Tutaj prezentujemy protokół opisujący wynik epilepsji i powikłania u 8 pacjentów z łagodnymi wadami rozwojowymi kory mózgowej z przerostem oligodendroglialnym w padaczce (MOGHE) w płacie czołowym po odłączeniu czołowym. Zabieg charakteryzuje się prostotą, łatwością obsługi i mniejszą liczbą powikłań pooperacyjnych.
Subskrypcja JoVE jest wymagana do oglądania tego materiału. Zaloguj się lub rozpocznij bezpłatny okres próbny.
Artykuł metodologiczny
Odłączenie czołowe w leczeniu łagodnych wad rozwojowych kory mózgowej z przerostem oligodendroglialnym w padaczce (MOGHE) w płacie czołowym
W tym artykule
Podsumowanie
Streszczenie
Wada rozwojowa kory mózgowej jest ważną przyczyną lekoopornej padaczki u małych dzieci. Łagodna wada rozwojowa kory mózgowej z przerostem oligodendroglialnym w padaczce (MOGHE) została dodana do ostatniej klasyfikacji ogniskowej dysplazji korowej (FCD) i zwykle obejmuje płat czołowy. Semiologia na początku padaczki jest zdominowana przez nielateralizujący skurcz dziecięcy; granice wad rozwojowych są zwykle trudne do określenia za pomocą obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI) i pozytonowej tomografii emisyjnej (PET), a wyniki elektroencefalografii (EEG) są często szeroko rozpowszechnione. W związku z tym tradycyjna koncepcja i strategia oceny przedoperacyjnej w celu określenia rozległości strefy padaczkowej za pomocą kompleksowych metod anatomiczno-elektroklinicznych jest trudna do wdrożenia.
Odłączenie czołowe jest skuteczną metodą chirurgiczną w leczeniu padaczki, ale istnieje niewiele doniesień na ten temat. Łącznie przebadano retrospektywnie 8 dzieci z potwierdzoną histopatologicznie MOGHE. U wszystkich pacjentów MOGHE zlokalizowano w płacie czołowym i wykonano odłączenie czołowe. W zabiegach rozłączających, podzielonych na kilka etapów chirurgicznych, zastosowano dostęp okołowyspowy, podzielony na kilka etapów chirurgicznych: częściową resekcję zakrętu czołowego dolnego, odłączenie czołowo-podstawne i śródczołowe oraz kalosotomię ciała przedniego.
Jeden pacjent miał krótkotrwałe pooperacyjne zaburzenie mowy, podczas gdy inny pacjent wykazywał przejściowe pooperacyjne osłabienie kończyn. Nie zaobserwowano długotrwałych powikłań pooperacyjnych. Po 2 latach od operacji u 75% pacjentów nie wystąpiły napady, a u połowy z nich nastąpiła poprawa funkcji poznawczych. Odkrycie to sugeruje, że odłączenie czołowe jest skuteczną i bezpieczną procedurą chirurgiczną w leczeniu MOGHE zamiast rozległej resekcji w płacie czołowym.
Wprowadzenie
Malformacja rozwoju kory mózgowej (MCD) jest ważną przyczyną lekoopornej padaczki i opóźnienia rozwoju u małych dzieci. Istnieje wiele typów MCD, wśród których FCD jest najczęstszym typem1. Zgodnie z najnowszą zaktualizowaną klasyfikacją FCD z 2022 r., MOGHE jest opisana i sklasyfikowana jako zmiana głównie istoty białej, w przeciwieństwie do zlokalizowanej w pobliżu kory mózgowej FCD2, która została pierwotnie opisana jako proliferacyjny przerost oligodendroglialny z padaczką (POGHE) w 2013 r3 i po raz pierwszy zaproponowana w 2017 r4. MOGHE definiuje się jako wzrost liczby neuronów heterotopowych w istocie białej i głębokich warstwach kory mózgowej powyżej 2200 komórek immunoreaktywnych Olig2/mm2 w próbce2,4,5.
Klinicznie, MOGHE jest najczęściej obserwowane w płacie czołowym, a skurcze padaczkowe są najczęstszym początkowym typem napadu6. Wzorzec międzyogniskowego EEG był zwykle wieloogniskowy lub rozpowszechniony u małych dzieci6. U młodszych dzieci rezonans magnetyczny wykazał zwiększony sygnał laminarny na styku istoty szarej i białej. U starszych dzieci zaobserwowano zmniejszone podkorowe sygnały T2/FLAIR i rozmycie na przejściu istoty szarej i białej7. Dokładne określenie MOGHE jest bardzo trudne w praktyce klinicznej. W związku z tym tradycyjna koncepcja i strategia oceny przedoperacyjnej w celu określenia rozległości strefy padaczkowej poprzez kompleksową ocenę anatomiczno-elektrokliniczną jest trudna do wdrożenia. W tym artykule przeanalizowano kohortę pediatryczną z MOGHE w płacie czołowym w celu poszerzenia wiedzy na temat leczenia chirurgicznego MOGHE.
Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.
Protokół
Badanie zostało zatwierdzone przez IRB Pierwszego Szpitala Uniwersytetu Pekińskiego, a od wszystkich uczestników uzyskano pisemną świadomą zgodę.
UWAGA: Wszystkie dzieci z nieuleczalną padaczką, które przeszły odłączenie czołowe w Centrum Padaczki Dziecięcej Pierwszego Szpitala Uniwersytetu Pekińskiego od 1 stycznia 2017 r. do 1 marca 2022 r., zostały uwzględnione i przeanalizowane. Uwzględniono osoby, które spełniały kryteria kliniczne i radiologiczne MOGHE i których rezonans magnetyczny sugerował, że zmiana padaczkowa była ograniczona do płata czołowego. Histopopatologiczne kryteria diagnostyczne dla MOGHE zostały wcześniej opisane6. W celu oceny przedoperacyjnej wykonano semiologię, elektroencefalografię ictal i elektroencefalografię międzynapadową (EEG), rezonans magnetyczny (MRI), międzynapadową pozytonową tomografię emisyjną 18fluorodeoksyglukozy (PET) oraz ocenę rozwojową. Dzieci w wieku powyżej 7 lat oceniano za pomocą IV Skali Inteligencji Wechslera, a dzieci poniżej 7 roku życia oceniano za pomocą Skali Oceny Rozwoju Griffitha. Wynik padaczki oceniano za pomocą klasyfikacji ILAE, a pacjentów z ILAE 1 uznano za wolnych od napadów8. Semiologię podzielono na 3 grupy (napad ogniskowy, skurczowy/uogólniony i typ mieszany). Międzynapadowe EEG podzielono na ogniskowe (wydzielina regionalna), wieloogniskowe (kilka jednostronnych wyładowań regionalnych półkulowych) i rozlane (zajęte przeciwlegle). Ictal EEG podzielono na ogniskowe (początek regionalny), rozlane (jednostronny początek w półkuli lub nielokalizujące EEG) i ogniskowe/rozproszone (współistnienie 2 wzorców)9. Na podstawie typowania MOGHE przez Hartlieba i wsp.7, wyniki MRI 8 pacjentów zostały również sklasyfikowane jako typ 1 (Figura 1A, B) lub typ 2. Rysunek 1 pokazuje reprezentatywne zdjęcia śródoperacyjne oraz przed- i pooperacyjne obrazy odłączenia czołowego u pacjenta 8.
1. Pozycjonowanie
- Podać pacjentowi znieczulenie ogólne przy użyciu standardowych technik.
- Zlokalizuj szczelinę Sylviana, szew koronalny i bruzdę środkową zgodnie z anatomicznymi punktami orientacyjnymi jako odniesienie do rysowania linii nacięć chirurgicznych. Wykonaj nacięcie skóry w kształcie "7" 1,0 cm od linii środkowej i 2-3 cm przed szwem koronalnym. Upewnij się, że tylny brzeg nacięcia obejmuje zakręt przedśrodkowy i rozciąga się w dół do obszaru skrzydłowego (Rysunek 1D)
- Ułóż pacjenta na wznak z głową skierowaną na przeciwną stronę. Umieść poduszkę na ramię pod ramieniem, aby pomóc głowie się obrócić.
- Utrzymuj sterylne warunki przez cały zabieg, sterylnie przygotowując skórę i układając obszar operacyjny.
2. Otwarcie
- Naciąć skórę głowy i mięśnie. Uważaj, aby pociąć mięśnie warstwami.
- Oddziel skórę głowy i okostną skalpelem.
UWAGA: Zachowanie okostnej zmniejsza pooperacyjne wodniaki podskórne. - Wywierć trzy otwory o średnicy 1 cm za pomocą wiertła szybkoobrotowego o średnicy 1 cm i wyfrezuj płat kostny za pomocą frezu o szerokości 1 mm.
UWAGA: Wymagane jest odpowiednie odsłonięcie grzbietu klinowego, aby ułatwić późniejsze odłączenie podstawy czołowej. - Użyj wosku kostnego, gąbki żelatynowej i kauteryzacji bipolarnej, aby uzyskać hemostazę.
- Wywierć 4-5 otworów 1 mm w brzegu kości i zawieś oponę twardą, aby uniknąć krwiaka zewnątrzoponowego.
- Rozetnij oponę twardą w odległości 0,5 cm od brzegu kości. Odsłonić zakręt przedśrodkowy, tylną część dolnego zakrętu czołowego i początek szczeliny bocznej. (Rysunek 1E)
3. Procedury rozłączenia czołowego
- Użyj oprogramowania systemu stereotaktycznego do planowania chirurgicznego przed zabiegiem. Zaimportuj 3D T1, obrazy z wagą flair i dane PET do oprogramowania w celu rejestracji i rekonstrukcji 3D10.
UWAGA: Bruzda przedśrodkowa została wyznaczona przez korejestrację 3D. Nie wykonano śródoperacyjnego mapowania zakrętu centralnego (Ryc. 1C). - Do badania histologicznego należy wybrać obszar z najpoważniejszymi nieprawidłowościami w obrazowaniu przedoperacyjnym .
- Wytnij tylną część dolnego zakrętu czołowego, aby w pełni odsłonić 1 i 2 krótkie zakręty wyspy.
UWAGA: U dzieci poniżej 5 roku życia z podejrzeniem czołowego MOGHE nie jest brane pod uwagę zachowanie obszaru mowy w celu maksymalizacji stopnia odłączenia strefy padaczkowej. - Odłącz podstawę płata czołowego i włókna wzdłuż przedniej wyspy do grzbietu klinowego, a następnie do linii środkowej.
UWAGA: Przednia tętnica mózgowa i trójkąt węchowy są punktami orientacyjnymi tylnej granicy rozłączenia. Zakręt prosty znajduje się przyśrodkowo do nerwu węchowego, a odłączenie podstawy płata czołowego musi dotrzeć do linii środkowej. Przeciwległa tkanka mózgowa musi być dobrze zachowana. - Rozetnij istotę szarą i białą wzdłuż bruzdy przedśrodkowej. Granicą rozłączenia w linii środkowej jest sierp mózgowy, a w dół do zakrętu obręczy należy go odpowiednio rozłączyć.
- Wykonując rozłączenie śródczołowe wzdłuż bruzdy przedśrodkowej, odłącz istotę białą pod dnem bruzdy lekko do przodu, aby przewód piramidalny był nienaruszony.
- Z drugiej strony, ponieważ MOGHE jest zmianą istoty białej z niewyraźnymi granicami między istotą szarą a białą, należy wykonać wystarczająco głęboką resekcję/odłączenie, aby uzyskać największą szansę na uwolnienie się od napadów.
- Naciąć ciało modzelowate, aby otworzyć komory ipsilateralne, całkowicie rozciąć łukowate włókna wzdłuż górnej części komór do rogu przedniego, a następnie spotkać się z linią odłączenia podstawy czołowej.
UWAGA: Cała przednia komora boczna jest do tej pory całkowicie otwarta. - Odłączyć przednie ciało modzelowate od spoidła przedniego w obrębie komór bocznych, gdzie tylna część odłączenia czołowo-podstawnego osiąga poziom odłączenia modzelowatego.
- Odsłoń przednią tętnicę mózgową, która może być anatomicznym punktem orientacyjnym w odłączeniu ciała modzelowatego. Na koniec wyciąć zakręt przyterminalny i zakręt prosty tylny za przednią tętnicą mózgową za pomocą odsysania.
UWAGA: Rozłączenie czołowo-podstawne powinno być całkowite, w tym zakręt przyterminalny i zakręt prosty tylny; W przeciwnym razie wynik napadu będzie miał duży wpływ. Odłączeniu czołowemu często towarzyszy resekcja 1 lub/i 2 krótkich zakrętów wyspowych zgodnie z oceną przedoperacyjną, co ułatwia bardziej kompleksowe wycięcie strefy padaczkowej. Zdjęcia po odłączeniu i pooperacyjnym rezonansie magnetycznym są pokazane w Rysunek 1. Należy aktywnie rozważyć resekcję 1 i 2 krótkiego zakrętu wyspowego, zwłaszcza jeśli przedoperacyjne badania MRI i PET sugerują nieprawidłowości.
4. Zamknięcie
- Zszyj oponę twardą za pomocą wchłanialnych szwów 4-0, aby uzyskać szczelne zamknięcie.
- Umieść drenaż zewnątrzoponowy na 2 dni.
- Przymocuj kość za pomocą 3 wchłanialnych zamków do kości czaszki.
- Zamknij warstwę podskórną za pomocą szwów podskórnych 4-0.
- Zszyj skórę zszywaczem.
Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.
Wyniki
Zgodnie z kryteriami włączenia, do analizy zakwalifikowano łącznie 8 odpowiednich pacjentów. Grupa składała się z 8 chłopców. Wiek wystąpienia objawów wynosił od 4 do 28 miesięcy (mediana 6 miesięcy), a wiek w momencie operacji mieścił się w przedziale od 17 do 135 miesięcy (mediana 38 miesięcy). Czas trwania epilepsji wynosił od 13 do 121 miesięcy (mediana 32 miesięcy). Semiologia u 4 pacjentów wskazywała na napady miokloniczne, u 3 na napady ogniskowe, a u 1 na napady mieszane. Interiktalne EEG wykazało wyładowania ogn...
Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.
Dyskusja
MOGHE jest nową istotą białą występującą głównie na granicy GM/WM, ale nie wykazuje dezorganizacji warstwy korowej, jak to jest typowe dla FCD2. Nietypowa semiologia i obszerne EEG bardzo utrudniają określenie lokalizacji strefy padaczkowej przy użyciu tradycyjnych metod oceny anatomiczno-elektroklinicznej, co stwarza trudności w podejmowaniu decyzji chirurgicznych. Wcześniejsze badania wykazały, że pacjenci z MOGHE osiągali dobre wyniki po szerokiej resekcji 6,11
Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.
Oświadczenia
Autorzy nie mają nic do ujawnienia.
Materiały
| Nazwa | Firma | Numer katalogowy | Komentarze |
|---|---|---|---|
| Wchłanialna blokada kości czaszki | Braun Inc. | FF016 | |
| Drenaż | Branden Inc. | Fr12 | |
| Stryker | 5400-050-000 | ||
| Mikroskop | Leica Inc. | ||
| System EEG NIHON KOHDAN | NIHON KOHDAN Inc. | EEG-1200C | EEG |
| System PET-CT firmy Philips | firmy Philips Inc. | Gemini GXL | PET-CT |
| Sinovation System stereotaktyczny | Sinovation Inc. | SR1 | 3D |
Bibliografia
- Oegema, R., et al. International consensus recommendations on the diagnostic work-up for malformations of cortical development. Nat Rev Neurol. 16 (11), 618-635 (2020).
- Najm, I., et al. The ilae consensus classification of focal cortical dysplasia: An update proposed by an ad hoc task force of the ILAE diagnostic methods commission. Epilepsia. 63 (8), 1899-1919 (2022).
- Coras, R., et al. Proliferative oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (poghe): A novel diagnostic entity. Epilepsia. 54, 318-318 (2013).
- Schurr, J., et al. Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in frontal lobe epilepsy: A new clinico-pathological entity. Brain Pathol. 27 (1), 26-35 (2017).
- Garganis, K., et al. Temporal lobe "plus" epilepsy associated with oligodendroglial hyperplasia (MOGHE). Acta Neurol Scand. 140 (4), 296-300 (2019).
- Liu, X. Y., et al. Clinical characteristics and surgical outcomes in children with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia in epilepsy. Epilepsia Open. 8 (3), 898-911 (2023).
- Hartlieb, T., et al. Age-related MR characteristics in mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy (MOGHE). Epilepsy Behav. 91, 68-74 (2019).
- Wieser, H. G., et al. Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery. Epilepsia. 42 (2), 282-286 (2001).
- Wang, Y., et al. Disconnection surgery in pediatric epilepsy: A single center's experience with 185 cases. Neurosurgery. 93 (6), 1251-1258 (2023).
- Wang, Y., et al. Seizure and cognitive outcomes of posterior quadrantic disconnection: A series of 12 pediatric patients. Br J Neurosurg. 34 (6), 677-682 (2020).
- Gaballa, A., et al. Clinical characteristics and postoperative seizure outcome in patients with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia. Epilepsia. 62 (12), 2920-2931 (2021).
- Barba, C., et al. Clinical features, neuropathology, and surgical outcome in patients with refractory epilepsy and brain somatic variants in the slc35a2 gene. Neurology. 100 (5), e528-e542 (2023).
- Garganis, K., et al. Frontal lobe epilepsy and mild malformation with oligodendroglial hyperplasia: Further observations on electroclinical and imaging phenotypes, and surgical perspectives. Epileptic Disord. 25 (3), 343-359 (2023).
- Willard, A., et al. Seizure outcome after surgery for mri-diagnosed focal cortical dysplasia: A systematic review and meta-analysis. Neurology. 98 (3), e236-e248 (2022).
- Kalbhenn, T., et al. Operative posterior disconnection in epilepsy surgery: Experience with 29 patients. Epilepsia. 60 (9), 1973-1983 (2019).
- Devlin, A. M., et al. Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence. Brain. 126 (Pt 3), 556-566 (2003).
- Marras, C. E., et al. Hemispherotomy and functional hemispherectomy: Indications and outcome. Epilepsy Res. 89 (1), 104-112 (2010).
- Castagno, S., et al. Seizure outcomes of large volume temporo-parieto-occipital and frontal surgery in children with drug-resistant epilepsy. Epilepsy Res. 177, 106769(2021).
- Kamalboor, H., Alhindi, H., Alotaibi, F., Althubaiti, I., Alkhateeb, M. Frontal disconnection surgery for drug-resistant epilepsy: Outcome in a series of 16 patients. Epilepsia Open. 5 (3), 475-486 (2020).
Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.
Przedruki i uprawnienia
