$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
Wodogłowie to zagrażające życiu schorzenie, charakteryzujące się nieprawidłowym powiększeniem komory spowodowanym nieprawidłową dynamiką płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Jest to jedno z najczęstszych schorzeń neurochirurgicznych u pacjentów pediatrycznych i zwykle objawia się postępującym powiększaniem głowy u niemowląt lub zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym u starszych dzieci1. Etiologia wodogłowia jest wieloczynnikowa i obejmuje zarówno formy wrodzone związane z nieprawidłowościami genetycznymi, jak i nabyte schorzenia zakłócające dynamikę płynu mózgowo-rdzeniowego. Mogą to być mechanizmy związane z upośledzonym wypływem komorowym, dysfunkcją przestrzeni podpajęczynczynowej, zmienionymi pulsacjami mózgowymi, obniżoną podatnością mózgu oraz, ostatnio, proponowaną regulacją transportu wody 2,3,4,5.
Wrodzone wodogłowie wiąże się z nieprawidłowościami genetycznymi wpływającymi na rozwój mózgu, natomiast przypadki nabyte wynikają z zaburzeń drenażu komorowego, funkcji przestrzeni podpajęczynowej lub zgodności żylnej mózgu 4,6,7. Wczesna diagnoza i interwencja chirurgiczna, w tym szantowanie komorowo-otrzewnowne (VPS) lub zabiegi endoskopowe, pozostają kluczowe dla zmniejszenia zachorowalności i śmiertelności8. Chociaż VPS zapewnia skuteczne i natychmiastowe odwrócenie płynu mózgowo-rdzeniowego, wiąże się z długotrwałym uzależnieniem od zastawki oraz potencjalnymi powikłaniami, takimi jak infekcje, niedrożność i powtarzające się operacje rewizyjne. Dla porównania, endoskopowa trzecia wentrikulostomia (ETV) oferuje alternatywę niezależną od zastawki, przywracając fizjologiczne krążenie mózgowo-rdzeniowe u wybranych pacjentów z obturacyjnym wodogłowiem. Jednak sukces ETV w dużej mierze zależy od korzystnej anatomii komór oraz wyraźnej identyfikacji krytycznych punktów orientacyjnych trzeciej komory.
Zrężność międzypodwzgórza (IHA), niedawno zidentyfikowana odmiana, definiowana jest przez pas przydzielnicowy łączący przyśrodkowe brzegi podwzgórza przez trzecią komorę (Rysunek 1)9,10. Jest powiązany z anomaliami takimi jak heterotopia istoty szarej, rozszczep podniebienia, zanik wzroku wzrokowego, hipoplazja móżdżku, niedorotacja hipokampa oraz zmiany istoty białej10. IHA mogą być spowodowane wadliwą, zaprogramowaną śmiercią komórek, upośledzoną migracją lub dodatkową tkanką podwzgórza podczas rozwoju embrionalnego lamina terminalis11. Co ważne, obecność IHA może stanowić techniczne wyzwanie dla ETV, poprzez zablokowanie dna trzeciej komory lub zmianę kluczowych punktów anatomicznych. W takich przypadkach zniekształcenie wnęki niefundibulum, ciał skleczkowych lub cinereum bulwy może zwiększyć ryzyko niedokładnej fenestracji lub uszkodzenia sąsiednich struktur nerwowych i naczyniowych12. Ponadto pogrubienie dna trzeciej komory, wąska cysterna prepontynowa lub niewyraźna wizualizacja tętnicy podstawnej mogą zagrozić bezpieczeństwu proceduralnemu i ograniczyć wykonalność ETV. Dlatego dokładna przedoperacyjna ocena obrazowa jest niezbędna, aby indywidualnie określić wykonalność i bezpieczeństwo ETV. Dokładna ocena wielkości komory, grubości dna, przechodzenia cystern prepontynowych oraz relacji przestrzennej między zrzażeniem a planowanym miejscem oświetlenia jest niezbędna przy wyborze pacjenta13,14. Celem tego badania jest przegląd literatury dotyczącej pediatrycznego przypadku IHA i wodogłowia leczonego metodą ETV.
PREZENTACJA PRZYPADKU:
2,5-letnia dziewczynka z historią naprawy omfaloceli została przyjęta na oddział ratunkowy z problemami z trudnościami w utrzymaniu równowagi podczas siedzenia. Wyniki badania neurologicznego przedstawiały następująco: spontaniczne oddychanie, spontaniczne otwarcie oczu oraz źrenice izochoryczne. Odruchy świetlne były pozytywne. Spontaniczne ruchy wszystkich kończyn były równe i wystarczające. Pacjentka była w stanie wymawiać pojedyncze słowa. Obwód głowy wynosił 50,5 cm, przekraczając 90. percentyl, a ciemiączka była powiększona.
DIAGNOZA:
Po pilnej ocenie pacjent przeszedł niekontrastową tomografię komputerową czaszki (TK), która wykazała wyniki zgodne z trójkomorowym wodogłowiem oraz formacją pasma w okolicy podwzgórza i wzgórza (Rysunek 2). Indeks Evansa został obliczony jako stosunek maksymalnej szerokości rogu czołowego do maksymalnej średnicy wewnętrznej czaszki na obrazowaniu osiowym i wynosił 0,48, co potwierdza istotne powiększenie komory. Następnie wykonano rezonans magnetyczny (MRI), aby wykluczyć leżącą u podstawy zmianę masową i lepiej scharakteryzować anatomię wewnątrzkomorową. MRI potwierdziło zaznaczony trójkomorowy wodogłowie i ujawniło pasmowatą strukturę miażdżowodową rozciągającą się między ścianami przyśrodkowego podwzgórza, zgodną z IHA, a także zrost międzywzgórzowy (Rysunek 3). Kąt kalosalny wynosił 44°, co potwierdza patologiczną wentrikulomegalię. Trzecia komora została powiększona, a obrazowanie środkowostrzałowe wykazało zachowaną cysternę prepontynną bez śladów zmiany masy w tylnej fosie. Wyniki były zgodne ze zwężeniem akweduktu, potwierdzając obturacyjny wzór wodogłowia. Biorąc pod uwagę kliniczne objawy zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz radiologiczne potwierdzenie obturacyjnego wodogłowia wtórnego do zwężenia akweduktowego, sytuacja awaryjna została wyjaśniona opiekunom prawnym pacjenta i zaplanowano pilną interwencję chirurgiczną.