Cechy obrazowania śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym

Summary

Tutaj prezentujemy praktyczne zalecenia dotyczące wykonywania tomografii komputerowej w wysokiej rozdzielczości klatki piersiowej w celu diagnozowania i oceny śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym.

Abstract

Wczesna diagnoza śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym (SSc-ILD) jest ważna, aby umożliwić leczenie z minimalnym opóźnieniem. Jednak diagnozowanie SSc-ILD jest trudne, ponieważ kluczowe objawy są niespecyficzne. Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (HRCT) klatki piersiowej jest uznawana za czułą metodę obrazowania do diagnozowania i oceny SSc-ILD. Narażenie pacjentów na promieniowanie jonizujące może być uważane za ograniczenie, chociaż mogą zostać podjęte kroki metodologiczne w celu złagodzenia tego zjawiska. Przedstawiamy praktyczne zalecenia dotyczące wykonywania skanów HRCT i interpretacji wyników. Kluczowe cechy SSc-ILD w HRCT obejmują niespecyficzny obraz śródmiąższowego zapalenia płuc (NSIP) z obwodowymi zmętnieniami szkła mielonego i rozległą trakcją rozstrzenie oskrzeli. Pomimo podobieństw między SSc-ILD a idiopatycznym zwłóknieniem płuc (IPF), HRCT można wykorzystać do różnicowania tych stanów: w SSc-ILD w porównaniu z IPF występuje większy odsetek zmętnienia szkła mielonego, a zwłóknienie jest mniej grube. Rozszerzony, wypełniony powietrzem przełyk o średnicy >10 mm, sugerujący dysmotorykę przełyku, jest często obserwowany w SSc-ILD. Rozmiar tętnicy płucnej większy niż sąsiednia aorta wstępująca sugeruje współistniejące nadciśnienie płucne. Guzki muszą być monitorowane ze względu na zwiększone ryzyko raka płuc. Duży stopień zachorowalności w HRCT (≥20%) lub wysoki wynik zwłóknienia sugerują zwiększone ryzyko śmiertelności. HRCT ma kluczowe znaczenie w diagnozowaniu SSc-ILD, a oceny seryjne mogą być pomocne w monitorowaniu postępu choroby lub odpowiedzi na leczenie.

Introduction

Twardzina układowa (SSc) jest złożoną, niejednorodną chorobą autoimmunologiczną. Może objawiać się waskulopatią, zjawiskiem Raynauda oraz zwłóknieniem skóry i narządów wewnętrznych¹. SSc dzieli się na podtypy w następujący sposób: ograniczony skórny, rozlany skórny, twardzina sinusoidalna (bez zajęcia skóry) i zespół nakładania się SSc¹.

SSc nie jest dziedziczone w sposób mendlowski, ale czynniki genetyczne wydają się wpływać na podatność na tę chorobę. Częstość występowania różni się w zależności od grupy etnicznej i jest wyższa wśród osób, u których w rodzinie występowała choroba^2,3. Wydaje się, że istnieją również środowiskowe czynniki ryzyka, przy czym wysokie narażenie na krzemionkę lub rozpuszczalniki organiczne wydaje się zwiększać występowanie SSc⁴. Globalne rozpowszechnienie SSc wynosi około 1 na 10 000¹. Na SSc cierpi więcej kobiet niż mężczyzn, przy czym zgłaszany stosunek kobiet do mężczyzn waha się od 3:1 do 8:1, a grupa wiekowa o największej częstości występowania choroby to 45–54 lata⁵.

Płuco jest drugim najczęściej chorym narządem trzewnym u pacjentów z SSc⁶. Istnieją dwa główne objawy płucne SSc: śródmiąższowa choroba płuc (ILD) i nadciśnienie płucne⁷. ILD jest zwykle zwłóknieniowy; występuje u około 80% pacjentów z SSc i występuje częściej w rozlanej twardzinie skóry niż w ograniczonej postaci choroby^1,8. Nadciśnienie płucne może objawiać się izolowanym tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH, którego częstość występowania wynosi 13–35% w SSc) lub nadciśnieniem płucnym wynikającym z zajęcia lewej komory/dysfunkcji rozkurczowej lub ILD/hipoksemii⁷. Profile przeciwciał różnią się między pacjentami z SSc-ILD a tymi z SSc-PAH. Na przykład obecność przeciwciał anty-Scl-70 jest związana z SSc-ILD⁸, podczas gdy przeciwciała antycentromerowe występują częściej u pacjentów z SSc z PAH niż u osób bez PAH⁹.

Objawy SSc-ILD obejmują duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej i ograniczenie ćwiczeń. ILD jest głównym czynnikiem przyczyniającym się do zachorowalności w SSc^10,11,12. W związku z tym stwierdzono, że roczne koszty opieki zdrowotnej z jakiejkolwiek przyczyny są wyższe u pacjentów z SSc-ILD niż u pacjentów z SSc i bez ILD: odpowiednio 31 285–55 446 USD w porównaniu z 18 513–23 268 USD¹³.

SSc-ILD jest główną przyczyną śmiertelności u pacjentów z SSc, odpowiadając za 30–35% zgonów w tej grupie^10,14. Mediana przeżycia wśród pacjentów z SSc-ILD wynosi 5–8 lat^10,15; dla porównania, około 76% całej populacji z SSc przeżywa dłużej niż 10 lat od wystąpienia choroby¹⁶. Istotnymi predyktorami śmiertelności w SSc-ILD są: wiek, natężona pojemność życiowa (FVC), wyjściowa zdolność dyfuzyjna płuc na tlenek węgla (DLCO), rozległość choroby w tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT), obecność nadciśnienia płucnego i poziom antygenu Krebs von den Lungen 6 (KL-6) class^17,18.

Wczesna diagnoza jest ważna, aby umożliwić leczenie z minimalnym opóźnieniem, a u pacjentów z postępującym fenotypem, postęp choroby może być potencjalnie spowolniony. Jednak diagnozowanie SSc-ILD jest trudne, ponieważ niespecyficzne objawy kaszlu, duszności i zmęczenia można pomylić z innymi aspektami SSc, takimi jak choroby serca i zajęcie układu mięśniowo-szkieletowego. Oceny w celu zdiagnozowania ILD obejmują: obraz kliniczny, historię, palenie tytoniu, czynność płuc, obrazowanie, a w niektórych przypadkach biopsję płuc. Potwierdzenie diagnozy SSc-ILD wymaga przeprowadzenia kilku badań, które są często używane w połączeniu¹⁹. Do najczęściej stosowanych ocen należą testy czynnościowe płuc i HRCT^20,21,22,23. Inne metody obrazowania, takie jak radiografia klatki piersiowej i obrazowanie oszczędzające promieniowanie (np. rezonans magnetyczny [MRI], USG płuc) mogą być również stosowane²². Testy czynnościowe płuc służą do oceny nasilenia ILD i monitorowania jej przebiegu. Jednak samo użycie testów czynnościowych płuc jest ograniczone do diagnozowania SSc-ILD^24,25. HRCT klatki piersiowej jest postrzegany jako najbardziej czuły nieinwazyjny sposób ułatwiający diagnostykę różnicową SSc-ILD¹⁹. Wyjściowe wyniki HRCT, jak również zmiany w czasie, mogą być wykorzystane do przewidywania przyszłego przebiegu choroby płuc i potencjalnej odpowiedzi na terapię²⁶.

Narażenie na promieniowanie za pomocą HRCT jest czasami uważane za czynnik ograniczający regularne badania przesiewowe^27,28; ograniczenie liczby warstw jest potencjalną metodą zmniejszenia ryzyka promieniowania, a dawka może być również zmniejszona poprzez zmniejszenie napięcia lub prądu^29,30,31. Alternatywnie można rozważyć różne metody oceny. Na przykład, MRI wydaje się mieć pewien potencjał do oceny i obserwacji pacjentów z ILD²². W jednym z badań, w którym wykorzystano obrazy MRI zależne od T2 z synchronizacją oddechową, HRCT przeprowadzono równolegle jako ocenę "złotego standardu"; 100% czułość i 60% swoistość zostały zgłoszone za pomocą MRI w celu określenia obecności ILD³². Podobna zgodność między MRI i HRCT w wykrywaniu i kategoryzacji ILD została zgłoszona w innym badaniu³³. Pomimo obiecujących wyników, rezonans magnetyczny jest obecnie metodologią badawczą i nie jest jeszcze gotowy do uogólnionego zastosowania klinicznego.

Tutaj przedstawiamy praktyczny przegląd interpretacji wyników obrazowania, ze szczególnym uwzględnieniem HRCT, do diagnozowania zajęcia płuc w SSc, określania rokowania, a także badania przyszłych rozwiązań, które mogą poprawić metody obrazowania i interpretację wyników. W artykule zamieszczono zdjęcia HRCT z reprezentatywnych przypadków.

Protocol

1. Skanowanie HRCT

1. Wykonaj wolumetryczne skanowanie akwizycji HRCT klatki piersiowej³⁶_. Środki kontrastowe nie są wymagane^36,37:
2. Uzyskaj następujące akwizycje z parametrami pokazanymi w tabeli 1^36,37.
   1. Wykonać skan wdechowy w pozycji leżącej (wolumetryczny) od wierzchołków płuc do podstawy płuca.
   2. Wykonać skan wydechowy w pozycji leżącej (sekwencyjny z odstępami 10–20 mm) od 2 cm poniżej wierzchołków płuc do podstawy płuca.
   3. Zaopatrz się w opcjonalny wdech w pozycji leżącej (sekwencyjny z odstępami 10–20 mm) od cariny do podstawy płuc.
3. Przekaż pacjentowi instrukcje dotyczące oddychania przed każdym akwizycją^36,37. Aby wykonać skan wdechowy, powiedz: "Weź głęboki oddech... i wypuść go. Weź kolejny głęboki oddech i wypuść to. Weź kolejny głęboki oddech i wstrzymaj wdech. Wstrzymuj oddech"³⁷.
4. Uzyskaj skany wdechowe przy pełnym natchnieniu^35,36.
5. Użyj najcieńszej kolimacji, najkrótszego czasu obrotu i najwyższego skoku, aby zapewnić uzyskanie obrazów bez ruchu³⁶. Sugerowane parametry skanowania są szczegółowo opisane w Tabeli 1³⁷.
6. Aby uzyskać optymalną jakość skanów wolumetrycznych, uzyskujemy obrazy o cienkich przekrojach (<2 mm) z rekonstrukcją w wysokiej rozdzielczości przestrzennej^35,36.
7. Przejrzyj skany natychmiast po ich pobraniu i powtórz je, jeśli występuje artefakt ruchu lub wystąpiła niewystarczająca inspiracja³⁷.

2. Raportowanie

1. Przygotuj raport interpretacyjny.
2. Udostępnij raport i obrazy HRCT zespołowi opieki nad pacjentem i dodaj je do dokumentacji medycznej pacjenta.

Results

Diagnoza
Kluczowe cechy SSc-ILD w HRCT zwykle obejmują niespecyficzny wzór śródmiąższowego zapalenia płuc (NSIP) z obwodowymi zmętnieniami szkła gruntowego i rozległą trakcją rozstrzenie oskrzeli (Rysunek 1 i Rysunek 2). Nieprzezroczystości szkła szlifowanego mają szeroką etiologię i często są niespecyficzne^40,41,42. Przewaga centralna lub dystrybucja obwodowa z oszczędzaniem podopłucnowym jest wysoce sugestywna dla NSIP (Rysunek 3).

Zazwyczaj, wzorce ILD na obrazach HRCT obejmują siateczki z architektonicznym zniekształceniem skutkującym trakcją rozstrzenie oskrzeli/oskrzelki (zgodne ze zwłóknieniową formą NSIP). Rzeczywiście, trakcja rozstrzenie oskrzeli i trakcja skrzelików są często dominującymi cechami SSc-ILD ( Rysunek 4) < sup class = "xref" >43. Dodatkowe wyniki mogą obejmować plastra miodu (Ryc. 5; bardziej powszechne w ograniczonych formach SSc), pogrubienie przegrody międzyzrazikowej i linie wewnątrzzrazikowe oraz mikroguzki^40,44. Plaster miodu odnosi się do skupionych torbielowatych przestrzeni powietrznych o zazwyczaj stałej średnicy (~3–10 mm) z grubymi, dobrze zdefiniowanymi ścianami³¹. Plastr miodu i rozstrzenie oskrzeli trakcyjnych są kluczowymi cechami zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP) w HRCT. Chociaż ten wzorzec jest najczęściej kojarzony z idiopatycznym zwłóknieniem płuc (IPF), prototypem zwłóknienia ILD o postępującym fenotypie, czasami można go zaobserwować u pacjentów z SSc-ILD¹⁰. Ostatnio zidentyfikowano kilka objawów u pacjentów z ILD związaną z chorobą tkanki łącznej (w tym SSc-ILD) i wzorcem UIP w HRCT, ale nie u osób z IPF. Są to objaw prostej krawędzi (tj. izolacja zwłóknienia do podstawy płuc z ostrym rozgraniczeniem w płaszczyźnie czaszkowo-ogonowej bez znacznego wydłużenia wzdłuż bocznych brzegów płuc na obrazach koronalnych), dominujący (lub wybujały) objaw plastra miodu (lub wybujały) (>70% zwłóknieniowych części płuca) oraz objaw przedniego górnego płata (tj. stężenie zwłóknienia w przedniej części górnych płatów, ze względnym oszczędzeniem innych aspektów górnych płatów i jednoczesnym zaangażowaniem dolnego płata)⁴⁵. Znak prostej krawędzi został również powiązany z patologią NSIP⁴⁶, który jest głównym wzorcem CT w SSc-ILD¹⁰.

Rozszerzony przełyk wypełniony powietrzem jest często obserwowany u pacjentów z SSc (Rysunek 6)^47,48,49 oraz u pacjentów z SSc-ILD^47,48. Chociaż nie ma akceptowanej górnej granicy wieku, w której rozszerzony przełyk może już nie pomagać w różnicowaniu SSc-ILD i IPF, rozszerzony przełyk może być trudniejszy do interpretacji u pacjentów w wieku powyżej 65 lat ze względu na rosnącą częstość występowania zaburzeń motoryki przełyku. Powiększenie węzła chłonnego śródpiersia (zwykle reaktywne), w którym krótka oś węzła chłonnego przekracza 10 mm, jest również często obserwowane u pacjentów z SSc-ILD^47,50. Rozmiar tętnicy płucnej większy niż sąsiednia aorta wstępująca sugeruje współistniejące nadciśnienie płucne (Ryc. 6), nawet u pacjentów bez zwłóknieniowej choroby płuc^51,52,53. Obszary konsolidacji sugerują nałożoną infekcję, aspirację, organizację zapalenia płuc, krwotok lub nowotwór złośliwy. Guzki muszą być monitorowane ze względu na zwiększone ryzyko raka płuc w SSc-ILD⁷; najczęstszym pierwotnym nowotworem występującym u pacjentów z SSc-ILD jest gruczolakorak ^7,54.

SSc-ILD ma wiele klinicznych, mechanistycznych i patologicznych podobieństw z IPF^15,55. Jednak niektóre cechy radiologiczne pozwalają na rozróżnienie tych dwóch ILD^15,45. W SSc-ILD, w porównaniu z IPF, występuje większy odsetek zmętnienia szkła szlifowanego, a zwłóknienie jest mniej grube. W przypadku UIP w SSc, plastra miodu można zaobserwować w ponad 70% tkanki zwłóknieniowej płuc ─ wybujały znak plastra miodu^56,57. Ponadto znak czterech rogów (znany również jako znak przedniego górnego płata) występuje znacznie częściej w SSc-ILD niż w IPF; Jest to wzorzec zapalenia i/lub zwłóknienia ogniskowo lub nieproporcjonalnie obejmujący obustronne przednio-boczne górne płaty i tylno-górne dolne płaty⁵⁸.

Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej mogą początkowo wykryć ILD; jednak nie oferują wystarczającej rozdzielczości kontrastu dla wiarygodnej diagnozy. W zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej od pacjentów z SSc-ILD najczęstszym wzorcem jest podstawowa dominująca siateczkowa⁵⁹. Dalsze objawy mogą obejmować widoczne rozstrzenie oskrzeli, utratę objętości i plastra miodu. Podobnie jak w przypadku HRCT, obecność poszerzonego przełyku wypełnionego powietrzem może być pomocna we wspieraniu diagnozy SSc-ILD⁴⁷.

Prognoza
Wykazano, że kilka różnych wyników obrazowania jest związanych z rokowaniem w SSc-ILD. Doniesiono, że ryzyko śmiertelności jest wyższe u pacjentów z rozszerzeniem choroby wynoszącym co najmniej 20% w HRCT (10-letnie przeżycie wynosiło odpowiednio 43% i 67% u pacjentów z rozszerzeniem choroby powyżej i poniżej progu 20%)⁶⁰. Podobnie, wysoki wynik zwłóknienia w HRCT (w oparciu o zakres siateczkowania i plastra miodu) wiąże się ze zwiększoną śmiertelnością⁶¹. Duże średnice przełyku są związane ze zwiększonym nasileniem ILD i zmniejszonym DLCO⁴⁸. Gęstość płuc i średnica tętnicy płucnej mogą być potencjalnie wykorzystane do przewidywania ryzyka nadciśnienia płucnego⁶². Skomputeryzowane, ilościowe parametry tomografii komputerowej mogą być również wykorzystane do identyfikacji ryzyka pogorszenia czynności płuc lub śmiertelności pacjentów. Jedno z badań sugerowało, że zakres ILD, określony ilościowo na podstawie HRCT, może być wykorzystany do przewidywania spadku FVC w ciągu 12 miesięcy⁶³. W innym badaniu ilościowe parametry tomografii komputerowej klatki piersiowej dostarczyły wyników dotyczących ryzyka śmiertelności, które były zgodne z klinicznymi modelami predykcyjnymi⁶⁴. Pomimo ich widocznego potencjału, biomarkery oparte na obrazowaniu są obecnie najlepiej rozważane na poziomie populacji, ponieważ ich przydatność kliniczna u poszczególnych pacjentów nie została ustalona.

Odpowiedź na leczenie
Cyklofosfamid i mykofenolan mofetylu zapewniają umiarkowane korzyści u pacjentów z SSc-ILD. W przełomowym badaniu Scleroderma Lung Study I, leczenie cyklofosfamidem prowadziło do wolniejszej progresji zwłóknienia w porównaniu z placebo⁶⁵. Niedawno, w badaniu Scleroderma Lung Study II, stwierdzono podobną skuteczność i lepszą tolerancję mykofenolanu mofetylu w porównaniu z cyklofosfamidem⁶⁶. Na podstawie pozytywnych wyników ^{badania SENSCIS®67}, nintedanib stał się pierwszym zatwierdzonym przez amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków lekiem lekiem spowalniającym tempo pogarszania się czynności płuc u pacjentów z SSc-ILD. Nadal jednak istnieje potrzeba poprawy możliwości leczenia pacjentów z SSc-ILD. Obecnie badane terapie obejmują przeciwciała monoklonalne (np. rytuksymab, abituzumab), leki przeciwfibrotyczne (np. pirfenidon), bezpośredni inhibitor trombiny dabigatran, inhibitor proteasomu bortezomib oraz przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych^19,68.

Seryjne skany HRCT pokazujące postęp choroby u pacjenta z SSc-ILD
Oceny HRCT wykonane w różnych punktach czasowych mogą być wykorzystane do zbadania progresji choroby. Rysunek 7 pokazuje dwa zestawy zdjęć HRCT osiowej i czołowej klatki piersiowej wykonanych w odstępie 10 lat u pacjenta z SSc-ILD. Początkowe obrazy osiowe i czołowe (Ryc. 7A i B) z HRCT klatki piersiowej wykazują zmętnienie i siateczkowatość z dominacją szkła podstawnego z łagodną trakcją rozstrzenia oskrzeli i oszczędzeniem podopłucnowym zgodnym z NSIP u tego pacjenta z SSc. Ostatni zestaw obrazów (Ryc. 7C i D) wykonany 10 lat później, pokazuje zwiększoną siateczkowatość i trakcję oskrzelików u podstawy płuc ze spadkiem zmętnienia szkła mielonego na osiowych i koronalnych (Ryc. 7C i D) z CT klatki piersiowej zgodnej z łagodnym pogorszeniem zwłóknienia płuc. Seryjne skany HRCT mogą być również wykorzystywane do monitorowania odpowiedzi na leczenie^69,70,71; wykazano to w badaniu Scleroderma Lung Study II, w którym wyniki diagnostyki wspomaganej komputerowo na podstawie skanów HRCT wykorzystano do porównania skuteczności cyklofosfamidu z mykofenolanem mofetylu u pacjentów z SSc-ILD⁶⁹.

szt. szt. szt. szt.

faza	Detektor kolimacja	Napięcie (kVp)	Prąd (mAs)	Scan interwał	rzucać	obrót	Prąd lampy modulacja
Wdech na wpięciu na wznak	Spiralny 1,2 mm	120 (może być obniżony)	230 (może być obniżony)	N/a	~1,0	0,5 sekundy lub szybciej	na
Na wznak wydechowy	Osiowy 2 x 1,0 mm	120	150	20 mm	N/a	1,0 sekundy	na
Skłonny do wdechu	Osiowy 2 x 1,0 mm	120	150	20 mm	N/a	1,0 sekundy	na

Tabela 1: Parametry akwizycji tomografii komputerowej³⁷. kVp = szczyt kilonapięcia; Nie dotyczy = nie dotyczy.

Rysunek 1: Twardzina układowa z komórkowym wzorcem choroby NSIP. Obrazy tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości osiowej (A), leżącej (B) i czołowej (C) wykazują rozległe zmętnienia szkła gruntowego z przewagą peryferyjną i podstawną; są to typowe obserwacje z NSIP. Brak trakcji rozstrzeni oskrzeli sugeruje komórkowy wzorzec choroby NSIP. NSIP = niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc. Kliknij tutaj, aby zobaczyć większą wersję tego rysunku.

Rysunek 2: Twardzina układowa ze zwłóknieniowym, niespecyficznym śródmiąższowym zapaleniem płuc. Obraz osiowej tomografii komputerowej pokazuje rozległe, zdominowane przez podłoże zmętnienia szkła szlifowanego z towarzyszącą trakcją rozstrzenie oskrzeli. Warto zauważyć, że przełyk wykazuje wyraźne rozszerzenie; Jest to typowe dla twardziny. Kliknij tutaj, aby zobaczyć większą wersję tego rysunku.

Rysunek 3: Twardzina układowa ze zwłóknieniowym wzorcem NSIP. Osiowe obrazy tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (A i B) wykazują rozległe zmętnienia szkła szlifowanego, siateczkowate, zniekształcenia architektoniczne i rozstrzenie oskrzeli trakcyjnych. Warto zauważyć, że widoczne jest oszczędzanie podopłucnej; jest to typowe dla NSIP i występuje w około 50% wszystkich przypadków. NSIP = niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc. Kliknij tutaj, aby zobaczyć większą wersję tego rysunku.

Rysunek 4: Twardzina układowa z rozstrzeniem oskrzeli o wybujałej trakcji. Obrazy osiowej (A) i koronalnej (B) tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości pokazują rozległą trakcję oskrzeli z przewagą środkowej i dolnej strefy płuc. Chociaż można to pomylić z plastrem miodu, obszary torbielowate łączą się ze sobą i oszczędzają bezpośrednie płuco podopłucnowe; Jest to typowe dla rozstrzeni oskrzeli. Kliknij tutaj, aby zobaczyć większą wersję tego rysunku.

Rysunek 5: Twardzina układowa z typem UIP zwłóknienia płuc. Obrazy osiowej (A) i koronalnej (B) tomografii komputerowej pokazują obwodowy i podstawowy dominujący plaster miodu i rozstrzenie oskrzeli trakcyjnych, zgodnie z typowym wzorcem UIP zwłóknienia płuc. Zwróć uwagę na rozszerzony przełyk (przypisywany twardzinie) i "wybujały" plaster miodu (sugerujący ILD związaną z chorobą tkanki łącznej, a nie idiopatycznym zwłóknieniem płuc). UIP = zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc. Kliknij tutaj, aby zobaczyć większą wersję tego rysunku.

Rysunek 6: Twardzina układowa z nadciśnieniem płucnym i rozszerzonym przełykiem. Tomografia komputerowa klatki piersiowej ze wzmocnieniem kontrastowym wykazuje wyraźne powiększenie tułowia płucnego, z większym pomiarem niż sąsiednia aorta wstępująca, co sugeruje nadciśnienie płucne. Przełyk jest wyraźnie rozszerzony; Jest to związane z twardziną. Kliknij tutaj, aby zobaczyć większą wersję tego rysunku.

Rysunek 7: Seryjne obrazy HRCT klatki piersiowej pokazujące postęp zwłóknienia płuc u pacjenta z SSc-ILD. Obrazy osiowe (A) i koronalne (B) z HRCT klatki piersiowej wykazują zmętnienie i siateczkowatość z przewagą szkła podstawnego z łagodną trakcją rozstrzenia oskrzeli i oszczędzeniem podopłucnowym zgodnym z niespecyficznym śródmiąższowym zapaleniem płuc u tego pacjenta z SSc. Po 10 latach obserwuje się zwiększoną siateczkę i trakcję oskrzelików u podstawy płuc ze spadkiem zmętnienia szkła mielonego na osiowym (C) i koronalnym (D) obrazy HRCT klatki piersiowej, zgodne z łagodnym nasileniem zwłóknienia płuc. HRCT = tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości; SSc-ILD = śródmiąższowa choroba płuc związana z twardziną układową. Kliknij tutaj, aby zobaczyć większą wersję tego rysunku.

Discussion

Chociaż HRCT jest obecnie ostateczną metodą obrazowania do diagnozowania i oceny SSc-ILD, wykorzystuje promieniowanie jonizujące i jest stosunkowo drogie. Zamiast tego można wykonać zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej, chociaż nie ułatwiają one diagnostyki różnicowej w takim samym stopniu jak HRCT, a prawidłowe zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej nie eliminuje możliwości ILD. Być może najlepszym zastosowaniem zdjęć rentgenowskich klatki piersiowej jest monitorowanie postępu choroby między skanami HRCT oraz wykluczenie powikłań choroby, takich jak zakaźne zapalenie płuc, w przypadku ostrego pogorszenia objawów.

Postrzeganym ograniczeniem HRCT jest narażenie na promieniowanie. Jak opisano wcześniej, nowe metody przeprowadzania tomografii komputerowej mogą umożliwić zmniejszenie narażenia na promieniowanie³¹, a ponadto obecne tomografy komputerowe zapewniają szereg zaawansowanych technik, które oferują w przyszłości możliwość obniżenia narażenia na promieniowanie do poziomu zbliżonego do radiogramu klatki piersiowej. Alternatywnie, metody obrazowania, takie jak rezonans magnetyczny lub USG płuc, mogą być potencjalnie stosowane, aby uniknąć narażenia pacjenta na promieniowanie w przyszłości 32,72,73,74. Uważamy, że chociaż istnieją względy ryzyka i korzyści związane z wykorzystaniem obrazowania, zalety tomografii komputerowej w diagnostyce i leczeniu pacjenta znacznie przewyższają potencjalne ryzyko.

Dane obrazowe, w szczególności HRCT, dostarczają prawdopodobnie najważniejszych informacji umożliwiających rozpoznanie SSc-ILD. Szczegółowe rozważenie wzorców i cech skanów HRCT jest zwykle wystarczające do odróżnienia SSc-ILD od innych chorób płuc, z korzyścią w postaci uniknięcia konieczności inwazyjnej procedury biopsji.

Wizualna ocena skanów HRCT wprowadza pewien stopień subiektywizmu i możliwość zmienności między obserwatorami. Komputerowe metody interpretacji skanów HRCT zostały zbadane jako możliwe podejście do poprawy dokładności^63,75. Na przykład ilościowe podejścia do oceny zwłóknienia płuc lub stopnia choroby mogą być stosowane do oceny odpowiedzi na leczenie 69,71,76. Jednak metody te nie są obecnie szeroko stosowane w codziennej praktyce klinicznej.

Mamy nadzieję, że informacje przedstawione w tym manuskrypcie posłużą jako praktyczny przewodnik, który pomoże lekarzom w korzystaniu ze skanów HRCT do diagnozowania SSc-ILD i określania rokowania. Ulepszone metody uzyskiwania obrazów i interpretacji skanów mogą potencjalnie zmniejszyć narażenie pacjentów na promieniowanie i poprawić dokładność diagnostyczną/prognostyczną.

Materials

List of materials used in this article

Name	Company	Catalog Number	Comments
Tomografy komputerowe	Philips	NA	Multiple