Rola endoskopowej ultrasonografii w diagnozie zaotrzewnowych malformacji limfatycznych

Podsumowanie

W artykule ten analizuje znaczenie endoskopowego ultrasonograficznego (EUS) w diagnozowaniu zaotrzewnowych malformacji limfatycznych oraz proponuje kryteria obrazowania.

Streszczenie

Małżeństwa limfatyczne (LM), dawniej znane jako torbiel limfatyczna (torbiel limfatyczna i mniejsza), to niezwykle rzadka choroba bez specyficznych objawów, często przypadkowo wykrywana podczas badań pod kątem innych chorób i potwierdzona patologią pooperacyjną. Endoskopowe USG (EUS), nieinwazyjne narzędzie, odgrywa kluczową rolę w diagnozowaniu LM i ograniczaniu niepotrzebnych operacji. Zgłaszamy przypadek młodego mężczyzny z 4-dniowym bólem górnej części brzucha, który został przyjęty. Obrazowanie (tomografia klatki piersiowej, rozszerzona tomografia górnej części brzucha, MRI+MRCP) wykazało zmianę torbielowatą w głowie trzustki połączoną ze strukturą rurkowaną. EUS wykazało również, że zmiana była powiązana z powiększonym węzłem chłonnym, co doprowadziło do diagnozy zaotrzewnowej LM, później potwierdzonej przez patologię. EUS ułatwia wczesną diagnozę, wizualizując ciągłość przewodów, unikając niepotrzebnych interwencji, takich jak biopsja czy operacja.

Wprowadzenie

Malformacja limfatyczna (LM) to wrodzona wada naczyniowa charakteryzująca się rozszerzonymi, nieprawidłowymi kanałami limfatycznymi. Historycznie i błędnie określany jako "limfangiom", obecnie jest uznawany za deformację rozwoju limfatycznego, a nie prawdziwy nowotwor, co jest kluczową reklasyfikacją sformalizowaną w ramach Międzynarodowego Towarzystwa Badań Wad Naczyń (ISSVA)¹. Chociaż LM mogą występować w całym ciele, lokalizacja zaotrzewnowa jest wyjątkowo rzadka i stanowi mniej niż 1% wszystkich przypadków². Diagnoza głęboko osadzonych zmian w tym anatomicznie złożonym regionie jest trudna, ponieważ pacjenci często pozostają bezobjawowi aż do momentu wystąpienia powikłań takich jak mass effect czy krwotok torbieli³.

Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny mają istotne ograniczenia w konkretnym diagnozowaniu zaotrzewnowych zaokrężnych LM. Główną wadą jest ich niska swoistość. Tomografia komputerowa oferuje słaby kontrast tkanek miękkich, co utrudnia odróżnienie płynu limfatycznego od zawartości śluzowej lub martwiczej w częstszych nowotworach torbielowatych, takich jak mięsaki. Chociaż rezonans magnetyczny jest lepszą metodą do określania anatomii i cech płynów, nawet jego wyniki (np. nadintensywność T2, wzmocnienie przegrody) są niespecyficzne i mogą być naśladowane przez inne guzy, takie jak torbielowate nieznane czy śluzowate liposarkomy⁴. W konsekwencji wskaźnik błędnej diagnozy przedoperacyjnych LM na podstawie samych obrazów obrazowych jest wyraźnie wysoki², ponieważ często są mylone z innymi nowotworami pootrzewnowymi. Kluczowym ograniczeniem zarówno tomografii, jak i rezonansu magnetycznym jest ich niezdolność do postawienia diagnozy histologicznej, co często wymaga aspiracji pod wpływem obrazów lub biopsji dla ostatecznego potwierdzenia.

Endoskopowe USG (EUS) stało się kluczowym narzędziem diagnostycznym do oceny zmian w i wokół przewodu pokarmowego^. Jego unikalną zaletą jest połączenie ultradźwięków o wysokiej rozdzielczości z perspektywą endoskopową, co pozwala na niezrównaną szczegółową ocenę ściany jelit, trzustki i struktur otrzewnowych⁵. W porównaniu z obrazowaniem zewnętrznym, EUS zapewnia lepszą wizualizację cech wewnętrznych torbieli, takich jak przegrody, zanieczyszczenia i struktura ścian, oraz umożliwia w czasie rzeczywistym, kontrolowaną Dopplerem ocenę naczyń bez narażenia na promieniowanie⁶. EUS jest szczególnie informacyjny w specyficznych kontekstach klinicznych: dla zmian zaotrzewnowych sąsiadujących z lumenem przewodu pokarmowego, dla zmian torbielowatych, gdzie analiza płynów (np. poziomy trójglicerydów) może potwierdzić chylous origin⁶, oraz dla małych zmian lub tych o nieokreślonych cechach na obrazowaniu przekroju poprzecznym. Jednak EUS ma ograniczenia, w tym zmniejszoną wrażliwość w przypadku ciężkiego stanu zapalnego^{5 oraz} skuteczność diagnostyczną, która może być niższa dla zmian celiakii i zmian zaotrzewnowych (78,2%) w porównaniu do zmian śródbłonowych (89,7%) z powodu wyzwań anatomicznych i istotnych struktur zakłócających⁵.

Endoskopowa aspiracja cienką igłą pod sterowaniem ultrasonograficznym (EUS-FNA), technika wywodząca się z endoskopowej ultrasonografii, stała się kluczowym narzędziem do diagnozowania nieokreślonych torbieli okołotrzustkowo-zaotrzewnowych oraz chłonno-adenopatii o nieznanej etiologii⁷. Badania wykazały, że EUS-FNA może znacząco wpływać na leczenie pacjentów, a jedna seria wykazała, że leczenie dotyczyło 16 z 18 pacjentów z^{uszkodzeniami} zaotrzewnowymi. W przypadku zmian torbielowatych EUS-FNA umożliwia analizę płynów, w tym pomiar trójglicerydów, co może być zasadniczo diagnostyczne dla chłoniaka torbielowatego, gdy uzyskano płyn chylozoidowy o podwyższonym poziomie trójglicerydów⁶.

Celem tego raportu jest wykazanie specyficznego zastosowania i wartości diagnostycznej EUS w kontekście rzadkiego zaokrznęwowego LM, potwierdzonego przez patologię, podkreślając jego rolę w optymalizacji diagnostyki przedoperacyjnej i leczenia klinicznego.

Prezentacja przypadku:
Młody mężczyzna został przyjęty z czterodniowym bólem górnej części brzucha. Nie miał znaczącej historii medycznej, palenia/alkoholu ani istotnej historii rodzinnej. Badanie fizykalne wykazało tkliwość w górnej części brzucha bez bólu odbicia. Początkowe ambulatoryjne kolorowe USG Dopplera sugerowało ostre zapalenie pęcherza żółciowego i cystolitiozę, co doprowadziło do wstępnej diagnozy "cholecystolithiozy z ostrym zapaleniem pęcherzyka żółciowego". Tomografia komputerowa klatki piersiowej przy przyjęciu wykazała zapalenie pęcherzyka żółciowego, powiększenie pęcherzyka żółciowego oraz zmianę torbielowatą w głowie trzustki (Rysunek 1A). Wzmocnione tomografia komputerowa górnej części brzucha oraz rezonans magnetyczny + MRCP potwierdziły liczne kamienie żółciowe z zapaleniem pęcherzyka żółciowego (związane z bólem brzucha) oraz cień o średnicy 47 mm × 52 mm marginalnym cieniem niskiej gęstości (wartość tomografii ~10 HU, bez wzmocnienia) w głowie trzustki, z wieloma powiększonymi węzłami chłonnymi w okolicach obrzusznych, obrzusznych i zaotrzewnowych (Rysunek 1B). MRI+MRCP wykazało torbielowatą zmianę T2 o długości 53 mm × 44 mm, która jest sygnałem w głowie trzustki połączoną z rurką (Rysunek 1C,D).

Diagnoza, ocena i plan:
Na podstawie wyników MRI sugerujących głowę trzustki połączoną z rurką, początkowo podejrzewano nowotwor brodawkowy przewodu żółciowego. Jednak ze względu na ograniczenia metod obrazowania przekrojowego, takich jak tomografia komputerowa i rezonans, które nie mogą jednoznacznie potwierdzić anatomicznego związku między zmianą a przewodami trzustkowo-żłochowymi ani w pełni scharakteryzować charakteru torbieli, wykonano następnie badanie metodyczne (EUS) w celu ostatecznej diagnozy i dalszej oceny. Pod EUS znajduje się okrężna bezechna zmiana torbielowata o średnicy 45 mm × 47 mm (Rysunek 2A) z wewnętrznymi osłonami (bez guzków ściennych) pomiędzy głową trzustki, dolną krawędzią wątroby a prawą nerką. Śledzenie kierunku przypuszczalnego połączenia przewodowego wykazało, że torbiel była połączona z powiększonym węzłem chłonnym o wymiarach 2,7 × 1,4 cm (Rysunek 2B). Dalsze badanie w kierunku wspólnego przewodu żółciowego potwierdziło brak komunikacji między zmianą torbielowatą a układem żółciowym (Rysunek 2C,D). Podejrzewano zaokrznęłowe zawsze. EUS-FNA było priorytetem dla ostatecznej charakterystyki torbieli. EUS potwierdził brak komunikacji między torbielą a drzewem dróg żółciowych oraz zidentyfikował wiele kamieni żółciowych. W konsekwencji cholecystektomia wraz z wycięciem torbieli została przeprowadzona zgodnie z decyzją rodziny. W pobliżu głowy trzustki i części zstępującej dwunastnicy zaobserwowano okrągłą zmianę torbielowatą o wymiarach 6 cm × 5 cm z pełną torebką (Rysunek 3A). Pęknięcie uwalniało mleczny płyn (rysunek 3B). Zmiana była oddzielona od żyły głównej dolnej dolnej, z korzeniami połączonymi z 12^. i 13^. grupą węzłów chłonnych i rozciągającymi się wzdłuż węzłów chłonnych (rysunek 3C). Wyniki operacyjne potwierdziły wyniki EUS. Ból brzucha ustąpił po operacji.

Protokół

Badanie to przeprowadzono zgodnie z Deklaracją Helsińską i zatwierdzono przez Komisję Etyki Centralnego Szpitala w Yueyang. Pacjent uzyskał pisemną świadomą zgodę. Materiały eksploatacyjne i używany sprzęt są wymienione w Tabeli Materiałów.

1. Sprzęt i przygotowanie pacjentów

1. Wyposażenie
   1. Echoendoskop: Do obrazowania ultrasonograficznego w czasie rzeczywistym używano echoendoskopu z liniową matrycą.
      UWAGA: W tym przypadku nie wykonano FNA.
   2. Procesor ultradźwiękowy: Stosowano kompatybilny system przetwarzania ultradźwięków.
   3. Parametry obrazowania: Częstotliwość ultradźwięków była zazwyczaj ustawiana w zakresie 5–10 MHz, aby zrównoważyć penetrację i rozdzielczość. Wzmocnienie i głębia w trybie B były dynamicznie regulowane, aby zoptymalizować ostrość obrazu. Do oceny Dopplera początkowo ustawiano kolorową skalę prędkości Dopplera (częstotliwość powtarzania impulsów) tak, aby wykrywać prędkości o niskim przepływie (np. 1,5–3,0 kHz) i dostosowywano w razie potrzeby, z wzmocnieniem kolorowym zwiększonym tuż poniżej progu szumu.
2. Przygotowanie pacjentów
   1. Pacjent musiał pościć co najmniej 6–8 godzin przed zabiegiem, aby zapewnić pusty żołądek.
   2. Anestezjolog prowadził świadomość lub monitorowaną anestezjologię. Zazwyczaj obejmowało to dożylne podawanie propofolu (dozowane do efektu), aby zapewnić komfort i bezpieczeństwo pacjenta.
   3. Przed badaniem pacjent uzyskał pisemną świadomą zgodę na procedurę diagnostyczną EUS.

2. Proceduralne etapy egzaminu EUS

1. Wstępne badanie i lokalizacja zmian
   1. Echoendoskop był przesuwany do bulwy dwunastnicy, a w razie potrzeby do opadającego dwunastnicy, aby zobaczyć głowę trzustki i przyległe obszary zaotrzewnowne.
   2. Przeprowadzono systematyczne badanie w celu identyfikacji zmiany torbielowatej. Osiągnięto to poprzez delikatne skręcanie lunety, zgięcie końcówki i cofnięcie. Do zlokalizowania zmiany i oceny jej związku z głównymi naczyniami krwionośnymi wykorzystano zarówno obraz B, jak i kolorowy Doppler.
2. Charakterystyka zmiany torbielowatej
   1. Pomiar: Po wyraźnym zobrazowaniu zmiany, wbudowane elektroniczne zaciski służyły do pomiaru jej maksymalnych wymiarów w dwóch płaszczyznach ortogonalnych.
   2. Architektura wewnętrzna: Struktura wewnętrzna torbieli została dokładnie zbadana przy różnych częstotliwościach i ustawieniach wzmocnienia. Udokumentowano następujące cechy:
      1. Sepki: Oceniono obecność cienkich, hiperecho liniowych struktur dzielących lumen torbieli.
         UWAGA: Punkt potwierdzający – Potwierdzono, czy septacje były cienkie i regularne, czy grube i nieregularne.
      2. Guzki ścienne: Ściana torbieli została dokładnie przeskanowana pod kątem jakichkolwiek stałych wypustek do lumenu. Guzel ścienny definiowano jako odrębną, hiperechoiczną, solidną konstrukcję wystającą ze ściany.
      3. Echogeniczność zawartości: Zawartość torbieli charakteryzowała się jako bezechowa (przezroczysty płyn) lub zawierająca zanieczyszczenia hiperechoiczne.
   3. Ocena relacji anatomicznych
      1. Brzegi torbieli zostały w całości wyśledzone poprzez obrócenie endskoskopii i dostosowanie płaszczyzny skanowania w celu oceny jej związku ze ścianą dwunastnicy, przyduszkiem trzustki i naczyniami okołotrzncowymi.
      2. Ocena połączenia limfatycznego: Wykonano dokładne badanie tkanek miękkich okołoworalnych. Kluczową obserwacją było zidentyfikowanie każdej bezechowej, rurkowej struktury łączącej ścianę torbieli z sąsiednim węzłem chłonnym lub biegnącej wzdłuż szlaków limfatycznych.
         UWAGA: Punkt kontrolny obserwacji – kluczowym odkryciem była bezpośrednia, wypełniona płynem komunikacja między torbielą a węzłem chłonnym poza trzustką.
      3. Wykluczenie komunikacji przewodowej: Dokładnie zbadano relację torbieli z przewodem żółciowym wspólnym i głównym przewodem trzustkowym.
         UWAGA: Punkt potwierdzający – Wiele kątów skanowania potwierdziło, że nie ma widocznej komunikacji między lumenem torbieli a przewodem żółciowym lub przewódem trzustkowym. Brak takiej komunikacji był kluczowym potwierdzeniem diagnostycznym.
      4. Ocena pęcherzyka żółciowego: Zbadano pęcherzyk żółciowy i potwierdzono obecność kamieni żółciowych oraz oznaki pogrubienia ściany (zgodne z zapaleniem pęcherzyka żółciowego).
   4. Punkt decyzji klinicznej
      1. Na podstawie wyników EUS, w szczególności obecności cienkich osad, braku guzków ściennych, potwierdzenia braku kontaktu z przewodami trzustkowo-bilioralnymi oraz obecności cholecystolityzy, podjęto decyzję o nieprzeprowadzaniu aspiracji cienkiigłową. Procedura została zatem zakończona wyłącznie jako badanie diagnostyczne.

3. Opieka poproceduralna i monitorowanie

1. Pacjent został przeniesiony do strefy rekonwalescencji i monitorowany do pełnego powrotu do zdrowia po sedacji.
2. Parametry życiowe, w tym tętno, ciśnienie krwi, częstość oddechu oraz saturacja tlenem, były monitorowane w regularnych odstępach czasu.
3. Poziom świadomości i drożności dróg oddechowych były oceniane nieprzerwanie, aż pacjent był w pełni przytomny i reagował.
4. Pacjentka obserwowano pod kątem powikłań związanych z zabiegiem, w tym bólu brzucha, nudności, wymiotów, krwawienia lub oznak perforacji.

Wyniki

Badanie patologiczne wykazało dobrze określoną masę torbielowatą charakteryzującą się wyraźną hiperplazją mięśni gładkich wewnątrz ściany torbieli oraz obszarami zwyrodnienia śluzowego. Zaobserwowano również gęstą hiperplazję limfoidalną z reaktywnym tworzeniem pęcherzyków, co potwierdza limfatyczne pochodzenie zmiany (Rysunek 4A). W badanych sekcjach nie zidentyfikowano istotnych cytologicznych atypii ani cech złośliwych.

Analiza immunohistochemiczna dodatkowo po...

Dyskusja

Malformacje limfatyczne (LM) to rzadkie, łagodne zmiany torbielowate, przy czym przypadki retrootrzewnowe stanowią mniej niż 1% wszystkich wystąpień.¹. Konwencjonalne metody obrazowania (ultrasonografia, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) mogą charakteryzować właściwości torbielowate, ale nie mogą jednoznacznie odróżnić LM od innych guzów torbielowatych, co często wymaga potwierdzenia patologicznego ^8,9. Artykuł ten opisuje skon...

Materiały

Lista materiałów użytych w tym artykule

Nazwa	Firma	Numer katalogowy	Komentarze
Wbudowane oprogramowanie do obrazowania	Fujifilm	https://www.fujifilm.com/in/en/healthcare/endoscopy/endoscopy-ultrasonography/endoscopic-ultrasonography-system
Echoendoskop z tablicą liniową	Fujifilm	EG-5800UT	"Do obrazowania USG zmian zaotrzewnowych w czasie rzeczywistym"
System przetwarzania ultradźwięków	Fujifilm	9000	"Kompatybilny procesor dla echoendoskopu; zapewnia tryb B