$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
Mukowiscydoza (CF) jest chorobą dziedziczną, która wpływa na wiele układów narządów, z których jednym jest wątroba. Obraz i objawy choroby wątroby w mukowiscydozie są zróżnicowane i trwają badania mające na celu lepsze zrozumienie jej etiologii i implikacji klinicznych. Niektóre badania wykazały, że choroba wątroby w mukowiscydozie dotyka 10% osób z mukowiscydozą (PwCF) w wieku 10 lat i 30% w wieku 30 lat. Badania przesiewowe i monitorowanie zajęcia wątroby w mukowiscydozie stale ewoluują wraz z tworzeniem nowych wytycznych i terapii.
W 2023 r. opublikowano nowe wytyczne dotyczące oceny, nomenklatury i monitorowania chorób wątroby w mukowiscydozie. Dwa nowe terminy definiują wpływ mukowiscydozy na wątrobę: zajęcie wątroby i dróg żółciowych mukowiscydozy (CFHBI) oraz zaawansowana choroba wątroby związana z mukowiscydozą (aCFLD). Monitorowanie i ocena progresji choroby wątroby w mukowiscydozie wymaga ścisłego monitorowania laboratoryjnego w koordynacji z obrazowaniem. Podstawą oceny PwCF pod kątem CF jest skanowanie elastograficzne w celu określenia pomiarów sztywności wątroby w celu oceny możliwego zwłóknienia. Niedrogim, przenośnym i nieinwazyjnym podejściem do pełnej oceny elastografii jest elastografia przejściowa w miejscu opieki nad pacjentem (POCTE).
W tym artykule omówione zostanie zastosowanie i użyteczność POCTE w odniesieniu do oceny CFHBI i aCFLD w populacji dzieci z mukowiscydozą. Dokładniej mówiąc, ten artykuł zawiera podstawowe informacje dotyczące wytycznych dotyczących tego, kiedy i jak stosować POCTE w opiece nad osobami z niepełnosprawnościami. Będzie również zawierał szczegółowe instrukcje dotyczące sposobu wykonywania POCTE, interpretacji wyników, kolejnych kroków w pielęgnacji, ograniczeń POCTE, a także innych kwestii związanych z jego stosowaniem. Na koniec w tym artykule zostanie opisany projekt poprawy jakości, w którym po raz pierwszy wdrożono POCTE w dużej klinice pediatrycznej zajmującej się mukowiscydozą.