Podśluzkowa endoskopowa resekcja olbrzymiego leiomyoma przełyku połączona z nacięciem łukiem kołowym i 3D renderowaniem objętościowym

Podsumowanie

Protokół opisuje szczegółowe kroki leczenia pacjentów z ogromnym leiomyoma przełyku (GEL, > 10 cm) oraz bezpiecznego i skutecznego przeprowadzenia pełnej resekcji za pomocą endoskopowego tunelowania i resekcji podśluzówkowej.

Streszczenie

Leiomyoma przełyku to powszechny łagodny guz przełyku. Tradycyjnie resekcja chirurgiczna wykonywana jest przy dużych zmianach. W tym przypadku 19-letni pacjent z GEL przeszedł trójwymiarowe renderowanie objętościowe w celu oceny otaczających struktur, a następnie podśluzówkowe tunelowanie i resekcję (STER). Zaprojektowano zmodyfikowane, łukowate nacięcie śluzowe, aby zapewnić wystarczającą ekspozycję na rozwarstwienie i całkowite usunięcie zmiany. Patologologia pooperacyjna potwierdziła leiomyoma. Pacjentka wznowiła przyjmowanie doustne w drugim dniu po operacji i została wypisana piątego dnia. STER tworzy tunel podśluzkowy między warstwą śluzową a mięśniową przewodu pokarmowego i jest głównie wykorzystywany do usuwania małych guzów przełyku i serca podśluzowego pochodzących z mięśnia propria. Oferuje kilka zalet, w tym krótki czas operacji, minimalne urazy, szybki powrót do zdrowia i brak widocznych blizn. W tym przypadku STER został pomyślnie zastosowany, aby usunąć dużą zmianę, co wskazuje, że endoskopowe leczenie GEL jest bezpieczne i wykonalne. Jednak do oceny długoterminowej skuteczności potrzebne są dalsze doświadczenie.

Wprowadzenie

Olbrzymi leiomyoma przełyku jest zazwyczaj definiowany jako guz o średnicy ≥10 cm i stanowi rzadki łagodny nowotwor powstały z mięśnia propria przełyku ^1,2. Chociaż większość leiomyomów przełyku wykazuje leniwy wzrost i minimalny potencjał złośliwy, duże guzy mogą powodować postępującą dysfagię, dyskomfort w okolicy za mostkiem, a nawet ucisk sąsiednich struktur śródśrodkowych, co technicznie utrudnia leczenie. Konwencjonalne leczenie polega na otwartej torakotomii lub enukleacji torakoskopiowej, a w wybranych przypadkach częściowej ezofagektomii. Chociaż te metody zapewniają niezawodne potwierdzenie onkologiczne, wiążą się one z poważnymi urazami chirurgicznymi, przedłużoną rekonwalescencją, powikłaniami płucnymi, zachorowalnością anastomotyczną oraz potencjalnym pogorszeniem jakości życia pooperacyjnego. W związku z tym rośnie zainteresowanie opracowaniem mniej inwazyjnych, lecz skutecznych alternatyw, które umożliwiają całkowitą resekcję przy odpowiedniej ocenie patologicznej.

Wraz z rozwojem technik endoskopowego tunelowania peroralnego, subśluzowa tunelowa endoskopowa resekcja (STER) stała się minimalnie inwazyjną opcją dla zmian podnabłonkowych (SEL) pochodzących z mięśnia propria. Podstawową zasadą STER jest zachowanie błony śluzowej: wejście błony śluzowej powstaje blisko zmiany zmiany, tworzy się tunel podśluzowy, a guz jest usuwany w całości w tunelu, zachowując integralność błony śluzowej. Wejście błony śluzowej jest następnie zamykane za pomocą endoskopowych klipsów, co zmniejsza ryzyko skażenia i perforacji śródbłonka^{środkowego 3}. Wcześniejsze badania wykazały, że STER osiąga wysokie wskaźniki resekcji en bloc przy niskich powikłaniach w guzach przełyku i mięśniowo-propria serca o długości ≤3–5 cm. W porównaniu z konwencjonalną chirurgią klatki piersiowej, STER oferuje zalety minimalnej inwazji, brak nacięć zewnętrznych, krótszy pobyt w szpitalu, szybszy powrót do zdrowia oraz doskonałą zachowanie funkcji⁴ .

Jednak wraz ze wzrostem rozmiaru guza, ograniczenia standardowego nacięcia śluzowego w kształcie litery T w kształcie litery T stają się bardziej widoczne. Ograniczona przestrzeń tunelowa może ograniczać zwrotność, komplikować pobieranie próbek oraz zwiększać ryzyko uszkodzenia błony śluzowej lub niepełnej resekcji. W związku z tym, w przypadku olbrzymich leiomyomów przełyku, resekcja klatkawa lub otwarta chirurgiczna jest przez wielu nadal uważana za bezpieczniejszą opcję⁵. Rozszerzenie zastosowania STER na większe zmiany przy zachowaniu jego minimalnie inwazyjnych korzyści pozostaje kluczowym wyzwaniem technicznym.

W tym kontekście niniejsze badanie ma na celu ocenę wykonalności i bezpieczeństwa zmodyfikowanego łukowatego wejścia śluzowego w STER dla olbrzymich leiomyomów przełyku oraz analizę jego zalet technicznych w zakresie poprawy ekspozycji, ułatwienia pobierania próbek oraz bardziej efektywnego zamknięcia. Poprzez zwiększenie efektywnej powierzchni otwarcia, łukowate nacięcie tworzy szersze pole operacyjne i lepsze wyrównanie między wejściem do tunelu a lumenem przełyku, co poprawia rozwarstwienie i trakcję dużych guzów. Dodatkowo zakrzywione marginesy pozwalają na przybliżenie klipów stopniowo przy zmniejszonym napięciu, co potencjalnie poprawia bezpieczeństwo zamknięcia.

Pod względem wskazań STER jest przede wszystkim odpowiedni dla SEL powstających z mięśnia propria bez dowodów inwazji błony śluzowej, szczególnie w miejscach anatomicznych sprzyjających stabilnemu tworzeniu cieśni, takich jak przełyk, serce, mniejsze zakrzywienie ciała żołądka, zwężenie żołądka i odbytnica. Z kolei, gdy obrazowanie przedoperacyjne wskazuje na niejasne granice głównych naczyń, rozszerzenie pozaświatowe lub ciężką podśluzową fibrozę, która uniemożliwia bezpieczne tworzenie tuneli, należy rozważyć alternatywne metody chirurgiczne.

Poprzez raportowanie szczegółów proceduralnych i krótkoterminowych wyników tej zmodyfikowanej techniki STER z nacięciem łukowym w przypadku olbrzymiego leiomyoma przełyku, dążymy do dostarczenia wglądu technicznego i pomocy klinicystom w ocenie przydatności i potencjalnej uogólnialności tego podejścia w podobnych warunkach klinicznych.

Prezentacja przypadku:
19-letni mężczyzna został przyjęty z powodu dysfagii i utraty 10 kg wagi w ciągu roku. Ezofagogastroskopia wykazała ogromny GEL w środkowej części przełyku (25 cm-34 cm od siekaczy) ze zwężeniem przełyku (Rysunek 1). Badania ultrasonografii endoskopowej oraz tomografii komputerowej z kontrastem sugerowały możliwą leiomyomę (Rysunek 2). Technologia 3D Volume Rendering została wykorzystana do rekonstrukcji stereoskopowego obrazu zmiany oraz otaczających tkanek i ważnych naczyń krwionośnych (Rysunek 3), aby uzyskać dokładniejszą przedoperacyjną ocenę. Po dokładnej dyskusji zespołu interdyscyplinarnego i komunikacji z pacjentem zdecydowano się na resekcję metodą STER.

Diagnoza, ocena i plan:
Pacjentem był 19-letni mężczyzna, który przez kilka miesięcy zgłaszał się z postępującą dysfagią i przerywanym dyskomfortem w okolicy jamy piersiowej, bez utraty masy ciała, krwiomoczności czy objawów konstytucyjnych. Badanie fizykalne było nieistotne. Biorąc pod uwagę obturacyjne objawy przełyku u młodego pacjenta, jako wstępne badanie diagnostyczne przeprowadzono gastroskopię górnej części przewodu pokarmowego, aby bezpośrednio zobrazować zmianę i ocenić integralność błony śluzowej. Endoskopia wykazała duże wysunięcie podnabłonkowe w środkowej i dolnej części przełyku z nienaruszoną nad nimi błoną śluzową, co sugeruje zmianę pochodzącą z głębszych warstw, a nie pierwotny nowotwor błony śluzowej. Aby lepiej scharakteryzować warstwę pochodzenia, echogeniczność wewnętrzną oraz związek z sąsiednimi strukturami, przeprowadzono ultrasonografię endskopową (EUS). EUS wykazał dobrze wyznaczoną, hipoechoiczną masę wychodzącą z mięśnia propria, bez dowodów na inwazję błony śluzowej lub powiększone regionalne węzły chłonne. Następnie wykonano tomografię klatki piersiowej (tomografię komputerową) z udziałem kontrastu, aby ocenić rozmiar guza, zaangażowanie śródpiersia oraz możliwe ucisk sąsiednich narządów. Tomografia komputerowa potwierdziła dużą masę przełyku wewnątrzścienną z wyraźnymi granicami i bez oznak inwazji pozaświatłowej lub odległych przerzutów. Dodatkowo zastosowano trójwymiarową rekonstrukcję objętościową, aby lepiej wyznaczyć relacje przestrzenne z aortą, tchawicą i innymi strukturami śródzębnymi, ułatwiając planowanie przedoperacyjne i ocenę ryzyka.

Na podstawie obrazu klinicznego, wyników endoskopowych oraz charakterystyki obrazowej ustalono domniemaną diagnozę olbrzymiego mięśniaka przełyku. Diagnoza różnicowa obejmowała guz stromalny przewodu pokarmowego (GIST), schwannomę, guz ziarnisty komórkowy oraz mniej prawdopodobną torbiel duplikacyjną przełyku lub leiomyosarcomę. Brak nieregularnych marginesów, zwyrodnienia torbielowatego, martwicy, chłonnej adenopatiji lub inwazyjnych cech na obrazowaniu sprzyjał łagodnemu guzowi mięśni gładkich. Biorąc pod uwagę duży rozmiar guza i stan objawowy pacjenta, wskazano resekcję w celu złagodzenia niedrożności, uzyskania ostatecznej diagnozy histopatologicznej oraz zapobieżenia dalszemu postępowi lub potencjalnym powikłaniom, takim jak krwawienie czy niedrożność luminalna.

Jeśli chodzi o strategię leczenia, rozważano konwencjonalną enukleację toraoskopową lub otwartą chirurgiczną; jednak ze względu na młody wiek pacjenta, brak cech inwazyjnych oraz silną preferencję dla podejścia minimalnie inwazyjnego, wybrano podśluzową tunelową endoskopową resekcję endoskopową (STER). Uzasadnienie Biorąc pod uwagę duże rozmiary zmiany, zaprojektowano zmodyfikowane, łukowate nacięcie śluzowe, aby powiększyć efektywną powierzchnię wejścia, poprawić manewrowość instrumentów oraz ułatwić resekcję i pobranie próbek en bloc. Wejście do błony śluzowej zostało następnie zamknięte za pomocą endoskopowych klipsów, aby zminimalizować ryzyko wycieku i zanieczyszczenia śródpiersiowego.

Potencjalne powikłania śródoperacyjne i pooperacyjne zostały dokładnie ocenione, w tym krwawienie, perforacja, pneumomediastinum, rozedma podskórna, infekcja, śródpiersie śródpiersiowe, zwężenie przełyku oraz niepełna resekcja. Pacjentka była ściśle monitorowana po operacji, stosując na czczo, dożylnie inhibitory pompy protonowej oraz podawano antybiotyki profilaktyczne. Przyjmowanie doustne było stopniowo wznawiane po potwierdzeniu stabilności klinicznej i braku wycieków.

Protokół

Pacjent wyraził pisemną świadomą zgodę na korzystanie z danych medycznych. Niniejszy manuskrypt opisuje pojedynczy przypadek kliniczny i nie obejmuje prospektywnego badania klinicznego, retrospektywnej analizy kohortowej ani żadnej interwencji eksperymentalnej poza rutynowym leczeniem klinicznym. Przed złożeniem rękopisu pacjent uzyskał pisemną świadomą zgodę na publikację. Dlatego nie ma konkretnego numeru zatwierdzenia IRB, który mógłby mieć zastosowanie do tego raportu

1. Badanie przedoperacyjne i ocena zdolności do usunięcia

1. Pacjent przed operacją przeprowadzał rutynowe badania krwi, testy krzepnięcia krwi, elektrokardiogram oraz badania czynności płuc. Pacjentce zakazano jedzenia przez 8 godzin przed operacją.
2. Technologia 3D Volume Rendering została wykorzystana do rekonstrukcji trójwymiarowych obrazów zmiany oraz otaczających tkanek i ważnych naczyń krwionośnych (Rysunek 3), aby w pełni ocenić sąsiednie powiązania między zmianą a ważnymi naczyniami krwionośnymi i tkankami. Widać, że zmiana znajduje się pomiędzy łukiem aorty, tętnicą płucną a tchawicą, a przestrzeń w tym miejscu jest wąska, więc zmiana wykazuje wzorzec wzrostu endofitycznego.
3. Do oceny warstwowej struktury zmiany użyto endoskopu ultrasonograficznego sektorowego. Ponieważ zmiana była duża, wybrano endoskop ultrasonograficzny sektorowy do dalszej oceny, aby zapewnić wyraźny obraz dalekiego pola. Główne ciało zmiany zaobserwowano w podśluzówce, a granica między zmianą a mięśniem propria była w niektórych miejscach niewyraźna. Między zmianą a otaczającymi ważnymi naczyniami krwionośnymi znajdowała się odległość, która stanowi podstawę do endoskopowego rozwarstwienia podśluzówkowego techniką tunelową.

2. Materiały chirurgiczne i przygotowanie pacjentów

1. Przygotowano urządzenia do przetwarzania obrazów endoskopowych, igłę do wstrzykiwania, sidła, nóż do cięcia, sól fizjologiczną do wstrzykiwania, błękit metylenowy, chlorek adrenaliny, metalowy klips, insuflator dwutlenku węgla oraz towarzyszące urządzenie do zaopatrzenia w wodę.
2. Intubacja tchawicowa wykonano w znieczuleniu ogólnym, a pacjenta umieszczono w lewej bocznej pozycji dekubitu.
3. Sprawdzono funkcje zasilania gastroskopem wodą i powietrzem.
4. Jednostka elektrochirurgiczna została ustawiona na Endocut (do cięcia), 40 W, efekt 3, szerokość cięcia 2 oraz czas interwału cięcia 3.
5. Przygotowanie roztworu podśluzkowego: Przygotowano mieszany roztwór składający się ze 100 mL soli fizjologicznej, 0,1 mL chlorku metylionionu oraz 1 mg chlorku epinefryny.

3. Projekt i tworzenie nacięć (Rysunek 3)

1. Przeprowadzono kompleksowe badanie przełyku, żołądka i dwunastnicy, aby wykluczyć liczne zmiany lub inne choroby.
2. Ssanie było stosowane do usuwania płynów i śluzu z gardła i przełyku.
3. Lokalizacja zmiany została potwierdzona za pomocą gastroskopii białego światła, a skala endoskopu została zarejestrowana.
4. Wykonano znak elektrotomu o długości 5 cm ustnie od zmiany, aby potwierdzić lokalizację nacięcia w lumencie przełyku oraz zaplanować zakres i kąt nacięcia łukowatego.
5. Przygotowany roztwór do zastrzyku podśluzowego podawano za pomocą igły iniekcyjnej wzdłuż brzegów zaznaczonego obszaru do warstwy podśluzówkowej, co powodowało oddzielenie warstwy śluzowej od mięśnia propria.
6. Elektrotom został użyty do przecięcia błony śluzowej w punktach znakowania, nacięcia w warstwie podśluzowej oraz stworzenia gładkiego, łukowatego nacięcia, tworzącego półkolisty płat śluzowy w miejscu nacięcia. Długość nacięcia wynosiła 2 cm (Rysunek 3),

4. Sekcja zmiany

1. Do warstwy podśluzowej włożono gastroskop z przezroczystym kapturem wzdłuż nacięcia, a tunel stopniowo powstał w kierunku strony odbytu w tunelu.
2. Przeprowadzono stopniowe sekcje, a zmiana jest widoczna na widoku.
3. Igła do wstrzykiwania była wprowadzana skośnie pod kątem około 30° w tkankę otaczającą zmianę. Roztwór mieszany był powoli wstrzykiwany, aż w warstwie podśluzowej pojawiło się niebieskawe wyniesienie, co wskazywało na odpowiednie uniesienie.
4. Wstrzykiwanie było zatrzymywane po utworzeniu wystarczającej przestrzeni między zmianą a otaczającą tkanką; ta odległość nie przekraczała średnicy czubka noża nacięciowego. Igła została ponownie wprowadzona około 0,5 cm obok poprzedniego miejsca wkłucia i proces powtórzono.
5. Rozwarstwienie rozpoczęto po stronie zmiany przylegającej do ściany przełyku, a następnie rozwarstwienie wzdłuż strony blisko mięśnia propria.
6. Podczas procesu rozwarstwienia widoczne jest pulsowanie aorty brzusznej. Obsługa w tym miejscu powinna być bardzo ostrożna, a odpowiednia jest odpowiednia poduszka cieczy, aby zapewnić pewną odległość między zmianą a warstwą surowicową i naczyniami krwionośnymi, co zmniejsza perforację i urazy termiczne.

5. Usunięcie zmiany i zamknięcie nacięcia (Rysunek 4)

1. Wybrano duży werbel i umieszczono go w okolicach środka zmiany. Delikatnie zacisnęło się na pętlo, aby uchwycić główne ciało guza. Ponieważ powierzchnia zmiany jest gładka, werbel może łatwo się zsunąć. Jeśli wielokrotne próby zabezpieczenia zmiany nie przyniosły efektu, stosowano krótką elektrokoagulację przez 1–2 sekundy, aby umożliwić przyleganiu do powierzchni, co zwiększyło tarcie i ułatwiło bezpieczne oraz skuteczne usunięcie.
2. Należy zachować ostrożność przy przeciąganiu przez wąską część przełyku, aby nie uszkodzić okazu przez sidła. Ponieważ odbywa się intubacja tchawicą, nie ma potrzeby obaw, że preparat wpadnie do dróg oddechowych.
3. Do elektrokoagulacji i zatrzymania krwawienia pozostałych naczyń krwionośnych w tunelu użyto kleszczy hemostatycznych o wysokiej częstotliwości.
4. Do stopniowego zamykania rany od strony odbytu do jamy ustnej używano metalowych klipsów, aby zapewnić całkowite zamknięcie.
5. Sprawdzono powierzchnię rany, a rurkę żołądkową umieszczono w jamie żołądka.

6. Zarządzanie próbkami

1. Sfotografuj okaz i zapisz wymiary.
2. Całkowicie zanurz próbkę w 4% neutralnym roztworze buforowanej formaliny do utrwalenia.

7. Diagnostyka i działanie wewnątrzoperacyjne

1. Podczas tworzenia łukowitego nacięcia śluzowego nieprawidłowa ocena kierunku lub krzywizny nacięcia może prowadzić do odchylenia lub niewyrównania tunelu z nowotworem.
   1. Aby temu zapobiec, zmierz i oznacz oba końce zamierzonego nacięcia podczas wizualizacji endoskopowej przed rozpoczęciem cięcia. Upewnij się, że kierunek wejścia jest równoległy do długiej osi zmiany i lekko odchylony od dystansu, aby ułatwić powstanie tunelu wzdłuż guza. Krzywizna nacięcia powinna pozostać umiarkowana, utrzymując długość, którą można bezpiecznie zamknąć. Zaleca się rozpoczęcie od niewielkiego nacięcia i stopniowe przedłużanie go, jeśli to konieczne.
2. Gdy zmiana jest duża, może dojść do zwężenia tunelu, co prowadzi do ograniczonej zwrotności i trudności w trakcji.
   1. Utrzymuj niskociśnieniowe stężenie CO₂ i odpowiednie ssanie przez cały zabieg, aby zminimalizować rozciąganie śródpiersia i zakłócenia wzrokowe spowodowane gazem. Stosuj stopniowe sekcje, zaczynając od całkowitej mobilizacji strony jamy ustnej zmiany, aby uzyskać wystarczającą przestrzeń operacyjną przed dalszym rozchodzeniem się dystalnie.
   2. W miejscach, gdzie błona jest cienka i blisko głównych naczyń, priorytetowo traktuj separację mechaniczną. Do tępych sekcji używaj noża do cięcia i ostrożnie stosuj silną elektrokoagulację. Jeśli wykryto wyraźne pulsowanie tętnic lub nieprawidłową strukturę ściany naczyń, natychmiast przerwij głęboką sekcję i skonsultuj się z chirurgiem naczyniowym. Unikaj ślepego cięcia lub krzepnięcia niezidentyfikowanych naczyń.
3. W przypadku nowotworów o dużej objętości lub gładkiej powierzchni i trudnych do uchwycenia, oba końce nacięcia łukowego można wydłużyć o około 0,5–1 cm, tworząc szersze wyjście. Użyj sidła, aby otoczyć nieregularne zagłębienia na powierzchni zmiany. Czasami, nawet wtedy, pudło nie jest w stanie skutecznie naprawić uszkodzenia. Na werble można przyłożyć energię na krótką elektrokoagulację przez 1–2 sekundy, aby spowodować przyczepność między sidłem a zmianą, co ułatwia jej usunięcie.
4. Jeśli powyższe metody nadal nie przechodzą przez zwężenie, takie jak gardło i krtań, zmiana może zostać usunięta z kanału i umieszczona w żołądku. Następnie zmiana jest umieszczana w endoskopowym worku do pobrania w celu płynnego i całkowitego usunięcia.

8. Opieka pooperacyjna

1. Podawano dożylne antybiotyki, aby zapobiec infekcji. Parametry życiowe oraz kolor płynu drenażowego z rury żołądkowej powinny być uważnie monitorowane.
2. Sonda nosowo-żołądkowa została usunięta 24 godziny po operacji, a następnie wykonano pełne badanie morfologii, aby wykluczyć krwawienie lub infekcję śródpiersiowej. Tomografia komputerowa klatki piersiowej wykonano tydzień po operacji.

Wyniki

Operacja została pomyślnie przeprowadzona, a próbka całkowicie usunięta. Całkowity czas eksploatacji wynosił 150 minut. Sonda nosowo-żołądkowa została usunięta 24 godziny po operacji i stopniowo rozpoczęto dietę płynną. Pacjent został wypisany płynnie na POD5. Pooperacyjna tomografia klatki piersiowej sugerowała całkowite wycięcie zmiany przełyku. Patologia wykazała leiomyoma, a barwienia immunohistochemiczne wykazały H-cald i α-SMA (rozproszone+), CD117, Dog1 i CD34(-), Ki-67 (<1%+), SDH-B(-), PHH3 (wartości mitotyczne ...

Dyskusja

Leiomyoma przełyku to powszechny łagodny guz przełyku, zwykle samotny, występujący głównie w środkowej i dolnej części przełyku. Dysfagia, ból i utrata wagi to najczęstsze objawy kliniczne⁶. Niezwykle rzadkie leiomyomy przełyku osiągają >10 cm i nazywane są olbrzymimi leiomyomami przełyku (GELs)^2,7. Większość pacjentów z GEL doświadcza objawów takich jak dysfagia i ucisk w klatce piersiowej. W tym przypadku pacjent wystąpił z dysfagią połą...

Materiały

Lista materiałów użytych w tym artykule

Nazwa	Firma	Numer katalogowy	Komentarze
Jednorazowy nóż do cięcia śluzówki o średnicy 1,5 mm	Anrei, HangZhou, Chiny	EK-410D
Przezroczysta zasłona	Top Corporation, Tokio, Japonia	Elastic Touch F-030
Endoskopowe urządzenie do przetwarzania obrazu	Olimp (Japonia)	CV-290
Elektrotom o wysokiej częstotliwości	Erbe, Tü Bingen, Niemcy	VIO 200 D
Kleszcze hemostatyczne o wysokiej częstotliwości	Olimp (Japonia)	FD-410LR
metalowe klipsy	AGS, HangZhou, Chiny	16mm, AG-51044-1950-135-16
Wtryskiwacz jednorazowego użytku	MICRO-TECH (Nankin)	IN02-25423230
Mistrz werbla	MT, NanJing, Chiny	MTN-PFS-A-28/23
Standardowy gastroskop	Olympus	GIF-260J