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Artigo de método

Contínua transfusão de câmbio manual para pacientes com doença falciforme: um método eficiente para evitar a sobrecarga de ferro

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DOI:

10.3791/55172

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14 de março de 2017

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Neste artigo

Resumo

Temos delineado um método de transfusão de troca manual do contínuo para o tratamento da doença falciforme em pacientes. Este protocolo seguro foi concebido para limitar de forma eficaz a sobrecarga de ferro em doentes que necessitam de transfusões crónicos e pode ser amplamente utilizado, sem qualquer equipamento especial.

Resumo

As crianças com anemia falciforme (SCA) pode estar em risco de doença vascular e de acidentes vasculares cerebrais, que pode ser evitada por programas de transfusão crónica. transfusões repetidas de concentrado de hemácias (PRBCs) é atualmente a técnica mais simples e mais utilizado para programas de transfusão crônica. No entanto, a sobrecarga de ferro é um dos principais efeitos secundários desta terapia. Existem métodos mais desenvolvidos, nomeadamente a aférese de RBC (erythrapheresis), que é atualmente o método mais seguro e eficiente. No entanto, isso é caro, complicado, e não pode ser implementada em todos os lugares, nem é adequado para todos os pacientes. transfusões de câmbio manuais combinar um ou mais phlebotomies manuais com uma transfusão de concentrado de hemácias.

Na doença da célula Centro de Referência de Sickle, montamos um método contínuo de transfusão de troca manual que é viável para todos os ambientes hospitalares, exige nenhum equipamento específico e é amplamente aplicável. Em termos de HbS diminuição, prev acidente vascular cerebralenção e prevenção sobrecarga de ferro, este método mostrou eficiência comparável à erythrapheresis. Nos casos em que erythrapheresis não está disponível, este método pode ser uma boa alternativa para os pacientes e centros de cuidados.

Introdução

Uma única mutação pontual no gene da globina β é responsável pela produção de hemoglobina anormal (hemoglobina S, HbS). Isso faz com anemia falciforme (AF), uma das doenças mais comuns em todo o mundo 1. sintomas agudos dos pacientes SCA e algumas complicações crônicas podem ser tratadas por transfusão de concentrado de hemácias (PRBCs). Na verdade, a transfusão de hemácias normais corrige a anemia durante a diluição das hemácias falciformes. Como um resultado, ele pode aumentar a capacidade de transporte de oxigénio ao diminuir eventos de hemólise e vaso-oclusivos. Para evitar complicações crônicas ou para tratar pacientes com complicações ag....

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Protocolo

O protocolo segue as diretrizes do comitê de ética do hospital. Existem 3 etapas nas sessões de câmbio: a preparação do paciente; phlebotomy isovolêmica inicial (se for o caso); e troca do sangue total, que consiste em vários ciclos, ou flebotomia contínua de sangue total, que está associada com a infusão de PRBCs diluído. Dependendo do nível de Hb do paciente, uma quarta etapa de flebotomia isovolémica intermediário pode ser adicionado a meio da fase de troca. No início da sessão, todo o material necessário (RBCs embalados e 5% de albumina de soro) deve estar pronto. Além disso, cada etapa deve ser preparado com antecedência. À excepção de uma balança de precisão e ....

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Resultados

Aqui, vamos comparar a segurança, custo e eficiência do método de TEM, com erythrapheresis 6, que é o método mais eficaz para diminuir a percentagem de HbS em pacientes com DF. Para fazer isso, registramos 1.353 sessões de troca de transfusão no Centro de Referência da SCD, incluindo 333 sessões de AET e 1.020 sessões de MET, todos em crianças com DF que sofrem de doença vascular e / ou acidentes vasculares cerebrais. Para os pacientes, nós escolhemos o TEM em cri.......

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Discussão

O risco associado com este procedimento é um desequilíbrio entre a inesperada flebotomia e a transfusão, que pode ter consequências perigosas. Um esgotamento rápido vai levar a hipovolemia e anemia aguda, enquanto um excesso de transfusão, sem sangramento vai levar a um perigoso aumento da viscosidade do sangue. Em ambos os casos, os pacientes SCA poderia sofrer de complicações vaso-oclusivas, assim como acidentes vasculares cerebrais. Por esta razão, um enfermeiro deve ser dedicado a cada paciente e ficar ao seu lado d.......

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Divulgações

Os autores não têm nada a divulgar.

Agradecimentos

Gostaríamos de agradecer aos pacientes e pais pelo apoio contínuo; aos cuidadores pela dedicação; Pr. Bierling, diretor do Banco de Sangue Francês na área de Paris, por seu apoio ao trabalho colaborativo entre nosso hospital e sua equipe para desenvolver o método de exsanguineotransfusão manual contínua; e a Universidade Paris Diderot e o hospital Robert-Debré por seu apoio.

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Materiais

Lista de materiais utilizados neste artigo
NomeEmpresaNúmero de catálogoComentários
Cânula de balança
(x2)Tubo de transfusão Macopharma
(x2)Macopharma
(x4)Seringa
(x4)
sup>+  Sistema
de precisãoBolsa de sangria de torneira de 3 vias Macopharma Teste de hemoglobina HemoCue Hb 201<

Referências

  1. Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
  2. Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
  3. Ohene-Frempong, K.,....

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Reimpressões e permissões

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