Celem niniejszego protokołu jest przedstawienie kompleksowego, krok po kroku podejścia do oceny funkcji autonomicznych przy łóżku pacjenta, ze szczególnym uwzględnieniem układów krążenia, sudomotorycznego, moczowego oraz jelitowego. Dysfunkcja autonomiczna jest kluczową cechą PD oraz MSA, dostarczającą istotnych informacji diagnostycznych i prognostycznych. U pacjentów z PD i MSA dysfunkcja autonomiczna wpływa na codzienne życie i postępuje w czasie. Zaburzenia komunikacji mogą utrudniać pacjentom zgłaszanie objawów. Dlatego też niezbędne jest opanowanie nieinwazyjnych protokołów oceny dysfunkcji autonomicznej przy łóżku pacjenta. Niemniej jednak oceny te są często wykonywane w praktyce klinicznej w sposób niespójny. W kilku badaniach opisano nowe metody przyłóżkowe oceny i interpretacji dysfunkcji autonomicznej u pacjentów z PD i MSA. Jednak dla klinicystów trudne jest jednoczesne opanowanie wszystkich tych metod oraz określenie ich priorytetów. Niniejszy artykuł przegląda i podsumowuje istniejące doniesienia.
Głównymi korzyściami z zastosowania protokołów przyłóżkowych w klinicznym prowadzeniu pacjentów z PD i MSA są dostępność oraz trwałość. Istnieją różne metody szczegółowej oceny funkcji autonomicznych; jednak często napotykają one ograniczenia w zakresie dostępności instytucjonalnej, inwazyjności oraz wymagań czasowych. Na przykład test odchylenia stołu (head-up tilt test), który jest cenny przy ocenie zmienności ciśnienia tętniczego (BP), wymaga użycia stołu przechylowego1. W przypadku funkcji sudomotorycznej, termoregulatorny test potliwości wymaga specjalnej komory, natomiast ilościowy test odruchu aksonalnego potu wymaga wielokomorowej kapsuły potowej2. Choć metody te dostarczają wysoce wiarygodnych wyników, ich ograniczona dostępność sprawia, że długoterminowy monitoring jest niepraktyczny. Ponadto, mimo że badanie urodynamiczne jest przydatne w ocenie dysfunkcji dolnych dróg moczowych, jest ono inwazyjne, ponieważ wymaga cewnikowania, a także wysokiej wiedzy klinicznej w zakresie obsługi i kalibracji sprzętu3. Biorąc pod uwagę te ograniczenia, rutynowe wykonywanie tych testów w ramach klinicznego prowadzenia pacjentów z PD lub MSA pozostaje wyzwaniem. Dlatego opracowanie praktycznych protokołów oceny przyłóżkowej jest niezbędne.
Choć w literaturze opisano wiele poszczególnych metod oceny dysfunkcji autonomicznej przy łóżku pacjenta, nawet istniejące kompleksowe opracowania i podręczniki często ograniczają się do wyczerpującego ich wyliczania. W konsekwencji brakuje w nich systematycznych ram, które prowadziłyby klinicystów w ustalaniu priorytetów badań, co sprawia, że wiele szczegółowych procedur pozostaje niejasnych4,5,6. Ponadto istniejące protokoły badawcze zazwyczaj zakładają, że pacjenci są w stanie w pełni przejść badania. W związku z tym brakuje w nich kompleksowych wytycznych dotyczących rozwiązywania problemów klinicznych, takich jak przypadki, w których nie można dokończyć testów7,8, brak dostępnego sprzętu lub konieczność rozwiązywania problemów technicznych. Niniejszy protokół wypełnia tę lukę, integrując oceny krążeniowe, sudomotoryczne, moczowe i jelitowe w ramach krokowego protokołu i warstwowego schematu postępowania (Rycina 1), obejmującego podstawowy screening przy łóżku pacjenta (Core), opcjonalną instrumentalną ocenę przy łóżku pacjenta (Optional) oraz badania zaawansowane lub na poziomie referencyjnym (Advanced), które są szczególnie przydatne u pacjentów z PD i MSA. Dostarcza on ponadto interpretacji specyficznych dla danej choroby, przeciwwskazań, typowych źródeł błędów, metod rozwiązywania problemów oraz alternatywnych podejść w sytuacjach, gdy procedura nie może zostać zakończona. Protokół opiera się na wcześniej ustalonych metodach i aktualnych kryteriach diagnostycznych; w związku z tym jego wkładem nie jest wprowadzenie nowego testu diagnostycznego, lecz opracowanie praktycznych i reprodukowalnych ram oceny autonomicznej przy łóżku pacjenta.
Przesiewy „podstawowe” (core) odnoszą się do kluczowych zadań diagnostycznych, które mogą być wykonane w dowolnych warunkach. Techniki te nie wymagają specjalistycznego sprzętu poza narzędziami dostępnymi we wszystkich placówkach medycznych, takimi jak sfigmomanometry, które są kosztowo efektywne i technicznie dostępne. Ocena „opcjonalna” wiąże się z wykorzystaniem specjalistycznych narzędzi; choć testy te nie są ściśle obowiązkowe, są one wysoce zalecane w diagnostyce i opiece nad pacjentami z PD i MSA i mogą być przeprowadzane po minimalnym przeszkoleniu. Z kolei testy „zaawansowane” obejmują badania, które są pomocne w prowadzeniu pacjentów z MSA i PD, ale nie są ściśle niezbędne. Takie testy wymagają specjalistycznego sprzętu oraz znaczącego okresu szkolenia w celu osiągnięcia biegłości. Chociaż dysfunkcja autonomiczna wiąże się z różnymi chorobami neurodegeneracyjnymi, czas wystąpienia, charakterystyka kliniczna i kryteria diagnostyczne różnią się w zależności od konkretnej jednostki chorobowej.
W niniejszej pracy protokoły i interpretacje koncentrują się na dysfunkcji autonomicznej związanej z PD lub MSA; w związku z tym cechy kliniczne i interpretacje nie mają zastosowania do wszystkich chorób neurodegeneracyjnych. W tym manuskrypcie sekcja zatytułowana „Bedside Assessment Protocol” zawiera protokoły i metody interpretacji. Sekcja zatytułowana „Representative Results” przedstawia ważne uwagi oraz sposób zastosowania wyników w praktyce klinicznej w przypadku PD i MSA.