Podejście tylne do mikrochirurgicznej resekcji wentrobocznego zwłóknionego nowotworu szyjnego: opis przypadku i sprawozdanie techniczne

Podsumowanie

Ten protokół opisuje tylną środkową laminektomię szyjną z rekonstrukcją laminektomii i mikrochirurgiczną resekcję wentrolateralnego śródoponowowo-pozamiąższowego ganglioneuromu u pacjenta w wieku dziecięcym, zapewniając powtarzalną ramę chirurgiczną dla tego rzadkiego guza.

Streszczenie

Ganglioneuromy szyjnego odcinka kręgosłupa są wyjątkowo rzadkimi, dobrze zróżnicowanymi guzami neuroblasticznymi. Prezentujemy przypadek 4-letniego dziecka płci żeńskiej z kilkumiesięczną historią postępującego zmęczenia, osłabienia prawej kończyny górnej i niestabilności chodu, u której MRI wykazało jednorodnie wzmacniającą się, szyjną, intraduralną, pozamięśniową masę powodującą znaczne ucisk przednio-bocznego rdzenia kręgowego. Zastosowano podejście tylne w linii środkowej z laminektomią od drugiego do szóstego kręgu szyjnego pod ciągłym nadzorem neurofizjologicznym, co zapewniło szeroki dostęp grzbietowy do zmiany. Mikrochirurgiczne usunięcie przednio-bocznej masy zostało osiągnięte poprzez staranne separowanie pajęczynówki i drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego, co pozwoliło na całkowite usunięcie guzu, a jego histopatologia potwierdziła dojrzały ganglioneurom bez złośliwej transformacji. MRI wykonane po operacji wykazało całkowite usunięcie masy. W kontroli po 6 miesiącach pacjentka wykazała zauważalną poprawę neurologiczną, z pełną siłą w kończynach górnych i normalnym chodem. Ten przypadek oferuje reproduktywalny szablon procedury dla przednio-bocznych, intraduralnych guzów szyjnego odcinka kręgosłupa w populacji dziecięcej, podkreślając jednocześnie znaczenie wielodyscyplinarnego planowania, wyboru przejścia tylnego opartego na laminektomii i rzetelnej techniki mikrochirurgicznej.

Wprowadzenie

Ganglioneuromy to są dobrze zróżnicowane, łagodne guzy neuroblastomatyczne powstające z dojrzałych komórek zwojowych i komórek Schwanna współczulnego układu nerwowego. Reprezentują najbardziej dojrzałą fazę spektrum guzów neuroblastowych, które obejmują również neuroblastoma i ganglioneuroblastoma. Intraspinalne ganglioneuromy są rzadkie, stanowią mniej niż 1% wszystkich guzów kręgosłupa, a dotyczenie szyi jest wyjątkowo niezwykłe. Większość zgłoszonych przypadków występuje u dorosłych, co sprawia, że opisany tutaj prezentacja u dzieci jest szczególnie niezwykła^1,2.

Celem niniejszej metody jest zademonstrowanie powtarzalnej tylnej dostępności przez środek grzbietu z zastosowaniem wielopoziomowej laminektomii szyjnej w celu bezpiecznej mikrochirurgicznej resekcji nerki szyjnej znajdującej się wewnątrz oponowej, ale poza rdzeniem (IDEM) z rozszerzeniem na otwór boczny u pacjenta dziecięcego. W przypadku guzów o tej morfologii, w których dominująca masa znajduje się w części brzuszno-bocznej, a nie tylko brzusznej, dostęp tylny zapewnia bezpośredni dostęp do największego składnika guza bez konieczności przedniego zabiegu instrumentacyjnego lub dodatkowych zagrożeń związanych z przednim korytarzem, w tym dysfagia, uraz nerwu krtaniowego powrotnego i ekspozycja tętnicy kręgowej. W porównaniu z przednimi dostępami szyjnymi główną zaletą tej techniki jest to, że tylny korytarz pozwala na ekspozycję całego tylnego kanału kręgosłupa szyjnego^3,4,5. Przedstawiona tutaj laminektomia en bloc z rekonstrukcją pasma naprężeniowego tylnego ma na celu zachowanie biomechanicznej integralności kręgosłupa i potencjalne zmniejszenie długoterminowego ryzyka progresywnej deformacji kifozy u dzieci w okresie wzrostu³. Ta technika może być stosowana do innych guzów szyjnych IDEM, w tym schwannom i neurofibromom, a krokowe ramy mają na celu wsparcie neurochirurgów w planowaniu i wykonywaniu złożonych resekcji guzów szyjnych.

Protokół

Protokół ten jest zgodny z wytycznymi komitetu Institutional Review Board Centrum Medycznego Dell Children's i jest zgodny z zasadami Deklaracji Helsińskiej. Opublikowanie tego przypadku otrzymało pisemną zgodę rodziców pacjenta.

1. Planowanie pooperacyjne i wielodyscyplinowa ocena

1. Zdokumentować szczegółową historię i podstawowe badanie neurologiczne.
2. Zdobądź wysokiej rozdzielczości rezonans magnetyczny (MRI) całego kręgosłupa z kontrastem gadolinowym i bez niego, aby scharakteryzować cechy sygnału guza, stopień zajęcia i stopień ucisku rdzenia kręgowego.
3. Zdobądź dedykowane tomografię komputerową (TK) kręgosłupa, aby ocenić anatomię kości i pomóc w określeniu podejścia chirurgicznego. Rozważ uzyskanie angiografii TK (CTA) szyi, aby scharakteryzować położenie, kalibr i dominację tętnicy kręgowej w stosunku do guza.
4. Zwołać wielodyscyplinarną grupę ds. nowotworów, w tym pediatryczne neurochirurgii, pediatrycznej neuro-onkologii, neuroradiologii i neuropatologii, aby przejrzeć wyniki badań i ustalić wskazania i cele operacyjne.
5. Porozmawiać z zespołem chirurgicznym, aby przygotować wymagany sprzęt i pomoce chirurgiczne, w tym technika chirurgicznego, pielęgniarkę obsługującą, zespół znieczulenia, przedstawicieli urządzeń medycznych i zespół neuromonitoringu.

2. Znieczulenie, monitoring neurofizjologiczny w trakcie operacji i pozycjonowanie

1. Wywołać ogólne znieczulenie dotchawiowe z zastosowaniem całkowicie dożylnej techniki znieczulenia, aby umożliwić niezawodne uzyskiwanie potencjałów wywołanych ruchowych (MEP). Zastosuj infuzję propofolu (100-200 μg/kg/min) i remifentanilu (0,1-0,5 μg/kg/min). Unikaj długo działających środków blokujących mięśnie po intubacji.
2. Niezlecić zespołowi neuromonitoringu umieścić pod skórę igłowe elektrody do uzyskania potencjałów wywołanych somatosensorycznych (SSEP) i MEP z obu kończyn górnych i dolnych. Zapisz fale podstawowe. Parametry stymulacji MEP: pociąg 5-7 bodźców, interwał międzybodźcowy 2-4 ms, intensywność bodźca 100-200 V.
3. Zapisz fale podstawowe i określ kryteria alarmowe jako większe niż 50% zmniejszenie amplitudy MEP lub większe niż 10% wydłużenie opóźnienia SSEP w stosunku do podstawy. Należy zauważyć, że w przypadku ciężkiej przedoperacyjnej mielopatii sygnały podstawowe po prawej stronie mogą być nieobecne; wyraźnie to udokumentuj i monitoruj zachowane sygnały przeciwstronne jako główną referencję.
   UWAGA: D-falę można również wziąć pod uwagę w monitorowaniu rdzenia kręgowego, chociaż nie zostały one zastosowane w tym przypadku.
4. Umieść pacjenta w pozycji brzusznej na stole Jacksona z głową zabezpieczoną w trzech punktowym zaciśnięciu czaszki Mayfield. Ugnięć szyję, aby otworzyć tylne przestrzenie międzyblaszkowe. Upewnij się, że szyja jest w odpowiedniej wyrównania. Ponownie sprawdź sygnały MEP i SSEP.
5. Podaj dożylnie deksametazonę (4 mg) i cefazoliną (100 mg/kg) przed nacięciem skóry. Utrzymuj średnie ciśnienie tętnicze (MAP) powyżej 80 mmHg przez cały zabieg, aby zoptymalizować perfuzję rdzenia kręgowego.

3. Ekspozycja tylnej linii środkowej, en bloc laminektomia C2-C6 i rekonstrukcja laminektomiya

1. Zrób tylną środkową skórę nacięcie. Przeprowadź dysekcję przez tkankę podskórną i powięź potyliczną do wyrostków kolczystych za pomocą elektrokoagulatora. Wykonaj subperiostalną dysekcję mięśni parakręgosłowych od wyrostków kolczystych i blaszek obustronnie od C2 do C6, zachowując torebki stawowe.
2. Wykonaj en bloc laminektomię C2-C6 za pomocą ultradźwiękowego noża kostnego, aby stworzyć dwustronne przewody osteotomii w złączu blaszka-masa boczna, minimalizując utratę kości.
   UWAGA: Usunięte blaszki są zachowane do ponownego wszczepienia (laminektomiya), co jest opisane w sekcji 6.
3. Wynieś cały kompleks blaszkowy jako jedną całość i umieść go w gazie nasączonej sólą fizjologiczną na późniejszą ponowną implantację. Po laminektomii wykonaj wewnątrzoskrzelowe ultradźwięki, aby potwierdzić obecność i lokalizację guzu wewnątrzoponowego, scharakteryzować przemieszczenie rdzenia i zweryfikować wystarczającość dekompresji kostnej.
4. Osiągnij hemostazę oponową za pomocą elektrokoagulatora dwubiegunowego i opatrunek nasączony trombiną. Zbadaj przestrzeń oponowo-mięśniową pod kątem wszelkiego zajęcia guza pozaoponowo.

4. Ekspozycja wewnątrzoponowa

1. Pod powiększeniem wysokomożdżdłowym mikroskopowo operacyjnego, otwórz twardówkę w linii środkowej za pomocą skalpela o 15 ostrzach, a następnie rozszerz nacięcie twardówki ku górze i dołu za pomocą mikronożyczek. Zszyj krawędzie twardówki do mięśni parakręgosłowych za pomocą szwów 4-0, aby

Wyniki

To protokollo zostało wykonane z powodzeniem u 4-letniej dziewczynki z wielomiesięczną historią postępującego zmęczenia, osłabienia prawej kończyny górnej i niestabilności chodu. W badaniu siły wykazano osłabienie prawej trójgłowej tricepsa, siły chwytu oraz siły dwustronnego unaczynnienia i opuszczenia stopy do poziomu 4/5 w skali Medical Research Council (MRC). Rezonans magnetyczny wykazał jednorodnie wzmacniającą się śródtrzonowo-śródrdzeniową masę, która powodowała znaczne ucisk przedni rdzenia kręgosłupa (Rysunek 1). Przeprowadzono przednią operację śródtrzonowo-śródrdzeniową z en bloc laminektomią C2-C6 i rekonstrukcją laminektomii z zastosowaniem ciągłego monitorowania neurofizjologicznego, zapewniając szeroki dostęp tylny do zmiany. Mikrochirurgiczne wycięcie przedniej masy zostało wykonane z zastosowaniem zwiotczenia rdzenia kręgosłupa wspomaganego grawitacją z drenażem płynu mózgowo-rdzeniowego i starannym rozcięciem pajęczynówki. Łącznik zębaty nie wymagał przecięcia. Badanie histopatologiczne potwierdziło dojrzały zwój nerwowy bez przemian złośliwych (Rysunek 2). MRI po operacji potwierdziło całkowite usunięcie masy i dekompresję rdzenia kręgosłupa (Rysunek 3). Po 6 miesiącach obserwacji pacjentka wykazała znaczną poprawę neurologiczną i miała siłę 5/5 w skali MRC we wszystkich kończynach. Wróciła do normalnej aktywności, w tym biegania i gry w piłkę nożną.

Rysunek 1: MRI przedoperacyjne kręgosłupa szyjnego z kontrastem i bez niego. (A) Sagitalne MRI T2 przed kontrastem, (B) sagitałne MRI T1 po kontraście i (C) osiowe MRI T2 przed kontrastem prezentują wzmacniającą się śródtrzonowo-śródrdzeniową masę w kształcie buzi z rozciągnięciem na prawe przestrzenie międzykręgowe C3-C4, powodującą ciężkie przemieszczenie rdzenia kręgosłupa i mielomalacji. Kliknij tutaj, aby zobaczyć większą wersję tego rysunku.

Rysunek 2: Barwienie hematoksyliną i eozyną (H&E) przekroju wyciętego guza. Patologia pod powiększeniem 20× ukazuje dojrzałe komórki zwojowe osadzone w zwłóknionym stromie bez komponentów neuroblastomatowych, co jest zgodne z diagnostyką zwojów nerwowych. Kliknij tutaj, aby zobaczyć większą wersję tego rysunku.

Rysunek 3: MRI pooperacyjne kręgosłupa szyjnego z kontrastem i bez niego. (A) Sagitalne MRI T2 przed kontrastem, (B) sagitałne MRI T1 po kontraście i (C) osiowe MRI T2 przed kontrastem prezentują całkowite wycięcie guza z dekompresją rdzenia kręgosłupa. Kliknij tutaj, aby zobaczyć większą wersję tego rysunku.

Kategoria	Przednie	Tyłowe
Zalety	Dostęp bezpośredni do przedniego komponentu guza	Szeroka ekspozycja tylnego kanału
	Najlepsza wizualizacja przedniego mocowania oponu	Łatwiejsze uzyskanie dostępu na wielu poziomach
	Pozycja leżąca na plecach upraszcza zarządzanie drogami oddechowymi	Dostęp bezpośredni do guzów boczno-tylnych i przestrzeni międzykręgowych
	Minimalna dysekcja mięśni może prowadzić do mniejszego bólu pooperacyjnego	Niższe ryzyko pooperacyjnej dysfagii lub uszkodzenia nerwu krtaniowego nawrotnego
		Łatwiej stosować ultrasonografię podczas operacji
Wady	Ograniczony dostęp do tylnych lub bocznych komponentów guza	Pośredni dostęp do guzów pośrodkowych przednich
	Ciągły dostęp na wielu poziomach wymaga korpektomii z rekonstrukcją	Może wymagać unieruchomienia rdzenia kręgosłupa dla przedniego dostępu
	Ryzyko obejmuje dysfagię, uszkodzenie nerwu krtaniowego nawrotnego, tętnicy kręgowej, przełyku i tchawicy	Ból pooperacyjny z dysekcji mięśni

Dyskusja

To protokół i przypadek reprezentatywny oferują wskazówki do dostępu tylnego do wentrolateralnych guzów IDEM w okolicy szyjnej u populacji dziecięcej, podkreślając jednocześnie znaczenie multidyscyplinarnego planowania, wyboru korytarza tylnego opartego na laminektomii i skrompielnej techniki mikrochirurgicznej. Selekcja dostępu do guzów IDEM w okolicy szyjnej musi być sterowana przez dominujące położenie guza na obrazach w przekroju osiowowym. W przypadku guzów z wentrolateralnym epicentrum lub rozszerzeniem przez otwór międzykręgowy (jak w obecnym przypadku) dostęp tylny zapewnia najbardziej bezpośredni dostęp z mniejszym ryzykiem uszkodzenia naczyń i narządów wewnętrznych. Natomiast guzy intradurarne położone wyłącznie z przodu, szczególnie zwężone miażdżyce opatrzone w przednim trzonem, mogą być lepiej podejmowane od przodu lub przednio-bocznie, gdzie bezpośrednie wizualizowanie unika potrzeby przemieszczania rdzenia (Tabela 1).

Ocenie preoperacyjnej takich przypadków wymaga wysokorozdzielczy MRI kręgosłupa szyjnego z kontrastem gadoliniowym i bez niego, CTA naczyń szyjnych, gdy występuje rozszerzenie przez otwór międzykręgowy lub boczne, dyskusja w multidyscyplinarnym zespole oraz dokładna zgoda poinformowanego rodziny. Intraoperacyjne monitorowanie neurofizjologiczne (IONM) z użyciem MEP i SSEP jest ważnym chirurgicznym dodatkiem, który zapewnia informacje zwrotne w czasie rzeczywistym na temat funkcji rdzenia kręgowego⁶. Chirurgowie powinni mieć świadomość, że w przypadkach ciężkiej przedoperacyjnej mielopatii, sygnały bazowe mogą być nieobecne lub znacznie zdegradowane po stronie dotkniętej; w takich przypadkach, jakakolwiek poprawa sygnałów podczas lub po dekompresji może służyć jako pozytywny wskaźnik prognostyczny, jak w przypadku indeksowym. Podczas ekspozycji, kluczowe jest osiągnięcie szerokiej laminektomii, aby zapewnić wystarczający korytarz tylny. Po otwarciu trzonu twardego, skrompielna dysekcja pajęczynówki z progresywnym uwalnianiem płynu mózgowo-rdzeniowego z drenem lędźwiowym lub bez niego (nie zastosowanym w obecnym przypadku) jest niezbędna do osiągnięcia relaksacji rdzenia kręgowego wspomaganego grawitacją i minimalizacji mechanicznego cofania. W przypadku guzów z dowolnym składnikiem brzuśnym, można rozważyć selektywne przecięcie więzadeł ząbkowanych (nie wykonane w obecnym przypadku), aby zwiększyć ruchomość rdzenia. Podczas resekcji guza, ważne jest utrzymanie ciągłego nadzoru IONM⁶.

Chirurgowie mogą napotkać pewne wyzwania techniczne podczas stosowania tej techniki. Utrata kości podczas wiercenia w celu wykonania laminektomii en bloc może prowadzić do trudności z rekonstrukcją podczas laminektomii⁷. Aby zminimalizować utratę kości, można zastosować nóż skrompielny ultradźwiękowy do laminektomii, jak w tym przypadku. Wcześniej leczone lub zwężone guzy mogą mieć gęste zrosty pajęczynówki między torebką guza a pia mater. W takich przypadkach, można rozważyć resekcję subtotalną z dekompresją rdzenia kręgowego i nadzorem. Po operacji, obecność wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego może wymagać ponownego chirurgicznego badania. Aby zminimalizować ryzyko wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego po operacji, szczelne zamknięcie trzonu twardego i weryfikacja za pomocą manewr Valsalva mogą być pomocne. Ponadto, dodatkowe uszczelniacze trzonu twardego, takie jak klej fibrynowy i nasadka uszczelniająca, mogą być rozważane⁸.

Ważną ograniczeniem dostępu tylnego jest to, że opiera się on na szerokim korytarzu roboczym do resekcji przedniego guza i dekompresji rdzenia kręgowego; w przypadkach ciężkiego przedniego ściśnięcia rdzenia kręgowego bez wystarczającego dostępu od tyłu, może być konieczne rozważenie dostępu przedniego⁹.

Znaczenie tej metody polega na jej zastosowaniach do szerszej kategorii guzów IDEM, które razem stanowią około 25% wszystkich pierwotnych guzów rdzenia kręgowego¹⁰. Opisana tutaj laminektomia en bloc z rekonstrukcją tylną jest szczególnie wartościowa w populacji dziecięcej, gdzie laminektomia bez rekonstrukcji może nieść ryzyko kifozy po laminektomii. Poprzez zastąpienie i zabezpieczenie tylnego kompleksu blaszek tytanowymi płytkami w kształcie kości i ponowne zawieszenie tylnego paska napinającego, ta technika ma na celu przywrócenie dynamicznej stabilności tylnej i potencjalne zmniejszenie prawdopodobieństwa progresywnej deformacji, co jest krytycznym zagadnieniem u rosnącego dziecka³.

Podsumowując, ten protokół zapewnia systematyczną, możliwą do powtórzenia ramę operacyjną do resekcji przednich guzów intraduralnych w okolicy szyjnej przez dostęp tylny wzdłuż linii środkowej laminektomii. Kluczowe zasady planowania multidyscyplinarnego, mikrochirurgii kierowanej IONM i tylnej rekonstrukcji kostnej są szeroko stosowalne i mają potencjał do standaryzacji praktyki chirurgicznej dla tego wymagającego podzbioru guzów rdzenia kręgowego. Przyszłe badania z większymi grupami pacjen

Materiały

Lista materiałów użytych w tym artykule

Nazwa	Firma	Numer katalogowy	Komentarze
BK Ultrasound	GE Healthcare	2300-61	Ultradźwięki operacyjne służące do wizualizacji zmiany przed i po resekcji
Mayfield Skull Clamp	Integra LifeSciences	A1114	System mocowania czaszki do pozycjonowania pacjenta
Operative Microscope	Leica	M530 OHX	Mikroskop operacyjny służący do resekcji zmiany
Sonopet iQ	Stryker	5500-050-000	Aspirator ultradźwiękowy służący do en bloc laminektomii i redukcji zmiany
Universal Neuro III	Stryker	53-34804	Titanowe płytki i śruby służące do laminektomii