Podwójne układy zbierające są najczęstszą wrodzoną anomalią nerek, występującą u około 0,8% populacji1. Moczowody ektopowe są rzadsze (0,025–0,05%), lecz w maksymalnie 80% przypadków współistnieją z układami podwójnymi2, zazwyczaj obejmując część górnego bieguna zgodnie z regułą Weigerta-Meyera, według której moczowód z górnego bieguna wpada przyśrodkowo i niżej, często odprowadzając mocz ektopowo do pochwy, cewki moczowej lub przedsionka u kobiet. Błędy embriologiczne w rozwoju pączka moczowodowego prowadzą do ektopowego wpływu, niedrożności, wodniaka nerki oraz ciągłego wycieku moczu (Rycina 1). U kobiet odpływ do pochwy objawia się zazwyczaj uporczywym nietrzymaniem moczu, często błędnie diagnozowanym jako pęcherz neurogenny, upławy z pochwy lub przetoka — zwłaszcza w wieku dorosłym, kiedy niemal 30% przypadków diagnozuje się po 18. roku życia3.
Standardowym leczeniem słabo funkcjonujących części narządu jest wycięcie chirurgiczne, przy czym robotycznie wspomagana laparoskopowa heminefroureterektomia jest coraz częściej preferowana nad podejściem otwartym lub laparoskopowym ze względu na zwiększoną precyzję, zminimalizowaną utratę krwi, skrócenie czasu hospitalizacji oraz minimalną liczbę powikłań4,5. Fluorescencja z użyciem zieleni indocyjaninowej (ICG) dodatkowo usprawnia identyfikację naczyń i oszczędzanie tkanek6,7. Niniejszy artykuł jest przeznaczony dla specjalistów zajmujących się leczeniem rzadkich wad wrodzonych w złożonych przypadkach.
Opis przypadku>:
41-letnia kobieta, poruszająca się na wózku inwalidzkim z powodu rzutowo-remisyjnej stwardnienia rozsianej w fazie progresji (EDSS 6.5) oraz obustronnych artroplastyk stawów biodrowych, zgłosiła się z objawami ciągłego wycieku moczu przez pochwę, nawracającymi zakażeniami układu moczowego (wielolekooporna Escherichia coli), przerywanym bólem w dolnej części brzucha oraz epizodyczną gorączką (do 38,5 °C). Początkowo objawy przypisano pęcherzowi neurogennemu wtórnemu do stwardnienia rozsianej, co doprowadziło do wdrożenia okresowego cewnikowania oraz stosowania wkładkek przeciwprzeciekowych. To konserwatywne podejście nasiliło wycofanie społeczne, dyskomfort psychiczny oraz nawracające infekcje. Diagnostyka obejmowała urografię TK z kontrastem, która wykazała prawą nerkę podwójną z ciężkim wodnomoczem niefunkcjonującego bieguna górnego oraz krętym, poszerzonym megaureterem ektopowym (30 mm) uchodzącym do sklepienia pochwy (Ryc. 2), pyelografię wsteczną potwierdzającą ektopowe ujście oraz scyntygrafię MAG3, która zweryfikowała 0% funkcji różnicowej bieguna górnego (zachowana funkcja bieguna dolnego: 33% całkowitej funkcji nerek). Zastosowanie przezskórnej nefrostomii pozwoliło na odbarczenie wodnomocza w ciągu czterech tygodni.
Diagnoza, Ocena, Plan:
Prawa podwójna nerka z ektopowym ujściem moczowodu do pochwy z niefunkcjonalnego górnego bieguna, powodująca ciągłe nietrzymanie moczu i nawracające zapalenie miedniczek nerkowych. Diagnostyka różnicowa obejmowała neurogenną dysfunkcję pęcherza, przetokę pęcherzowo-pochwową lub ektopowy moczowód w układzie pojedynczym. Wielomodalne obrazowanie (urografia CT, pyelografia wsteczna, scyntygrafia MAG3) wykazało obturację, megaureter, brak funkcji górnego bieguna oraz ujście do pochwy z pominięciem kontroli zwieracza. Wstępne tymczasowe odprowadzenie moczu za pomocą nefrostomii przezskórnej oraz celowana antybiotykoterapia w celu opanowania infekcji i stanu zapalnego, a następnie definitywna robotyczna heminefroureterektomia górnego bieguna. Podejście robotyczne wybrano ze względu na lepszą wizualizację i precyzję. Zaplanowano użycie fluorescencji ICG w celu zabezpieczenia unaczynienia dolnego bieguna. Przewidywane powikłania (krwawienie, niedokrwienie dolnego bieguna, nawrót infekcji) zminimalizowano dzięki dyssekcji prowadzonej z użyciem fluorescencji oraz doświadczonemu zespołowi robotycznemu.