Tratamento cirúrgico de um tumor do saco endolinfático

Resumo

Discutimos as características clínicas e radiológicas dos tumores do saco endolinfático e relatamos a metodologia e os resultados de uma remoção cirúrgica em um caso atendido em nosso centro de referência otológica.

Resumo

Os tumores do saco endolinfático (ELST) são adenocarcinomas papilíferos de baixo grau originados do saco endolinfático. Geralmente de crescimento lento, com agressividade local e baixo risco de metástases à distância, o ELST pode ser esporádico, mas também frequentemente associado à doença de von Hippel Lindau. O tratamento atual do ELST é primariamente a ressecção cirúrgica. Uma mulher de 55 anos procurou nosso centro de referência em nível terciário de otologia para piora súbita da perda auditiva em orelha esquerda e vertigem. Posteriormente, a ressonância magnética (RM) e a tomografia computadorizada mostraram uma massa no osso petroso; portanto, a presença de um ELST foi hipotetizada. Após embolização da massa, o paciente foi submetido à remoção cirúrgica da lesão. A ressecção da massa foi feita por via translabiríntica, sem intercorrências. Nenhuma doença residual permaneceu após a cirurgia. Após 24 meses de acompanhamento radiológico com RM, não há sinais de recidiva da doença. Este trabalho relata o manejo deste ELST esporádico, bem como os resultados do acompanhamento, fornecendo aos clínicos este protocolo para o manuseio de uma cirurgia otológica de base de crânio tão desafiadora e doença rara.

Introdução

Os tumores do saco endolinfático (ELST) são neoplasias originadas do saco endolinfático, um órgão derivado do neuroectodérmico localizado na superfície posteromedial do osso temporal. Histologicamente, os TSL são caracterizados como adenocarcinoma papilífero de baixo^grau1. Os TSE geralmente são de crescimento lento, com agressividade local e baixo risco de metástases à^{distância2,3,4}. Os TSL podem ser esporádicos, mas também estão frequentemente associados à doença de von Hippel Lindau (BVS)⁴.

Dada a lenta taxa de crescimento, a escassez de sinais clínicos e o início tardio dos sintomas, eles são difíceis de diagnosticar nos estágios iniciais, especialmente quando não associados à^BVS5,6. A sintomatologia típica ao diagnóstico do TSLE inclui perda auditiva (79,8%), zumbido (52,6%) e desequilíbrio (45,5%), devido à hidropisia endolinfática ou hemorragias intralabirínticas4,7,8. Outros sintomas menos frequentes são paralisia facial (25,6%), cefaleia (13,8%), otalgia (5,1%) e sintomas do trigêmeo (3,2%)⁸.

O tratamento atual do ELST é primariamente a ressecção cirúrgica. Os resíduos do tumor podem ser tratados com radiocirurgia estereotáxica, que pode ser considerada se o paciente não tolerar a operação ^9,10. A abordagem cirúrgica e o prognóstico estão relacionados, em sua maioria, à extensão^tumoral6. Mesmo que não exista um sistema oficial de estadiamento da ELST^11,12, um sistema de graduação recente proposto por Li e cols.13, baseado em dados de imagem e achados intraoperatórios, definiu quatro graus principais, de acordo com a extensão tumoral. Esse e outros sistemas de estadiamento propostos anteriormente estão descritos na Tabela 1.

Artigo	Estadiamento / Classificação ELST
Bambakidis et al.11	Estágio I: concursado ao osso temporal e orelha média
	Estágio II: estendido para a fossa posterior
	Estágio III: estendido para a fossa craniana média
	Estágio IV: estendido para o clivus e/ou asa esfenoidal
Schipper et al.12	Tipo A: limitado à dura-máter da fossa craniana posterior
	Tipo B: infiltração do canal semicircular lateral e/ou cóclea
	Tipo C: infiltração do seio sigmoide e/ou bulbo jugular
Li et al.13	Grau I: confinado ao osso petroso posterior entre o canal semicircular posterior e a fossa posterior, pode envolver nervo facial, ausência de invasão da orelha interna e forame jugular
	Grau II: estendido anteriormente com invasão de canais semicirculares, cóclea, CIA, orelha média, sem envolvimento do ângulo pontocerebelar e forame jugular
	Grau IIIa: envolvimento do forame jugular ou artéria carótida interna ou clivus
	Grau IIIb: invasão intracraniana extensa ou envolvimento de seio cavernoso ou forame jugular
Wu et al.6	Tipo I: confinado à região do saco endolinfático
	Tipo II: estendido a pelo menos mais uma estrutura anatômica

Tabela 1: Sistemas de estadiamento tumoral previamente publicados. Uma visão geral dos sistemas de classificação/preparo publicados anteriormente.

Até o momento, apenas ~300 casos foram relatados, a maioria como casos clínicos únicos ou pequenas séries^de casos ^5,6. As taxas de recorrência e as estimativas de sobrevida ainda não estão claramente^definidas8. No presente artigo, relatamos o manejo clínico e cirúrgico de um único caso de ELST esporádico, bem como os resultados do seguimento, fornecendo aos clínicos nossa experiência no manuseio de uma cirurgia otológica de base de crânio tão desafiadora e doença rara. Descrevemos o TSE em uma mulher de 55 anos que acessou nosso centro de referência em nível terciário otológico de um hospital periférico. A paciente havia sido internada há 3 dias por piora súbita da surdez esquerda, iniciada há 3 meses, acompanhada de episódio de vertigem aguda com náuseas e vômitos. A anamnese foi positiva para hipertensão e hipercolesterolemia, ambas em tratamento, e tabagismo (3 anos-maço). Nenhuma história pessoal ou familiar de doença VHL ou sintomas compatíveis foram relatados pelo paciente.

Protocolo

O comitê de ética local aprovou a publicação deste caso clínico. Um termo de consentimento livre e esclarecido foi coletado do paciente.

1. Avaliação clínica e audiológica

1. Coletar história pessoal ou familiar da doença BVS ou sintomas compatíveis do paciente.
2. Realizar um exame neurológico para investigar causas centrais. Certifique-se de que não há nenhuma causa patológica a ser sublinhada e a função do nervo facial é normal.
3. Avaliar a funcionalidade da orelha externa, média e interna e avaliar se é necessária uma avaliação audiológica e otoneurológica completa.
4. Após otoscopia negativa bilateral, realizar avaliação auditiva por meio de audiometria tonal liminar e vocal com audiômetro clínico clássico e timpanometria com estudo do reflexo estapediano com timpanometria clínica.

2. Estudo por imagem

1. Realizar ressonância magnética para excluir outras causas de vertigem e estudar o conduto auditivo interno (CIA) e ângulo pontocerebelar (ACP), 2 dias após a internação.
   1. Use um sistema de ressonância magnética de 1,5 T equipado com uma bobina de cabeça phased array de 8 canais para realizar o exame do cérebro, tronco cerebral e osso petroso.
   2. Para o protocolo de exame de RM, utilizar sequências axiais de recuperação de inversão atenuada por líquido e axial fast spin-eco ponderadas em T2. Direcione imagens de precessão livre em estado estacionário (SSFP) com uma sequência FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) na orelha interna. Adquira imagens volumétricas de alta resolução com sequência SPGR (Spoiled Gradient-Recall) ponderada em T1 antes e após a administração do meio de contraste.
2. Realizar tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do osso petroso, com varredura de 64 cortes para confirmar a presença de qualquer massa isodensa.
3. Após a realização da RM e da TCAR, definir a graduação do tumor e planejar a abordagem cirúrgica para a ressecção da massa. Discuta o prognóstico da cirurgia e da doença com o paciente.

3. Tratamento cirúrgico

1. Vinte e quatro horas antes da cirurgia, um neurorradiologista intervencionista experiente realiza uma embolização arterial da massa em um angiógrafo biplanar.
2. Realizar a embolização com partículas de poli álcool vinílico de tamanho 150-250 mícrons com cateterização seletiva dos vasos nutridores.
3. Se, como neste caso, houver extensão limitada do tumor, mas um déficit auditivo relevante, programe uma ressecção cirúrgica da massa através de uma abordagem translabiríntica a ser realizada por um cirurgião de orelha e base lateral do crânio com 25 anos de experiência.
4. Após uma incisão retroauricolar em forma de C e a elevação do retalho do músculo temporal, realizar mastoidectomia ampla com sistema de perfuração πDrive Striker S2.
   1. Corte pontas redondas de precisão e caneladas, bem como pontas redondas grossas e finas de diamante, dependendo das estruturas perfuradas.
   2. Expor o seio sigmoide e a dura-máter da fossa craniana média posterior e superiormente, respectivamente.
   3. Completar uma antrotomia ampla com uma exposição completa do pequeno processo da bigorna e, em seguida, preparar uma timpanotomia posterior.
   4. Perfurar todas as células mastoideas retrofaciais até a ponta da mastoide, até a identificação do bulbo da jugular.
   5. Completar a labirintectomia posterior com canais semicirculares até a identificação do meato acústico interno (CIA).
   6. Identificar a neoplasia após a exposição completa da dura-máter da fossa craniana média e posterior, na área do saco endolinfático. Se a neoplasia for indivisível da dura-máter da fossa craniana posterior, corte a dura-máter e retire-a em bloco com o tumor. Se a neoplasia atingiu e invadiu o CIA, abra o CIA para remover completamente o tumor.
5. Realizar exame histológico extemporâneo intraoperatório.
6. Selar a timpanotomia posterior e a antrotomia com cera cirúrgica e preencher a cavidade mastoidea ampla com gordura abdominal autóloga e cola de fibrina.
7. Verifique se há vazamento de líquido cefalorraquidiano (LCR) pós-cirúrgico e avalie a perda de sangue devido à cirurgia.

4. Curso pós-cirúrgico

1. No pós-operatório, verificar vertigem, audição residual, fístulas liquóricas, paralisia do nervo facial, entre outras complicações.

Resultados

A partir da avaliação audiológica, foi possível identificar perda auditiva neurossensorial esquerda de grau moderado severo (Figura 1), com redução da discriminação de palavras. A timpanometria era normal bilateralmente e os reflexos estapedianos eram evocados com estímulo ipsilateral e contralateral. Na videonistagmografia, foi possível avaliar o batimento espontâneo do nistagmo horizontal grau II do lado direito, que cresceu de intensidade após o tremor de cabeça. Da avaliação clínica e au...

Discussão

Os TSE são neoplasias raras e localmente agressivas que surgem na superfície posteromedial do osso temporal. Devido à sua lenta taxa de crescimento e à escassez inicial dos sintomas, o diagnóstico é muitas vezes tardio, resultando em um estágio avançado do tumor. Como a morbidade cirúrgica e os resultados oncológicos estão fortemente correlacionados com as dimensões e extensão do tumor6,8,13,15, o diagnóstico precoce é necessário.

Materiais

Lista de materiais utilizados neste artigo

Nome	Empresa	Número de catálogo	Comentários
AC40	Audiômetro clínico	interacústico
AT235	Interacoustic		Timpanometria clínica
Innova 3131	GE Healthcare		Biplane angiógrafo
LightSpeed VCT	GE Healthcare		64 Slice CT system
S2 π Sistema de	Striker		para Otocirurgia
Signa HDX	GE Healthcare		1.5 T sistema de ressonância magnética
SYNAPSYS VNG	Inventis		Nistagmógrafo de vídeo

perfuração Drive