Pierwotny rak cewki moczowej jest rzadkim nowotworem złośliwym, stanowiącym mniej niż 1% wszystkich guzów układu moczowo-płciowego1. Rak wieloskórczasty (SCC) reprezentuje około 16%–34% przypadków raka cewki moczowej u mężczyzn i często wiąże się z przewlekłym podrażnieniem lub infekcją2.
Roczna zapadalność wynosi około 4,3 na milion u mężczyzn i 1,5 na milion u kobiet, przy czym wyższe wskaźniki obserwuje się u pacjentów w podeszłym wieku oraz u osób pochodzenia afroamerykańskiego3. W przypadku SCC proksymalnej części cewki moczowej radykalna operacja zapewnia kontrolę nad miejscową chorobą, jednak nawet przy zastosowaniu terapii systemowej wiąże się ona ze słabym przeżyciem i wysokim ryzykiem przerzutów odległych4.
Wytyczne EAU zalecają, aby wszyscy pacjenci z chorobą miejscowo zaawansowaną (≥T3N0-2M0) zostali omówieni w ramach zespołu wielodyscyplinarnego5; u mężczyzn z miejscowo zaawansowanym rakiem płaskonabłonkowym jako leczenie radykalne można zaproponować radioterapię kuratywną w połączeniu z chemioterapią radiouczulającą. W przypadku miejscowego nawrotu w cewce moczowej można rozważyć zarówno operację ratunkową, jak i radioterapię5.
Ponadto w przypadku miejscowo zaawansowanego raka płaskonabłonkowego cewki moczowej wytyczne EAU zalecają rozważenie neoadjuwantowej chemioterapii opartej na cisplatynie przed radykalną operacją. Rekomendacja ta jest oparta na seriach retrospektywnych wykazujących, że chemioterapia neoadjuwantowa wiąże się z poprawą przeżycia wolnego od nawrotów oraz przeżycia całkowitego u pacjentów z chorobą miejscowo zaawansowaną, podczas gdy chemioterapia adjuwantowa nie wykazała spójnej korzyści w zakresie przeżycia całkowitego6. W ramach 27-letniego doświadczenia ośrodka 45,7% pacjentów z pierwotnym rakiem płaskonabłonkowym cewki moczowej otrzymało chemioterapię neoadjuwantową, a 5-letnie wskaźniki przeżycia wolnego od nawrotów i przeżycia całkowitego wyniosły odpowiednio 56,8% i 93,8%7. Co więcej, schematy neoadjuwantowe zawierające platynę wykazały odsetek odpowiedzi na poziomie 72% w zaawansowanych rakach cewki moczowej8. Jednak rzadkość występowania tej choroby wyklucza prowadzenie prospektywnych badań randomizowanych, a decyzje terapeutyczne muszą być indywidualizowane w ramach zespołu wielodyscyplinarnego9.
W przypadkach nie naciekającego mięśni oraz ograniczonych miejscowo naciekających mięśnie raków urothelialnych pęcherza moczowego, Del Giudice i wsp. stwierdzili, że uretrektomię można bezpiecznie odłożyć, chyba że choroba urothelialna zostanie wyraźnie zidentyfikowana przed lub w trakcie operacji, co nie wpływa na wskaźniki przeżywalności, a pozwala zredukować powikłania chirurgiczne w czasie radykalnej cystektomii10.
Nawrót w kroczu po wcześniejszym zabiegu radykalnym (penektomii i uretrektomii) jest szczególnie trudny ze względu na rozległą naciekanie miejscowe, przebytą limfadenektomię, ryzyko kontaminacji oraz powstanie dużych ubytków tkanek miękkich, których zamknięcie pierwotne jest utrudnione9. W przypadku powstałego ubytku krocza, tymczasowa terapia rany podciśnieniowa (NPWT) wspomaga tworzenie tkanki ziarninowej i przygotowuje łoże rany, natomiast płatek mięśnia gracilis na szypułce zapewnia dobrze unaczynione, objętościowe pokrycie tkankowe przy niskiej zachorowalności w miejscu pobrania i wysokim odsetku sukcesów, co skraca czas gojenia ubytku krocza poprzez gojenie wtórne11,12.
Należy jednak zdać sobie sprawę, że ta ultradykalna, multidyscyplinarna strategia jest zasobożerna i wymaga wysokiego poziomu wiedzy instytucjonalnej. Skuteczna realizacja wymaga skoordynowanej dostępności robotycznej chirurgii miednicy, mikrochirurgii rekonstrukcyjnej, radiologii zabiegowej, specjalistycznej terapii stomij oraz wsparcia oddziału intensywnej terapii. W związku z tym podejście to jest stosowalne przede wszystkim w ośrodkach referencyjnych posiadających uznane zespoły multidyscyplinarne i nie powinno być uogólniane na wszystkie nawroty krocza bez rygorystycznej przedoperacyjnej selekcji pacjentów. Poniższa prezentacja przypadku ilustruje technologiczną wykonalność i potencjał onkologiczny tej strategii, przy jednoczesnym uznaniu, że charakter dowodu w postaci pojedynczego przypadku wyklucza szeroką generalizację.
Opis przypadku:
Pacjentem jest 56-letni mężczyzna w dobrym stanie sprawności i z prawidłową budową ciała, z wywiadem w kierunku rozszczepu moczowego oraz jego korekcji chirurgicznej. Pacjent przebywał liczne przetoki cewki moczowej i ropnie kroczne, a po wielu endoskopowych interwencjach w celu leczenia zwężeń cewki oraz dwóch uretroplastykach z wykorzystaniem graftu z siatki, wykonano mu odprowadzenie moczu poniżej pęcherza poprzez kroczne otwarcie typu Boutonière. W 2013 roku w dystalnej części cewki prąciowej zdiagnozowano raka cewki moczowej. Wykonano radykalną penektomię, a następnie limfadenektomię pachwinową (po prawej stronie 7 węzłów chłonnych, po lewej 11 węzłów chłonnych), a z uwagi na podejrzenie zajęcia węzłów chłonnych w trakcie kontroli, przeprowadzono wtórną prawostronną limfadenektomię nadpachwinową (5 węzłów chłonnych). Wynik histopatologiczny określono jako pT2 pN0 (0/23) cM0 R0 G2. Później, z powodu powstania ropni w okolicy otworu Boutonière, zmieniono drogę odprowadzenia moczu. poprzez ceewnik nadłonowy (SPC). Ponownie w 2019 roku u pacjenta rozwinął się ropień krocza z kolonizacją MRSA, który został pomyślnie odciężony. W kwietniu 2021 roku pacjent zgłosił się z dużym, objawowym guzami krocza. Badanie kliniczne oraz obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) potwierdziło rozpoznanie miejscowego nawrotu pierwotnego raka płaskonabłonkowego (SCC) cewki moczowej z 2013 roku o wielkości ok. 6 cm (Rysunek 1 i Rycina 2). Guz został wycięty. poprzez wykonano resekcję krocza, jednak marginesy chirurgiczne pozostały dodatnie. Po wnikliwej konsultacji z pacjentami zdecydowaliśmy się na bardziej radykalne podejście i przystąpiliśmy do zalecanej rozszerzonej operacji.
Diagnoza, ocena i plan:
Badanie kliniczne wykazało duży nawrót miejscowy w kroczu w okolicy tzw. Boutonière. Blizna po radykalnej penektomii była prawidłowa. Odbyt był również nienaruszony. Zbadano podejrzany węzeł chłonny pachwinowy po lewej stronie. Poza tym obustronne blizny po limfadenektomii pachwinowej były prawidłowe. Biopsja potwierdziła złośliwy charakter masy.
Tomografia komputerowa (TK) z kontrastem nie wykazała przerzutów odległych. Rezonans magnetyczny (MRI) ujawnił dobrze odgraniczoną, litą masę w linii środkowej, zlokalizowaną w obszarze krocza i cewki moczowej. Zmiana znajdowała się przed odbytnicą i za spojeniem łonowym, zajmując przestrzeń okocewkową i wykazując średnią intensywność sygnału w sekwencjach T2-zależnych. Pomiędzy tylną częścią masy a przednią ścianą odbytnicy stwierdzono zachowaną warstwę tłuszczu, co sugerowało brak bezpośredniej naciekania odbytnicy. Otaczające mięśnie dna miednicy oraz doły kulszowo-odbytnicze wydawały się niezaangażowane (Rycina 1 oraz Rycina 2).
Wykonano resekcję krocza, w wyniku której stwierdzono rpT2 cN0 c M0 G2 (stadium IV według UICC) z dodatnimi marginesami chirurgicznymi po stronie kranialnej w kierunku pęcherza oraz brzusznej w kierunku spojenia łonowego. Uznano, że całkowita resekcja guza w ten konwencjonalny sposób jest nieosiągalna. Przypadek pacjenta został przedstawiony na wielodyscyplinarnym konsylium w celu ustalenia planu leczenia. Po tym, jak wycięcie guza z okolic krocza nie pozwoliło na uzyskanie ujemnych marginesów chirurgicznych, uznano za konieczne zastosowanie bardziej radykalnej interwencji. Samą radykalną prostatektomią można by osiągnąć radykalność zabiegu. Jednak u stosunkowo młodego pacjenta z odprowadzeniem moczu i SPC, pojawienie się wtórnego SCC w pęcherzu było jedynie kwestią czasu, nie wspominając o powikłaniach związanych z przemieszczeniami, niedrożnością i zakażeniami związanymi z cewnikiem SPC.
Po interdyscyplinarnej prezentacji przypadku, planowana strategia obejmowała robotyczną radykalną cystoprostatowezykouretrektomię z wycięciem guza krocza en bloc, obustronną pelwiektomią, usunięciem podejrzanego węzła chłonnego pachwinowego po stronie lewej, appendektomią, odprowadzeniem moczu i stolca poprzez przewód jelitowy z jelita krętego oraz tymczasową kolostomią. Przed operacją uzyskano konsultację chirurgii plastycznej w celu przeprowadzenia rekonstrukcji z wykorzystaniem łaty mięśnia smukłego na szypułce. Celem było osiągnięcie resekcji R0 przy jednoczesnym zminimalizowaniu zachorowalności dzięki technikom małoinwazyjnym oraz przyspieszeniu procesów gojenia krocza poprzez interwencję rekonstrukcyjną.
Wielokrotne próby przedoperacyjnego usuwania kolonizacji MRSA w obszarze SPC oraz analiza uzyskanych wyników nie przyniosły sukcesu. W związku z tym zaplanowano kolejną próbę po operacji.