Artykuł metodologiczny

Cechy obrazowania śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym

22.6K wyświetleń

⸱

DOI:

10.3791/60300

⸱

16 czerwca 2020

 ,  , 
1Department of Radiology, University of Chicago Medicine, 2Department of Radiology, University of Kansas Medical Center, 3Department of Radiology, University of Kentucky

W tym artykule

Podsumowanie

Tutaj prezentujemy praktyczne zalecenia dotyczące wykonywania tomografii komputerowej w wysokiej rozdzielczości klatki piersiowej w celu diagnozowania i oceny śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym.

Streszczenie

Wczesna diagnoza śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym (SSc-ILD) jest ważna, aby umożliwić leczenie z minimalnym opóźnieniem. Jednak diagnozowanie SSc-ILD jest trudne, ponieważ kluczowe objawy są niespecyficzne. Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (HRCT) klatki piersiowej jest uznawana za czułą metodę obrazowania do diagnozowania i oceny SSc-ILD. Narażenie pacjentów na promieniowanie jonizujące może być uważane za ograniczenie, chociaż mogą zostać podjęte kroki metodologiczne w celu złagodzenia tego zjawiska. Przedstawiamy praktyczne zalecenia dotyczące wykonywania skanów HRCT i interpretacji wyników. Kluczowe cechy SSc-ILD w HRCT obejmują niespecyficzny obraz śródmiąższowego zapalenia płuc (NSIP) z obwodowymi zmętnieniami szkła mielonego i rozległą trakcją rozstrzenie oskrzeli. Pomimo podobieństw między SSc-ILD a idiopatycznym zwłóknieniem płuc (IPF), HRCT można wykorzystać do różnicowania tych stanów: w SSc-ILD w porównaniu z IPF występuje większy odsetek zmętnienia szkła mielonego, a zwłóknienie jest mniej grube. Rozszerzony, wypełniony powietrzem przełyk o średnicy >10 mm, sugerujący dysmotorykę przełyku, jest często obserwowany w SSc-ILD. Rozmiar tętnicy płucnej większy niż sąsiednia aorta wstępująca sugeruje współistniejące nadciśnienie płucne. Guzki muszą być monitorowane ze względu na zwiększone ryzyko raka płuc. Duży stopień zachorowalności w HRCT (≥20%) lub wysoki wynik zwłóknienia sugerują zwiększone ryzyko śmiertelności. HRCT ma kluczowe znaczenie w diagnozowaniu SSc-ILD, a oceny seryjne mogą być pomocne w monitorowaniu postępu choroby lub odpowiedzi na leczenie.

Wprowadzenie

Twardzina układowa (SSc) jest złożoną, niejednorodną chorobą autoimmunologiczną. Może objawiać się waskulopatią, zjawiskiem Raynauda oraz zwłóknieniem skóry i narządów wewnętrznych1. SSc dzieli się na podtypy w następujący sposób: ograniczony skórny, rozlany skórny, twardzina sinusoidalna (bez zajęcia skóry) i zespół nakładania się SSc1.

SSc nie jest dziedziczone w sposób mendlowski, ale czynniki genetyczne wydają się wpływać na podatność na tę chorobę. Częstość występowania różni się w zależności od grupy etnicznej i jest wyższa wśród osób, u których w rodzinie występowała choroba2,3. Wydaje się, że istnieją również środowiskowe czynniki ryzyka, przy czym wysokie narażenie na krzemionkę lub rozpuszczalniki organiczne wydaje się zwiększać występowanie SSc4. Globalne rozpowszechnienie SSc wynosi około 1 na 10 0001. Na SSc cierpi więcej kobiet niż mężczyzn, przy czym zgłaszany stosunek kobiet do mężczyzn waha się od 3:1 do 8:1, a grupa wiekowa o największej częstości występowania choroby to 45–54 lata5.

Płuco jest drugim najczęściej chorym narządem trzewnym u pacjentów z SSc6. Istnieją dwa główne objawy płucne SSc: śródmiąższowa choroba płuc (ILD) i nadciśnienie płucne7. ILD jest zwykle zwłóknieniowy; występuje u około 80% pacjentów z SSc i występuje częściej w rozlanej twardzinie skóry niż w ograniczonej postaci choroby1,8. Nadciśnienie płucne może objawiać się izolowanym tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH, którego częstość występowania wynosi 13–35% w SSc) lub nadciśnieniem płucnym wynikającym z zajęcia lewej komory/dysfunkcji rozkurczowej lub ILD/hipoksemii7. Profile przeciwciał różnią się między pacjentami z SSc-ILD a tymi z SSc-PAH. Na przykład obecność przeciwciał anty-Scl-70 jest związana z SSc-ILD8, podczas gdy przeciwciała antycentromerowe występują częściej u pacjentów z SSc z PAH niż u osób bez PAH9.

Objawy SSc-ILD obejmują duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej i ograniczenie ćwiczeń. ILD jest głównym czynnikiem przyczyniającym się do zachorowalności w SSc10,11,12. W związku z tym stwierdzono, że roczne koszty opieki zdrowotnej z jakiejkolwiek przyczyny są wyższe u pacjentów z SSc-ILD niż u pacjentów z SSc i bez ILD: odpowiednio 31 285–55 446 USD w porównaniu z 18 513–23 268 USD13.

SSc-ILD jest główną przyczyną śmiertelności u pacjentów z SSc, odpowiadając za 30–35% zgonów w tej grupie10,14. Mediana przeżycia wśród pacjentów z SSc-ILD wynosi 5–8 lat10,15; dla porównania, około 76% całej populacji z SSc przeżywa dłużej niż 10 lat od wystąpienia choroby16. Istotnymi predyktorami śmiertelności w SSc-ILD są: wiek, natężona pojemność życiowa (FVC), wyjściowa zdolność dyfuzyjna płuc na tlenek węgla (DLCO), rozległość choroby w tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT), obecność nadciśnienia płucnego i poziom antygenu Krebs von den Lungen 6 (KL-6) class17,18.

Wczesna diagnoza jest ważna, aby umożliwić leczenie z minimalnym opóźnieniem, a u pacjentów z postępującym fenotypem, postęp choroby może być potencjalnie spowolniony. Jednak diagnozowanie SSc-ILD jest trudne, ponieważ niespecyficzne objawy kaszlu, duszności i zmęczenia można pomylić z innymi aspektami SSc, takimi jak choroby serca i zajęcie układu mięśniowo-szkieletowego. Oceny w celu zdiagnozowania ILD obejmują: obraz kliniczny, historię, palenie tytoniu, czynność płuc, obrazowanie, a w niektórych przypadkach biopsję płuc. Potwierdzenie diagnozy SSc-ILD wymaga przeprowadzenia kilku badań, które są często używane w połączeniu19. Do najczęściej stosowanych ocen należą testy czynnościowe płuc i HRCT20,21,22,23. Inne metody obrazowania, takie jak radiografia klatki piersiowej i obrazowanie oszczędzające promieniowanie (np. rezonans magnetyczny [MRI], USG płuc) mogą być również stosowane22. Testy czynnościowe płuc służą do oceny nasilenia ILD i monitorowania jej przebiegu. Jednak samo użycie testów czynnościowych płuc jest ograniczone do diagnozowania SSc-ILD24,25. HRCT klatki piersiowej jest postrzegany jako najbardziej czuły nieinwazyjny sposób ułatwiający diagnostykę różnicową SSc-ILD19. Wyjściowe wyniki HRCT, jak również zmiany w czasie, mogą być wykorzystane do przewidywania przyszłego przebiegu choroby płuc i potencjalnej odpowiedzi na terapię26.

Narażenie na promieniowanie za pomocą HRCT jest czasami uważane za czynnik ograniczający regularne badania przesiewowe27,28; ograniczenie liczby warstw jest potencjalną metodą zmniejszenia ryzyka promieniowania, a dawka może być również zmniejszona poprzez zmniejszenie napięcia lub prądu29,30,31. Alternatywnie można rozważyć różne metody oceny. Na przykład, MRI wydaje się mieć pewien potencjał do oceny i obserwacji pacjentów z ILD22. W jednym z badań, w którym wykorzystano obrazy MRI zależne od T2 z synchronizacją oddechową, HRCT przeprowadzono równolegle jako ocenę "złotego standardu"; 100% czułość i 60% swoistość zostały zgłoszone za pomocą MRI w celu określenia obecności ILD32. Podobna zgodność między MRI i HRCT w wykrywaniu i kategoryzacji ILD została zgłoszona w innym badaniu33. Pomimo obiecujących wyników, rezonans magnetyczny jest obecnie metodologią badawczą i nie jest jeszcze gotowy do uogólnionego zastosowania klinicznego.

Tutaj przedstawiamy praktyczny przegląd interpretacji wyników obrazowania, ze szczególnym uwzględnieniem HRCT, do diagnozowania zajęcia płuc w SSc, określania rokowania, a także badania przyszłych rozwiązań, które mogą poprawić metody obrazowania i interpretację wyników. W artykule zamieszczono zdjęcia HRCT z reprezentatywnych przypadków.

Protokół

1. Skanowanie HRCT

  1. Wykonaj wolumetryczne skanowanie akwizycji HRCT klatki piersiowej36. Środki kontrastowe nie są wymagane36,37:
  2. Uzyskaj następujące akwizycje z parametrami pokazanymi w tabeli 136,37.
    1. Wykonać skan wdechowy w pozycji leżącej (wolumetryczny) od wierzchołków płuc do podstawy płuca.
    2. Wykonać skan wydechowy w pozycji leżącej (sekwencyjny z odstępami 10–20 mm) od 2 cm poniżej wierzchołków płuc do podstawy płuca.
    3. Zaopatrz się w opcjonalny wdech w pozycji leżącej (sekwencyjny z odstępami 10–20 mm) od cariny do podstawy płuc.
  3. Przekaż pacjentowi instrukcje dotyczące oddychania przed każdym akwizycją36,37. Aby wykonać skan wdechowy, powiedz: "Weź głęboki oddech... i wypuść go. Weź kolejny głęboki oddech i wypuść to. Weź kolejny głęboki oddech i wstrzymaj wdech. Wstrzymuj oddech"37.
  4. Uzyskaj skany wdechowe przy pełnym natchnieniu35,36.
  5. Użyj najcieńszej kolimacji, najkrótszego czasu obrotu i najwyższego skoku, aby zapewnić uzyskanie obrazów bez ruchu36. Sugerowane parametry skanowania są szczegółowo opisane w Tabeli 137.
  6. Aby uzyskać optymalną jakość skanów wolumetrycznych, uzyskujemy obrazy o cienkich przekrojach (<2 mm) z rekonstrukcją w wysokiej rozdzielczości przestrzennej35,36.
  7. Przejrzyj skany natychmiast po ich pobraniu i powtórz je, jeśli występuje artefakt ruchu lub wystąpiła niewystarczająca inspiracja37.

2. Raportowanie

  1. Przygotuj raport interpretacyjny.
  2. Udostępnij raport i obrazy HRCT zespołowi opieki nad pacjentem i dodaj je do dokumentacji medycznej pacjenta.

Wyniki

Rozpoznanie
Kluczowe cechy SSc-ILD w badaniu HRCT obejmują zazwyczaj obraz nieswoistego śródmiąższowego zapalenia płuc (NSIP) z obwodowymi zacienieniami typu „matowej szyby” oraz rozległą bronchiektazją trakcyjną (Rycina 1 i Rycina 2). Zacienienia typu „matowej szyby” mają szeroką etiologię i często są nieswoiste40,41,42. Przewaga zmian w części centralnej lub rozkład obwodowy z oszczędzeniem przestrzeni podpleuralnej silnie sugerują NSIP (Rycina 3).

Typowo wzorce ILD w obrazach HRCT obejmują retikulacje z zaburzeniami architektury prowadzące do rozstrzeni oskrzelowej/oskrzjelkowej trakcyjnej (co jest spójne z włókniejącą postacią NSIP). Rzeczywiście, rozstrzeń oskrzelowa trakcyjna i rozstrzeń oskrzjelkowa trakcyjna są często dominującymi cechami SSc-ILD (Rysunek 4)43. Dodatkowe znaleziska mogą obejmować zmiany typu plastrem miodu (Rysunek 5; częstsze w ograniczonych postaciach SSc), pogrubienie przegród międzypłatowych i linie wewnątrzoplacowe oraz mikroguzki40,44. Zmiany typu plastrem miodu odnoszą się do skupisk cystycznych przestrzeni powietrznych o zazwyczaj stałej średnicy (~3–10 mm) z grubymi, dobrze zdefiniowanymi ścianami31. Plaster miodu i rozstrzeń oskrzelowa trakcyjna są kluczowymi cechami zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP) w HRCT. Chociaż wzorzec ten najczęściej wiąże się z idiopatyczną włóknieniem płuc (IPF), prototypową włókniejącą postacią ILD o postępującym fenotypie, czasami może być on obserwowany u pacjentów z SSc-ILD10. Niedawno u pacjentów z ILD związanym z chorobami tkanki łącznej (w tym SSc-ILD) i wzorcem UIP w HRCT zidentyfikowano kilka objawów, które nie występują u osób z IPF. Są to: objaw prostej krawędzi (tj. ograniczenie włóknienia do podstaw płuc z ostrą demarkacją w płaszczyźnie czołowej bez znacznego rozprzestrzeniania się wzdłuż bocznych krawędzi płuc na obrazach w przekroju czołowym), objaw dominującego (lub obfitego) plastra miodu (>70% włókniejących części płuc) oraz objaw przedniego odcinka płata górnego (tj. koncentracja włóknienia w przedniej części płatów górnych, przy względnym oszczędzeniu innych obszarów płatów górnych i jednoczesnym zajęciu płatów dolnych)45. Objaw prostej krawędzi był również wiązany z patologią NSIP46, która jest głównym wzorcem CT w SSc-ILD10.

Rozszerzony, wypełniony powietrzem przełyk jest często obserwowany u pacjentów z SSc (Rysunek 6)47,48,49 oraz u pacjentów z SSc-ILD47,48. Choć nie istnieje przyjęta górna granica wieku, powyżej której rozszerzony przełyk może przestać pomagać w różnicowaniu SSc-ILD i IPF, interpretacja tego objawu może być trudniejsza u pacjentów powyżej 65 roku życia ze względu na rosnącą częstość występowania zaburzeń motoryki przełyku. Często u pacjentów z SSc-ILD obserwuje się również limfadenopatię śródpiersia (zazwyczaj reaktywną), w której oś krótka węzła chłonnego przekracza 10 mm47,50. Średnica tętnicy płucnej większa niż sąsiadującej aorty wstępującej sugeruje współistniejące nadciśnienie płucne (Rysunek 6), nawet u pacjentów bez włókniającej choroby płuc51,52,53. Obszary konsolidacji sugerują nałożoną infekcję, aspirację, zapalenie płuc w organizacji, krwawienie lub nowotwór złośliwy. Guzki muszą być monitorowane ze względu na zwiększone ryzyko raka płuca w SSc-ILD7; najczęstszym pierwotnym nowotworem występującym u pacjentów z SSc-ILD jest gruczolak7,54.

SSc-ILD wykazuje szereg podobieństw klinicznych, mechanistycznych i patologicznych do IPF15,55. Jednak niektóre cechy radiologiczne pozwalają na rozróżnienie tych dwóch typów ILD15,45. W SSc-ILD, w porównaniu z IPF, obserwuje się większy udział zmętnień typu „matowej szyby”, a włóknienie jest mniej gruboziarniste. W przypadkach UIP w przebiegu SSc, zmiany plastromiodowate mogą występować w ponad 70% włóknistej tkanki płucnej — jest to tzw. objaw bujnego plastromiodowacenia (exuberant honeycombing sign)56,57. Ponadto, objaw czterech narożników (znany również jako objaw przedniego odcinka płata górnego) jest znacznie częstszy w SSc-ILD niż w IPF; jest to wzorzec zapalenia i/lub włóknienia obejmujący ogniskowo lub nieproporcjonalnie obustronne przednio-boczne części płatów górnych oraz tylno-górne części płatów dolnych58.

RTG klatki piersiowej może początkowo wykryć ILD; jednak nie oferuje ono wystarczającej rozdzielczości kontrastowej do wiarygodnej diagnozy. W obrazach RTG klatki piersiowej pacjentów z SSc-ILD najczęstszym wzorcem jest retikulacja z przewagą w podstawach płuc59. Dalsze cechy mogą obejmować widoczne rozszerzenie oskrzeli, ubytek objętości oraz strukturę plastroplwca. Podobnie jak w przypadku HRCT, obecność rozszerzonego, wypełnionego powietrzem przełyku może pomóc w potwierdzeniu diagnozy SSc-ILD47.

Rokowanie
Wykazano, że kilka różnych znalezisk obrazowych wiąże się z rokowaniem w SSc-ILD. Poinformowano, że ryzyko śmiertelności jest wyższe u pacjentów z zakresem choroby wynoszącym co najmniej 20% w HRCT (przeżywalność 10-letnia wyniosła odpowiednio 43% w porównaniu z 67% u pacjentów z zakresem choroby powyżej i poniżej progu 20%)60. Podobnie, wysoki wskaźnik włóknienia w HRCT (oparty na zakresie siateczkowania i zmian typu plastra miodu) wiązał się ze zwiększoną śmiertelnością61. Duże średnice przełyku są powiązane ze zwiększonym stopniem ciężkości ILD i zmniejszonym DLCO48. Gęstość płuc oraz średnica tętnicy płucnej mogą potencjalnie służyć do przewidywania ryzyka nadciśnienia płucnego62. Komputeryzowane, ilościowe parametry CT mogłyby zostać również wykorzystane do identyfikacji ryzyka spadku funkcji płuc lub śmiertelności pacjentów. Jedno badanie zasugerowało, że zakres ILD, określony ilościowo w HRCT, mógłby być wykorzystany do przewidywania spadku FVC w ciągu 12 miesięcy63. W innym badaniu ilościowe parametry CT klatki piersiowej dostarczyły wyników ryzyka śmiertelności, które były zgodne z klinicznymi modelami prognostycznymi64. Pomimo ich oczywistego potencjału, biomarkery oparte na obrazowaniu są obecnie najlepiej rozważane na poziomie populacyjnym, ponieważ ich użyteczność kliniczna u poszczególnych pacjentów nie została jeszcze ustanowiona.

Odpowiedź na leczenie
Cyklofosfamid i mykofenolan mofetyl zapewniają umiarkowaną korzyść u pacjentów z SSc-ILD. W przełomowym badaniu Scleroderma Lung Study I leczenie cyklofosfamidem doprowadziło do wolniejszego postępu włóknienia w porównaniu z placebo65. Niedawno w badaniu Scleroderma Lung Study II wykazano podobną skuteczność i lepszą tolerancję mykofenolanu mofetylu w porównaniu z cyklofosfamidem66. Na podstawie pozytywnych wyników badania SENSCIS®67, nintedanib stał się pierwszym lekiem zatwierdzonym przez US Food and Drug Administration w celu spowolnienia tempa spadku funkcji płuc u pacjentów z SSc-ILD. Niemniej jednak nadal istnieje potrzeba opracowania lepszych opcji terapeutycznych dla pacjentów z SSc-ILD. Obecnie badane terapie obejmują przeciwciała monoklonalne (np. rytuksymab, abituzumab), leki antyfibrotyczne (np. pirfenidon), bezpośredni inhibitor trombiny dabigatran, inhibitor proteasomów bortezomib oraz transplantację hematopoetycznych komórek macierzystych19,68.

Seryjne skany HRCT wykazujące progresję choroby u pacjenta z SSc-ILD
Oceny HRCT wykonywane w różnych odstępach czasu mogą być wykorzystywane do badania progresji choroby. Rycina 7 przedstawia dwa zestawy osiowych i czołowych obrazów HRCT klatki piersiowej wykonanych w odstępie 10 lat u pacjenta z SSc-ILD. Początkowe obrazy osiowe i czołowe (Rycina 7A i B) z HRCT klatki piersiowej wykazują przeważające w podstawach płuc zaciemnienia typu „matowej szyby” i retikulację z łagodnymi rozszerzeniami oskrzeli z powodu trakcji oraz oszczędzeniem strefy podpleuralnej, co u tego pacjenta z SSc jest zgodne z NSIP. Późniejszy zestaw obrazów (Rycina 7C i D), wykonany 10 lat później, wykazuje nasiloną retikulację i rozszerzenia oskrzelików z powodu trakcji w podstawach płuc wraz ze zmniejszeniem zaciemnień typu „matowej szyby” na obrazach osiowych i czołowych (Rycina 7C i D) z CT klatki piersiowej, co jest zgodne z łagodnym pogorszeniem włóknienia płuc. Seryjne skany HRCT mogą być również stosowane do monitorowania odpowiedzi na leczenie69,70,71; zostało to wykazane w badaniu Scleroderma Lung Study II, w którym wspomagane komputerowo wyniki diagnostyczne oparte na skanach HRCT zostały użyte do porównania skuteczności cyklofosfamidu z mykofenolanem mofetylu u pacjentów z SSc-ILD69.

FazaDetektor
kolimacja		Napięcie
(kVp)		Natężenie prądu (mAs)Skanowanie
odstęp		Prezentacja projektuRotacjaPrąd lampy
modulacja
W pozycji leżącej na plecach podczas wdechuHelikalny 1,2 mm120 (można obniżyć)230 (można obniżyć)Nie dotyczy~1.00,5 sekundy lub szybciejWłączone
Wydech w pozycji leżącej na plecachOsiowy 2 x 1,0 mm12015020 mmNie dotyczy1,0 sWłączony
Inspiracyjny w pozycji na brzuchuOsiowo 2 x 1,0 mm12015020 mmNie dotyczy1,0 sWłączony

Tabela 1: Parametry akwizycji tomografii komputerowej37. kVp = szczytowe napięcie kilowoltowe; N/A = nie dotyczy.

Skaner TK płuc w przekrojach osiowym i czołowym, ukazujący strukturę wewnętrzną do badania medycznego.
Rysunek 1: Twardzina układowa z komórkowym wzorcem NSIP. Obrazy wysokorozdzielczej tomografii komputerowej w przekroju osiowym (A), w pozycji brzusznej (B) oraz czołowym (C) wykazują rozległe obrzęby typu „matowej szyby”, z przewagą obwodową i podstawną; są to typowe obserwacje w przypadku NSIP. Brak bronchiektaz trakcyjnych sugeruje komórkowy wzorzec NSIP. NSIP = nieswoiste zapalenie śródmiąższowe płuc. Prosimy kliknąć tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tego rysunku.

Tomografia komputerowa (TK), obraz przekroju poprzecznego klatki piersiowej, analiza płuc, obrazowanie medyczne, cel diagnostyczny.
Rysunek 2: Twardzina układowa z wzorcem nieswoistego śródmiąższowego zapalenia płuc o charakterze włókniejącym. Obraz tomografii komputerowej w przekroju osiowym wykazuje rozległe, z przewagą w podstawach płuc, zmętnienia typu „matowej szyby” z towarzyszącymi rozszerzeniami oskrzeli trakcyjnymi. Charakterystyczne jest znaczne rozszerzenie przełyku, co jest typowe dla twardniny. Kliknij tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tego rysunku.

Porównanie skanów TK, obraz plastra miodu, włóknienie płuc, analiza obrazowania medycznego, tomografia klatki piersiowej.
Rycina 3: Twardzina układowa z włóknistym wzorcem NSIP. Osiowe obrazy wysokorozdzielczej tomografii komputerowej (A i B) wykazują rozległe zmętnienia typu matowej szyby, retikulację, zaburzenia architektury oraz rozstrzenie oskrzelowe trakcyjne. Zauważalne jest oszczędzenie strefy podplewralnej; jest to typowe dla NSIP i występuje w około 50% wszystkich przypadków. NSIP = nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc. Kliknij tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tej ryciny.

Obrazy tomografii komputerowej włóknienia płuc, przekroje osiowy i czołowy, ilustrujące rozkład tkanki włóknistej.
Rysunek 4: Twardzina układowa z nasilonymi rozstrzeńami oskrzelowymi trakcyjnymi. Obrazy tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości w przekroju osiowym (A) i czołowym (B) wykazują rozległe rozstrzenie oskrzelowe trakcyjne z przewagą w środkowych i dolnych strefach płuc. Choć zmiany te mogą być mylone z plastrami miodu, obszary torbielowate łączą się ze sobą i nie obejmują bezpośrednio przyległego obszaru podpleuralnego płuc, co jest charakterystyczne dla rozstrzeni oskrzelowych. Kliknij tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tego rysunku.

Skany CT porównujące strukturę płuc w stanie prawidłowym i chorobowym, analiza obrazowania diagnostycznego.
Rycina 5: Stwardnienie układowe z wzorcem UIP włóknienia płuc. Obrazy tomografii komputerowej w przekroju osiowym (A) i czołowym (B) wykazują obwodowe i podstawne przeważające zmiany plastry miodu oraz rozstrzenie oskrzelowe trakcyjne, co jest zgodne z typowym wzorcem UIP włóknienia płuc. Zwróć uwagę na rozszerzony przełyk (przypisany twardninie) i „obfite” zmiany plastry miodu (sugerujące ILD związaną z chorobą tkanki łącznej, a nie idiopatyczne włóknienie płuc). UIP = zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc. Kliknij tutaj, aby zobaczyć powiększoną wersję tej ryciny.

Przekrój poprzeczny tomografii komputerowej, jama klatki piersiowej, obrazowanie medyczne, analiza anatomiczna, obrazowanie diagnostyczne.
Rycina 6: Twardzina układowa z nadciśnieniem płucnym i rozszerzeniem przełyku. Tomografia komputerowa klatki piersiowej z kontrastem wykazuje znaczne powiększenie pnia płucnego; jego średnica jest większa niż średnica sąsiedniej aorty wstępującej, co sugeruje nadciśnienie płucne. Przełyk jest wyraźnie rozszerzony, co wynika z twardniny. Kliknij tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tej ryciny.

Skaner CT płuc pokazujący wzorce płucne w widokach osiowym i koronarnym, analiza obrazowania medycznego.
Rysunek 7: Seria obrazów HRCT klatki piersiowej pokazująca progresję włóknienia płuc u pacjenta z SSc-ILD. Obrazy osiowe (A) i koronarne (B) z HRCT klatki piersiowej wykazują z przewagą w podstawach płuc zmętnienia typu „matowej szyby” i retikulację z łagodną rozstrzeńszeniem oskrzeli trakcyjnym oraz oszczędzeniem obszarów podpleuralnych, co jest zgodne z nieswoistym śródmiąższowym zapaleniem płuc u tego pacjenta z SSc. Po 10 latach, na obrazach osiowych (C) i koronarnych (D) HRCT klatki piersiowej obserwuje się nasilenie retikulacji i rozstrzeńszenia oskrzelek trakcyjnych w podstawach płuc przy jednoczesnym zmniejszeniu zmętnień typu „matowej szyby”, co odpowiada łagodnemu pogorszeniu włóknienia płuc. HRCT = tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości; SSc-ILD = śródmiąższowa choroba płuc związana z układową twardniną skóry. Kliknij tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tego rysunku.

Dyskusja

Chociaż HRCT jest obecnie ostateczną metodą obrazowania do diagnozowania i oceny SSc-ILD, wykorzystuje promieniowanie jonizujące i jest stosunkowo drogie. Zamiast tego można wykonać zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej, chociaż nie ułatwiają one diagnostyki różnicowej w takim samym stopniu jak HRCT, a prawidłowe zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej nie eliminuje możliwości ILD. Być może najlepszym zastosowaniem zdjęć rentgenowskich klatki piersiowej jest monitorowanie postępu choroby między skanami HRCT oraz wykluczenie powikłań choroby, takich jak zakaźne zapalenie płuc, w przypadku ostrego pogorszenia objawów.

Postrzeganym ograniczeniem HRCT jest narażenie na promieniowanie. Jak opisano wcześniej, nowe metody przeprowadzania tomografii komputerowej mogą umożliwić zmniejszenie narażenia na promieniowanie31, a ponadto obecne tomografy komputerowe zapewniają szereg zaawansowanych technik, które oferują w przyszłości możliwość obniżenia narażenia na promieniowanie do poziomu zbliżonego do radiogramu klatki piersiowej. Alternatywnie, metody obrazowania, takie jak rezonans magnetyczny lub USG płuc, mogą być potencjalnie stosowane, aby uniknąć narażenia pacjenta na promieniowanie w przyszłości 32,72,73,74. Uważamy, że chociaż istnieją względy ryzyka i korzyści związane z wykorzystaniem obrazowania, zalety tomografii komputerowej w diagnostyce i leczeniu pacjenta znacznie przewyższają potencjalne ryzyko.

Dane obrazowe, w szczególności HRCT, dostarczają prawdopodobnie najważniejszych informacji umożliwiających rozpoznanie SSc-ILD. Szczegółowe rozważenie wzorców i cech skanów HRCT jest zwykle wystarczające do odróżnienia SSc-ILD od innych chorób płuc, z korzyścią w postaci uniknięcia konieczności inwazyjnej procedury biopsji.

Wizualna ocena skanów HRCT wprowadza pewien stopień subiektywizmu i możliwość zmienności między obserwatorami. Komputerowe metody interpretacji skanów HRCT zostały zbadane jako możliwe podejście do poprawy dokładności63,75. Na przykład ilościowe podejścia do oceny zwłóknienia płuc lub stopnia choroby mogą być stosowane do oceny odpowiedzi na leczenie 69,71,76. Jednak metody te nie są obecnie szeroko stosowane w codziennej praktyce klinicznej.

Mamy nadzieję, że informacje przedstawione w tym manuskrypcie posłużą jako praktyczny przewodnik, który pomoże lekarzom w korzystaniu ze skanów HRCT do diagnozowania SSc-ILD i określania rokowania. Ulepszone metody uzyskiwania obrazów i interpretacji skanów mogą potencjalnie zmniejszyć narażenie pacjentów na promieniowanie i poprawić dokładność diagnostyczną/prognostyczną.

Oświadczenia

Jonathan Chung deklaruje, że nie ma potencjalnych konfliktów interesów w odniesieniu do opisanych badań, autorstwa i/lub publikacji tego artykułu; Christopher Walker oświadcza otrzymanie tantiem od Amirsys (Elsevier); Stephen Hobbs oświadcza o otrzymywaniu tantiem od Elsevier i Wolters Kluwer Health. Publikacja tego artykułu w otwartym dostępie jest sponsorowana przez Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc.

Podziękowania

Autorzy spełniają kryteria autorstwa zgodnie z zaleceniami Międzynarodowego Komitetu Wydawców Czasopism Medycznych (ICMJE). Autorzy nie otrzymali bezpośredniego wynagrodzenia związanego z opracowaniem manuskryptu. Pomocy w pisaniu tekstu udzielił Ken Sutor, BSc, z GeoMed, firmy z Ashfield, będącej częścią UDG Healthcare plc, która została zakontraktowana i finansowana przez Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. (BIPI). BIPI otrzymało możliwość zrecenzowania manuskryptu pod kątem dokładności medycznej i naukowej, a także pod kątem własności intelektualnej.

Autorzy nie otrzymali żadnego bezpośredniego wynagrodzenia związanego z rozwojem filmu. Wsparcie medyczne przy pisaniu scenariusza wideo zapewnił dr Leon Newman z GeoMed, firmy z Ashfield, która została zakontraktowana i finansowana przez Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. (BIPI). BIPI otrzymało możliwość zapoznania się z ostateczną wersją filmu pod kątem dokładności medycznej i naukowej, a także kwestii własności intelektualnej.

Materiały

Lista materiałów użytych w tym artykule
NazwaFirmaNumer katalogowyKomentarze
Tomografy komputerowePhilipsNAMultiple

Bibliografia

  1. Denton, C. P., Khanna, D. Systemic sclerosis. Lancet. 390 (10103), 1685-1699 (2017).
  2. Arnett, F. C., et al. Familial occurrence frequencies and relative risks for systemic sclerosis (scleroderma) in three United States cohorts. Arthritis & Rheumatism. 44 (6), 1359-1362 (2001).
  3. Barnes, J., Mayes, M. D. Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers. Current Opinion in Rheumatology. 24 (2), 165-170 (2012).
  4. Marie, I., Gehanno, J. F. Environmental risk factors of systemic sclerosis. Seminars in Immunopathology. 37 (5), 463-473 (2015).
  5. Silman, A. J. Epidemiology of scleroderma. Annals of the Rheumatic Diseases. 50, Suppl 4 846-853 (1991).
  6. Scholand, M. B., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: diagnosis and management. Rheumatology. 1, 008(2012).
  7. Solomon, J. J., et al. Scleroderma lung disease. European Respiratory Review. 22 (127), 6-19 (2013).
  8. Walker, U. A., et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Annals of the Rheumatic Diseases. 66 (6), 754-763 (2007).
  9. Hinchcliff, M., Fischer, A., Schiopu, E., Steen, V. D., Investigators, P. Pulmonary hypertension assessment and recognition of outcomes in scleroderma (PHAROS): baseline characteristics and description of study population. The Journal of Rheumatology. 38 (10), 2172-2179 (2011).
  10. Giacomelli, R., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: current and future treatment. Rheumatology International. 37 (6), 853-863 (2017).
  11. Sanchez-Cano, D., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: data from the spanish scleroderma study group. Rheumatology International. 38 (3), 363-374 (2018).
  12. Silver, K. C., Silver, R. M. Management of systemic-sclerosis-associated interstitial lung disease. Rheumatic Diseases Clinics of North America. 41 (3), 439-457 (2015).
  13. Fischer, A., Kong, A. M., Swigris, J. J., Cole, A. L., Raimundo, K. All-cause healthcare costs and mortality in patients with systemic sclerosis with lung involvement. The Journal of Rheumatology. 45 (2), 235-241 (2018).
  14. Tyndall, A. J., et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Annals of the Rheumatic Diseases. 69 (10), 1809-1815 (2010).
  15. Herzog, E. L., et al. Review: interstitial lung disease associated with systemic sclerosis and idiopathic pulmonary fibrosis: how similar and distinct. Arthritis & Rheumatology. 66 (8), 1967-1978 (2014).
  16. Rubio-Rivas, M., Royo, C., Simeon, C. P., Corbella, X., Fonollosa, V. Mortality and survival in systemic sclerosis: systematic review and meta-analysis. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 44 (2), 208-219 (2014).
  17. Stock, C., et al. Serum KL-6 as a marker of disease progression in SSc-ILD. European Respiratory Journal. 52, Suppl 62, abstract PA3664 (2018).
  18. Winstone, T. A., et al. Predictors of mortality and progression in scleroderma-associated interstitial lung disease: a systematic review. Chest. 146 (2), 422-436 (2014).
  19. Khanna, D., et al. Ongoing clinical trials and treatment options for patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford). 58 (4), 567-579 (2019).
  20. Behr, J., Furst, D. E. Pulmonary function tests. Rheumatology (Oxford). 47, Suppl 5 65-67 (2008).
  21. Hax, V., et al. Clinical algorithms for the diagnosis and prognosis of interstitial lung disease in systemic sclerosis. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 47 (2), 228-234 (2017).
  22. Molberg, O., Hoffmann-Vold, A. M. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: progress in screening and early diagnosis. Current Opinion in Rheumatology. 28 (6), 613-618 (2016).
  23. Raghu, G. Interstital lung disease. Goldman-Cecil Medicine. Goldman, L., Schafer, A. I. , Elsevier Science. Philadelphia, USA. 575-588 (2016).
  24. Showalter, K., et al. Performance of forced vital capacity and lung diffusion cutpoints for associated radiographic interstitial lung disease in systemic sclerosis. The Journal of Rheumatology. 45 (11), 1572-1576 (2018).
  25. Suliman, Y. A., et al. Brief report: pulmonary function tests: high rate of false-negative results in the early detection and screening of scleroderma-related interstitial lung disease. Arthritis & Rheumatology. 67 (12), 3256-3261 (2015).
  26. Roth, M. D., et al. Predicting treatment outcomes and responder subsets in scleroderma-related interstitial lung disease. Arthritis & Rheumatology. 63 (9), 2797-2808 (2011).
  27. Kalra, M. K., Maher, M. M., Rizzo, S., Kanarek, D., Shepard, J. A. Radiation exposure from chest CT: issues and strategies. Journal of Korean Medical Science. 19 (2), 159-166 (2004).
  28. Siegel, J. A., Pennington, C. W., Sacks, B., Welsh, J. S. The birth of the illegitimate linear no-threshold model: an invalid paradigm for estimating risk following low-dose radiation exposure. American Journal of Clinical Oncology. 41 (2), 173-177 (2018).
  29. Frauenfelder, T., et al. Screening for interstitial lung disease in systemic sclerosis: performance of high-resolution CT with limited number of slices: a prospective study. Annals of the Rheumatic Diseases. 73 (12), 2069-2073 (2014).
  30. Kubo, T., et al. Radiation dose reduction in chest CT: a review. American Journal of Roentgenology. 190 (2), 335-343 (2008).
  31. Nguyen-Kim, T. D. L., et al. The impact of slice-reduced computed tomography on histogram-based densitometry assessment of lung fibrosis in patients with systemic sclerosis. Journal of Thoracic Disease. 10 (4), 2142-2152 (2018).
  32. Muller, C. S., Warszawiak, D., Paiva, E. D. S., Escuissato, D. L. Pulmonary magnetic resonance imaging is similar to chest tomography in detecting inflammation in patients with systemic sclerosis. Revista Brasileira de Reumatologia English Edition. 57 (5), 419-424 (2017).
  33. Pinal-Fernandez, I., et al. Fast 1.5 T chest MRI for the assessment of interstitial lung disease extent secondary to systemic sclerosis. Clinical Rheumatology. 35 (9), 2339-2345 (2016).
  34. Sverzellati, N. Highlights of HRCT imaging in IPF. Respiratory Research. 14, Suppl 1 3(2013).
  35. Lynch, D. A., et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. The Lancet Respiratory Medicine. 6 (2), 138-153 (2018).
  36. Raghu, G., et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 198 (5), 44-68 (2018).
  37. Exam: CT thorax for interstitial lung disease. , Available from: https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/medical-community-documents/ct-chest-for-ild-protocol.pdf?sfvrsn=0 (2019).
  38. Doyle, T. J., Hunninghake, G. M., Rosas, I. O. Subclinical interstitial lung disease: why you should care. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 185 (11), 1147-1153 (2012).
  39. Peroni, D. G., Boner, A. L. Atelectasis: mechanisms, diagnosis and management. Paediatric Respiratory Reviews. 1 (3), 274-278 (2000).
  40. Branley, H. M. Pulmonary fibrosis in systemic sclerosis: diagnosis and management. Respiratory Medicine CME. 3, 10-14 (2010).
  41. Engeler, C. E., Tashjian, J. H., Trenkner, S. W., Walsh, J. W. Ground-glass opacity of the lung parenchyma: a guide to analysis with high-resolution CT. American Journal of Roentgenology. 160 (2), 249-251 (1993).
  42. Goldin, J. G., et al. High-resolution CT scan findings in patients with symptomatic scleroderma-related interstitial lung disease. Chest. 134 (2), 358-367 (2008).
  43. Strollo, D., Goldin, J. Imaging lung disease in systemic sclerosis. Current Rheumatology Reports. 12 (2), 156-161 (2010).
  44. Pandey, A. K., et al. Significance of various pulmonary and extrapulmonary abnormalities on HRCT of the chest in scleroderma lung. Indian Journal of Radiology and Imaging. 23 (4), 304-307 (2013).
  45. Chung, J. H., et al. CT Features of the usual interstitial pneumonia pattern: differentiating connective tissue disease-associated interstitial lung disease from idiopathic pulmonary fibrosis. American Journal of Roentgenology. 210 (2), 307-313 (2018).
  46. Zhan, X., et al. Differentiating usual interstitial pneumonia from nonspecific interstitial pneumonia using high-resolution computed tomography: the "Straight-edge Sign". Journal of Thoracic Imaging. 33 (4), 266-270 (2018).
  47. Farrokh, D., Abbasi, B., Fallah-Rastegar, Y., Mirfeizi, Z. The extrapulmonary manifestations of systemic sclerosis on chest high resolution computed tomography. Tanaffos. 14 (3), 193-200 (2015).
  48. Salaffi, F., et al. Relationship between interstitial lung disease and oesophageal dilatation on chest high-resolution computed tomography in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional study. La Radiologia Medica. 123 (9), 655-663 (2018).
  49. Vonk, M. C., et al. Oesophageal dilatation on high-resolution computed tomography scan of the lungs as a sign of scleroderma. Annals of the Rheumatic Diseases. 67 (9), 1317-1321 (2008).
  50. Chowaniec, M., Skoczynska, M., Sokolik, R., Wiland, P. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 56 (4), 249-254 (2018).
  51. McCall, R. K., Ravenel, J. G., Nietert, P. J., Granath, A., Silver, R. M. Relationship of main pulmonary artery diameter to pulmonary arterial pressure in scleroderma patients with and without interstitial fibrosis. Journal of Computer Assisted Tomography. 38 (2), 163-168 (2014).
  52. Pandey, A. K., et al. Predictors of pulmonary hypertension on high-resolution computed tomography of the chest in systemic sclerosis: a retrospective analysis. Canadian Association of Radiologists Journal. 61 (5), 291-296 (2010).
  53. Raymond, T. E., Khabbaza, J. E., Yadav, R., Tonelli, A. R. Significance of main pulmonary artery dilation on imaging studies. Annals of the American Thoracic Society. 11 (10), 1623-1632 (2014).
  54. Colaci, M., et al. Lung cancer in scleroderma: results from an Italian rheumatologic center and review of the literature. Autoimmunity Reviews. 12 (3), 374-379 (2013).
  55. Distler, O., et al. Design of a randomised, placebo-controlled clinical trial of nintedanib in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease (SENSCIS). Clinical and Experimental Rheumatology. 35 (4), Suppl 106 75-81 (2017).
  56. Desai, S. R., et al. CT features of lung disease in patients with systemic sclerosis: comparison with idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia. Radiology. 232 (2), 560-567 (2004).
  57. Mira-Avendano, I., et al. Interstitial lung disease and other pulmonary manifestations in connective tissue diseases. Mayo Clinic Proceedings. 94 (2), 309-325 (2019).
  58. Walkoff, L., White, D. B., Chung, J. H., Asante, D., Cox, C. W. The four corners sign: a specific imaging feature in differentiating systemic sclerosis-related interstitial lung disease from idiopathic pulmonary fibrosis. Journal of Thoracic Imaging. 33 (3), 197-203 (2018).
  59. Kotnur, M. R., Suresh, P., Reddy, V. S., Sharma, T., Salim, N. A. Systemic sclerosis with multiple pulmonary manifestations. Journal of Clinical & Diagnostic Research. 10 (6), 16-17 (2016).
  60. Goh, N. S., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 177 (11), 1248-1254 (2008).
  61. Takei, R., et al. Radiographic fibrosis score predicts survival in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Respirology. 23 (4), 385-391 (2018).
  62. Bakker, M. E., et al. Lung density and pulmonary artery diameter are predictors of pulmonary hypertension in systemic sclerosis. Journal of Thoracic Imaging. 32 (6), 391-397 (2017).
  63. Khanna, D., et al. Predictors of lung function decline in scleroderma-related interstitial lung disease based on high-resolution computed tomography: implications for cohort enrichment in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease trials. Arthritis Research & Therapy. 17, 372(2015).
  64. Ariani, A., et al. Quantitative chest computed tomography is associated with two prediction models of mortality in interstitial lung disease related to systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 56 (6), 922-927 (2017).
  65. Goldin, J., et al. Treatment of scleroderma-interstitial lung disease with cyclophosphamide is associated with less progressive fibrosis on serial thoracic high-resolution CT scan than placebo: findings from the scleroderma lung study. Chest. 136 (5), 1333-1340 (2009).
  66. Tashkin, D. P., et al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. The Lancet Respiratory Medicine. 4 (9), 708-719 (2016).
  67. Distler, O., et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. New England Journal of Medicine. 380, 2518-2528 (2019).
  68. Cappelli, S., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand. European Respiratory Review. 24 (137), 411-419 (2015).
  69. Goldin, J. G., et al. Longitudinal changes in quantitative interstitial lung disease on CT after immunosuppression in the Scleroderma Lung Study II. Annals of the American Thoracic Society. 5 (11), 1286-1295 (2018).
  70. Wangkaew, S., Euathrongchit, J., Wattanawittawas, P., Kasitanon, N. Correlation of delta high-resolution computed tomography (HRCT) score with delta clinical variables in early systemic sclerosis (SSc) patients. Quantitative Imaging in Medicine and Surgery. 6 (4), 381-390 (2016).
  71. Kim, H. J., et al. Transitions to different patterns of interstitial lung disease in scleroderma with and without treatment. Annals of the Rheumatic Diseases. 75 (7), 1367-1371 (2016).
  72. Tardella, M., et al. Ultrasound B-lines in the evaluation of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis: cut-off point definition for the presence of significant pulmonary fibrosis. Medicine (Baltimore). 97 (18), 0566(2018).
  73. Hassan, R. I., et al. Lung ultrasound as a screening method for interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis. Journal of Clinical Rheumatology. , (2018).
  74. Wang, Y., Gargani, L., Barskova, T., Furst, D. E., Cerinic, M. M. Usefulness of lung ultrasound B-lines in connective tissue disease-associated interstitial lung disease: a literature review. Arthritis Research & Therapy. 19 (1), 206(2017).
  75. Ariani, A., et al. Quantitative CT indexes are significantly associated with exercise oxygen desaturation in interstitial lung disease related to systemic sclerosis. The Clinical Respiratory Journal. 11 (6), 983-989 (2017).
  76. Kim, H. J., et al. Quantitative texture-based assessment of one-year changes in fibrotic reticular patterns on HRCT in scleroderma lung disease treated with oral cyclophosphamide. European Radiology. 21 (12), 2455-2465 (2011).

Przedruki i uprawnienia

Tagi

Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczo ciprotok HRCTzacienienia typu matowa szybarozszerzenie oskrzeli trakcyjnenieswoiste r dmi szowe zapalenie p ucnadci nienie p ucnedysmotoryka prze ykumonitorowanie progresji choroby
Cechy obrazowania śródmiąższowej choroby płuc związanej ze stwardnieniem układowym
Skontaktuj się z nami
Poleć bibliotece

Prywatność

Warunki korzystania z usługi

Zasady

Prawa autorskie © 2026 MyJoVE Corporation. Wszelkie prawa zastrzeżone.