego oporu płucnego zmniejsza się przepływ antegrade do lewej tętnicy wieńcowej. To ostatecznie prowadzi do odwrócenia przepływu i przetaczania od lewej do prawej do PA, co skutkuje "kradzieżą naczyń wieńcowych5". Tak więc perfuzja mięśnia sercowego lewej komory (LV) zależy od międzywieńcowych okrążeń z klasy RCA5,6.
Zjawisko kradzieży naczyń wieńcowych i wsteczny lewostronny przepływ wieńcowy stanowią podłoże dla przewlekłego niedokrwienia podwsierdziowego, które może prowadzić do dysfunkcji lewej komory, niedokrwiennej niedomykalności zastawki mitralnej i złośliwych komorowych zaburzeń rytmu serca wywołanych ostrym niedokrwieniem mięśnia sercowego7. W podgrupie dorosłych pacjentów średni wiek w momencie prezentacji wynosi 41 lat, z przesunięciem rozkładu płci w kierunku kobiet (stosunek kobiet do mężczyzn: 2:1)8. W tej populacji pacjentów 14% jest bezobjawowych; U 66% występują objawy dławicy piersiowej, duszności, kołatania serca lub zmęczenia; a u 17% występują objawy zagrażające życiu, w tym komorowe zaburzenia rytmu serca, omdlenia i nagła śmierć sercowa8. Średni wiek wystąpienia objawów zagrożenia życia wynosi 33 lata, a nagłego zgonu sercowego 31 lat8. Dlatego korekcja chirurgiczna jest wysoce zalecana zaraz po postawieniu diagnozy, niezależnie od wieku lub stopnia kolateralizacji międzywieńcowej1,9.
W zależności od pochodzenia anomalnej lewej tętnicy wieńcowej, bezpośrednie ponowne wszczepienie ALCAPA do aorty jest bardziej fizjologicznie rozsądną techniką naprawy w celu przywrócenia systemu podwójnej perfuzji wieńcowej. Najczęściej ALCAPA rozpoczyna się w prawej zatoce płucnej (zatoka 1 PA), która jest skierowana w stronę zatoki aortalnej, z której zwykle zaczyna się główna lewa tętnica wieńcowa (zatoka 2 aorty)10. Ta anatomia wieńcowa jest najbardziej odpowiednia dla techniki bezpośredniej reimplantacji. Celem niniejszego raportu jest szczegółowe opisanie techniki bezpośredniej reimplantacji lewej tętnicy wieńcowej w systemie ALCAPA u dorosłych pacjentów. Uzasadnieniem dla bezpośredniej reimplantacji jest zaleta - fizjologiczne przywrócenie podwójnej perfuzji wieńcowej - w porównaniu z podwiązaniem nieprawidłowego lewego naczynia wieńcowego w połączeniu z pomostowaniem aortalno-wieńcowym11,12,13.