A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa fatal geralmente levando à morte dentro de 3 a 5 anos. No decurso da patologia, os pacientes apresentam-se com a perda progressiva de funcionamento respiratória e bulbar, bem como deficiências na capacidade de movimento 1. Ele compartilha algumas características clínicas, patológicas e genéticas com demência frontotemporal 2 e é bem documentado que cerca de 30% dos pacientes com ELA apresentam déficits cognitivos 3. Estes défices são mais proeminentes nos domínios da função executiva, fluência verbal e linguagem 4 e ter uma influência na sobrevida em 5, 6 e cumprimento cuidador carga 7. Assim, a avaliação neuropsicológica confiável é crucial nesta doença.
Avançando deficiências em habilidades motoras e de fala são, no entanto, um fator limitante para avaliação completa de habilidades cognitivas em estágios posteriores da doença 8. Delae, abordagens baseadas oculomotores parecem ser muito promissoras, como controlo de base movimento ocular permanece intacta durante um tempo comparativamente longo durante o curso da ELA para a maioria dos pacientes 9. -Se parâmetros de rastreamento ocular têm sido usados para obter informações sobre o estado cognitivo dos pacientes com ALS 10 e também se correlacionam com o padrão de disseminação sequencial de ALS 11. O movimento do olho, como um meio para controlar testes cognitivos no contexto de ALS também tem sido estudado em trabalhos anteriores. Um estudo demonstrou com sucesso a sua usabilidade em controles saudáveis utilizando uma versão com base oculomotor do Trail-Making Test 12, enquanto outro encontrou-o adequado para distinguir entre controles saudáveis e pacientes com ELA com base no desempenho cognitivo e de discriminar entre pacientes cognitivamente mais e menos prejudicada 13.
A pesquisa descrita aqui utilizada uma metodologia baseada oculomotor para estudar alterações cognitivas em ALpacientes S, especificamente no domínio do funcionamento executivo. Dois testes neuropsicológicos bem validados e comumente usados foram adaptados para controlar o movimento dos olhos: matrizes do Corvo coloridos progressivos (CPM) 14 e o D2-teste 15. O CPM é um instrumento não-verbal usado para medir habilidades executivas e viso-espaciais, bem como inteligência fluida. O D2-teste também é uma ferramenta não-verbal utilizado para descobrir disfunção executiva nos domínios da atenção seletiva e sustentada e velocidade de processamento visual. Ambos são amplamente utilizados instrumentos clínicos que foram empregues com sucesso em estudos anteriores que avaliam o declínio cognitivo potencial durante o curso da doença e o estado 16 neuropsicológica de pacientes de ALS em comparação com controlos saudáveis 17.
O objetivo deste trabalho foi mostrar os requisitos de avaliação bem-sucedida de déficits cognitivos em ALS independente do movimento e fala deficiência usando um reliable, versão baseada eye-tracking da CPM e da D2-teste. Mais importante, o método descrito aqui tem o potencial de ser expandido para estudar outras populações de pacientes com deficiências motoras graves.