Terceira Ventriculostomia Endoscópica e Biópsia Pineal de um Único Ponto de Entrada

Resumo

As neoplasias pineais freqüentemente causam hidrocefalia obstrutiva e requerem diagnóstico histopatológico para decidir o regime de tratamento. Eles podem ser tratados por ressecção cirúrgica ou quimiorradioterapia de acordo com o diagnóstico patológico. Como um tratamento inicial minimamente invasivo, uma abordagem endoscópica do ponto de Kocher permite a terceira ventriculostomia e a biópsia.

Resumo

As neoplasias pineais têm um impacto significativo nas crianças, embora sejam relativamente incomuns. Eles representam aproximadamente 3-11% de todos os tumores cerebrais infantis, o que é consideravelmente maior do que os <1% observados em tumores cerebrais adultos. Esses tumores podem ser divididos em três categorias principais: tumores de células germinativas, tumores pineais parenquimatosos e tumores decorrentes de estruturas anatômicas relacionadas. A obtenção de um diagnóstico tecidual preciso e minimamente invasivo é crucial para selecionar o regime de tratamento mais adequado para pacientes com tumores da glândula pineal. Isso se deve às diversas opções de tratamento disponíveis e aos riscos potenciais associados à ressecção completa. Nos casos em que os pacientes apresentam hidrocefalia obstrutiva aguda causada por um tumor da glândula pineal, o tratamento imediato da hidrocefalia é necessário. A urgência decorre das possíveis complicações da hidrocefalia, incluindo aumento da pressão intracraniana e déficits neurológicos. Para enfrentar esses desafios, uma abordagem endoscópica minimamente invasiva oferece uma oportunidade valiosa. Essa técnica permite que os médicos aliviem prontamente a hidrocefalia e obtenham um diagnóstico histológico simultaneamente. Esse duplo benefício permite uma compreensão mais abrangente do tumor e auxilia na determinação da estratégia de tratamento mais eficaz para o paciente.

Introdução

A glândula pineal é uma glândula neuroendócrina localizada no epitálamo responsável pela regulação dos ritmos biológicos em vertebrados. Seus limites anatômicos incluem a superfície posterior da parede do terceiro ventrículo, que forma a base da glândula, o esplênio do corpo caloso superiormente e o tálamo circundando ambos os lados. Tem formato de pinha e se estende posterior e inferiormente na cisterna quadrigeminal ^1,2.

As neoplasias pineais são tumores relativamente raros e são predominantemente neoplasias malignas infantis, representando 3-11% de todos os tumores cerebrais infantis em comparação com <1% dos tumores cerebrais adultos ^1,3,4. Idade, sexo e etnia podem modificar a incidência relativa de neoplasias pineais⁵. Os tumores pineais são classificados em três tipos: tumores de células germinativas, tumores do parênquima pineal e tumores que se originam de regiões anatômicas vizinhas. Os germinomas são os tumores pineais mais frequentes, correspondendo a até 50% dos tumores pineais na Europa ^1,3.

Os tumores da glândula pineal são patologicamente diversos e seu manejo ideal permanece controverso⁶. Os avanços na neuroendoscopia têm contribuído significativamente para o tratamento dos tumores da região pineal. As técnicas neuroendoscópicas são minimamente invasivas, eficazes e seguras no tratamento desses tumores. Com essa técnica, é possível tratar a hidrocefalia e obter uma biópsia simultaneamente⁷. Na maioria dos casos, a terceira ventriculostomia endoscópica (ETV) e a biópsia tumoral simultâneas são o procedimento cirúrgico de primeira escolha para tumores da região pineal devido à eficácia da radioterapia e quimioterapia na maioria dos subtipos histopatológicos. Várias técnicas de ETV e biópsia simultâneas têm sido descritas, e atualmente não existe uma técnica padrão para a realização desse procedimento⁸.

Protocolo

O Comitê de Revisão Institucional da Faculdade de Medicina de Istambul aprovou o protocolo do estudo. Antes do início do estudo, o paciente foi solicitado a assinar um termo de consentimento livre e esclarecido descrevendo a finalidade de uso e publicação de seus dados.

1. Procedimentos pré-operatórios

1. Realize as operações sob anestesia geral. Prepare equipamentos endoscópicos e ópticos na sala de cirurgia.
2. Verifique os instrumentos antes de iniciar o procedimento (Figura 1 e Tabela 1).

2. Técnica cirúrgica (Figura 2)

1. Coloque o paciente em decúbito dorsal sob anestesia geral. Apoie a cabeça do paciente com um apoio de cabeça macio e dobre-o em um ângulo de 10°.
2. Palpe a sutura coronal. O ponto de Kocher é logo anterior à sutura coronal e aproximadamente 2,5 cm à direita da linha média.
3. Comece a operação seguindo as regras de assepsia e anti-sépticas de rotina.
   1. Faça uma incisão curvilínea de 5 cm na região frontal direita, incluindo a ponta de Kocher, usando uma lâmina #20.
   2. Garanta a hemostasia com cautério bipolar e disseque a pele e o tecido subcutâneo.
   3. Coloque o retrator de pele automatizado.
   4. Raspe o periósteo usando um elevador periosteal Adson.
   5. Faça um furo na região anterior usando uma broca de alta velocidade e perfurador.
   6. Abra a dura-máter em forma de cruciforme com uma lâmina # 11 e coagule a pia subjacente com cautério bipolar.
   7. Insira a bainha do endoscópio no parênquima cerebral perpendicular ao orifício da rebarba e remova o obturador enquanto segura a bainha do endoscópio. Depois de entrar no ventrículo lateral, o líquido cefalorraquidiano é visto saindo da bainha do endoscópio.
      NOTA: O exame de marcadores tumorais como alfa-fetoproteína e B-Hcg na amostra de líquido cefalorraquidiano (LCR) aumenta a precisão do exame histológico.
   8. Insira o endoscópio de 6.1 mm de largura na bainha do endoscópio. Visualize a cavidade ventricular lateral.
      1. Identifique as veias septal e talamostriada no ventrículo lateral.
      2. Identifique o plexo coróide. Siga o plexo coróide anteriormente até o terceiro ventrículo passando pelo forame de Monro (FOM).
   9. Passe o ventriculoscópio pelo FOM para acessar o terceiro ventrículo.
   10. Encontre o assoalho do terceiro ventrículo, que geralmente é fino devido à hidrocefalia.
       1. Identifique os corpos mamilares e o recesso infundibular no terceiro ventrículo.
       2. Certifique-se de que o orifício na base do terceiro ventrículo esteja localizado no ponto mais translúcido entre o recesso infundibular e os corpos mamilares.
   11. Localize a artéria basilar e puncione anteriormente ao complexo arterial para evitar danos e hemorragia durante a cirurgia.
   12. Use a ponta do cateter 4F Fogarty para perfurar a base do terceiro ventrículo. Em seguida, infle e esvazie repetidamente o balão do cateter para alargar a abertura. Veja o fluxo de jato do líquido cefalorraquidiano quando o balão do cateter é esvaziado.
   13. Se ocorrer sangramento durante a cirurgia, irrigue com grandes quantidades de líquido quente até que todo o sangramento tenha parado visivelmente e o LCR tenha desaparecido.
       NOTA: Existem diferentes opiniões na literatura sobre os fluidos usados para controlar o sangramento. No entanto, usamos a solução de lactato de Ringer em temperatura corporal normal em nossa clínica.
   14. Mova o endoscópio para a região posterior do terceiro ventrículo, onde o tumor da glândula pineal está localizado.
       NOTA: O ponto de entrada e o ângulo do endoscópio desempenham um papel fundamental no acesso a essas duas estruturas, que estão posicionadas em locais diferentes. Isso é essencial para evitar danos ao fórnice e às estruturas vasculares críticas.
   15. Identificar a massa intermediária e realizar dissecção para permitir melhor visualização do terceiro ventrículo posterior.
   16. Identifique o tumor e examine o padrão de crescimento. Coagule cuidadosamente a superfície do tumor usando cautério bipolar.
   17. Após a coagulação completa da superfície do tumor, faça uma biópsia usando uma pinça de biópsia. Enviar a biópsia para a unidade de patologia para análise de congelação e ressecar o tumor de acordo com o diagnóstico histopatológico.
   18. Controle a hemorragia local com irrigação e cautério bipolar.
   19. Remova o sistema endoscópico.
   20. Feche a ferida com suturas sem dreno.

3. Procedimentos pós-operatórios

1. A permanência hospitalar é mínima. Mobilize o paciente no segundo dia após a cirurgia.
2. Realize TC craniana sem contraste e RNM de fluxo no LCR para avaliar a patência da terceira ventriculostomia e descartar a presença de sangramento.
3. Dê alta aos pacientes no dia seguinte se não houver queixas.
4. Solicite aos pacientes que acompanhem os resultados da patologia e compareçam ao ambulatório no décimo dia e no final do primeiro mês.

Resultados

A ressonância magnética (RM) pré-operatória revelou um tumor pineal e hidrocefalia triventricular. Antes da cirurgia, garantimos que nosso conjunto de endoscópios, cateter balão Fogarty 4F (ver Figura 1) e todos os materiais necessários (ver Tabela 1) fossem verificados. O tamanho do tumor pineal foi medido inicialmente em 30 mm x 15 mm x 20 mm. No entanto, em exames de ressonância magnética pós-operatória, observou-se que o tumor havia aumentado de tamanho para 35 mm x 52 mm x 45 mm, sugerindo uma natureza progressiva do tumor. Felizmente, após a quimioterapia, houve uma resposta positiva ao tratamento. O tamanho do tumor foi significativamente reduzido para 15 mm x 15 mm x 10 mm, indicando um resultado bem-sucedido.

Além disso, a captação de contraste também foi significativamente reduzida, apoiando ainda mais a eficácia do tratamento quimioterápico. A Figura 3 fornece uma representação visual da redução do tamanho do tumor e da hidrocefalia durante todo o período de tratamento. Esta representação gráfica destaca o progresso positivo feito no manejo do tumor e da hidrocefalia. Durante o procedimento cirúrgico, foi empregada irrigação contínua, dificultando a mensuração precisa da quantidade de perda sanguínea. No entanto, vale ressaltar que nenhuma transfusão intraoperatória foi necessária para este paciente, indicando que a perda sanguínea não foi significativa.

Além disso, não houve diminuição significativa dos níveis de hemoglobina após a cirurgia, sugerindo que os níveis sanguíneos do paciente permaneceram estáveis durante todo o procedimento. No geral, a combinação de quimioterapia e intervenção cirúrgica provou ser eficaz na redução do tamanho do tumor pineal e no controle da hidrocefalia triventricular. A resposta positiva ao tratamento é evidente na redução do tamanho do tumor e na captação do contraste, proporcionando esperança para a recuperação do paciente.

Figura 1: Conjunto de endoscópio Karl-Storz e cateter balão Fogarty 4F. 1: Pinça de biópsia; 2: Bainha do endoscópio; 3: Obturador; 4: Ventriculoscópio; 5: Eletrodo de coagulação bipolar; 6: cateter de balão 4F. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 2: Uma ilustração esquemática da terceira ventriculostomia endoscópica e biópsia pineal com um endoscópio rígido, utilizando o ponto de Kocher. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 3: Uma ressonância magnética realizada em um paciente com tumor da glândula pineal e hidrocefalia triventricular. (A) Sequência T1 pré-operatória sagital com contraste; (B) sequência T1 pré-operatória com contraste; (C) sequência T2 sagital pré-operatória; (D) sequência T2 axial pré-operatória. (E) RM sagital com sequência T1 com contraste antes da quimioterapia e 1 mês após a cirurgia; (F) ressonância magnética axial de sequência T1 com contraste antes da quimioterapia e 1 mês após a cirurgia. (G) RM sagital em sequência T2 antes da quimioterapia e 1 mês após a cirurgia; (H) RM axial em sequência T2 antes da quimioterapia e 1 mês após a cirurgia. (I) RM sagital com contraste no segundo mês após a quimioterapia; (J) RM axial de sequência T1 com contraste no segundo mês após a quimioterapia e axial. (K) RM sagital da sequência T2 no segundo mês após a quimioterapia e axial; (L) RM axial da sequência T2 no segundo mês após a quimioterapia. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Discussão

A descrição do ETV e a biópsia para tumores pineais foram descritas pela primeira vez na década de 1970. Historicamente, o medo de hemorragia descontrolada sempre existiu. No entanto, devido aos avanços nas técnicas de cirurgia endoscópica, o controle do sangramento não é uma complicação importante para cirurgiões experientes atualmente ^9,10. De acordo com vários casos na literatura, o tratamento endoscópico mostrou-se eficaz como um passo inicial para tumores da região pineal que apresentam hidrocefalia. Os principais objetivos do tratamento endoscópico são a drenagem do LCR e o diagnóstico tecidual para tratamento adicional⁸.

Os tumores pineais são um grupo diversificado de tumores com diferentes características histológicas. Os tumores podem ser classificados em quatro grupos principais: tumores de células germinativas, tumores de origem pineal, tumores de origem neuroepitelial e uma variedade de outros tumores, incluindo metástases. Considerando a ampla gama de opções de tratamento disponíveis para esses tumores e os riscos potenciais associados à ressecção completa, é importante diagnosticar o tumor com precisão no momento do diagnóstico usando amostragem de tecido minimamente invasiva. Pacientes com hidrocefalia aguda secundária a tumores da glândula pineal requerem tratamento imediato da hidrocefalia e a cirurgia endoscópica minimamente invasiva oferece a oportunidade de diagnosticar simultaneamente a histologia ^1,7.

O ETV com biópsia simultânea de uma lesão da glândula pineal tem sido adotado como estratégia de manejo para esses tumores raros 6,11,12,13. Essa abordagem tem várias vantagens, incluindo amostragem de biópsia além da drenagem do LCR, amostragem do LCR para o estudo de marcadores tumorais como alfafetoproteína e gonadotrofina coriônica humana e a capacidade de minimizar o sangramento do rico tecido vascular sob visualização direta ^7,14,15. Os tipos de tumor nessa região exibem uma ampla gama de diversidade e, dentro de cada tumor, pode haver heterogeneidade, como teratoma, pineocitoma e glioma. Portanto, para determinar uma estratégia formal de tratamento, um diagnóstico preciso é essencial ^1,6,16.

As duas complicações intraoperatórias mais comuns durante a biópsia endoscópica da região pineal são hemorragia intraventricular por sangramento venoso e contusão iatrogênica do fórnice por uso de endoscópio rígido em pacientes com forame estreito de Monro¹⁷. A incidência dessas complicações diminui significativamente com o aumento da experiência em cirurgia endoscópica, planejamento pré-operatório e seleção apropriada de pacientes. Quando um único local de acesso é usado para ETV e biópsia pineal, o uso de um ventriculoscópio com lente angular de 30° proporciona um campo de visão mais amplo e menos ecartação do fórnix, resultando em menos complicações¹⁸.

Não há consenso sobre a abordagem ideal para a realização do ETV antes da biópsia do tumor em um procedimento de portal único. A justificativa para escolher a ventriculostomia como o primeiro passo é que o potencial de embaçamento visual pode complicar o ETV devido ao risco de hemorragia tumoral após a biópsia. Em pacientes com pressão intracraniana criticamente elevada e hidrocefalia obstrutiva, o tratamento da hidrocefalia deve ser priorizado¹⁷.

Várias técnicas, como ETV e colocação de shunt ventriculoperitoneal, têm sido utilizadas no tratamento da hidrocefalia obstrutiva associada a tumores da região pineal¹⁹. Muitos pacientes podem não precisar de derivação do LCR após a remoção da lesão ou redução de tamanho com quimioterapia e radioterapia²⁰. Para a hidrocefalia obstrutiva associada a lesões na região pineal, o ETV é uma técnica minimamente invasiva amplamente utilizada. Além disso, biópsias tumorais obtidas com ETV, especialmente aquelas usadas para diagnosticar tumores de células germinativas, podem evitar a ressecção cirúrgica devido à sua alta radiossensibilidade²¹.

A biópsia endoscópica e a terceira ventriculostomia podem ser realizadas com endoscópios rígidos e flexíveis em uma única sessão, utilizando-se a técnica^monoportal11. No entanto, a qualidade óptica inferior do sistema endoscópico flexível tornou-se uma limitação significativa, potencialmente dificultando a capacidade de detectar a disseminação do tumor²². Além disso, o menor tamanho da pinça flexível em comparação com a pinça rígida do endoscópio pode afetar o tamanho da amostra de biópsia, resultando em resultados histológicos inconsistentes¹⁰. Além disso, pode ser difícil manobrar o ventriculoscópio flexível através do forame de Monro e em direção à massa intermediária do terceiro ventrículo. Além disso, o tumor deve ser biopsiado e coagulado sem irrigação. Mais importante, muito sangramento do local da biópsia pode levar à perda total da visão^10,11.

Em conclusão, os esquemas de tratamento para esses tumores variam. A ressecção completa acarreta um alto risco de morbidade e mortalidade devido à sua localização próxima a estruturas anatômicas importantes. Nos casos em que os pacientes apresentam hidrocefalia obstrutiva aguda causada por um tumor da glândula pineal, é imperativo tratar a hidrocefalia imediatamente. A abordagem endoscópica oferece a possibilidade de diagnóstico histológico simultâneo²³.

Materiais

Lista de materiais utilizados neste artigo

Nome	Empresa	Número de catálogo	Comentários
Elevador periosteal Adson	Ruggles-Redmond	RO263	Semi-afiado, 5 mm, curvado 6-3/8, comprimento 164 mm
Afastadores automáticos de pele	Integra	3,72,245	Heiss Afastador de Pele Automático Comprimento - Total (mm): 102 Comprimento 1 - Ponta/Mandíbula (mm): 8
Cateter balão	Edwards Fogarty	120804FP	Comprimento (cm): 80, Tamanho do cateter (F): 4,  Diâmetro do balão inflado (mm): 9
Pinça de biópsia	Karl Storz LOTTA CLICKLINE Pinça de preensão	28164 LE	Mandíbulas rotativas, desmontadoras, de acção simples, diâmetro 2,7 mm, comprimento de trabalho 30 cm
Eléctrodo de coagulação bipolar	Karl Storz LOTTA	28161 SF	Diâmetro 1,3 mm, comprimento de trabalho 30 cm
Bisture	Beybi	24,02,502	Beybi Bisture Tip. No: 20 e No: 11
Furadeira de alta velocidade	Medtronic Midas Rex MR8	MR8™ Electric Plus EM850	Ponta perfuradora usada
Obturador	Karl Storz LOTTA	28164 LLO	Uso com bainhas de operação para punção ventricular
Bainha de operação	Karl Storz LOTTA	28164 LSB	graduado, rotativo, diâmetro externo 6,8 mm, comprimento de trabalho 13 cm
Ventriculoscópio	Karl Storz LOTTA Ventriculoscópio com HOPKINS	28164 LAB	Telescópio grande angular 30 graus, ocular angular, diâmetro externo 6,1 mm, comprimento 18 cm, diâmetro do canal de trabalho 2,9 mm, diâmetro do canal de irrigação/sucção 1,6 mm