Długoterminowa obserwacja nawrotowego omiaka z dynamicznymi zmianami stopnia złośliwości patologicznej i rzadkim przerzutem do płuc jest cenna dla wyznaczania strategii diagnostyki klinicznej i leczenia. Pacjent ten przeszedł wielokrotne kraniotomie, terapię Gamma Knife oraz ablację radiofrekwencyjną płuca, a okres obserwacji trwał 18 lat, co dostarczyło doświadczeń klinicznych w zakresie kompleksowego leczenia omiaka.
Opis przypadku
Rzadki przypadek nawrotnego wewnątrzczaszkowego oponczaka o zmiennym stopniu złośliwości histopatologicznej z przerzutami do płuc: raport z przypadku
W tym artykule
Podsumowanie
Streszczenie
Oponczaki są w przeważającej mierze łagodnymi nowotworami wewnątrzczaszkowymi, a przerzuty odległe poza czaszkę występują u mniej niż 1% wszystkich pacjentów; przerzuty do płuc stanowią niezwykle rzadkie powikłanie progresji i nawrotu oponczaka. Opisujemy przypadek 44-letniego mężczyzny z sekwencyjnymi nawrotami wewnątrzczaszkowego oponczaka wykazującego dynamiczną ewolucję stopnia histopatologicznego w połączeniu z synchronicznymi obustronnymi zmianami przerzutowymi w płucach, objętego obserwacją przez bezprecedensowy okres 18 lat klinicznych. W czasie obserwacji pacjent przeszedł cztery otwarte kraniotomie, dwie sesje stereotaktycznej radiochirurgii Gamma Knife, perkutane biopsje płuca pod kontrolą TK oraz małoinwazyjną ablację radi częstotliwości płuc. Powystępowy seryjny monitoring neurologiczny i radiologiczny udokumentował korzystną regenerację funkcjonalną: końcowy wynik w skali Glasgow Coma Scale (GCS) = 15 oraz w zmodyfikowanej skali Rankin (mRS) = 1 podczas ostatniej wizyty, z całkowitym ustąpieniem początkowego niedowładu lewej kończyny dolnej oraz stabilną kontrolą zarówno resztkowej masy guza związanej z zatokami wewnątrzczaszkowymi, jak i wszystkich guzków przerzutowych w płucach, bez pojawienia się nowych przerzutów systemowych. Ta długoterminowa, rzeczywista kohorta kliniczna podkreśla krytyczną konieczność pełnego systemowego obrazowania całego ciała oraz dożywotniego, standaryzowanego okresowego nadzoru w przypadku oponczaków z naciekaniem górnego zatoki sagitalnej i progresywnym wzrostem stopnia patologicznego, aby umożliwić wczesną identyfikację utajonych odległych przerzutów do płuc i opracować zindywidualizowane, łączone schematy leczenia chirurgiczno-radiacyjnego i ablacyjnego dla oponczaków nawrotowych wysokiego ryzyka.
Wprowadzenie
Omiak, wywodzący się z komórek nabłonkowych pajęczynówki, jest drugim najczęstszym guzem wewnątrzczaszkowym, stanowiąc 20%–30% nowotworów wewnątrzczaszkowych1. Większość z nich jest łagodnych (stopień 1 według Światowej Organizacji Zdrowia, WHO), podczas gdy podtypy atypowe (stopień 2) i anaplastyczne (stopień 3) stanowią 2%–10%2. Choroba ta dotyczy głównie osób dorosłych powyżej 45 roku życia i rzadko występuje u dzieci3. Zgodnie z klasyfikacją WHO z 2021 roku, omiaki są klasyfikowane w stopniach od 1 do 3 na podstawie cech histopatologicznych, przy czym wyższy stopień wiąże się z większą agresywnością4,5. Guzy najczęściej lokalizują się w wypukłości mózgowia i w sierpie mózgu, a rzadziej w komorach mózgu lub przestrzeni nadtwardówkowej6.
Odległe przerzuty omięsłaka są rzadkie, a całkowita częstość występowania wynosi < 1%; odsetek ten wzrasta do 2% dla guzów stopnia 2. i niemal do 9% dla stopnia 3., przy czym częstymi miejscami przerzutów są płuca, wątroba, węzły chłonne i kości7,8. Pierwotny omięsłak wewnątrzczaszkowy z przerzutami do płuc jest rzadko opisywany w praktyce klinicznej. Niniejszy artykuł przedstawia przypadek wielokrotnych nawrotowych omięsłaków wewnątrzczaszkowych z dynamicznymi zmianami stopnia złośliwości patomorfologicznej i przerzutami do płuc, obserwowany przez ponad 18 lat. Poprzez podsumowanie objawów klinicznych, cech obrazowania, charakterystyki patomorfologicznej, procesu leczenia oraz rokowań w tym przypadku, dążymy do poprawy rozpoznawania klinicznego i poziomu kompleksowego leczenia tej rzadkiej choroby.
Wyzwania diagnostyczne i terapeutyczne w przypadku przerzutowego oponczaka wciąż pozostają aktualne: utajone przerzutowe zmiany płucne są zazwyczaj bezobjawowe wczesnym stadium, bez typowych objawów oddechowych, takich jak kaszel czy krwioplucie, co prowadzi do pominięcia diagnozy w przypadku braku rutynowej obrazowej oceny całego ciała i klatki piersiowej; powtarzające się nawroty wewnątrzczaszkowe w połączeniu z naciekaniem zatok żylnych uniemożliwiają całkowitą resekcję chirurgiczną, a do dziś nie istnieje uniwersalnie standaryzowany schemat systemowej chemioterapii dla rozsianego oponczaka. Niniejszy raport szczegółowo opisuje przypadek 18-letniego, sekwencyjnie nawracającego oponczaka charakteryzującego się progresywnym wzrostem stopnia złośliwości patologicznej oraz przypadkowo wykrytymi przerzutami do płuc. Poprzez systematyczne podsumowanie objawów klinicznych, charakterystyki obrazowania multimodalnego, dynamicznej ewolucji patologicznej, etapowego podejmowania decyzji terapeutycznych oraz długoterminowego rokowania przeżycia, dążymy do zwiększenia globalnej świadomości klinicznej i standaryzacji kompleksowego postępowania w przypadku tego rzadkiego przerzutowego podtypu oponczaka.
Prezentacja przypadku
44-letni mężczyzna pochodzenia Han (Chińczyk) został przyjęty do szpitala w marcu 2020 r. z 18-letnią historią nawrotowych oponiaków wewnątrzczaszkowych oraz 2-miesięczną historią postępującego osłabienia lewej kończyny dolnej. Pacjent nie cierpiał na nadciśnienie tętnicze ani cukrzycę, nie palił papierosów, nie nadużywał alkoholu i nie miał rodzinnej historii nowotworów. W 2003 r. w szpitalu Beijing Xuanwu pacjent przeszedł pierwszą kraniotomię z powodu olbrzymiego oponiaka parafalcjalnego prawego płata czołowego; badanie histopatologiczne potwierdziło anaplastycznego oponiaka brodawkowatego (stopień 3 według WHO). W 2011 r. w szpitalu Beijing Tiantan poddano go drugiej kraniotomii z powodu miejscowego nawrotu guza, a badanie patomorfologiczne wykazało oponiaka atypowego (stopień 2 według WHO). Następnie, w 2013 i 2018 r., przeprowadzono dwie sesje radiocyrurgii Gamma Knife z powodu resztkowej tkanki guza. W 2014 r. wykonano trzecią kraniotomię z powodu postępującego nawrotu oponiaka przyzatokowego, a badanie patologiczne ponownie potwierdziło oponiaka atypowego (stopień 2 według WHO). Podczas obecnego przyjęcia w 2020 r. pacjent przeszedł czwartą kraniotomię z powodu postępującej zmiany guzowatej wewnątrzczaszkowej, osiągając resekcję stopnia 2 w skali Simpsona. W badaniu pacjent był w pełni świadomy (GCS 15). Siła mięśni lewej kończyny dolnej wynosiła IV+, prawej kończyny dolnej w części proksymalnej V−, a w części dystalnej IV, zgodnie ze skalą Medical Research Council (MRC). Próba palec-nos lewostronna była niestabilna, a chód ataktyczny. Rezonans magnetyczny (MRI) czaszki z kontrastem wykazał powiększoną masę parafalcjalną ciemieniowo-potyliczną z przesunięciem linii środkowej w lewo. Tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej wykazała liczne obustronne guzki płucne. Biopsja płuca pod kontrolą CT histopatologicznie potwierdziła przerzutowego oponiaka (EMA+, Vim+, Ki-67 ≈1%). Badanie patomorfologiczne zmian wewnątrzczaszkowych wykazało nawrotowego oponiaka atypowego. U pacjenta zdiagnozowano obustronnego oponiaka parafalcjalnego ciemieniowo-potylicznego z przerzutami do płuc, umiarkowaną niedokrwistość oraz hipoproteinemię.
Diagnoza, ocena i plan działania
Diagnozę oparto na wywiadzie klinicznym, rezonansie magnetycznym (MRI) czaszki z kontrastem, tomografii komputerowej (CT) czaszki i klatki piersiowej, angiografii mózgowej, badaniu histopatologicznym oraz immunohistochemii. Przeanalizowano materiał z czaszki i płuc w celu potwierdzenia omiaka oraz wykluczenia pierwotnego raka płuca lub innych przerzutów.
Diagnostyka różnicowa i wykluczenie
Główną rozważaną diagnozą różnicową były przerzuty wewnątrzczaszkowe z pierwotnego nowotworu płuc. W badaniu MRI czaszki z kontrastem nie zaobserwowano typowych objawów obrazowych raka płuc z przerzutami do mózgu, co pozwoliło wykluczyć tę możliwość. Po konsultacji wielodyscyplinarnej z zespołem chirurgii klatki piersiowej istnieje wysokie prawdopodobieństwo, że liczne guzki płucne są zmianami złośliwymi, co wymaga dalszego potwierdzenia patomorfologicznego.
Uzasadnienie głównych badań diagnostycznych
Wykonano rezonans magnetyczny (MRI) czaszki z kontrastem w celu oceny wielkości guza, zrostów z oponą twardą, naciekania czaszki i zatoki sagitalnej górnej oraz przesunięcia linii środkowej, co posłużyło do zaplanowania operacji. Tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej została wykorzystana do przesiewowego badania ogólnoustrojowego w celu charakterystyki obustronnych guzków płucnych. Przeprowadzono biopsję płuca przezskórną pod kontrolą CT, aby uzyskać materiał tkankowy do badania histopatologicznego, które jest złotym standardem w potwierdzaniu charakteru zmian płucnych i identyfikacji pochodzenia guza.
Końcowy schemat terapeutyczny obejmował mikrochirurgiczną resekcję nawrotowego wewnątrzczaszkowego omiaka w celu uzyskania maksymalnej bezpiecznej resekcji (stopień 2 według skali Simpsona). W przypadku pozostałości guza w obrębie zatoki strzałkowej górnej zaplanowano łączną radioterapię adjuwantową. W stosunku do przerzutowych guzków płucnych zastosowano ablację częstotliwością radiową pod kontrolą TK. Po operacji zaplanowano regularne długoterminowe oceny neurologiczne oraz seryjną kontrolę obrazową. Opieka pooperacyjna obejmowała profilaktykę przeciwdrgawkową, terapię hemostatyczną oraz wsparcie żywieniowe. W celu dynamicznego monitorowania nawrotu guza oraz przerzutów odległych zorganizowano seryjne badania MRI czaszki i TK klatki piersiowej.
Protokół
Ten raport z przypadku pojedynczego pacjenta został sprawdzony przez Komisję Etyki Medycznej Szpitala Miejskiego w Taizhou (nr zatwierdzenia LWSL202500293), która udzieliła zwolnienia z formalnych wymogów przeglądu etycznego. Od pacjenta uzyskano pisemną świadomą zgodę na publikację niniejszego raportu z przypadku oraz wszystkich towarzyszących mu obrazów.
1. Ocena przedoperacyjna i gromadzenie danych klinicznych
- Zebrano szczegółowe dane kliniczne, obejmujące dane demograficzne, wywiad medyczny, objawy neurologiczne, wyniki obrazowania, wyniki patomorfologiczne, dokumentację leczenia oraz dane z obserwacji. Przeprowadzono rutynowe badania laboratoryjne oraz systemowe badania obrazowe w celu oceny stanu ogólnego i statusu przerzutowego.
2. Badanie obrazowe
- Rezonans magnetyczny (MRI) czaszkowy z kontrastem: Do rutynowego skanowania oraz skanowania z kontrastem wykorzystano nadprzewodzący skaner MRI 3,0T.
- Angiografia subtrakcyjna cyfrowa (DSA) naczyń mózgowych: Oceniała ukrwienie guza oraz naciekanie zatok żylnych.
- Tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej z kontrastem: Do wykrywania i lokalizacji zmian płucnych wykorzystano spiralny skaner CT 64-styczkowy.
- Tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej: Pacjentów ułożono w pozycji łóżkowej na plecach z uniesionymi ramionami. Do skanowania natywnego w celu wykrycia lokalizacji, liczby i wielkości guzków płucnych wykorzystano spiralny skaner CT 64-styczkowy. Największy guzek w dolnym płacie lewym miał średnicę około 1,8 cm.
3. Percutaneous biopsy płuca pod kontrolą CT
- Ułożenie pacjenta: Pacjenta ułożono w pozycji półbocznej na stole do tomografii komputerowej (TK).
- Przygotowanie miejscowe: Po lokalizacji w TK wyznaczono optymalne miejsce nakłucia skóry. Skórę zdezynfekowano jodoforem i zastosowano sterylne draperie.
- Znieczulenie: Znieczulenie miejscowe od skóry do opłucnej wykonano przy użyciu 2% lidokainy.
- Wykonanie biopsji: Igłę biopsyjną wprowadzono przezskórnie do docelowego guzka płucnego pod kontrolą TK w czasie rzeczywistym. Pobrano wiele próbek tkanki, stosując ruchy tnące.
- Opieka po zabiegu: Wszystkie pobrane próbki przekazano do badania histopatologicznego. Miejsce nakłucia uciśnięto i zabezpieczono opatrunkiem, aby zapobiec krwawieniu oraz odmie opłucnowej.
4. Badanie patomorfologiczne
Preparaty chirurgiczne utrwalono w 4% paraformaldehydzie, zanucono w parafinie, wykonano seryjne cięcia i zabarwiono hematoksyliną i eozyną (HE). W celu potwierdzenia diagnozy oraz pochodzenia nowotworu wykonano barwienia immunohistochemiczne na obecność EMA, wimentyny, Ki-67 oraz innych markerów.
5. Kraniektomia w przypadku nawrotowego oponczaka
- Pozycjonowanie pacjenta i znieczulenie
Zastosowano ogólną narkozę z intubacją dotchawiczą. Pacjenta ułożono w lewej pozycji bocznej z przodem do stołu, a głowę unieruchomiono za pomocą trójpunktowego uchwytu czaszkowego i lekko pochylono w dół, aby w pełni odsłonić prawy obszar ciemieniowo-potyliczny. - Dostęp chirurgiczny i nacięcie
Zaprojektowano nacięcie skóry głowy w kształcie podkowy przecinające linię środkową, aby chronić ukrwienie po poprzednim cięciu chirurgicznym. Rozcięto wszystkie warstwy skóry głowy, a płat mięśniowo-skórny odchylono w lewo, aby odsłonić obustronnie obszar ciemieniowo-potyliczny czaszki. Widoczne były poprzednie chirurgiczne płaty kostne, otwory i blokady czaszkowe, z tkanką nowotworową naciekającą czaszkę. Za pomocą wiertarki wysokich obrotów wykonano cztery dodatkowe otwory czaszkowe, a płat kostny oddzielono za pomocą frezu. Płat kostny usunięto ostrożnie ze względu na silne zrosty z oponą twardą. Końcowy rozmiar okna kostnego wynosił około 8 cm × 10 cm. - Śródoperacyjna resekcja guza
- Pobrano niewielki fragment tkanki guza do śródoperacyjnego badania histopatologicznego metodą mrożenia, które potwierdziło obecność oponczaka.
- Podwieszono oponę twardą i wykonano nacięcie gwiaździste wokół guza. Guz był silnie przywarły do oponu twardej i został resekowany fragmentarycznie. Granica między guzem a mózgiem była wyraźna, bez obecności pełnej torebki.
- Głęboko położony guz naciekał na sierpem mózgu i rozszerzał się na stronę przeciwległą. Guz, wraz z zajętym sierpem mózgu, został całkowicie usunięty. Oczyszczono tkankę nowotworową wypełniającą pozostałą część zatoki strzałkowej górnej, a tylny kikut zatoki strzałkowej górnej zrekonstruowano chirurgicznie. Jednocześnie wycięto dwie jamy torbielowate sąsiadujące z sierpem mózgu, wypełnione bladożółtym płynem.
- Stopień resekcji: Osiągnięto maksymalną bezpieczną resekcję guza. Nacieknęła opona twarda i sierp mózgu zostały częściowo wycięte i wypalone. Pozostałości guza ograniczone do zatoki strzałkowej górnej pozostawiono do późniejszej radioterapii, ponieważ radykalna resekcja doprowadziłaby do śmiertelnego krwotoku żylnego.
- Zamknięcie rany
Do naprawy ubytku opony twardej zastosowano sztuczną oponę twardą niewymagającą szwów. Pod oponą twardą umieszczono dren do ssania. Wewnętrzną blaszkę płata kostnego naciekniętego przez guza wypolerowano wiertarką. Płat kostny stabilnie zamocowano za pomocą trzech zestawów tytanowych systemów łączących.
6. Radiochirurgia Gamma Knife
W 2013 i 2018 roku w zewnętrznym szpitalu przeprowadzono dwie sesje zabiegu Gamma Knife. Szczegółowe parametry sprzętowe oraz protokoły leczenia nie były dostępne. Zabieg ten zastosowano w celu usunięcia resztkowego guza wewnątrzczaszkowego po operacji.
7. Ablacja częstotliwości radiowej płuc pod kontrolą TK
Radiofrekwencyjna ablacja płuc w przypadku guzków przerzutowych została przeprowadzona w zewnętrznym szpitalu. Ze względu na ograniczenia w dostępie do danych nie podano szczegółowych kryteriów wyboru zmian, przebiegu operacji ani punktów końcowych leczenia. Tę małoinwazyjną terapię zastosowano w celu opanowania postępujących przerzutów do płuc.
8. Opieka pooperacyjna i długoterminowa obserwacja
- Stacjonarna opieka pooperacyjna
- Po kraniotomii podawano rutynowo leki przeciwkrwotoczne, środki przeciwzapalne oraz profilaktykę przeciwdrgawkową. Zastosowano wsparcie żywieniowe w celu skorygowania przedoperacyjnej anemii i hipoalbuminemii. stale monitorowano parametry życiowe oraz funkcje neurologiczne.
- Ściśle obserwowano objętość drenażu oraz stan rany, aby zapobiec krwotokowi wewnątrzczaszkowemu, obrzękowi mózgu oraz zakażeniu miejsca operowanego.
- Harmonogram długoterminowej obserwacji
Ocenę funkcji neurologicznych, MRI czaszki oraz TK klatki piersiowej wykonywano co 3–6 miesięcy w ciągu pierwszych 5 lat po ostatniej operacji, a następnie przedłużono odstępy do 6–12 miesięcy w ramach dożywotniego nadzoru, aby w odpowiednim czasie wykryć nawrót wewnątrzczaszkowy oraz nowe przerzuty odległe.
Wyniki
Pacjent przeszedł łącznie 18 lat ciągłej obserwacji. Po operacji funkcje neurologiczne odzyskały sprawność w stopniu zadowalającym, a w ostatniej ocenie wynik w skali Glasgow Coma Scale (GCS) wyniósł 15, natomiast w zmodyfikowanej skali Rankin (mRS) – 1. Pacjent pozostawał bezobjawowy w codziennych czynnościach, bez bólów głowy, obrzęku mózgu czy dysfunkcji kończyn.
Rysunek 1 przedstawia cechy obrazowe pierwotnego guza oraz zmiany pooperacyjne po pierwszej kraniotomii: zmiana pierwotna była dużym pozamózgowym oponiakiem w sąsiedztwie prawego płata czołowego sierpa mózgu z naciekaniem zatoki strzałkowej górnej; cyfrowa angiografia subtrakcyjna potwierdziła bogate unaczynienie guza, a obrazowanie kontrolne przeprowadzone trzy lata po operacji wykazało całkowitą resekcję guza bez nawrotu miejscowego.
Rysunek 2 przedstawia wyniki obrazowania i badania patomorfologicznego po czwartej kraniotomii. W badaniu MRI czaszki wykryto nawrót guza naciekającego zatokę strzałkową górną, a tomografia komputerowa klatki piersiowej ujawniła liczne obustronne guzki płucne sugerujące przerzuty. Barwienie histopatologiczne wykazało atypię komórkową zgodną z atypowym oponczakiem (stopień 2 według WHO). Obrazowanie pooperacyjne potwierdziło obecność niewielkiej resztkowej tkanki guza w obrębie zatoki strzałkowej górnej.
Rysunek 3 przedstawia wyniki obrazowania przed przeprowadzeniem przezskórnej ablacji RF płuc. W obrazie MRI czaszkowym zaobserwowano liczne guzki wewnątrzczaszkowe zlokalizowane w obrębie sierpu mózgowego. Tomografia komputerowa klatki piersiowej precyzyjnie zlokalizowała dominujący guzek przerzutowy w dolnym płacie lewym, który wybrano do ablacji pod kontrolą TK.
Tabela 1 podsumowuje pełną oś czasu kliniczną, wszystkie procedury chirurgiczne i interwencyjne oraz dynamiczne stopnie histopatologiczne w okresie 18 lat obserwacji. Guz wykazywał dynamiczne zmiany patologiczne – od stopnia 3 według WHO w momencie pierwszego wystąpienia do nawrotowych zmian stopnia 2 według WHO, a zmiany w płucach zostały potwierdzone jako przerzutowy omiak stopnia 2 według WHO.
Długoterminowa obserwacja potwierdziła stabilną kontrolę pozostałych zmian wewnątrzczaszkowych oraz przerzutowych guzków w płucach. W całym okresie obserwacji nie stwierdzono nowych przerzutów odległych. Reprezentatywne obrazy i wyniki patomorfologiczne przedstawiono na Ryc. 1, Ryc. 2, Ryc. 3 oraz w Tabeli 1.
Rycina 1. Obrazowanie czaszki i długoterminowa obserwacja po pierwszej kraniotomii. (A–C) Rezonans magnetyczny (MRI) T1 z kontrastem wykazuje intensywnie wzmacniającą się masę pozaosiową o wielkości około 7 cm, znajdującą się obok prawego falx cerebri w obszarze czołowym, z szeroką podstawą oponową i wyraźnym objawem „ogona oponowego”; masa nacieka zatokę strzałkową górną. (D) Cyfrowa angiografia subtrakcyjna (DSA) wykazuje wyraźne unaczynienie guza i hiperwaskularyzację zasilaną przez gałęzie oponowe. (E, F) Obraz MRI z kontrastem wykonany trzy lata po operacji wykazuje całkowitą resekcję bez oznak nawrotu miejscowego. Kliknij tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tej ryciny.
Rysunek 2. Obrazowanie i histopatologia po czwartej kraniotomii. (A–B) Rezonans magnetyczny (MRI) z kontrastem wykazujący masę ciemieniowo-potyliczną z naciekaniem górnego zatoki strzałkowej. (C) Tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej ujawniająca liczne, ogniskowe zmiany o wysokiej gęstości w obu płucach. (D) Barwienie hematoksyliną i eozyną (HE) (×400) wykazujące zwiększony stosunek jądra do cytoplazmy, łagodną do umiarkowanej atypię komórkową oraz hialinizację naczyń. Pasek skali: 50 µm. (E, F) Pooperacyjne MRI po 3 miesiącach wykazujące resztkową tkankę nowotworową w obrębie zatoki strzałkowej. Kliknij tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tego rysunku.
Rysunek 3. Obrazowanie podczas radiofrekwencyjnej ablacji płuc. (A–C) MRI z kontrastem wykazujące liczne nieregularne guzki u podstawy sierpa z nieostrymi granicami w sąsiedztwie zatoki sagitalnej górnej. (D) Rekonstrukcja koronalna TK klatki piersiowej (okno mediastinalne) potwierdza obecność licznych obustronnych guzków płucnych; największa zmiana w dolnym płacie lewym wykazuje gęstość tkanek miękkich, gładkie brzegi i brak kawitacji, co jest zgodne z przerzutami oponiaka. (E, F) Osiowe TK klatki piersiowej (okno płucne) lokalizuje guzek docelowy w przednim odcinku podstawnym dolnego płata lewego, wybrany do radiofrekwencyjnej ablacji pod kontrolą TK. MRI: obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego; CT: tomografia komputerowa (TK). Kliknij tutaj, aby zobaczyć powiększoną wersję tego rysunku.
| Punkt czasowy | Zdarzenie kliniczne | Rozpoznanie patomorfologiczne | Stopień WHO |
| 2003 | Pierwsza kraniotomia (opłonka prawego płata czołowego w okolicy parafalcine) | Oponiak brodawkowaty | 3 |
| 2011 | Druga kraniotomia z powodu nawrotu | Oponiak atypowy | 2 |
| 2013 | Pierwsza radiochirurgia gamma knife | Guz resztkowy | - |
| 2014 | Trzecia kraniotomia z powodu nawrotu | Oponiak atypowy | 2 |
| 2018 | Druga radiochirurgia gamma knife | Guz resztkowy | - |
| 2020 | Przyjęcie; obrazowanie wykazało progresję guza i guzki płucne | - | - |
| 2020 | Czwarta kraniotomia (opłonka ciemieniowo-potyliczna w okolicy parafalcine; resekcja stopnia 2 wg skali Simpsona) | Oponiak atypowy | 2 |
| 2020 | Biopsja płuc pod kontrolą TK | Przerzutowy oponiak | - |
| 2020 | Ablacja częstotliwościowa przerzutów do płuc | - | - |
| Ostatnia kontrola | Stabilne przerzuty do płuc; zachowane funkcje neurologiczne | - | - |
Tabela 1: Podsumowanie przebiegu klinicznego, leczenia i wyników patomorfologicznych. Tabela przedstawia chronologiczny przebieg zdarzeń klinicznych, zastosowane leczenie, diagnozy patologiczne, stopnie wg WHO (jeśli dotyczy) oraz wyniki obserwacji.
Dyskusja
Oponiak jest powoli rosnącym pozaksiowym nowotworem zstępującym z opony twardej, o rocznej szybkości wzrostu <1 cm1. Złośliwe oponiaki stopnia 3 wg WHO stanowią około 1% przypadków i mogą pojawić się de novo lub wynikać z progresji guzów o niższym stopniu złośliwości9. Odległe przerzuty oponiaka są rzadkie, z całkowitą częstością występowania <1%, a płuca są najczęstszym miejscem przerzutów1.
Przypadek ten charakteryzuje się kilkoma wyjątkowymi cechami klinicznymi. Ciągła obserwacja pacjenta przez 18 lat jest rzadkością w podobnych doniesieniach i w pełni odzwierciedla naturalny przebieg oraz odpowiedź na leczenie nawrotowego przerzutowego oponiaka. Guz wykazał wyraźne dynamiczne zmiany stopnia histopatologicznego z stopnia 3 na stopień 2 według klasyfikacji WHO w trakcie wielokrotnych nawrotów, co ilustruje heterogenność i dynamiczną ewolucję oponiaka. Przerzuty do płuc wykryto przypadkowo podczas rutynowych badań obrazowych przy braku objawów z układu oddechowego, co podkreśla wartość skanowania całego ciała w przypadku nawrotowego oponiaka. Guz wielokrotnie naciekał zatokę strzałkową górną, co jest ściśle powiązane z przerzutami drogą krwi i nawrotami miejscowymi.
Głównym mechanizmem odległych przerzutów oponiaków jest rozsiew hematogenny poprzez system żylny. Guz nacieka zatokę strzałkową górną i inne struktury żylne, a komórki nowotworowe przedostają się do krążenia systemowego poprzez splot żylny kręgowy i krążenie płucne, co prowadzi do przerzutów do płuc10. Ponadto wielokrotne operacje chirurgiczne mogą zwiększyć ryzyko odrywania się komórek nowotworowych i ich przerzutowania. W literaturze przedmiotu zgłaszano, że zmiany genetyczne, w tym mutacja NF2 oraz delecje chromosomalne (1p, 9p, 22q), korelują z przerzutami oponiaków, a delecje chromosomów takich jak 9p, 1p i 22q są również związane z występowaniem przerzutów11.
Indeks proliferacji Ki-67 w przypadku pierwotnych zmian wewnątrzczaszkowych wynosi około 10%, podczas gdy w przypadku zmian przerzutowych w płucach wynosi on jedynie około 1%, co wskazuje na obniżoną aktywność proliferacyjną komórek nowotworowych w przerzutach; może być to związane z wolnym wzrostem zmian przerzutowych i dobrą rokowaniem klinicznym. EMA oraz wimentyna wykazują pozytywną reakcję zarówno w zmianach pierwotnych, jak i przerzutowych, co jest zgodne z immunofenotypem oponczaka i pomaga potwierdzić źródło przerzutów nowotworowych.
W ramach strategii leczenia w przypadku nawrotowych oponiaków wewnątrzczaszkowych z efektem masy pierwszą linią wyboru pozostaje resekcja mikrochirurgiczna. Całkowita resekcja jest trudna w przypadku guzów naciekających zatoki żylne, dlatego wymagana jest radioterapia wspomagająca. Stereotaktyczna radiochirurgia Gamma Knife jest odpowiednia dla małych zmian resztkowych lub nawrotowych i zapewnia skuteczną kontrolę guza przy minimalnym urazie. W przypadku bezobjawowych oligometastaz płucnych ablacja radiofrekwencyjna jest bezpieczną i skuteczną opcją małoinwazyjną, która pozwala uniknąć powikłań związanych z torakotomią12,13. Obecnie nie istnieje standardowa chemioterapia w przypadku przerzutowego oponiaka. Pacjentowi nie podawano terapii systemowej.
Z tego przypadku można wyciągnąć kilka wniosków klinicznych. Omięczaki z naciekaniem zatok żylnych, wysokim stopniem patologicznym i wielokrotnymi nawrotami wymagają długoterminowej diagnostyki obrazowej całego ciała w celu wczesnego wykrycia przerzutów odległych. Stopień patologiczny nawrotowego omięczaka może zmieniać się dynamicznie, dlatego niezbędna jest pooperacyjna ponowna ocena patomorfologiczna w celu zaplanowania dalszego leczenia. Metody małoinwazyjne, takie jak Gamma Knife i ablacja częstotliwością radiową, są bezpieczne i skuteczne w przypadku nawrotowego omięczaka z przerzutami i mogą poprawić jakość życia pacjenta. Długoterminowa obserwacja jest kluczowa dla oceny prognostycznej, a konieczne są szersze badania kliniczne w celu opracowania standaryzowanych protokołów diagnostycznych i terapeutycznych. Niniejszy raport z pojedynczego przypadku posiada wrodzone ograniczenia, jednak 18-letnie doświadczenie w prowadzeniu pacjenta stanowi cenne odniesienie kliniczne dla nawrotowego omięczaka z przerzutami.
Oświadczenia
Autorzy nie mają żadnych konfliktów interesów do ujawnienia.
Podziękowania
Praca ta była wspierana przez Zhejiang Provincial Department of Health (2022KY1399) oraz Science and Technology Plan of the Jiaojiang Science and Technology Bureau (112079).
Materiały
| Nazwa | Firma | Numer katalogowy | Komentarze |
|---|---|---|---|
| Skaner MRI 3.0T | Siemens Healthcare | / | MAGNETOM Skyra 3.0T |
| Skaner CT 64-stykowy | GE Healthcare | / | LightSpeed VCT 64 |
| Aparat DSA | Philips Healthcare | FD20 | |
| Przeciwciało EMA | Dako Agilent | M0613 | |
| System Gamma Knife | Elekta AB | / | Leksell Gamma Knife Perfexion |
| Zestaw do barwienia HE | Solarbio | G1120 | |
| Przeciwciało Ki-67 | Dako Agilent | M7240 | |
| System ablacji częstotliwościowej | AngioDynamics Inc. | RITA 1500X | |
| Przeciwciało przeciwko wimentynie | Dako Agilent | M0725 |
Bibliografia
- Buerki RA, et al. An overview of meningiomas. Future Oncol. 2018;14(21):2161-2177.
- Ogasawara C, Philbrick BD, Adamson DC. Meningioma: A Review of Epidemiology, Pathology, Diagnosis, Treatment, and Future Directions. Biomedicines. 2021;9(3):319.
- Zhao L, et al. An Overview of Managements in Meningiomas. Front Oncol. 2020;10:1523.
- Yarabarla V, et al. Intracranial meningiomas: an update of the 2021 World Health Organization classifications and review of management with a focus on radiation therapy. Front Oncol. 2023;13:1137849.
- Splavski B, Hadzic E, Bagic I, Vrtaric V, Splavski B Jr. Simple Tumor Localization Scale for Estimating Management Outcome of Intracranial Meningioma. World Neurosurg. 2017;104:876-882.
- Huang WQ. Neurotumor Pathology. 2nd ed. Beijing: Military Medical Science Press; 2000:96-97.
- Beutler BD, et al. Metastatic meningioma: Case report of a WHO grade I meningioma with liver metastases and review of the literature. Radiol Case Rep. 2019;15(2):110-116.
- Furtner J, et al. Noninvasive Differentiation of Meningiomas and Dural Metastases Using Intumoral Vascularity Obtained by Arterial Spin Labeling. Clin Neuroradiol. 2020;30(3):599-605.
- Fountain DM, Young AMH, Santarius T. Malignant meningiomas. Handb Clin Neurol. 2020;170:245-250.
- Schwock J, Mirham L, Ghorab Z. Cytology of Extraneural Metastases of Nonhematolymphoid Primary Central Nervous System Tumors: Six Cases with Histopathological Correlation and Literature Update. Acta Cytol. 2021;65(6):529-540.
- Suppiah S, et al. International Consortium on Meningiomas. Molecular and translational advances in meningiomas. Neuro Oncol. 2019;21(Suppl 1):i4-i17.
- Nigim F, et al. Emerging Medical Treatments for Meningioma in the Molecular Era. Biomedicines. 2018;6(3):86.
- Takeda H, et al. Antitumor activity of gemcitabine against high-grade meningioma in vitro and in vivo. Oncotarget. 2017;8(53):90996-91008.
Przedruki i uprawnienia
Poproś o pozwolenie na ponowne wykorzystanie tekstu lub ilustracji tego artykułu JoVE
Poproś o pozwolenie