Wrodzona przepuklina przeponowa (CDH) to zagrażająca życiu wada wrodzona, charakteryzująca się wadą przeponową, prowadzącą do przepukliny wnętrzności brzusznej w tułów 1,2. To fizyczne ucisk poważnie upośledza rozwój płuc, prowadząc do hipoplazji płuc i utrzymującego się nadciśnienia płucnego (PPHN), które są głównymi czynnikami chorobności i śmiertelności. Oprócz hipoplazji płuc i niedorozwoju naczyń, wykazano, że upośledzony rozwój serca oraz dysfunkcja komor istotnie wpływają na wyniki kliniczne u noworodków z CDH. Podstawowa patofizjologia obejmuje nieprawidłowy rozwój obu dróg oddechowych i łożyska naczyniowego płucnego, co prowadzi do zmniejszenia liczby naczyń, zwiększonej muskularyzacji tętniczek, a w konsekwencji do zwiększonego oporu naczyniowego 3,4. Potrzebne są obiektywne i ilościowe biomarkery, aby dokładnie stratyfikować ryzyko, kierować interwencjami i monitorować reakcję na leczenie u pacjentów z CDH5. Jednym z kluczowych aspektów tej oceny jest szczegółowa analiza naczyń płucnych, która może dostarczyć wglądu w zakres hipoplazji płuc oraz funkcjonalność płuc. Postępy w technikach obrazowania, zwłaszcza tomografii komputerowej (CT), zwiększyły naszą zdolność do szczegółowej wizualizacji i ilościowego określenia naczyń płucnych 6,7.
Podczas gdy tomografia komputerowa (CT) po porodzie dostarcza szczegółów anatomicznych płuc o wysokiej rozdzielczości, analiza skomplikowanego drzewa naczyniowego płuc pozostaje trudna. Istniejące metody segmentacji naczyniowej często opierają się na tradycyjnych technikach przetwarzania obrazów, które wymagają znaczącej interwencji manualnej, są podatne na artefakty obrazowe i mogą nie być odporne na poważne zniekształcenia anatomiczne w CDH 7,8,9,10. Głębokie uczenie, szczególnie konwolucyjne sieci neuronowe (CNN), takie jak architektura U-Net, osiągnęło niezwykłe sukcesy w zautomatyzowanej segmentacji obrazów medycznych. Jednak wiele istniejących modeli jest trenowanych na zdrowych osobach lub innych kontekstach chorób, co ogranicza ich zastosowanie do wad wrodzonych, takich jak CDH 10,11,12,13.
Pomimo tych postępów, w literaturze wciąż istnieją znaczące luki. Wiele badań koncentrowało się na zdrowych osobach lub specyficznych schorzeniach płuc, z ograniczoną uwagą na wadach wrodzonych, takich jak CDH12. Dodatkowo, choć modele głębokiego uczenia wykazały lepszą wydajność, często wymagają dużych, adnotowanych zbiorów danych do treningu, które nie zawsze są dostępne w rzadkich przypadkach, takich jak CDH. Ponadto istniejące modele nie w pełni rozwiązały wyzwania rozróżniania różnych typów naczyń płucnych (np. tętnic i żył) w obecności poważnych zniekształceń anatomicznych spowodowanych przez CDH. To ograniczenie podkreśla potrzebę dalszych badań w celu opracowania bardziej solidnych modeli, które będą mogły precyzyjnie segmentować i analizować naczynia płucne u pacjentów z CDH.
Celem tego badania jest uzupełnienie tych luk poprzez opracowanie i walidację w pełni zautomatyzowanych ram głębokiego uczenia do segmentacji naczyń płucnych oraz wyodrębnienia ilościowych cech morfometrycznych z tomografii komputerowej. Kluczową innowacją naszego podejścia jest trenowanie modelu na połączonym zbiorze danych pacjentów CDH i kontrolnych, co pozwala mu nauczyć się solidnej reprezentacji zarówno prawidłowych, jak i patologicznych wzorców naczyniowych. Chociaż obrazowanie tomografii komputerowej wykorzystuje promieniowanie jonizujące, co czyni je nieodpowiednim do rutynowych badań podłużnych, to badanie stanowi kluczowy dowód koncepcji. Głównym celem tego badania jest wykazanie, że zautomatyzowana radiologiczna ilościowa ilościowa struktura naczyniowa jest wykonalna i może niezawodnie odróżnić pacjentów z CDH od grupy kontrolnej. Sukces w tej dziedzinie zapewnia niezbędną walidację do dostosowania tego ilościowego systemu do metod obrazowania wolnego od promieniowania, takich jak rezonans magnetyczny (MRI), do przyszłych zastosowań klinicznych.