Endoskopowa trzecia brzusznobrzuchostomia i biopsja szyszynki z jednego punktu wejściowego

Podsumowanie

Nowotwory szyszynki często powodują wodogłowie obturacyjne i wymagają diagnozy histopatologicznej w celu podjęcia decyzji o schemacie leczenia. Mogą być leczone przez resekcję chirurgiczną lub chemioradioterapię w zależności od rozpoznania patologicznego. Jako minimalnie inwazyjne leczenie początkowe, dostęp endoskopowy z punktu Kochera umożliwia zarówno trzecią komorę brzuszną, jak i biopsję.

Streszczenie

Nowotwory szyszynki mają znaczący wpływ na dzieci, chociaż są stosunkowo rzadkie. Stanowią one około 3-11% wszystkich nowotworów mózgu u dzieci, co jest znacznie wyższe niż <1% obserwowane w guzach mózgu u dorosłych. Guzy te można podzielić na trzy główne kategorie: guzy rozrodcze, guzy szyszynki miąższowej i guzy wynikające z powiązanych struktur anatomicznych. Uzyskanie dokładnej i minimalnie inwazyjnej diagnozy tkanek ma kluczowe znaczenie dla wyboru najbardziej odpowiedniego schematu leczenia dla pacjentów z guzami szyszynki. Wynika to z różnorodnych dostępnych opcji leczenia i potencjalnego ryzyka związanego z całkowitą resekcją. W przypadkach, gdy u pacjentów występuje ostre wodogłowie obturacyjne spowodowane guzem szyszynki, konieczne jest natychmiastowe leczenie wodogłowia. Pilność wynika z potencjalnych powikłań wodogłowia, w tym zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego i deficytów neurologicznych. Aby sprostać tym wyzwaniom, minimalnie inwazyjne podejście endoskopowe stanowi cenną szansę. Technika ta pozwala klinicystom na natychmiastowe złagodzenie wodogłowia i jednoczesne uzyskanie diagnozy histologicznej. Ta podwójna korzyść umożliwia bardziej kompleksowe zrozumienie guza i pomaga w określeniu najskuteczniejszej strategii leczenia dla pacjenta.

Wprowadzenie

Szyszynka to gruczoł neuroendokrynny znajdujący się w nawzgórzu, który jest odpowiedzialny za regulację rytmów biologicznych u kręgowców. Jego granice anatomiczne obejmują tylną powierzchnię ściany trzeciej komory, która tworzy podstawę gruczołu, śledzionę ciała modzelowatego wyżej oraz wzgórze otaczające obie strony. Ma kształt szyszki i rozciąga się ku tyłowi i niżej w czteroczęściowej spłuczce^1,2.

Nowotwory szyszynki są stosunkowo rzadkimi nowotworami i są głównie nowotworami złośliwymi w dzieciństwie, stanowiąc 3-11% wszystkich nowotworów mózgu w dzieciństwie w porównaniu z <1% guzów mózgu u dorosłych^1,3,4. Wiek, płeć i pochodzenie etniczne mogą modyfikować względną częstość występowania nowotworów szyszynki⁵. Guzy szyszynki dzielą się na trzy typy: guzy zarodkowe, guzy miąższowe szyszynki i guzy powstające w sąsiednich regionach anatomicznych. Germinomas są najczęstszymi nowotworami szyszynki, stanowiącymi do 50% guzów szyszynki w Europie^1,3.

Guzy szyszynki są patologicznie zróżnicowane, a ich optymalne leczenie pozostaje kontrowersyjne⁶. Postępy w neuroendoskopii znacząco przyczyniły się do leczenia guzów szyszynki. Techniki neuroendoskopowe są minimalnie inwazyjne, skuteczne i bezpieczne w leczeniu tych nowotworów. Dzięki tej technice możliwe jest jednoczesne leczenie wodogłowia i uzyskanie biopsji⁷. W większości przypadków jednoczesna endoskopowa trzecia komora ostrostomii (ETV) i biopsja guza jest zabiegiem chirurgicznym pierwszego wyboru w przypadku guzów szyszynki ze względu na skuteczność radioterapii i chemioterapii w większości podtypów histopatologicznych. Opisano różne techniki jednoczesnego ETV i biopsji, ale obecnie nie ma standardowej techniki wykonywania tej procedury⁸.

Protokół

Instytucjonalna Komisja Rewizyjna Wydziału Lekarskiego w Stambule zatwierdziła protokół badania. Przed rozpoczęciem badania pacjent został poproszony o podpisanie formularza świadomej zgody, w którym określono cel wykorzystania i publikacji jego danych.

1. Zabiegi przedoperacyjne

1. Operacje należy wykonywać w znieczuleniu ogólnym. Przygotuj sprzęt endoskopowy i optyczny na sali operacyjnej.
2. Sprawdź instrumenty przed rozpoczęciem procedury (Rysunek 1 i Tabela 1).

2. Technika chirurgiczna (Rysunek 2)

1. Ułożyć pacjenta w pozycji leżącej na plecach w znieczuleniu ogólnym. Podeprzyj głowę pacjenta miękką podpórką pod głowę i zegnij ją pod kątem 10°.
2. Wykonaj badanie palpacyjne szwu koronalnego. Punkt Kochera znajduje się tuż przed szwem koronalnym i około 2,5 cm na prawo od linii środkowej.
3. Rozpocznij operację, przestrzegając rutynowych zasad aseptyki i antyseptyki.
   1. Wykonaj 5-centymetrowe krzywoliniowe nacięcie w prawej okolicy czołowej, w tym w czubku Kochera, za pomocą ostrza #20.
   2. Zapewnić hemostazę za pomocą kauteryzacji dwubiegunowej i wypreparować skórę i tkankę podskórną.
   3. Umieść automatyczny zwijacz skóry.
   4. Zeskrob okostną za pomocą windy okostnej Adson.
   5. Wywierć otwór na zadziory w przedniej części za pomocą szybkoobrotowego wiertła i perforatora.
   6. Otwórz oponę twardą w kształcie krzyża za pomocą ostrza #11 i skoaguluj leżącą pod spodem pia za pomocą dwubiegunowego kauteryzacji.
   7. Włóż osłonkę endoskopu do miąższu mózgu prostopadłego do otworu zadziorowego i wyjmij zasłonę, trzymając osłonkę endoskopu. Po wejściu do komory bocznej płyn mózgowo-rdzeniowy opuszcza osłonę endoskopu.
      UWAGA: Badanie markerów nowotworowych, takich jak białko alfa-feto-i B-Hcg w próbce płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF), zwiększa dokładność badania histologicznego.
   8. Włóż endoskop o szerokości 6.1 mm do osłony endoskopu. Wizualizuj boczną jamę komorową.
      1. Zidentyfikuj żyły przegrody i wzgórza w komorze bocznej.
      2. Zidentyfikuj splot naczyniówkowy. Podążaj za splotem naczyniówkowym do przodu aż do trzeciej komory przechodzącej przez otwór Monro (FOM).
   9. Przełóż komoroskop przez FOM, aby uzyskać dostęp do trzeciej komory.
   10. Znajdź dno trzeciej komory, która jest zwykle cienka z powodu wodogłowia.
       1. Zidentyfikuj ciała sutkowe i wgłębienie lejka w trzeciej komorze.
       2. Upewnij się, że otwór u podstawy trzeciej komory znajduje się w najbardziej przezroczystym punkcie między wgłębieniem lejka a ciałami sutkowymi.
   11. Zlokalizuj tętnicę podstawną i nakłuj ją przed kompleksem tętniczym, aby zapobiec uszkodzeniom i krwotokom podczas operacji.
   12. Użyj końcówki cewnika 4F Fogarty, aby nakłuć podstawę trzeciej komory. Następnie kilkakrotnie napompuj i opróżnij balon cewnika, aby poszerzyć otwór. Zobacz przepływ strumienia płynu mózgowo-rdzeniowego, gdy balon cewnika jest opróżniony.
   13. Jeśli podczas operacji wystąpi krwawienie, należy przepłukać dużą ilością ciepłego płynu, aż całe krwawienie w widoczny sposób ustanie i płyn mózgowo-rdzeniowy zostanie usunięty.
       UWAGA: W literaturze istnieją różne opinie na temat płynów stosowanych w leczeniu krwawienia. Jednak w naszej klinice używamy roztworu mleczanu Ringera o normalnej temperaturze ciała.
   14. Przenieś endoskop do tylnej części trzeciej komory, w której znajduje się guz szyszynki.
       UWAGA: Punkt wejścia i kąt endoskopu odgrywają kluczową rolę w dostępie do tych dwóch struktur, które są umieszczone w różnych miejscach. Jest to niezbędne, aby uniknąć uszkodzenia sklepienia i krytycznych struktur naczyniowych.
   15. Zidentyfikuj masę pośrednią i wykonaj preparację, aby umożliwić lepszą wizualizację tylnej trzeciej komory.
   16. Zidentyfikuj guz i zbadaj wzorzec wzrostu. Ostrożnie skrzepnij powierzchnię guza za pomocą kauteryzacji dwubiegunowej.
   17. Po całkowitym wykrzepieniu powierzchni guza należy wykonać biopsję za pomocą kleszczy biopsyjnych. Wyślij biopsję do jednostki patologii w celu analizy zamrożonej i wycięcia guza zgodnie z diagnozą histopatologiczną.
   18. Kontroluj miejscowy krwotok za pomocą irygacji i kauteryzacji dwubiegunowej.
   19. Usuń system endoskopowy.
   20. Zamknij ranę szwami bez drenu.

3. Zabiegi pooperacyjne

1. Pobyt w szpitalu jest minimalny. Zmobilizować pacjenta w drugiej dobie po zabiegu.
2. Wykonaj tomografię komputerową czaszki bez kontrastu i rezonans magnetyczny przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, aby ocenić drożność trzeciej komory i wykluczyć obecność krwawienia.
3. Wypisz pacjentów następnego dnia, jeśli nie ma żadnych dolegliwości.
4. Poproś pacjentów, aby postępowali zgodnie z wynikami patologii i udali się do poradni dziesiątego dnia i pod koniec pierwszego miesiąca.

Wyniki

Przedoperacyjne rezonans magnetyczny (MRI) ujawniło guz szyszynki i wodogłowie trójkomorowe. Przed operacją upewniliśmy się, że nasz zestaw endoskopowy, cewnik balonowy 4F Fogarty (patrz Rysunek 1)) oraz wszystkie wymagane materiały (patrz Tabela 1) zostały sprawdzone. Wielkość guza szyszynki początkowo mierzono na 30 mm x 15 mm x 20 mm. Jednak na pooperacyjnych skanach MRI zaobserwowano, że guz zwiększył się do 35 mm x 52 mm x 45 mm, co sugeruje postępujący charakter guza. Na szczęście po przejściu chemioterapii nastąpiła pozytywna odpowiedź na leczenie. Rozmiar guza został znacznie zmniejszony do 15 mm x 15 mm x 10 mm, co wskazuje na pomyślny wynik.

Dodatkowo, wychwyt kontrastu również został znacznie zmniejszony, co dodatkowo potwierdza skuteczność leczenia chemioterapią. Rysunek 3 przedstawia wizualną reprezentację zmniejszenia rozmiaru guza i wodogłowia w całym okresie leczenia. Ta graficzna reprezentacja podkreśla pozytywny postęp poczyniony w leczeniu zarówno guza, jak i wodogłowia. Podczas zabiegu chirurgicznego stosowano ciągłe nawadnianie, co utrudniało dokładne zmierzenie ilości ubytku krwi. Warto jednak zauważyć, że u tego pacjenta nie była wymagana transfuzja śródoperacyjna, co wskazuje, że utrata krwi nie była znacząca.

Ponadto, nie było znaczącego spadku poziomu hemoglobiny po operacji, co sugeruje, że poziom hemoglobiny we krwi pacjenta pozostał stabilny przez cały czas trwania zabiegu. Ogólnie rzecz biorąc, połączenie chemioterapii i interwencji chirurgicznej okazało się skuteczne w zmniejszaniu rozmiaru guza szyszynki i leczeniu wodogłowia trójkomorowego. Pozytywna odpowiedź na leczenie jest widoczna w zmniejszeniu wielkości guza i wychwytie kontrastu, co daje nadzieję na powrót pacjenta do zdrowia.

Rysunek 1: Zestaw endoskopowy Karl-Storz i cewnik balonowy 4F Fogarty. 1: Kleszcze do biopsji; 2: Osłona endoskopu; Nr 3: Obturator; Rozdział 4: Komora komorowa; Pozycja 5: Bipolarna elektroda koagulacyjna; 6: Cewnik balonowy 4F. Kliknij tutaj, aby zobaczyć większą wersję tego rysunku.

Rysunek 2: Schematyczna ilustracja endoskopowej trzeciej komory i biopsji szyszynki za pomocą sztywnego endoskopu, z wykorzystaniem punktu Kocera. Kliknij tutaj, aby zobaczyć większą wersję tego rysunku.

Rysunek 3: Rezonans magnetyczny wykonany na pacjencie z guzem szyszynki i wodogłowiem trójkomorowym. (A) Przedoperacyjna sekwencja strzałkowa T1 wzmocniona kontrastem; (B) przedoperacyjna sekwencja T1 ze wzmocnieniem kontrastowym osiowym; (C) przedoperacyjna sekwencja T2 strzałkowa; (D) przedoperacyjna sekwencja T2 osiowa. (E) Strzałkowy rezonans magnetyczny sekwencji T1 ze wzmocnieniem kontrastowym przed chemioterapią i 1 miesiąc po operacji; (F) osiowy rezonans magnetyczny sekwencji T1 ze wzmocnieniem kontrastowym przed chemioterapią i 1 miesiąc po operacji. (G) Strzałkowy rezonans magnetyczny sekwencji T2 przed chemioterapią i 1 miesiąc po operacji; (H) Osiowy rezonans magnetyczny sekwencji T2 przed chemioterapią i 1 miesiąc po operacji. (I) Strzałkowy rezonans magnetyczny sekwencji T1 ze wzmocnieniem kontrastowym w drugim miesiącu po chemioterapii; (J) Osiowy rezonans magnetyczny sekwencji T1 ze wzmocnieniem kontrastowym w drugim miesiącu po chemioterapii i osiowy. (K) strzałkowy rezonans magnetyczny sekwencji T2 w drugim miesiącu po chemioterapii i osiowy; (L) Osiowy rezonans magnetyczny sekwencji T2 w drugim miesiącu po chemioterapii. Kliknij tutaj, aby zobaczyć większą wersję tego rysunku.

Dyskusja

Opis ETV i biopsji guzów szyszynki został po raz pierwszy opisany w latach siedemdziesiątych XX wieku. Historycznie rzecz biorąc, strach przed niekontrolowanym krwotokiem istniał zawsze. Jednak dzięki postępowi w technikach chirurgii endoskopowej, tamowanie krwawienia nie jest poważnym powikłaniem dla doświadczonych ^chirurgów. Zgodnie z kilkoma przypadkami w literaturze, leczenie endoskopowe okazało się skuteczne jako pierwszy krok w przypadku guzów szyszynki objawiających się wodogłowiem. Podstawowym celem leczenia endoskopowego jest zarówno drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego, jak i diagnostyka tkanek w celu dalszego leczenia⁸.

Guzy szyszynki to zróżnicowana grupa nowotworów o różnej charakterystyce histologicznej. Guzy można podzielić na cztery główne grupy: guzy rozrodcze, guzy pochodzenia szyszynki, guzy pochodzenia neuroepitelialnego i wiele innych nowotworów, w tym przerzuty. Biorąc pod uwagę szeroki zakres dostępnych opcji leczenia tych nowotworów i potencjalne ryzyko związane z całkowitą resekcją, ważne jest, aby dokładnie zdiagnozować guz w momencie diagnozy przy użyciu minimalnie inwazyjnego pobierania próbek tkanek. Pacjenci z ostrym wodogłowiem wtórnym do guzów szyszynki wymagają natychmiastowego leczenia wodogłowia, a małoinwazyjna chirurgia endoskopowa daje możliwość jednoczesnego rozpoznania histologii ^1,7.

ETV z jednoczesną biopsją zmiany w szyszynce zostało przyjęte jako strategia leczenia tych rzadkich nowotworów 6,11,12,13. Takie podejście ma kilka zalet, w tym pobieranie próbek z biopsji oprócz drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego, pobieranie próbek płynu mózgowo-rdzeniowego do badania markerów nowotworowych, takich jak alfa-fetoproteina i ludzka gonadotropina kosmówkowa, oraz zdolność do minimalizacji krwawienia z bogatej tkanki naczyniowej pod bezpośrednią wizualizacją ^7,14,15. Typy nowotworów w tym regionie wykazują szeroki zakres różnorodności, a w obrębie każdego guza mogą występować niejednorodności, takie jak potworniak, pineocytoma i glejak. Dlatego, aby określić formalną strategię leczenia, niezbędna jest dokładna diagnoza ^1,6,16.

Dwa najczęstsze powikłania śródoperacyjne podczas endoskopowej biopsji szyszynki to krwotok śródkomorowy spowodowany krwawieniem żylnym i jatrogenne stłuczenie sklepienia spowodowane użyciem sztywnego endoskopu u pacjentów z wąskim otworem Monro¹⁷. Częstość występowania tych powikłań znacznie zmniejsza się wraz ze wzrostem doświadczenia w chirurgii endoskopowej, planowaniu przedoperacyjnym i odpowiednim doborze pacjentów. Gdy do biopsji ETV i szyszynki wykorzystuje się pojedyncze miejsce dostępu, użycie wentrykuloskopu z soczewką ustawioną pod kątem 30° zapewnia szersze pole widzenia i mniejszą ekartację sklepienia, co skutkuje mniejszą liczbą powikłań¹⁸.

Nie ma zgody co do optymalnego podejścia do wykonywania ETV przed biopsją guza w procedurze jednoportowej. Uzasadnieniem wyboru wentrikulostomii jako pierwszego kroku jest to, że możliwość wizualnego rozmycia może skomplikować ETV ze względu na ryzyko krwotoku nowotworowego po biopsji. U pacjentów z krytycznie wysokim ciśnieniem śródczaszkowym i wodogłowiem obturacyjnym leczenie wodogłowia powinno być priorytetem¹⁷.

W leczeniu wodogłowia obturacyjnego związanego z nowotworami szyszynki zastosowano różne techniki, takie jak ETV i umieszczenie zastawki komorowo-otrzewnowej¹⁹. Wielu pacjentów może nie potrzebować przekierowania płynu mózgowo-rdzeniowego po usunięciu zmiany lub zmniejszeniu jej rozmiaru za pomocą chemioterapii i radioterapii²⁰. W przypadku wodogłowia obturacyjnego związanego ze zmianami w okolicy szyszynki, ETV jest szeroko stosowaną techniką małoinwazyjną. Ponadto biopsje guza uzyskane za pomocą ETV, zwłaszcza te stosowane do diagnozowania guzów rozrodczych, mogą uniknąć resekcji chirurgicznej ze względu na ich wysoką wrażliwość na promieniowanie²¹.

Biopsję endoskopową i trzecią komorę ciała można wykonać zarówno za pomocą endoskopów sztywnych, jak i elastycznych w jednej sesji przy użyciu techniki monoportalu¹¹. Jednak gorsza jakość optyczna elastycznego systemu endoskopowego stała się znaczącym ograniczeniem, potencjalnie utrudniającym wykrywanie rozprzestrzeniania się guza²². Ponadto mniejszy rozmiar elastycznych kleszczy w porównaniu ze sztywnymi kleszczami endoskopowymi może wpływać na wielkość próbki biopsyjnej, powodując niespójne wyniki histologiczne¹⁰. Co więcej, manewrowanie elastyczną komorografem przez otwór Monro może być trudne w kierunku massa intermedia trzeciej komory. Ponadto guz powinien zostać poddany biopsji i koagulacji bez irygacji. Co ważniejsze, obfite krwawienie z miejsca biopsji może prowadzić do całkowitej utraty wzroku^10,11.

Podsumowując, schematy leczenia tych nowotworów są różne. Całkowita resekcja niesie ze sobą wysokie ryzyko zachorowalności i śmiertelności ze względu na jej bliskie położenie względem ważnych struktur anatomicznych. W przypadkach, gdy u pacjentów występuje ostre wodogłowie obturacyjne spowodowane guzem szyszynki, konieczne jest natychmiastowe leczenie wodogłowia. Dostęp endoskopowy daje możliwość jednoczesnego rozpoznania histologicznego²³.

Materiały

Lista materiałów użytych w tym artykule

Nazwa	Firma	Numer katalogowy	Komentarze
Winda okostna Adson	Ruggles-Redmond	RO263	Półostra, 5 mm, zakrzywiona 6-3/8, długość 164 mm
Automatyczne zwijacze skóry	Integra	3,72,245	Heiss Automatyczny zwijacz skóry Długość - Całkowita (mm): 102 Długość 1 - Końcówka/szczęka (mm): 8
Cewnik balonowy	Edwards Fogarty	120804FP	Długość (cm): 80, Rozmiar cewnika (F): 4,  Średnica napompowanego balonu (mm): 9
Kleszcze do biopsji	Karl Storz LOTTA CLICKLINE Kleszcze chwytające	28164 LE	Szczęki obrotowe, demontujące, jednofunkcyjne, średnica 2,7 mm, długość robocza 30 cm
Bipolarna elektroda koagulacyjna	Karl Storz LOTTA	28161 SF	Średnica 1,3 mm, długość robocza 30 cm
Bisture	Beybi	24,02,502	Beybi Bisture Tip. Nr: 20 i Nr: 11
Wiertarka szybkoobrotowa	Medtronic Midas Rex MR8	MR8™ Końcówka perforatora Electric Plus EM850	używana Obturator
	Karl Storz LOTTA	28164 LLO	Zastosowanie z osłonami operacyjnymi do nakłucia komór
Osłona operacyjna	Karl Storz LOTTA	28164 LSB	Podziałka, obrotowa, średnica zewnętrzna 6,8 mm, długość robocza 13 cm
Wentrikuloskop	Karl Storz LOTTA Wentrikuloskop z HOPKINS	28164 LAB	Teleskop szerokokątny 30°, okular kątowy, średnica zewnętrzna 6,1 mm, długość 18 cm, średnica kanału roboczego 2,9 mm, średnica kanału nawadniającego/ssącego 1,6 mm