Cobertura coclear aprimorada e preservação auditiva na perda auditiva de alta frequência por meio de estimulação eletroacústica com eletrodo mais longo

Summary

A estimulação eletroacústica (EAS) com eletrodos mais longos pode oferecer maior cobertura coclear e vários tipos de mapas em casos de perda auditiva de altas frequências. A combinação de cirurgia menos invasiva, eletrodos flexíveis de parede lateral e administração de esteróides permite uma inserção mais profunda com pouco ou nenhum trauma cirúrgico, resultando em boa preservação da audição.

Abstract

A estimulação eletroacústica (EAS) é um tratamento promissor para melhorar a capacidade auditiva em pacientes com perda auditiva de altas frequências (PA). Nas cirurgias de EAS, eletrodos mais curtos têm sido preferidos para evitar a presença de um eletrodo cobrindo a região auditiva residual. No entanto, nossos estudos anteriores mostraram que o EAS com eletrodos mais longos (28 mm) poderia preservar a audição acústica. Além disso, relatamos que os escores de preservação auditiva (HP) foram independentes do comprimento dos eletrodos inseridos, consistente com a revisão sistemática. Como a maioria dos pacientes com EAS perde gradualmente a audição residual ao longo do tempo devido ao curso natural da PA, nesses casos, fornecer uma cobertura coclear mais ampla usando eletrodos mais longos foi benéfico para uma melhor correspondência entre o local e a afinação. Além de se preparar para a deterioração da audição no futuro, o EAS com eletrodos mais longos pode oferecer vários tipos de estratégias de mapa. Aqui, mostramos os pré, intra e pós-procedimentos para a cirurgia EAS. Avaliação pré-operatória adequada, cirurgia menos invasiva, eletrodos flexíveis de parede lateral e administração de esteróides resultaram em boa HP após EAS com eletrodos mais longos.

Introduction

O implante coclear (IC) convencional é um tratamento padrão para melhorar a capacidade auditiva em pacientes com perda auditiva (PA) severa a profunda. Posteriormente, a estimulação eletroacústica (EAS) é utilizada para tratar pacientes com perda auditiva severa de altas frequências e audição residual de baixas^{frequências 1}. Nesses pacientes, a preservação da audição acústica residual é importante para obter melhor percepção da fala no ruído, localização do som e melhor qualidade sonora ao ouvir música². Para resolver isso, o uso de eletrodos mais curtos em pacientes com EAS tem sido preferido para evitar interferir na função residual na região acústica da cóclea. No entanto, nossos estudos anteriores 3,4,5,6 documentaram que, mesmo em casos de EAS, a cirurgia de IC menos invasiva combinada com eletrodos "mais longos" finos, retos e flexíveis permitiu a preservação da audição residual. Além disso, relatamos que a preservação da audição não estava relacionada ao comprimento do eletrodo de implante coclear^inserido7, consistente com^{a revisão} sistemática8.

Em pacientes submetidos a IC convencional, eletrodos mais longos levaram a uma melhor percepção da fala ^9,10,11, pois eletrodos mais longos fornecem maior cobertura coclear e melhor correspondência entre o local e a frequência. Da mesma forma, foi relatada uma correlação entre um ângulo de inserção mais profundo (AID) e melhor audição^12,13. Na maioria dos pacientes com EAS, a audição residual se deteriora gradualmente com o tempo¹⁴. Identificar o gene responsável pela PA permite prever a audição futura. Quando se prevê que sua audição seria perdida em todas as frequências no futuro, o EAS com eletrodos mais longos, e não eletrodos mais curtos, é ideal para fornecer uma porcentagem maior de cobertura coclear¹⁵. Acreditava-se que a AID ideal variasse de 630° a 720°16,17,18, correspondendo à distribuição dos neurônios ganglionares espirais na cóclea humana. No entanto, como cada comprimento do ducto coclear (CDL) tem uma ampla faixa de variação¹⁹, a medição do CDL em cada caso foi necessária para atingir a DAI adequada, mesmo em pacientes com EAS. Recentemente, um software disponível comercialmente (ver Tabela de Materiais) permitiu a mensuração de cada CDL facilmente com base em dados de tomografia computadorizada (TC), o que foi clinicamente viável.

Este protocolo descreve o seguinte: (1) uma avaliação pré-operatória que incluiu análise genética para identificar a etiologia da LA e a medição do comprimento do ducto coclear para determinar o comprimento ideal do eletrodo, (2) um procedimento cirúrgico menos invasivo por meio de exoscopia e endoscopia e (3) o resultado auditivo pós-operatório e a estratégia de mapeamento em pacientes com PA de alta frequência submetidos a EAS com um eletrodo mais longo.

Protocol

Os procedimentos descritos foram aprovados pelo Conselho de Revisão Institucional da Escola de Medicina da Universidade Shinshu (Aprovação nº 4133). Os pacientes assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido antes de participarem do estudo. Os reagentes, equipamentos e softwares usados para este estudo estão listados na Tabela de Materiais.

1. Avaliação pré-operatória

1. Revise a série de audiogramas tonais em pacientes com audição residual para verificar a progressão da PA em cada caso.
2. Realize testes genéticos em amostras de sangue obtidas de pacientes e seus familiares.
3. Recomenda-se realizar o sequenciamento de nova geração em um painel de genes associados ao HL ^6,7.
4. Realize exames de imagem, como tomografia computadorizada e/ou ressonância magnética (RM). Foi recomendado que a espessura do corte do TC seja de 0,6 mm ou menos. Para ressonância magnética, uma força de 1,5 Tesla foi considerada suficiente.
5. Fazer previsões sobre a audição acústica residual futura da melhor forma possível após a coleta do audiograma série⁶ e a identificação da etiologia por meio de exames de imagem e/ou análise genética.
6. Importe dados DICOM de imagens de TC pré-operatórias para o software OTOPLAN. O software mede automaticamente o CDL em cada caso.
7. Selecione o comprimento apropriado da matriz de IC para cobrir a região onde se prevê que a audição residual se deteriore no futuro. Empregue apenas eletrodos finos, retos e flexíveis.
8. Administre prednisolona por via oral na dose de 0,5-1,0 mg / kg / dia começando 2 dias antes da cirurgia.

2. Procedimento cirúrgico

1. Coloque o paciente em decúbito dorsal.
2. Induza a anestesia usando fentanil intravenoso (1-2 μg/kg), propofol (1-2 mg/kg) e rocurônio (0,6 mg/kg). Manter a anestesia com propofol (3-8 mg/kg/h), remifentanil (0,1-0,2 μg/kg/min) e fentanil (total: 300-500 μg), sem vecurônio, para facilitar o monitoramento neuromuscular.
3. Administre uma infusão intravenosa de 8 mg de dexametasona 30 min antes de fazer a incisão.
4. Gire a cabeça do paciente a 45 graus durante a cirurgia.
5. Injete anestesia local (lidocaína subcutânea a 0,5% com epinefrina 1:1,00,000) por via pós-auricular.
6. Realizar uma incisão pós-auricular de 5-6 cm (preguiçosa em forma de S) e mastoidectomia com barras cortantes de 6,0-4,0 mm até chegar ao ponto onde o antro inclui o canal semicircular lateral e o processo curto da^{bigorna 6}.
7. Realize uma timpanotomia posterior entre o nervo facial esperado e a corda do tímpano usando barras de diamante de 1,5-2,0 mm.
8. Visualize o nicho da janela redonda e remova a saliência óssea da janela redonda usando uma broca de baixa velocidade com uma barra de diamante de 1,0-1,5 mm, expondo a membrana da janela redonda.
9. Abra suficientemente a membrana da janela redonda usando um palito e insira cuidadosamente o eletrodo lentamente por mais de 3 min.
10. Realize raios-X e audiogramas após concluir a inserção do eletrodo.

3. Avaliação pós-operatória

1. Administre dexametasona intravenosa a 8 mg/dia, 4 mg/dia e 4 mg/dia por 3 dias após a cirurgia.
2. Medir os limiares auditivos sem prótese 6 meses após a ativação inicial e avaliar a taxa de PA usando a classificação fornecida por Skarzynski et ^al.20.
3. Otimize as configurações do mapa usando uma ferramenta de software baseada nos resultados do audiograma pós-operatório e nas preferências do paciente.

Results

A EAS foi realizada em 10 pacientes (11 orelhas) que preencheram os critérios audiológicos para EAS (ver Tabela 1). Os critérios de inclusão foram: níveis de audição tonal bilateral ≤65 dBNA para 125 Hz, 250 Hz e 500 Hz; ≥80 dBNA a 2000 Hz; e ≥85 dBNA em 4000 Hz e 8000 Hz. Além disso, foi necessário um benefício mínimo das próteses auditivas convencionais, definido como escores monossílabos no silêncio abaixo de 60%, mesmo na condição ideal de prótese. Todos os participantes foram submetidos a EAS usando eletrodos mais longos (ver Tabela de Materiais). A Figura 1 mostra os audiogramas pré-operatórios e pós-operatórios de 6 meses após a cirurgia de EAS, sugerindo que a audição residual de baixas frequências estava bem preservada em todos os casos. De acordo com o sistema de classificação de preservação auditiva (PA) relatado por Skarzynski et ^al.20, 36,4% (4 de 11 casos) apresentaram PA completa e 63,6% (7 de 11 casos) apresentaram PA parcial. Não houve casos de deterioração auditiva significativa.

Apresentação do caso (Caso #8)
Aos 5 anos de idade, durante um check-up de rotina do ensino fundamental, uma menina de 14 anos que não havia sido submetida à triagem auditiva neonatal foi sinalizada por suspeita de perda auditiva (PA). Posteriormente diagnosticada com PA de alta frequência, ela começou a usar próteses auditivas. Dada a deterioração observada em sua audição, ela procurou avaliação em nosso departamento aos 13 anos de idade.

Variantes patogênicas do gene CDH23 foram identificadas por meio de testes genéticos⁶. Como a audição residual provavelmente se deterioraria devido à PA relacionada ao CDH23, um eletrodo mais longo foi selecionado para cobrir a região acústica. Ela foi submetida a uma cirurgia EAS na orelha esquerda aos 14 anos. A audição residual foi completamente preservada 6 meses após a cirurgia. Ela preferiu "mapeamento somente de estimulação elétrica (ES)" com eletrodos apicais ativados atravessando a região da audição residual naquele momento (Figura 2). O paciente ficou satisfeito com a amplificação acústica obtida com o ES em baixas frequências.

Figura 1: Média dos limiares auditivos por via aérea. As linhas tracejadas e sólidas indicam medidas pré-operatórias e pós-operatórias de 6 meses, respectivamente. As linhas cinza e preta mostram os dados individuais e a média, respectivamente. Essa figura foi adaptada de Yoshimura et ^al.6. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 2: Achados clínicos do Caso #8. (A) Pedigree do paciente. (B) Audiogramas pré-operatórios e pós-operatórios de 6 meses. As ilustrações do arranjo de eletrodos representam a profundidade de inserção. (C) Achados radiológicos pós-operatórios, com números correspondentes a canais individuais. (D) Imagem para cada localização do eletrodo e o mapa tonotópico de referência. Essa figura foi adaptada de Yoshimura et ^al.6. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 3: Três tipos de estratégia de mapeamento em pacientes com EAS usando eletrodos mais longos. (A) Mapa EAS (Overlap/OFF). Alguns dos contatos apicais foram desativados, enquanto a estimulação acústica (EA) foi ativada. (B) Mapa EAS (Overlap/ON). Foram utilizados tanto a estimulação elétrica (ES) na configuração padrão do implante coclear (IC) quanto o EA. (C) Mapa somente ES. Na configuração ES, a faixa de frequência foi definida de 70 a 8.500 Hz. O AS foi desativado. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Paciente		Implantado	Implantado	Responsável	Pré-operatório	6M pós-operatório	HP numérico	HP
Não.	Gênero	Idade (anos)	lado	Gene	LFA (dB)	LFA (dB)	escala (%)	classificação
1	F	12	L	SLC26A4	63.3	70	70.8	Parcial
2	F	9	L	SLC26A4	50	65	62.5	Parcial
3	M	50	L	CDH23	50	56.7	78.6	Completar
4	F	31	L	Desconhecido	45	61.7	67.7	Parcial
		31	R		46.7	56.7	75.9	Completar
5	F	57	R	Desconhecido	38.3	65	59	Parcial
6	F	55	R	Desconhecido	26.7	55	68.4	Parcial
7	M	21	R	LOXHD1	33.3	66.7	37.2	Parcial
8	F	14	R	CDH23	56.7	48.3	100	Completar
9	M	20	L	Desconhecido	51.7	73.3	48.1	Parcial
10	M	64	R	Desconhecido	51.7	58.3	82.1	Completar

Tabela 1: Resumo das características dos sujeitos e resultados da preservação auditiva. Esta tabela foi adaptada de Yoshimura et ^al.6.

Discussion

Identificar a etiologia do PA na avaliação pré-operatória é crucial para predizer o audiograma futuro em cada caso. Em nosso estudo anterior, variantes patogênicas nos genes CDH23, ACTG1, Mit1555A>G, MYO7A, MYO15A, SLC26A4 e TMPRSS3 foram frequentemente identificadas em pacientes com LH⁷ de alta frequência. Na maioria desses pacientes, a audição residual deteriorou-se gradualmente (ver caso de LH relacionado ao CDH23 na Figura 2). Nesses casos, o curso natural da PA foi considerado ao selecionar o eletrodo de IC para maior cobertura coclear.

A determinação do comprimento da matriz de IC exigiu a medição do comprimento do ducto coclear (CDL). Para facilitar esse processo, o software OTOPLAN mostrou-se clinicamente viável²¹. Em versões anteriores, como o OTOPLAN 3.0, o CDL era medido manualmente para traçar o diâmetro, a largura e a altura de cada cóclea. No entanto, com o OTOPLAN 4.0, a medição automática do CDL tornou-se possível, oferecendo maior comodidade para os cirurgiões e minimizando a variação da medição. Notavelmente, imagens de TC com espessura de corte de 0,6 mm ou menos foram adequadas para a análise automática fornecida pelo OTOPLAN. Posteriormente, o comprimento da matriz CI deve ser selecionado para atingir o ângulo ideal de profundidade de inserção (AID) em cada caso.

Para realizar uma cirurgia de EAS menos invasiva, foi necessária a administração pré, intra e pós-corticosteróide para minimizar a inflamação aguda que poderia elevar o limiar auditivo²². Em um futuro próximo, para minimizar não apenas as reações agudas, mas também crônicas após a cirurgia de IC e EAS, o uso de eletrodos eluidores de dexametasona será desejável. Além da administração de corticosteróides, eletrodos flexíveis de parede lateral foram essenciais para minimizar o trauma na cóclea. A inserção cuidadosa e lenta desses eletrodos na cóclea usando a abordagem de janela redonda resultou em invasividade mínima. Para ajudar nisso, a realização de cirurgias usando exoscópios e endoscópios foi útil para gerar um campo de visão mais claro e confirmar os minúsculos componentes do ouvido médio. Para evitar a indução da formação extensa de tecido fibroósseo na cóclea, a abordagem de janela redonda estendida e a cocleostomia devem ser evitadas²³.

O EAS com eletrodos mais longos foi útil não apenas para se preparar para a deterioração futura do HL, mas também para oferecer três tipos de estratégias de mapa. Se os eletrodos inseridos se sobrepuserem à região auditiva residual, os pacientes com EAS podem usar ES com ou sem EA: "mapa EAS (Overlap/ON)" ou "mapa somente ES". Alternativamente, eles podem desligar alguns dos contatos apicais e ativar o AS: "Mapa EAS (Overlap/OFF)". Se a audição se deteriorar, todos os contatos podem ser ligados posteriormente para fornecer uma melhor correspondência de tom (Figura 3). Todas essas descobertas mostram que o EAS com eletrodos mais longos permite que os usuários otimizem os mapas para uma audição mais natural.

Aqui, mostra-se que o preparo pré-operatório e as técnicas cirúrgicas avançadas são essenciais para minimizar o trauma cirúrgico. A realização da série de procedimentos pré e intraoperatórios acima mencionada permitiu que os pacientes se beneficiassem do EAS com eletrodos mais longos.

Limitações
Apesar dos avanços nos procedimentos cirúrgicos menos invasivos citados, a audição residual ainda se deteriora em um certo número de pacientes após o IC. A monitorização intraoperatória, como a microfonia coclear (MC), seria clinicamente viável para medir o dano coclear durante a inserção do eletrodo²⁴. No entanto, como avaliar o EAS com eletrodos mais longos e o que fazer no caso de certas respostas do CM, como uma diminuição na amplitude, ainda não está claro até o momento. Mais estudos nesta área são necessários.

Materials

List of materials used in this article

Name	Company	Catalog Number	Comments
DEXART 3,3 mg	Fuji Pharma	22100AMX01404	igual a dexametasona fosfato de sódio (4 mg)
DEXART 6,6 mg	Fuji Pharma	22100AMX01402	igual a dexametasona fosfato de sódio (8 mg)
Injeção de fentanil 0,1 mg	TERUMO	22100AMX00009
MAESTRO 7.0	MED-EL		4582290238456 software de adaptação para configurações
de mapaMidas Rex MR8	Furadeira de alta velocidade	Medtronic	301ADBZX00046000
Software	OTOPLAN Cascinação / MED-EL	REF 20125	para medição do comprimento do ducto coclear (CDL)
Comprimidos de predonina	Shionogi	16000AMZ01740000
Propofol 1% 50 mL	Maruishi Pharmaceutical Co., Ltd	30100AMX00158
Remifentanil 2 mg	Daiichi-Sankyo	22800AMX00090
Brometo de rocurônio 50 mg / 50 mL	Maruishi Pharmaceutical Co., Ltd	22800AMX00534
SONNET2 EAS	MED-EL		4582290241807Synchrony2
FLEX28	MED-EL	4571573943026	implante coclear (eletrodo)
Xilocaína 0,5% com epinefrina	Sandoz Pharma	4KUZ13127