Re-implantação direta de Esquerda da Artéria Coronária para a aorta em adultos com Origem Anômala da Coronária Esquerda da Artéria da artéria pulmonar (ALCAPA)

Resumo

A correção cirúrgica da ALCAPA é altamente recomendado, independentemente da idade ou o grau de colateralização intercoronariana. Este protocolo apresenta uma técnica para a re-implantação directa de tipo adulto ALCAPA para a aorta para restabelecer a perfusão coronária dupla. Sempre que possível, re-implantação directa é preferida para outras técnicas de correcção cirúrgica.

Resumo

A anomalia de origem da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar (ALCAPA) é uma anomalia congénita rara, que é uma das principais causas de isquemia do miocárdio e enfarte em crianças. Se não for tratada, resulta em uma taxa de mortalidade de 90% no primeiro ano de vida. Em pacientes que sobrevivem à idade adulta, o fenómeno coronário e fluxo coronário do lado esquerdo retrógrada proporcionar um substrato para isquemia subendocárdio crónica, o que pode conduzir à disfunção do ventrículo esquerdo, regurgitação mitral isquica, arritmias ventriculares malignas, e morte súbita cardíaca. A idade média de apresentação risco de vida é de 33 anos e de morte cardíaca súbita 31 anos. Portanto, a correção cirúrgica é altamente recomendado assim que o diagnóstico é feito, independentemente da idade. Em do tipo adulto ALCAPA origem no seio de frente para-direita da artéria pulmonar, re-implantação directa da ALCAPA para a aorta é o mais fisiologicamente som técnica de reparação to re-estabelecer o sistema de perfusão dual-coronária e é recomendado. Este protocolo descreve a técnica de re-implantação directa de tipo adulto ALCAPA para a aorta.

Introdução

A anomalia de origem da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar (ALCAPA) é uma anomalia congénita rara geralmente visto como uma lesão isolado ^1. A incidência de ALCAPA é estimado em 1 em 300.000 nados-vivos, que compreende entre 0,24% e 0,46% de doenças cardíacas congénitas ^{2, 3.} É uma das causas mais comuns de isquemia do miocárdio e enfarte em crianças e, se não for tratada, resulta em uma taxa de mortalidade de 90% no primeiro ano de vida ^4. Apenas 10 - 15% das crianças sobrevivem até a idade adulta, devido ao rápido desenvolvimento de uma grande artéria coronária direita dominante (RCA) com extensas garantias intercoronarianas ^4. Durante o período neonatal, alta resistência vascular pulmonar e das pressões resultantes da artéria pulmonar (PA) assegurar que o fluxo de anterógrada, mantida desde o PA para a artéria coronária esquerda anómala. Como o pulmonarresistência vascular y diminui gradualmente, fluxo anterógrada para a artéria coronária esquerda reduz. Este eventualmente leva à inversão do fluxo, e da esquerda para a direita de manobra para o PA, resultando assim em um "roubo coronariano ^5". Assim, do ventrículo esquerdo (LV) de perfusão miocárdica depende colaterais intercoronarianas de um RCA ^{5, 6.}

O fenómeno coronário e fluxo coronário do lado esquerdo retrógrada proporcionar um substrato para isquemia subendocárdio crónica, o que pode conduzir à disfunção do ventrículo esquerdo, regurgitação mitral isquica, e arritmias ventriculares malignas precipitados por isquemia do miocárdio aguda ^7. Num subgrupo de pacientes adultos, a idade média de apresentação é de 41 anos, com uma mudança na distribuição do sexo para pacientes do sexo feminino (fêmea-para-macho relação: 2: 1) ^8. Nesta população de pacientes, 14% são assintomáticos; 66% com presentesintomas de angina, dispnéia, palpitações ou fadiga; e 17% apresentam sintomas de risco de vida, incluindo arritmias ventriculares, síncope e morte súbita cardíaca ^8. A idade média de apresentação risco de vida é de 33 anos e de morte cardíaca súbita 31 anos ^8. Portanto, a correção cirúrgica é altamente recomendado assim que o diagnóstico é feito, independentemente da idade ou o grau de colateralização intercoronariana ^{1, 9.}

Dependendo da origem da artéria coronária esquerda anómala, re-implantação directa da ALCAPA para a aorta é a técnica de reparação mais fisiologicamente som para restabelecer o sistema de perfusão coronária dupla. Mais comumente, ALCAPA tira do seio direito pulmonar (sinus 1 do PA), que enfrenta o seio aórtico onde a artéria coronária esquerda principal geralmente se origina (sinus 2 da aorta) ^{10 <}/ Sup>. Este anatomia coronária é mais adequado para a técnica de re-implantação directa. O objectivo do presente relatório é descrever, em detalhe, a técnica para a re-implantação directa da artéria coronária esquerda em ALCAPA em doentes adultos. A lógica por trás re-implantação directa é a vantagem fisiológica-o restabelecimento de perfusão coronária de dupla-oferece sobre a ligação da coronária esquerda anómala Combinada com enxerto de bypass da artéria coronária ^{11, 12, 13.}

Protocolo

O protocolo segue as diretrizes institucionais do comitê de ética em pesquisa humana da Universidade de Zurique.

1. Preparação para Cirurgia

1. Limpar e preparar o centro cirúrgico de uma forma típica. Para facilitar a comunicação entre o cirurgião e o perfusionista, colocar a máquina de coração-pulmão à esquerda do paciente, do lado oposto ao cirurgião.
2. Pré-medicar o paciente pela administração oral de 5 mg de midazolam, 30 - 60 min antes da indução de anestesia.
3. Deixe o paciente ser monitorizados de acordo com a norma orientações, com arterial directa e acesso à pressão venosa central pelos anestesistas. Induzir a anestesia utilizando uma injecção intravenosa inicial de 0,5-1,5 mg / kg de propofol, 1 - 2 ug / kg de fentanil, e 0,6 mg / kg rocurónio.
4. Realizar a intubação da traqueia e manter a anestesia através da infusão intravenosa de 100-150 ug / kg / min de propofol, 0,015-0,0381; g / kg / min de fentanil, e 0,6-1,2 ug / kg / min rocurónio como necessário.
5. Instalar o paciente em decúbito dorsal e armar ela / ele de forma estéril, deixando o peito, abdômen e virilha livre no campo operatório.

2. Cirurgia

1. Para minimizar a aglomeração do campo operatório por cânulas, estabelecer o acesso de bypass cardio-pulmonar fora do tórax.
   1. Realizar uma incisão de 6 cm de comprimento 2 cm abaixo e paralelo ao da clavícula direita. Prepare a artéria subclávia direita, libertando-a do tecido circundante. Dar 300 UI de heparina / kg através da linha IV.
   2. Side-clamp da artéria subclávia direita com uma braçadeira Cooley Derra. Executar uma arteriotomia 10 milímetros de comprimento do recipiente paralela ao seu eixo.
   3. Sew uma extremidade de ponta-a-8-mm de enxerto de dacron à arteriotomia usando uma sutura de polipropileno 6/0 execução monofilamento (por exemplo, Prolene). Canular o enxerto com uma cânula arterial 24 Pe alongada de uma peça para umarterial retornar para o paciente.
   4. Sob a orientação ecocardiografia transesofágica, canular a veia femoral direita percutânea ao longo de um fio-guia para a drenagem venosa.
2. Acesse o coração através de uma esternotomia mediana.
   1. Incisar a pele longitudinalmente ao longo de 15 cm, a partir de 1 cm abaixo da fúrcula. Tome cuidado para ficar no meio da largura do esterno.
   2. Vi o esterno com uma serra oscilatório. Tome cuidado para ficar no meio da largura do esterno.
   3. Inciso pericárdio sobre a aorta para descobrir a artéria coronária direita maciçamente dilatada e tortuosa.
      1. Agarre o pericárdio com uma pinça de dissecação Carpentier. Cortar o pericárdio com uma tesoura Metzenbaum. Continue cortando o pericárdio até sua linha de reflexão sobre a aorta ascendente utilizando o eletrocautério.
   4. Comece a circulação extra-corpórea e dissecar a aorta circunferencial, libertando-a do tecido circundante, incluing da artéria pulmonar, tomando cuidado para não ferir a artéria coronária esquerda anómala.
      1. Suavemente empurrar a aorta ascendente para a esquerda, utilizando um retractor de pulmão. Agarrar o tecido mole por trás da aorta ascendente com uma pinça de dissecação Carpentier.
      2. Separa-se a parede posterior da aorta ascendente a partir do tecido circundante, através de electrocauterização. Continue caudal atrás da aorta ascendente. Certifique-se para não ferir a artéria pulmonar direita por trás da aorta ascendente.
      3. Agarrar a artéria pulmonar principal com uma pinça de dissecação Carpentier e empurre-o suavemente para o lado esquerdo. Separa-se a parede lateral esquerda da aorta ascendente a partir da artéria pulmonar principal, utilizando a electrocauterização.
   5. Dissecar a principal artéria pulmonar livre a partir do tecido circundante.
      1. Puxar a aorta ascendente para o lado direito através de uma gaze de amendoim montada sobre um grampo de Allis.
      2. Bruscamente dissecar a parede posterior da artéria pulmonar principalcom um segundo gaze de amendoim montada sobre um grampo de Allis. Certifique-se para não ferir a principal artéria coronária esquerda por trás da artéria pulmonar principal.
      3. Passar um dissector sob a artéria pulmonar principal. Suavemente abrir o dissector para preparar um túnel para a passagem do loop vaso.
      4. Derrubar um loop recipiente montado sobre uma pinça de dissecação Carpentier e colocá-lo entre as maxilas abertas do dissector. Fechar as mandíbulas do dissector para pegar o laço navio.
      5. Agarrar a adventícia da aorta ascendente e puxar o laço vaso realizada pelo dissector para cercar a artéria pulmonar principal.
   6. Coloque um respiradouro do ventrículo esquerdo.
      1. Coloque uma bolsa-corda na veia pulmonar superior direita com um monofilamento de sutura 4/0 polipropileno.
      2. Suavemente empurrar a vena cava superior para o lado esquerdo.
      3. Faça um pequeno corte no meio da bolsa-corda na veia pulmonar superior direita com uma faca de 18-blade (ver a Lis Materiaist).
      4. Suavemente dilatar a abertura com uma pinça hemostática Leriche.
      5. Insira um respiradouro através da veia pulmonar superior direita e da válvula mitral para o ventrículo esquerdo para descarregar o coração esquerdo. Fixá-lo com um entrançado de poliéster 2/0 ligadura com revestimento de polibutileno.
   7. Coloque uma cânula de cardioplegia retrógrada através do seio coronariano. Fixá-lo com um entrançado de poliéster 2/0 ligadura, com um revestimento de polibutileno.
   8. Instalar a raiz cardioplégica anterógrada.
      1. Coloque uma bolsa-cadeia na principal artéria pulmonar com uma sutura de monofilamento de polipropileno 4/0.
      2. Faça um pequeno corte no meio da bolsa-corda na principal artéria pulmonar com uma faca de 18-blade (consulte a lista de materiais).
      3. Suavemente dilatar a abertura com uma pinça hemostática Leriche. Inserir uma cânula de cardioplegia anterógrada na artéria pulmonar principal. Fixá-lo com um entrançado de poliéster 2/0 ligadura com revestimento de polibutileno.
      4. Coloque um purse-cadeia na aorta ascendente com um mono filamento de sutura 4/0 polipropileno.
      5. Faça um pequeno corte no meio da bolsa-corda na aorta ascendente com uma faca de 18-blade.
      6. Suavemente dilatar a abertura com uma pinça hemostática Leriche.
      7. Inserir uma cânula de cardioplegia anterógrada para a aorta ascendente. Fixá-lo com um entrançado de poliéster 2/0 ligadura com revestimento de polibutileno. Cortar a ligadura com uma tesoura Metzenbaum. Verificar o correto posicionamento das cânulas cardioplégicas anterógrada no principal aorta artéria e ascendente pulmonar.
3. Prepare-se para abrir a aorta.
   1. Pinçamento da aorta como distalmente quanto possível. Entregar a cardioplegia sangue frio anterógrada simultaneamente através da aorta e a artéria pulmonar.
   2. Retirar as cânulas da artéria aorta e da artéria pulmonar e repetir a frio cardioplegia sangue retrogradamente a cada 20 min.
   3. Transecto da aorta.
      1. Pegue o quantocending aorta com uma pinça de dissecação Carpentier em cada lado da abertura deixada após a remoção da cânula cardioplégica. Ampliar a abertura com uma faca 18 de lâmina.
      2. Terminar a transecção da aorta com uma tesoura Metzenbaum. Verificar a ausência do óstio da coronária esquerda dentro da aorta no seio de Valsalva esquerdo.
   4. Transecto a artéria pulmonar principal.
      1. Agarrar a artéria pulmonar principal, com uma pinça de dissecação Carpentier em cada lado da abertura deixada após a remoção da cânula cardioplégica. Ampliar a abertura com uma faca 18 de lâmina.
      2. Terminar a transecção da principal artéria pulmonar com uma tesoura Metzenbaum. Confirmar a presença do óstio da coronária esquerda, com origem no seio voltada para a direita 1 ¹⁰ da artéria pulmonar.
   5. Retire do óstio da coronária esquerda a partir do seio voltada para a direita 1 da artéria pulmonar.
      1. Agarrar o ar pulmonar principal proximaltery com uma pinça de dissecação Carpentier. Com uma tesoura Metzenbaum, separar o óstio coronário esquerdo a partir do seio voltada para a direita 1 da artéria pulmonar com um adesivo envolvente generosa da parede da raiz pulmonar, tomando cuidado para não ferir a válvula pulmonar.
      2. Mobilizar a principal artéria coronária esquerda até a sua bifurcação.
4. Prepare-se para a re-implantação do óstio da coronária esquerda.
   1. Agarrar a aorta ascendente proximal com uma pinça de dissecação Carpentier.
   2. Use uma lâmina reta para criar um neo-óstio no seio esquerdo 2 da aorta. Deixar uma margem de 10 mm da parede da raiz da aorta em torno do neo-óstio para a comissura entre o seio esquerdo 2 e do seio coronário direito da aorta, bem como para o anel aórtico.
   3. Ligue a extremidade de ponta a principal óstio coronário esquerdo para o neo-óstio do seio esquerdo 2 da aorta usando um executando 6/0 polipropileno monofilamentar sutura. Comece a anastomose no dponto eepest do principal óstio da coronária esquerda e deixe-a vir para cima no lado direito da anastomose. Completar a anastomose executando o lado esquerdo da sutura para atender a outra extremidade.
   4. Para aliviar a tensão sobre o tecido ao puxar as suturas, trazer a aorta ea principal óstio da coronária esquerda em conjunto cada vez.
5. Reparar o defeito na raiz da artéria pulmonar.
   1. Utilizar um remendo de pericárdio autólogo não-tratado.
   2. Ligue o pericárdio autólogo no ponto mais profundo do seio voltado para a direita 1 da artéria pulmonar com uma execução 6/0 polipropileno monofilamentar sutura.
   3. Primeiro correr até a esquerda e, em seguida, a extremidade direita da sutura a meia altura do defeito no seio voltada para a direita 1 da artéria pulmonar. Deixar as duas extremidades do fio de sutura sob tensão.
6. Restabelecer a continuidade dos grandes vasos.
   1. Voltar a ligar a parte proximal da aorta para a sua parte distaicom uma anastomose extremidade-a-extremidade utilizando uma execução 5/0 polipropileno monofilamentar sutura. Comece a anastomose no ponto mais profundo, permitindo-lhe chegar no lado direito da anastomose. Completar a anastomose executando o lado esquerdo da sutura para atender a outra extremidade.
   2. De-ar da aorta. Remover o clampeamento aórtico. Comece o reaquecimento do paciente.
   3. Para encurtar o tempo isquémico, realizar a reconexão do proximais e partes distais da artéria pulmonar no batimento cardíaco. Coloque a ventosa bomba para dentro da artéria pulmonar distal para melhorar a visão do campo operatório.
   4. Continue em uma forma de executar o lado esquerdo da sutura de polipropileno 6/0 que tinha sido parado a meia altura do defeito no seio voltada para a direita 1 da artéria pulmonar para completar o posterior e aspectos esquerda da anastomose.
   5. Continuar de forma correndo na extremidade direita da sutura 6/0 polipropileno que tinha sido parado a meia altura dodefeito no seio virada para a direita 1 da artéria pulmonar para completar o posterior e aspectos direita da anastomose. Amarrar as duas extremidades do fio de sutura para terminar a ligação.

Resultados

Apresentação

O paciente era uma mulher de 48 anos de idade, com o recente aparecimento de grad angina Canadian Cardiovascular Society (CCS) III e palpitações ocasionais. Ela relatou três gestações sem intercorrências. Moderado tabagismo foi o principal fator de risco cardiovascular. ecocardiografia trans-torácica mostrou uma (45%) fracção de ejecção do ventrículo esquerdo diminuída moderadamente e não a regurgitação mitral....

Discussão

Este protocolo descreve uma técnica pormenorizada para a re-implantação directa da ALCAPA na aorta de um paciente adulto com a origem da artéria coronária esquerda principal a partir do seio voltada para a direita da artéria pulmonar de acordo com a classificação de Dodge-Khatami ^10. A estratégia de protecção do miocárdio e a reconstrução da artéria pulmonar são claramente demonstrado. O principal passo fundamental desta técnica é representado pela mobilização generosa da artéria coronária esquer...

Materiais

Lista de materiais utilizados neste artigo

Nome	Empresa	Número de catálogo	Comentários
Infraestrutura de cirurgia cardíaca
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. cânula arterial	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. cânula venosa femoral	Edwards	QD25
LV cateter de ventilação 17Fr.	Cânula
	Edwards	AR012V
Retrógrada 14Fr	Edwards	NPC014
Eletrocautério	Covidien	Force FX
Suturas
Polipropileno 4/0	Ethicon	8871H
Polipropileno 5/0	Ethicon	8870H
Polipropileno 6/0	Ethicon	EH7400H
Ligadura trançada de poliéster 2/0 com revestimento de polibutilato	Ethicon	X305H
Intergard 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro faca Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Drugs
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme  < / a>	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Instruments< / strong >
Cooley Derra grampo de anastomose	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Braçadeira vascular de Cooley	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Pinça de dissecção Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Tesoura Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Porta-agulhas Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Pinça de dissecção DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Porta-agulhas Micro Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Afastador pulmonar	Delacroix-Chevalier	B803990
pinça Allis	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O' Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Laço de vaso	Medline	VLMINY
faca de 18 lâminas	Delacroix-Chevalier	B130180
braçadeira hemostática Leriche	Delacroix-Chevalier	B86555

de cardioplegia Antegrade Edwards AR012V Retrograda 14Fr. Cânula de cardioplegia Enxerto de dacron