Subskrypcja JoVE jest wymagana do oglądania tego materiału. Zaloguj się lub rozpocznij bezpłatny okres próbny.

Opis przypadku

Pierwotny kątlowy mięsak naczyniowy jajnika z rozległymi przerzutami do węzłów chłonnych: opis przypadku i przegląd literatury

66 wyświetleń

⸱

DOI:

10.3791/72232

⸱

14 sierpnia 2026

 ,  ,  , 
1Department of Gynecology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 2Department of Gastrointestinal Surgery, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 3Department of Pathology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital

* These authors contributed equally

W tym artykule

Podsumowanie

Pierwotny epithelioidalny angiosarcoma jajnika jest wyjątkowo rzadkim, agresywnym nowotworem naczyniowym, którego diagnoza przedoperacyjna stanowi duże wyzwanie. Niniejszy raport opisuje rozległe przerzuty do węzłów chłonnych miednicy i okołoaortalnych oraz rozsiane rozsiewy wewnątrzbrzuszne, potwierdzone badaniem histopatologicznym i immunohistochemicznym. Możliwe było całkowite makroskopowe wyleczenie chirurgiczne (cytoredukcja), jednak rokowania pozostały niekorzystne, co podkreśla potrzebę opracowania lepszych metod terapeutycznych na całym świecie.

Streszczenie

Pierwotny epithelioidalny angiosarkoma jajnika (EAS) jest wyjątkowo rzadkim i wysoce agresywnym nowotworem naczyniowym, o którym w literaturze opisano jedynie pojedyncze przypadki. Ze względu na nieswoisty obraz kliniczny oraz nakładające się cechy radiologiczne, diagnoza przedoperacyjna jest niezwykle trudna i często przypomina częściej występujące nowotwory ginekologiczne. W konsekwencji dowody dotyczące optymalnej diagnostyki i leczenia pozostają ograniczone.

61-letnia kobieta w okresie pomenuopauzalnym zgłosiła się z bólem brzucha i szybko powiększającą się masą miedniczną. Badanie ultrasonograficzne, tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny wykazały gigantyczny, silnie unaczyniony guz miednicy z rozległą limfadenopatią miedniczną i okołoaortalną, co początkowo sugerowało mięśniak tkanek miękkich macicy. Poziomy CA125 oraz dehydrogenazy mleczanowej w surowicy były podwyższone. Podczas laparotomii eksploracyjnej zidentyfikowano dominujący, silnie unaczyniony guz prawego jajnika z rozsianym naciekiem otrzewnej oraz masywnymi przerzutami do węzłów chłonnych miednicy i okolic aorty. Kompleksowa ocena kliniczna, radiologiczna, śródoperacyjna, makroskopowa, histopatologiczna i immunohistochemiczna wykazała pierwotne pochodzenie jajnikowe, bez dowodów na istnienie pozajajnikowego pierwotnego angiosarcoma. Pacjentka przeszła radykalną operację cytoredukcyjną, obejmującą całkowitą hysterektomię, obustronną salpingo-oophorektomię, omentektomię, appendektomię, resekcję widocznych zmian przerzutowych oraz systematyczną limfadenektomię miednicy i okolic aorty, co pozwoliło na osiągnięcie całkowitej makroskopowej cytoredukcji. Badanie histopatologiczne wykazało epiteliopodne komórki nowotworowe z różnicowaniem naczyniowym, natomiast badanie immunohistochemiczne wykazało rozproszoną silną pozytywność dla CD31, CD34 i FLI1, co potwierdziło rozpoznanie pierwotnego epiteliopodnego angiosarcoma jajnika. Pacjentka odmówiła chemioterapii uzupełniającej, u której rozwinęła się szybka pooperacyjna progresja choroby i zmarła około 2 miesiące po zabiegu.

Niniejszy przypadek podkreśla znaczne trudności diagnostyczne oraz wysoce agresywny przebieg biologiczny pierwotnego EAS jajnika z rozległymi przerzutami do węzłów chłonnych miednicy i okołoaortalnych oraz rozsianym rozsiewem wewnątrzbrzusznym. Dokładna diagnoza wymagała kompleksowej korelacji kliniczno-patologicznej wspartej oceną histopatologiczną i immunohistochemiczną. Chociaż całkowita cytoredukcja makroskopowa i systematyczna limfadenektomia były technicznie możliwe do przeprowadzenia, ich korzyści terapeutyczne nie mogą zostać wywnioskowane na podstawie pojedynczego przypadku. Niniejszy raport rozszerza ograniczoną literaturę przedmiotu i podkreśla potrzebę opracowania lepszych strategii diagnostycznych, wspólnego gromadzenia danych oraz bardziej skutecznych terapii systemowych w przypadku tego rzadkiego nowotworu złośliwego.

Wprowadzenie

Epithelioidne angiosarcoma (EAS) to rzadki i wysoce agresywny złośliwy nowotwór naczyniowy pochodzenia mezenchymalnego z różnicowaniem endotelialnym, stanowiący około 1%–2% wszystkich mięssaków tkanek miękkich1. Angiosarcoma epithelioidna jest odrębnym wariantem histologicznym angiosarcoma, charakteryzującym się złośliwymi komórkami endotelialnymi o morfologii epithelioidnej, wyraźną atypią cytologiczną i różnicowaniem naczyniotwórczym, zgodnie z aktualną klasyfikacją guzów tkanek miękkich i kości Światowej Organizacji Zdrowia (WHO)2. Angiosarcoma epithelioidna była następnie zgłaszana w wielu lokalizacjach anatomicznych, w tym w skórze, piersi, nerce, przewodzie pokarmowym, płucach i opłucnej3,4,5,6. Opisano również rzadkie przypadki w nietypowych miejscach, takich jak aorta po naprawie endowaskularnej oraz obszar czaszki, gdzie guz może przejawiać się jako krwiak podtwardówkowy wtórny do zajęcia kości czaszki7,8.

Angiosarcoma charakteryzuje się agresywnym przebiegiem biologicznym, szybką progresją, wczesnym rozsiewem przerzutowym oraz słabymi rokowaniami w zakresie przeżywalności. Resekcja chirurgiczna pozostaje podstawą leczenia miejscowych i potencjalnie resekcyjnych zmian, ponieważ pozwala zarówno na pobranie tkanki do diagnostyki, jak i na terapeutyczną cytoredukcję, podczas gdy ocena histopatologiczna i immunohistochemiczna pozostają niezbędne do postawienia ostatecznej diagnozy9,10. Całkowitą makroskopową cytoredukcję można rozważyć u wybranych pacjentów z resekcyjnym zaawansowanym stadium choroby w celu maksymalnego zmniejszenia masy guza i uzyskania odpowiedniej ilości tkanki do ostatecznej diagnozy patomorfologicznej; jednak dowody potwierdzające korzyść terapeutyczną z rozległej cytoredukcji lub systematycznej limfadenektomii w przypadku pierwotnego nabłonkowego angiosarcoma jajnika pozostają niezwykle ograniczone ze względu na rzadkość występowania tej choroby11,12,13.

Pierwotny angiosarkoma jajnika jest wyjątkowo rzadkim nowotworem złośliwym, o którym w literaturze doniesiono jedynie w pojedynczych przypadkach9,10. Podtyp epithelioidny jest szczególnie rzadki i wiąże się z wyjątkowo agresywnym przebiegiem klinicznym. Opisane przypadki wykazały heterogeniczne obrazy kliniczne, zmienne strategie leczenia i konsekwentnie złe rokowania11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22. Ponieważ objawy kliniczne i wyniki obrazowania są nieswoiste, EAS jajnika jest często błędnie diagnozowany przedoperacyjnie jako rak nabłonkowy jajnika, choroba przerzutowa lub sarkoma macicy9,10,19,22. Ponadto w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić przerzutowego angiosarkomę z zajęciem jajnika, co sprawia, że kompleksowa korelacja kliniczno-radiologiczna, śródoperacyjna, histopatologiczna i immunohistochemiczna jest niezbędna do ustalenia pierwotnego pochodzenia z jajnika. Ta niepewność diagnostyczna komplikuje planowanie chirurgiczne i podejmowanie decyzji śródoperacyjnych, szczególnie w zakresie zakresu cytoredukcji oraz postępowania z klinicznie podejrzanymi węzłami chłonnymi w zaawansowanej postaci choroby.

Ogólnym celem niniejszego raportu jest rozszerzenie ograniczonej dokumentacji kliniczno-patologicznej dotyczącej pierwotnego EAS jajnika oraz zapewnienie dodatkowych informacji na temat wyzwań diagnostycznych, charakteru przerzutów, postępowania chirurgicznego i wyników klinicznych. Przedstawiamy rzadki przypadek pierwotnego epithelioidalnego angiosarkomy jajnika z rozległymi przerzutami do węzłów chłonnych miednicy i okołoaortalnych, początkowo błędnie zdiagnozowanego jako mięsak macicy, wraz z przeglądem wcześniej opublikowanych przypadków. Diagnoza pierwotnego epithelioidalnego angiosarkomy jajnika została potwierdzona obecnością dominującej masy w prawym jajniku, makroskopową i mikroskopową relacją guza do tkanki jajnika, rozkładem zmian przerzutowych oraz kompleksową oceną kliniczną i radiologiczną, która nie wykazała obecności pierwotnego angiosarkomy w innym miejscu anatomicznym. Uzasadnieniem dla przedstawienia tego przypadku jest niezwykle rzadkie występowanie rozległych przerzutów do węzłów chłonnych i dyfuzyjnego rozsiewu wewnątrzbrzusznego, cech rzadko dokumentowanych w aktualnej literaturze. Chociaż u tej pacjentki całkowita makroskopowa cytoredukcja z systematyczną limfadenektomią miednicy i okołoaortalną była technicznie możliwa, niniejszy raport nie sugeruje korzyści terapeutycznej ani przeżyciowej z takiego podejścia; ilustruje ono raczej rolę tego zabiegu w osiągnięciu całkowitej resekcji makroskopowej, dokładnej ocenie patomorfologicznej i udokumentowaniu stopnia zaawansowania choroby. Osadzając ten przypadek w szerszym kontekście opublikowanej literatury, dążymy do pomóc klinicystom i chirurgom w rozpoznawaniu scenariuszy klinicznych, w których EAS jajnika należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej szybko rosnących, hiperunaczynionych guzów miednicy z rozległym zajęciem węzłów chłonnych.

Opis przypadku

61-letnia kobieta w okresie pomenopauzalnym zgłosiła się do Oddziału Ginekologii w Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital w marcu 2023 roku z dwutygodniową historią przerywanego bólu brzucha i postępującego powiększenia obwodu brzucha. Badanie przedmiotowe wykazało obecność dużej masy w obrębie jamy brzusznej i miednicy, sięgającej około 10 cm powyżej pępka. Badania laboratoryjne wykazały podwyższone poziomy CA125 w surowicy (156,1 U/mL) oraz dehydrogenazy mleczanowej (257 U/L), podczas gdy pozostałe rutynowo oznaczane markery nowotworowe w ginekologii mieściły się w granicach normy.

Ultrasonografia miednicy, tomografia komputerowa z kontrastem oraz obrazowanie rezonansem magnetycznym wykazały obecność dużej, silnie unaczynionej masy w prawym przydatku z rozległą limfadenopatią miednicy i okołoaortyczną, co wzbudziło podejrzenie zaawansowanego nowotworu ginekologicznego, pierwotnie uznanego za mięsak macicy. Kompleksowe obrazowanie przedoperacyjne nie wykazało obecności pierwotnego nowotworu naczyniowego poza obrębem miednicy.

U pacjentki przeprowadzono laparotomię zwiadowczą w celu całkowitej makroskopowej cytoredukcji i postawienia ostatecznego rozpoznania. Śródoperacyjnie zidentyfikowano dominujący, silnie unaczyniony guz prawego jajnika z rozsianymi przerzutami do otrzewnej oraz masywnym zajęciem węzłów chłonnych miednicy i okołoaortalnych, po czym wykonano radykalną operację cytoredukcyjną. Ostateczne rozpoznanie pierwotnego epithelioidalnego angiosarkomy jajnika ustalono na podstawie oceny histopatologicznej i immunohistochemicznej. Mimo początkowo niepowikłanego okresu rekonwalescencji pooperacyjnej, pacjentka odmówiła adjuwantowej chemioterapii, u której rozwinęła się szybko postępująca choroba przerzutowa, a zgon nastąpił około 2 miesięcy po operacji. Całościowy przebieg kliniczny podsumowano w Tabeli 1.

Diagnoza, ocena i plan

Pacjentka zgłosiła się z szybko powiększającym się guzem brzuszno-miednicznym, bólami brzucha, podwyższonym poziomem CA125 oraz dehydrogenazy mleczanowej w surowicy, a wyniki badań obrazowych sugerowały zaawansowany nowotwór ginekologiczny. Ultrasonografia miednicy, tomografia komputerowa z kontrastem oraz rezonans magnetyczny wykazały duży, silnie unaczyniony guz przydatków prawych z rozległą limfadenopatią miedniczną i okołoaortalną. Kompleksowa diagnostyka obrazowa przedoperacyjna nie wykazała obecności pierwotnego nowotworu naczyniowego poza obrębem miednicy.

Diagnostyka różnicowa obejmowała mięsaka macicy, raka nabłonkowego jajnika, raka przerzutowego i inne pierwotne mięsaki ginekologiczne, a także rzadsze nowotwory naczyniowe i epithelioidalne. Ze względu na niespecyficzne wyniki badań radiologicznych nie można było postawić ostatecznego rozpoznania przedoperacyjnego. Biorąc pod uwagę rozległy, lecz potencjalnie operacyjny charakter choroby, przeprowadzono laparotomię zwiadowczą w celu całkowitej makroskopowej cytoredukcji oraz postawienia ostatecznej diagnozy patomorfologicznej. Nie wykonano śródoperacyjnego badania preparatu zamrożonego, ponieważ obraz operacyjny wskazywał, że natychmiastowy zabieg cytoredukcyjny będzie konieczny niezależnie od wyniku badania patomorfologicznego.

U pacjentki przeprowadzono całkowitą histerektomię, obustronną salpingo-oforektomię, omentektomię, appendektomię, resekcję widocznych zmian przerzutowych oraz systematyczną limfadenektomię miednicy i obszaru okołortawicznego, osiągając całkowitą cytoredukcję makroskopową. Ocena histopatologiczna i immunohistochemiczna potwierdziła rozpoznanie pierwotnego epithelioidowego angiosarcoma jajnika. Ze względu na agresywny charakter choroby oraz rozległe przerzuty zalecono chemioterapię uzupełniającą; pacjentka odmówiła jednak dalszego leczenia, w wyniku czego nastąpiła szybka progresja choroby.

Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.

Protokół

Postępowanie chirurgiczne przeprowadzono zgodnie z instytucjonalnymi i krajowymi wytycznymi etycznymi. Opis przypadku oraz protokół chirurgiczny zostały przejrzane i zatwierdzone przez Instytucjonalną Komisję Etyczną Szpitala Zdrowia Matki i Dziecka Prowincji Gansu. Przed śmiercią pacjentki uzyskano jej pisemną świadomą zgodę na leczenie oraz publikację szczegółów przypadku i towarzyszących im obrazów.

1. Przedoperacyjna ocena kliniczna

  1. Wstępna ocena kliniczna
    1. Pacjentka poddała się szczegółowej ocenie klinicznej po zgłoszeniu się z nawracającym bólem brzucha i postępującym powiększaniem się obwodu brzucha. Zebrano kompleksowy wywiad medyczny, obejmujący historię ginekologiczną, chirurgiczną, kardiologiczną, rodzinną, zawodową oraz środowiskową.
    2. Przeprowadzono badanie fizykalne w celu oceny wzdęcia brzucha, charakterystyki wyczuwalnej masy oraz poszukiwania oznak przerzutowania.
    3. Ocena kliniczna obejmowała również poszukiwanie cech sugerujących pierwotny nowotwór złośliwy pozajajnikowy. Nie stwierdzono klinicznych objawów wskazujących na pierwotny nowotwór naczyniowy poza drogami rodnymi kobiety, a późniejsze oceny radiologiczne i śródoperacyjne również nie wykazały dowodów na inny pierwotny mięsak naczyniowy.
  2. Badania laboratoryjne
    1. Wykonano podstawowe badania hematologiczne i biochemiczne, w tym morfologię krwi, próby wątrobowe i nerkowe, poziom elektrolitów w surowicy oraz profil krzepnięcia.
    2. Ocena markerów nowotworowych obejmowała oznaczanie poziomów CA125, dehydrogenazy mleczanowej (LDH), CA19-9, CA15-3, antygenu rakowo-embrionalnego (CEA) oraz białka HE4 w surowicy, aby pomóc w diagnostyce różnicowej nowotworów ginekologicznych.
      ​UWAGA: Mimo podwyższonych poziomów CA125 i LDH w surowicy, biomarkery te zinterpretowano jako niespecyficzne wskaźniki masy guza, zajęcia otrzewnej i rozległych zmian wewnątrzbrzusznych, a nie jako diagnostyczne biomarkery pierwotnego epitelialnego mięsaka naczyniowego jajnika.
  3. Ocena radiologiczna
    1. Wstępnie wykonano ultrasonografię miednicy w celu charakterystyki masy miednicznej i oceny unaczynienia wewnętrznego. Reprezentatywne znaleziska ultrasonograficzne przedstawiono na Rysunku uzupełniającym 1.
    2. Następnie wykonano tomografię komputerową (CT) z kontrastem oraz rezonans magnetyczny (MRI) brzucha i miednicy w celu określenia pochodzenia guza, nacieku miejscowego, zajęcia węzłów chłonnych oraz rozsiewu wewnątrzbrzusznego. CT z kontrastem wykazało hiperunaczynioną masę w prawym przydatku z powiększeniem węzłów chłonnych miednicznych i okołotętniczych (Rysunek uzupełniający 2).
      UWAGA: Wszystkie badania obrazowe zostały niezależnie ocenione przez radiologów doświadczonych w obrazowaniu onkologii ginekologicznej.
    3. Ultrasonografia wykazała maksymalne wymiary guza wynoszące około 31 cm × 28 cm, natomiast MRI wykazało zmianę o wymiarach 19,5 cm × 20,1 cm w płaszczyźnie osiowej. Różnice te wynikały z zastosowania różnych metod obrazowania, płaszczyzn pomiarowych i technik oceny.
    4. Kompleksowe obrazowanie przekrojowe nie wykazało dowodów na pierwotnego mięsaka naczyniowego ani innego nowotworu naczyniowego w innym miejscu anatomicznym, co potwierdziło pierwotne pochodzenie z jajnika.

2. Przedoperacyjne planowanie diagnostyczne

  1. Różnicowanie diagnostyczne
    1. Na podstawie obrazu klinicznego, badań laboratoryjnych oraz wielomodalnego obrazowania, diagnostyka różnicowa obejmowała mięsaka macicy, raka nabłonkowego jajnika, raka przerzutowego oraz inne pierwotne mięsaki ginekologiczne.
    2. Rzadziej rozważano przerzutowego mięsaka naczyniowego, mięsaka epithelioidalnego, czerniaka złośliwego, hemangioendotelioma epithelioidalnego, nowotwory mullerowskie, guzy sznura płciowego i zrębu oraz inne epithelioidalne nowotwory naczyniowe.
    3. Kompleksowe obrazowanie przedoperacyjne nie wykazało obecności pierwotnego nowotworu naczyniowego poza miednicą.
      UWAGA: Ponieważ wyniki radiologiczne były niespecyficzne i pokrywały się z obrazem kilku nowotworów ginekologicznych, nie można było postawić ostatecznej diagnozy przedoperacyjnej.
  2. Decyzja chirurgiczna
    1. Przypadek pacjentki został omówiony przez wielodyscyplinarny zespół onkologii ginekologicznej. Na podstawie ustaleń klinicznych, badań obrazowych oraz obecności zaawansowanej, lecz potencjalnie resekcyjnej choroby, zalecono laparotomię zwiadowczą.
    2. Głównymi celami operacji było ustalenie ostatecznego rozpoznania poprzez badanie patomorfologiczne oraz przeprowadzenie całkowitej makroskopowej cytoredukcji, o ile było to technicznie możliwe.

3. Procedura operacyjna

  1. Laparotomia zwiadowcza
    1. W znieczuleniu ogólnym wykonano laparotomię zwiadowczą poprzez cięcie w linii pośrodkowej brzucha. Przeprowadzono systematyczną inspekcję jamy brzusznej w celu określenia pochodzenia guza oraz zakresu rozsiewu przerzutowego.
    2. Systematyczna eksploracja obejmowała ocenę jamy otrzewnej, powierzchni wątroby, przepony, sieci, jelit, krezki, narządów miednicy, zaotrzewia oraz obszaru okołaoortycznego.
    3. Szczególną uwagę poświęcono identyfikacji dominującego ogniska nowotworowego oraz wykluczeniu pierwotnego angiosarcoma lub innego nowotworu naczyniowego w innej lokalizacji anatomicznej. Reprezentatywne wyniki radiologiczne przedoperacyjne oraz znaleziska śródoperacyjne przedstawiono na Rycini 1.
    4. Podczas systematycznej eksploracji wewnątrzbrzusznej nie zidentyfikowano dowodów na obecność pierwotnego angiosarcoma poza jajnikiem.
      UWAGA: Nie wykonano śródoperacyjnego badania histopatologicznego z zamrożenia, ponieważ rozległy rozsiew wewnątrzbrzuszny, masywne zajęcie węzłów chłonnych miednicy i okołaoortycznych oraz technicznie resekcyjny ładunek nowotworowy uzasadniały natychmiastowe radykalne chirurgiczne opracowanie cytoredukcyjne w celu osiągnięcia całkowitej resekcji makroskopowej i pozyskania odpowiedniej ilości tkanki do ostatecznej diagnozy histopatologicznej.
  2. Śródoperacyjna ocena guza
    1. Guz pierwotny zidentyfikowano jako wywodzący się z prawego jajnika, wykazujący wyraźne unaczynienie z guzkowatą nieregularnością powierzchni. Dominujący guz był zlokalizowany w obrębie prawego jajnika i zachowywał makroskopową ciągłość z tkanką jajnika.
    2. Ocena śródoperacyjna dokumentowała przerzutowe zajęcie lewego jajnika, surowicy macicy, szyjki macicy, otrzewnej miednicy, krezki esicy, wyrostka robaczkowego oraz węzłów chłonnych miednicy i okołaoortycznych. Zakres rozsiewu przerzutowego został systematycznie udokumentowany przed resekcją, a całkowita cytoredukcja makroskopowa została uznana za technicznie możliwą do osiągnięcia.
  3. Radykalna operacja cytoredukcyjna
    1. Następnie przeprowadzono radykalną operację cytoredukcyjną, która obejmowała całkowitą hysterektomię, obustronną salpingo-ooforektomię, omentektomię, appendektomię, resekcję wszystkich widocznych zmian przerzutowych oraz systematyczną limfadenektomię miednicy i obszaru okołaoortycznego.
    2. Limfadenektomia miednicy obejmowała obustronne grupy węzłów chłonnych zewnętrznych biodrowych, wewnętrznych biodrowych, zasłonowych i wspólnych biodrowych, natomiast limfadenektomia okołaoortyczna rozciągała się od rozwidlenia aorty do poziomu tętnicy krezkowej dolnej.
    3. Resekcję chirurgiczną kontynuowano do momentu osiągnięcia całkowitej cytoredukcji makroskopowej (CC-0). Całkowitą cytoredukcję makroskopową potwierdzono poprzez systematyczną inspekcję i palpację jamy brzusznej po zakończeniu operacji, nie stwierdzając widocznych pozostałości guza.
      UWAGA: Celem systematycznej limfadenektomii u tej pacjentki było ułatwienie dokładnego oceny stopnia zaawansowania patomorfologicznego oraz resekcja masywnych przerzutowych węzłów chłonnych, a nie wykazanie udowodnionej korzyści terapeutycznej lub przeżyciowej.
  4. Monitorowanie i postępowanie śródoperacyjne
    1. Przez cały czas trwania zabiegu rejestrowano szacowaną utratę krwi oraz czas operacji. Zgodnie ze standardową praktyką anestezjologiczną utrzymywano ciągłe monitorowanie hemodynamiczne, w tym elektrokardiografię, ciśnienie tętnicze, pulsoksymetrię, stężenie dwutlenku węgla w powietrzu wydychanym oraz diurezę.
    2. Dożylne uzupełnianie płynów krystaloidowych podawano zgodnie ze wskazaniami klinicznymi.

4. Ocena histopatologiczna i immunohistochemiczna

  1. Obróbka tkanek
    1. Wycięte preparaty chirurgiczne utrwalono w 10% neutralnie buforowanej formalinie przez 24–48 h, przetworzono zgodnie ze standardowymi zautomatyzowanymi protokołami obróbki tkanek i zatopiono w parafinie zgodnie z rutynowymi procedurami histopatologicznymi.
    2. Reprezentatywne przekroje tkanek pobrano z pierwotnego guza jajnika, obustronnych przydatków, macicy, szyjki macicy, otrzewnej miednicy, krezki okrężnicy esowatej, wyrostka robaczkowego, sieci oraz wszystkich wyciętych węzłów chłonnych.
    3. Bloki tkankowe utrwalone w formalinie i zatopione w parafinie (FFPE) pocięto na skrawki o grubości około 4 µm, a następnie wykonano barwienie hematoksyliną i eozyną (HE) w celu oceny mikroskopowej.
    4. Makroskopowa ocena patomorfologiczna obejmowała pomiar wymiarów i masy guza, ocenę naciekania powierzchni jajnika, krwawień, martwicy guza, stanu marginesów chirurgicznych, naciekania limfovaskularnego oraz przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych.
  2. Badanie histopatologiczne
    1. Podczas badania mikroskopowego oceniano architekturę guza, atypię cytologiczną, aktywność mitotyczną, różnicowanie vasoformatywne, tworzenie kanałów naczyniowych oraz obecność przerzutów w wyciętych tkankach i węzłach chłonnych.
    2. W ramach oceny histopatologicznej udokumentowano ponadto obecność nieregularnych, anastomosujących kanałów naczyniowych, wewnątrzcytoplazmatycznych świetlików zawierających erytrocyty, martwicę guza, naciekanie limfovaskularne, naciekanie powierzchni jajnika oraz stan marginesów chirurgicznych.
    3. Aktywność mitotyczną określono poprzez policzenie figur mitotycznych w 10 kolejnych polach dużego powiększenia (HPF).
    4. Regionalne węzły chłonne badano pojedynczo, aby określić liczbę węzłów z przerzutami, wielkość ognisk przerzutowych oraz obecność lub brak naciekania poza węzeł.
    5. Staging patomorfologiczny ustalono zgodnie z systemem FIGO dla raka jajnika oraz klasyfikacją TNM AJCC (8. wydanie).
  3. Analiza immunohistochemiczna
    1. Barwienie immunohistochemiczne wykonano z użyciem markerów śródbłonkowych, w tym CD31, CD34 i FLI1. W celu wykluczenia alternatywnych rozpoznań i potwierdzenia różnicowania śródbłonkowego oceniono dodatkowe markery, takie jak cytokeratyna (AE1/AE3), antygen błony nabłonkowej (EMA), ERG, D2-40, PAX8, WT1, HMB45, TFE3, CD10, vimentyna, SMARCA4 (BRG1), BCOR, Ki-67 i p53.
      1. Barwienie przeprowadzono na skrawkach tkanek utrwalonych w formalinie i zatopionych w parafinie, stosując zwalidowane przeciwciała kliniczne zgodnie z zaleceniami producenta, po termicznej regeneracji antygenów.
      2. W każdej serii barwień uwzględniono odpowiednie zewnętrzne dodatnie i ujemne kontrole tkankowe. Oceniano barwienie błoniaste dla CD31 i CD34; barwienie jądrowe dla FLI1, ERG, PAX8, WT1, TFE3, SMARCA4, BCOR, Ki-67 i p53; oraz barwienie cytoplazmatyczne i/lub błoniaste dla cytokeratyny (AE1/AE3), EMA, D2-40, HMB45, CD10 i vimentyny, zgodnie z oczekiwaną lokalizacją każdego markera.
      3. Immunoreaktywność oceniali niezależnie dwaj doświadczeni patolodzy. Intensywność barwienia stopniowano jako 0 (ujemne), 1+ (słabe), 2+ (umiarkowane) lub 3+ (silne), a następnie odnotowano procent dodatnich komórek nowotworowych.
        ​UWAGA: Szczegółowe informacje dotyczące klonów przeciwciał, producentów, numerów katalogowych (jeśli dostępne), rozcieńczeń roboczych, warunków regeneracji antygenów, systemu detekcji i platformy barwiącej znajdują się w towarzyszącej Tabeli Materiałów).

5. Opieka pooperacyjna i wizyty kontrolne

  1. Bezpośrednia opieka pooperacyjna
    1. Po operacji pacjentka była poddana rutynowemu monitorowaniu pooperacyjnemu, obejmującemu ocenę funkcji życiowych, badanie brzucha, kontrolę bólu, bilans płynów oraz badania laboratoryjne.
    2. Zgodnie z instytucjonalnymi protokołami pooperacyjnymi wykonywano seryjne oznaczenia morfologii krwi, biochemii surowicy oraz poziomu hemoglobiny po operacji.
    3. Poziomy CA125 w surowicy oraz mleczanu dehydrogenazy (LDH) były ponownie oceniane podczas kontroli pooperacyjnych.
  2. Planowanie leczenia wspomagającego
    1. Zalecano uzupełniającą systemową chemioterapię ze względu na rozległy proces przerzutowy oraz wysoce agresywne zachowanie biologiczne pierwotnego epithelioidnego angiosarcoma jajnika.
    2. Po wielodyscyplinarnej konsultacji ginekologiczno-onkologicznej w zakresie ostatecznej diagnozy histopatologicznej, rozległych przerzutów do węzłów chłonnych miednicy i okołoaortalnych oraz zaawansowanego stopnia choroby, zalecono pooperacyjną chemioterapię systemową.
    3. Z pacjentką i jej rodziną przeprowadzono wyczerpującą dyskusję na temat dostępnych opcji leczenia, przewidywanych korzyści, potencjalnych działań niepożądanych oraz złego rokowania związanego z tym nowotworem.
      ​UWAGA: Pomimo szczegółowego doradztwa, pacjentka odmówiła dalszego systemowego leczenia onkologicznego.
  3. Ocena wyników klinicznych
    1. Obserwacja kliniczna obejmowała ocenę pod kątem powikłań pooperacyjnych, odpowiedzi biochemicznej oraz dowodów na progresję choroby.
    2. Ocena kontrolna obejmowała seryjne badania kliniczne, badania laboratoryjne oraz ocenę radiologiczną w przypadku wskazań klinicznych.
    3. Postępująca przerzutowa choroba wewnątrzbrzuszna została potwierdzona podczas obserwacji na podstawie pogorszenia stanu klinicznego i wyników badań radiologicznych.

Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.

Wyniki

Po przeprowadzeniu odpowiedniej oceny przedoperacyjnej i laparotomii zwiadowczej, podczas operacji zidentyfikowano dominujący, hiperwaskularny guz wywodzący się z prawego jajnika. Zaobserwowano rozległe rozsiewy przerzutowe obejmujące przeciwległy jajnik, surowicówkę macicy, szyjkę macicy, otrzewną miednicy, krezkę esicy, wyrostek robaczkowy oraz węzły chłonne miednicy i okołoaortalne. Rysunek 1 przedstawia przedoperacyjne wyniki radiologiczne oraz śródoperacyjne znaleziska chirurgiczne. Pom...

Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.

Dyskusja

Pierwotny angiosarcoma jajnika jest wyjątkowo rzadkim i wysoce agresywnym nowotworem złośliwym pochodzenia śródbłonkowego naczyniowego. Najobszerniejsza analiza kliniczno-patologiczna została przedstawiona przez Nielsena i wsp.11, którzy opisali siedem przypadków angiosarcoma jajnika i podkreślili agresywne zachowanie biologiczne oraz złe rokowanie związane z tą jednostką chorobową. Kolejne doniesienia11,12,13<...

Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.

Oświadczenia

Autorzy oświadczają, że nie mają żadnych konfliktów interesów.

Podziękowania

Praca ta została częściowo sfinansowana przez Natural Science Foundation of Gansu Province (Grant nr 24JRRA621) oraz Natural Science Foundation of Gansu Province (Grant nr 22JR5RA718) oraz w ramach General Project of Scientific Research Fund w Gansu Provincial Maternity and Child-care Hospital (Gansu Provincial Central Hospital) (Grant nr GMCCH2025-3-2)

Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.

Materiały

Lista materiałów użytych w tym artykule
NazwaFirmaNumer katalogowyKomentarze
10% neutralny buforowany formalinSigma-Aldrich (Merck)HT501128Fiksacja tkanek
Automatyczna kasjeta do tkanekLeica BiosystemsASP300 SObróbka tkanek
Autostainer Link 48Agilent (Dako)Autostainer Link 48Immunohistochemia
Przeciwciało BCORSanta Cruz Biotechnologysc-5145761:100 (rozcieńczenie)
Przeciwciało CD10Leica BiosystemsPA02701:100 (rozcieńczenie)
Przeciwciało CD31 (JC70A)Agilent/DakoM08231:100 (rozcieńczenie)
Przeciwciało CD34 (QBEnd/10)Agilent/DakoM71651:100 (rozcieńczenie)
cellSens StandardOlympuscellSensAnaliza obrazu
CK AE1/AE3Agilent/DakoM35151:200 (rozcieńczenie)
Skaner CTSiemens HealthineersSOMATOMCT z kontrastem
Przeciwciało D2-40Agilent/DakoM36191:100 (rozcieńczenie)
Chromogen DABAgilent (Dako)K3468Chromogen
Kamera DP74OlympusDP74Akwizycja obrazu
Przeciwciało EMA (E29)Agilent/DakoM06131:200 (rozcieńczenie)
Zestaw detekcyjny EnVision FLEX HRPAgilent (Dako)K8002Polimerowa detekcja HRP
Przeciwciało ERG (EP111)Cell Marque280M1:100 (rozcieńczenie)
Przeciwciało FLI1 (MRQ-1)Cell Marque249M1:100 (rozcieńczenie)
Przeciwciało HMB45Agilent/DakoM06341:100 (rozcieńczenie)
IBM SPSS Statistics v26IBMv26Analiza statystyczna
Przeciwciało Ki-67Agilent/DakoM72401:100 (rozcieńczenie)
Hematoksylina MayeraAgilent (Dako)S3309Kontrastowanie
Mikrotom RM2235Leica BiosystemsRM2235Wycinanie skrawków FFPE o grubości 4 μm
Skaner MRISiemens HealthineersMAGNETOMPrzedoperacyjne MRI
Mikroskop Olympus BX53OlympusBX53Histopatologia
Przeciwciało p53Agilent/DakoM70011:100 (rozcieńczenie)
Medium do zatapiania w parafinieLeica Biosystems39601095Zatapianie w parafinie
Przeciwciało PAX8Cell Marque363M1:100 (rozcieńczenie)
Pozytywnie naładowane szkiełka mikroskopoweThermo Fisher ScientificJ1800AMNZMontaż skrawków tkanki
Przeciwciało SMARCA4 (BRG1)Abcamab1106411:100 (rozcieńczenie)
Przeciwciało TFE3Cell Marque367M1:100 (rozcieńczenie)
System USGGE HealthcareLOGIQ E9Kolorowe Dopplerowskie USG
Przeciwciało przeciwimentynęAgilent/DakoM07251:200 (rozcieńczenie)
Kąpiel wodnaLeica BiosystemsHI1210Flotacja skrawków
Przeciwciało WT1Agilent/DakoM35611:100 (rozcieńczenie)

Bibliografia

  1. Khalil MF, Thomas A, Aassad A, Rubin M, Taub RN. Epithelioid angiosarcoma of the small intestine after occupational exposure to radiation and polyvinyl chloride: a case report and review of the literature. Sarcoma. 2005;9(3–4):161–164.
  2. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. International Agency for Research on Cancer (IARC); Lyon; 2020.
  3. Fariña MC, et al. Epithelioid angiosarcoma of the breast involving the skin: a highly aggressive neoplasm readily mistaken for mammary carcinoma. J Cutan Pathol. 2003;30(2):152–156.
  4. Singh C, Xie L, Schmechel SC, Manivel JC, Pambuccian SE. Epithelioid angiosarcoma of the kidney: a diagnostic dilemma in fine-needle aspiration cytology. Diagn Cytopathol. 2012;40(Suppl 2):E131–E139.
  5. Zhou N, et al. Primary gastric epithelioid angiosarcoma: a case report of diagnostic biopsy pitfall. Medicine (Baltimore). 2024;103(40):e39719.
  6. Yang P, Wu Q, Zhou Y, Li Y. Primary epithelioid angiosarcoma of the jejunal mesentery causing abdominal bleeding: a case report and literature review. Onco Targets Ther. 2024;17:327–338.
  7. Zeng A, South A, Slevin M, Lim K. Persistent pain and fever unmasking aortic angiosarcoma at the site of previous endovascular aortic repair. BMJ Case Rep. 2025;18(1):e263591.
  8. Yamada Y, et al. Subdural hematoma caused by epithelioid angiosarcoma originating from the skull. Head Neck Pathol. 2013;7(2):159–162.
  9. Ye H, et al. Primary ovarian angiosarcoma: a rare and recognizable ovarian tumor. J Ovarian Res. 2021;14(1):21.
  10. Bösmüller H, et al. Primary angiosarcoma of the ovary with prominent fibrosis of the ovarian stroma. Case report of an 81-year-old patient. Diagn Pathol. 2011;6:65.
  11. Nielsen GP, Young RH, Prat J, Scully RE. Primary angiosarcoma of the ovary: a report of seven cases and review of the literature. Int J Gynecol Pathol. 1997;16(4):378–382.
  12. Furihata M, et al. Primary ovarian angiosarcoma: a case report and literature review. Pathol Int. 1998;48(12):967–973.
  13. Platt JS, Rogers SJ, Flynn EA, Taylor RR. Primary angiosarcoma of the ovary: a case report and review of the literature. Gynecol Oncol. 1999;73(3):443–446.
  14. Quesenberry CD, Li C, Chen AH, Zweizig SL, Ball HG 3rd. Primary angiosarcoma of the ovary: a case report of Stage I disease. Gynecol Oncol. 2005;99(1):218–221.
  15. Davidson B, Abeler VM. Primary ovarian angiosarcoma presenting as malignant cells in ascites: case report and review of the literature. Diagn Cytopathol. 2005;32(5):307–309.
  16. Vavilis D, et al. Primary ovarian angiosarcoma—review of the literature and report of a case with coexisting chylothorax. Eur J Gynaecol Oncol. 2007;28(4):287–289.
  17. Bradford L, Swartz K, Rose S. Primary angiosarcoma of the ovary complicated by hemoperitoneum: a case report and review of the literature. Arch Gynecol Obstet. 2010;281(1):145–150.
  18. Iljazović E, et al. Angiosarcoma of the ovary in an 11-year-old girl: case report and review of the literature. Bosn J Basic Med Sci. 2011;11(2):132–136.
  19. Yaqoob N, et al. Ovarian angiosarcoma: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2014;8:47.
  20. Wu PC, Yue CT, Huang SC. Complete response after MAID treatment for advanced primary ovarian angiosarcoma: case report and literature review. Eur J Gynaecol Oncol. 2014;35(3):318–321.
  21. Darré T, et al. Primary ovarian angiosarcoma in a 12-year-old girl: a case report of an exceptional localization in a context of limited resources country. BMC Clin Pathol. 2017;17:16.
  22. Zhou Y, Sun YW, Liu XY, Shen DH. Primary ovarian angiosarcoma: two case reports and review of literature. World J Clin Cases. 2023;11(21):5122–5128.
  23. Young RJ, Brown NJ, Reed MW, Hughes D, Woll PJ. Angiosarcoma. Lancet Oncol. 2010;11:983–991.
  24. Young RJ, Woll PJ. Anti-angiogenic therapies for the treatment of angiosarcoma: a clinical update. Memo. 2017;10(4):190–193.
  25. Shon W, Billings SD. Epithelioid vascular tumors: a review. Adv Anat Pathol. 2019;26(3):186–197.
  26. Tai CM, et al. Primary gastric angiosarcoma presenting as an asymptomatic gastric submucosal tumor. J Formos Med Assoc. 2007;106(11):961–964.
  27. Buehler D, et al. Angiosarcoma outcomes and prognostic factors: a 25-year single-institution experience. Am J Clin Oncol. 2014;37(5):473–479.
  28. Fayette J, et al. Angiosarcomas: a heterogeneous group of sarcomas with site-specific behavior. Ann Oncol. 2007;18(12):2030–2036.
  29. Wang X, et al. Characteristics and outcomes of primary pleural angiosarcoma: a retrospective study of 43 cases. Medicine (Baltimore). 2022;101(6):e28785.
  30. Wu N, Hong SK, Huang WF. Unexpected cause of anemia: primary small intestinal angiosarcoma. J Gastrointest Surg. 2023;27(3):633–635.
  31. Perez-Atayde AR, Achenbach H, Lack EE. High-grade epithelioid angiosarcoma of the scalp: an immunohistochemical and ultrastructural study. Am J Dermatopathol. 1986;8(5):411–418.
  32. Miettinen M, et al. ERG transcription factor as an immunohistochemical marker for vascular endothelial tumors and prostatic carcinoma. Am J Surg Pathol. 2011;35(3):432–441.
  33. Cao J, Wang J, He C, Fang M. Angiosarcoma: a review of diagnosis and current treatment. Am J Cancer Res. 2019;9(11):2303–2313.
  34. Zhu C, Yang N, Yao J, Du X. Primary pleural epithelioid angiosarcoma with lung and bone metastases: a case report. Case Rep Oncol. 2024;17(1):101–106.
  35. Fukunaga M. Expression of D2-40 in lymphatic endothelium and vascular tumors. Histopathology. 2005;46(4):396–402.
  36. Yu JH, Cao LL, Qian J. Multiple epithelioid angiosarcoma of stomach and small intestine with lymph node metastases: a case report. Medicine (Baltimore). 2023;102(25):e34024.
  37. Raaf HN, Raaf JH. Sarcomas related to the heart and vasculature. Semin Surg Oncol. 1994;10(5):374–382.
  38. Nai Q, et al. Primary small intestinal angiosarcoma: epidemiology, diagnosis, and treatment. J Clin Med Res. 2018;10(4):294–301.
  39. Tamura K, et al. Endoscopic diagnosis of small intestinal angiosarcoma: a case report. DEN Open. 2021;2(1):e24.
  40. Ryu DY, et al. Primary angiosarcoma of small intestine presenting as gastrointestinal bleeding. Korean J Gastroenterol. 2005;46(5):404–408.
  41. Castro EC, et al. Primary mesenteric angiosarcoma in a child: a case report. Pediatr Dev Pathol. 2008;11(6):482–486.
  42. Young RJ, et al. First-line anthracycline-based chemotherapy for angiosarcoma: pooled EORTC analysis. Eur J Cancer. 2014;50(18):3178–3186.
  43. Goerdt LV, Schneider SW, Booken N. Cutaneous angiosarcomas: molecular pathogenesis and therapeutic approaches. J Dtsch Dermatol Ges. 2022;20(4):429–443.
  44. Sun X, He L, Wang S. Risk factors for pelvic lymph node metastasis in cervical cancer: a retrospective analysis of 186 patients. Front Oncol. 2025;15:1525946.
  45. Sun X, et al. Preoperative malnutrition predicts poor early immune recovery following gynecologic cancer surgery: a retrospective cohort study and risk nomogram development. Front Immunol. 2025;16:1681762.
  46. Ray-Coquard IL, et al. Paclitaxel with or without bevacizumab in advanced angiosarcoma: a randomized phase II trial. J Clin Oncol. 2015;33:2797–2802.
  47. Yao F, He L, Sun X. Predictive factors of chemotherapy-induced nausea and vomiting in elderly patients with gynecological cancer undergoing paclitaxel and carboplatin therapy: a retrospective study. Oncol Lett. 2025;29(4):167.
  48. Zhang SL, Liang L, Ji Y, Wang Z, Zhou Y. Everolimus in recurrent epithelioid angiosarcoma: case reports and literature review. Oncotarget. 2017;8(55):95023–95029.

Dostęp ograniczony. Zaloguj się lub rozpocznij wersję próbną, aby wyświetlić tę treść.

Przedruki i uprawnienia

Tagi

chirurgia cytoredukcyjnaocena immunohistochemicznaocena histopatologicznalimfadenopatia miednicznalimfadenopatia oko oaortalnanowotw r naczyniowymarker CD31guz jajnika
Skontaktuj się z nami
Poleć bibliotece

Prywatność

Warunki korzystania z usługi

Zasady

Prawa autorskie © 2026 MyJoVE Corporation. Wszelkie prawa zastrzeżone.