Aqui, apresentamos um protocolo para descrever o resultado da epilepsia e as complicações de 8 pacientes com malformação leve do desenvolvimento cortical com hiperplasia oligodendroglial na epilepsia (MOGHE) no lobo frontal após desconexão frontal. O procedimento é caracterizado por sua simplicidade, facilidade de uso e menos complicações pós-operatórias.
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Artigo de método
Desconexão Frontal para Tratamento de Malformação Leve do Desenvolvimento Cortical com Hiperplasia Oligodendroglial na Epilepsia (MOGHE) no Lobo Frontal
Neste artigo
Resumo
Resumo
A malformação do desenvolvimento cortical é uma causa importante de epilepsia resistente a medicamentos em crianças pequenas. A malformação leve do desenvolvimento cortical com hiperplasia oligodendroglial na epilepsia (MOGHE) foi adicionada à última classificação de displasia cortical focal (FCD) e comumente envolve o lobo frontal. A semiologia no início da epilepsia é dominada pelo espasmo infantil não lateralizante; os limites da malformação são geralmente difíceis de determinar por ressonância magnética (RM) e tomografia por emissão de pósitrons (PET), e os achados da eletroencefalografia (EEG) são frequentemente generalizados. Portanto, o conceito e a estratégia tradicionais de avaliação pré-operatória para determinar a extensão da zona epileptogênica por métodos anátomo-eletroclínicos abrangentes são difíceis de implementar.
A desconexão frontal é um método cirúrgico eficaz para o tratamento da epilepsia, mas há poucos relatos relacionados. Um total de 8 crianças com MOGHE confirmado histopatologicamente foram estudadas retrospectivamente. O MOGHE foi localizado no lobo frontal em todos os pacientes, e a desconexão frontal foi realizada. A abordagem periinsular foi utilizada nos procedimentos desconectivos, divididos em várias etapas cirúrgicas: a ressecção parcial do giro frontal inferior, a desconexão frontobasal e intrafrontal e a calosotomia do corpo anterior.
Um paciente apresentou um distúrbio de fala pós-operatório de curto prazo, enquanto outro paciente exibiu fraqueza transitória do membro no pós-operatório. Não foram observadas complicações pós-operatórias a longo prazo. Aos 2 anos após a cirurgia, 75% dos pacientes estavam livres de convulsões, com melhora cognitiva em metade deles. Esse achado sugere que a desconexão frontal é um procedimento cirúrgico eficaz e seguro para o tratamento de MOGHE, em vez de ressecção extensa no lobo frontal.
Introdução
A malformação do desenvolvimento cortical (DLM) é uma causa importante de epilepsia resistente a medicamentos e atraso no desenvolvimento em crianças pequenas. Existem muitos tipos de MCD, entre os quais o FCD é o tipo1 mais comum. De acordo com a última classificação atualizada da FCD em 2022, a MOGHE é descrita e classificada como uma lesão predominantemente da substância branca em contraste com a FCD localizada justa-cortical2, que foi descrita principalmente como hiperplasia oligodendroglial proliferativa com epilepsia (POGHE) em 20133 e proposta pela primeira vez em 20174. MOGHE é definido por um aumento de neurônios heterotópicos na substância branca e camadas corticais profundas acima de 2200 células imunorreativas Olig2 / mm2 na amostra 2,4,5.
Clinicamente, o MOGHE é mais comumente observado no lobo frontal, e os espasmos epilépticos são o tipo de convulsão inicial mais comum6. O padrão de EEG interictal foi geralmente multifocal ou difundido em crianças pequenas6. Em crianças mais novas, a ressonância magnética mostrou um aumento do sinal laminar na junção da substância cinza-branca. Em crianças mais velhas, foram observados sinais subcorticais T2/FLAIR reduzidos e borramento na transição da substância cinza-branca7. Um delineamento preciso de MOGHE é muito difícil na prática clínica. Portanto, o conceito e a estratégia tradicionais de avaliação pré-operatória para determinar a extensão da zona epileptogênica por avaliação anátomo-eletroclínica abrangente são difíceis de implementar. Aqui, uma coorte pediátrica com MOGHE no lobo frontal foi analisada para ampliar o conhecimento do tratamento cirúrgico para MOGHE.
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Protocolo
O estudo foi aprovado pelo IRB do Primeiro Hospital da Universidade de Pequim, e o consentimento informado por escrito foi obtido de todos os participantes.
NOTA: Todas as crianças com epilepsia intratável submetidas à desconexão frontal no Centro de Epilepsia Pediátrica do Primeiro Hospital da Universidade de Pequim de 1º de janeiro de 2017 a 1º de março de 2022 foram incluídas e analisadas. Foram incluídos aqueles que preenchiam os critérios clínicos e radiológicos de MOGHE e cuja ressonância magnética sugeria que a lesão epileptogênica estava confinada ao lobo frontal. Os critérios diagnósticos histopatológicos para MOGHE foram descritos anteriormente6. Semiologia, eletroencefalografia (EEG) ictal e interictal, ressonância magnética (RM), tomografia por emissão de pósitrons (PET) com fluordesoxiglicose 18interictal e avaliação do desenvolvimento foram realizadas para avaliação pré-operatória. Crianças com mais de 7 anos de idade foram avaliadas pela Escala de Inteligência Wechsler-IV, e crianças menores de 7 anos foram avaliadas pela Escala de Avaliação do Desenvolvimento de Griffith. O desfecho da epilepsia foi avaliado pela classificação ILAE, e os pacientes com ILAE 1 foram considerados livres de crises8. A semiologia foi dividida em 3 grupos (focal, espasmo/convulsão generalizada e tipo misto). O EEG interictal foi dividido em focal (descarga regional), multifocal (várias descargas regionais hemisféricas unilaterais) e difusa (contralateral envolvida). O EEG ictal foi dividido em focal (início regional), difuso (início hemisférico unilateral ou EEG não localizado) e focal/difuso (coexistência de 2 padrões)9. Com base na tipagem de MOGHE por Hartlieb et al.7, os achados de RM dos 8 pacientes também foram classificados como tipo 1 (Figura 1A, B) ou tipo 2. A Figura 1 mostra fotos intraoperatórias representativas e imagens pré e pós-operatórias de desconexão frontal no paciente 8.
1. Posicionamento
- Administre anestesia geral ao paciente usando técnicas padrão.
- Localize a fissura de Sylvian, a sutura coronal e o sulco central de acordo com os pontos anatômicos como referência para desenhar linhas de incisão cirúrgica. Faça uma incisão na pele em forma de "7" a 1,0 cm da linha média e 2-3 cm anterior à sutura coronal. Certifique-se de que a margem posterior da incisão inclua o giro pré-central e se estenda até a região pterigóidea (Figura 1D)
- Coloque o paciente em decúbito dorsal com a cabeça voltada para o lado oposto. Coloque uma ombreira sob o ombro para ajudar a cabeça a girar.
- Mantenha as condições estéreis durante todo o procedimento, preparando a pele de forma estéril e cobrindo a área cirúrgica.
2. Abertura
- Incisar o couro cabeludo e os músculos. Tome cuidado para cortar os músculos em camadas.
- Separe o couro cabeludo e o periósteo com um bisturi.
NOTA: A preservação do periósteo reduz a hidropisia subcutânea pós-operatória. - Faça três furos de 1 cm com uma broca de alta velocidade de 1 cm de diâmetro e frese a aba óssea com uma fresa de 1 mm de largura.
NOTA: A exposição adequada da crista esfenoidal é necessária para facilitar a desconexão subsequente da base frontal. - Use cera óssea, esponja de gelatina e cautério bipolar para obter hemostasia.
- Faça furos de 4-5 1 mm na margem óssea e suspenda a dura-máter para evitar hematoma epidural.
- Corte a dura-máter a 0,5 cm de distância da margem óssea. Exponha o giro pré-central, a parte posterior do giro frontal inferior e o início da fissura lateral. (Figura 1E)
3. Procedimentos de desconexão frontal
- Use o software do sistema estereotáxico para planejamento cirúrgico antes da cirurgia. Importe o T1 3D, imagens ponderadas flair e dados PET para o software para registro e reconstrução 3D10.
NOTA: O sulco pré-central foi delineado por um co-registro 3D. Não foi realizado mapeamento intraoperatório do giro central (Figura 1C). - Selecione a área com a anormalidade mais grave na imagem pré-operatória para exame histológico.
- Ressecção a parte posterior do giro frontal inferior para expor totalmente os giros curtos 1 e 2 da ínsula.
NOTA: Em crianças menores de 5 anos com suspeita de MOGHE frontal, a preservação da área da fala não é considerada para maximizar a extensão da desconexão da zona epileptogênica. - Desconecte a base do lobo frontal e as fibras ao longo da ínsula anterior até a crista esfenoidal e depois até a linha média.
NOTA: A artéria cerebral anterior e o triângulo olfatório são marcos do limite posterior da desconexão. O giro reto está localizado medial ao nervo olfatório, e a desconexão da base do lobo frontal precisa atingir a linha média pia. O tecido cerebral contralateral deve ser bem preservado. - Disseque a substância cinzenta e branca ao longo do sulco pré-central. O limite de desconexão na linha média é a foice cerebral e, até o giro cingulado, desconecte-o de acordo.
- Ao realizar a desconexão intrafrontal ao longo do sulco pré-central, desconecte a substância branca sob a parte inferior do sulco ligeiramente para a frente para tornar o trato piramidal intacto.
- Por outro lado, como o MOGHE é uma lesão da substância branca com limites borrados da substância cinza-branca, realize uma ressecção/desconexão suficientemente profunda para obter a maior chance de liberdade de convulsões.
- Incisar o corpo caloso para abrir os ventrículos ipsilaterais, dissecar as fibras arqueadas completamente ao longo da parte superior dos ventrículos até o corno anterior e, em seguida, encontrar a linha de desconexão da base frontal.
NOTA: Todo o ventrículo lateral anterior está completamente aberto até agora. - Desconecte o corpo caloso anterior à comissura anterior dentro dos ventrículos laterais, onde a porção posterior da desconexão frontobasal atinge o nível da desconexão calosa.
- Exponha a artéria cerebral anterior, que pode ser um marco anatômico na desconexão do corpo caloso. Finalmente, ressecção o giro paraterminal e o giro reto posterior atrás da artéria cerebral anterior com sucção.
NOTA: A desconexão frontobasal deve ser completa, incluindo o giro paraterminal e o giro reto posterior; caso contrário, o resultado da convulsão será muito afetado. A desconexão frontal é frequentemente acompanhada pela ressecção dos giros curtos insulares 1 e/ou 2 de acordo com a avaliação pré-operatória, facilitando assim uma excisão mais abrangente da zona epileptogênica. As fotos após a desconexão e a RM pós-operatória são mostradas na Figura 1. A ressecção dos giros insulares curtos 1 e 2 deve ser ativamente considerada, especialmente se a RNM e a PET pré-operatórias sugerirem anormalidades.
4. Encerramento
- Suture a dura-máter com suturas absorvíveis 4-0 para obter um fechamento hermético.
- Coloque um dreno peridural por 2 dias.
- Fixe o osso usando 3 travas de osso craniano absorvíveis.
- Feche a camada subcutânea com suturas subcuticulares 4-0.
- Suture a pele com um grampeador.
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Resultados
De acordo com os critérios de inclusão, um total de 8 pacientes elegíveis foram incluídos na análise. O grupo era composto por 8 meninos. A idade de início foi de 4 a 28 meses (mediana de 6 meses) e a idade da cirurgia variou de 17 a 135 meses (mediana de 38 meses). A duração da epilepsia variou de 13 a 121 meses (mediana de 32 meses). A semiologia de 4 pacientes foi espasmos epilépticos, 3 tiveram convulsões focais e 1 teve convulsões mistas. O EEG interictal indicou focal em 3 pacientes, multifocal em 3 pacientes e dif...
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Discussão
MOGHE é uma nova entidade de substância branca predominantemente nos limites GM / WM, mas não mostra desorganização da camada cortical, como é típico para FCDs2. A semiologia atípica e o EEG extenso tornam muito difícil determinar a localização da zona epileptogênica usando métodos tradicionais de avaliação anátomo-eletroclínica, o que cria dificuldades na tomada de decisão cirúrgica. Estudos anteriores relataram que pacientes com MOGHE obtiveram bons resultados após ressecção ampla
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Divulgações
Os autores não têm nada a divulgar.
Materiais
| Nome | Empresa | Número de catálogo | Comentários |
|---|---|---|---|
| Bloqueio de osso craniano absorvível | Braun Inc. | FF016 | |
| Drenagem | Branden Inc. | Broca de alta velocidade Fr12 | |
| Microscópio Stryker | 5400-050-000 | ||
| Leica | Inc. | ||
| sistema de EEG NIHON KOHDAN NIHON | KOHDAN Inc. | EEG-1200C | EEG |
| Sistema Philips PET-CT | Philips Inc. | Gemini GXL | PET-CT |
| Sinovation Sistema estereotáxico | Sinovation Inc. | Construção 3D SR1 |
Referências
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Reimpressões e permissões
