Histiocitose agressiva de células de Langerhans (HCL) do osso temporal direito

Resumo

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença relativamente rara. Este artigo explora as características clínicas e patológicas da histiocitose de células de Langerhans, seu diagnóstico diferencial e características biológicas.

Resumo

A histiocitose de células de Langerhans é uma doença relativamente rara. Este artigo explora as características clínico-patológicas, o diagnóstico diferencial e as características biológicas da histiocitose de células de Langerhans. Foi realizada uma análise abrangente dos dados clínicos, características clínicas, observações histológicas, estudos imuno-histoquímicos, características patológicas, tratamento e prognóstico de um caso de histiocitose de células de Langerhans que ocorre no osso temporal, para melhorar a compreensão clínica desta doença. O paciente é um menino de 14 anos, apresentando inicialmente uma massa na região temporal direita. Na admissão, foi realizado exame completo. Tanto a TC quanto a RM pré-operatórias indicaram danos ao osso temporal direito. Após a ressecção completa da lesão durante a cirurgia, o exame histológico revelou extensa infiltração de células de Langerhans acompanhada de eosinofilia. A coloração imuno-histoquímica mostrou CD1a e S-100 positivos, confirmando o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans. Não foram observados sinais de recidiva durante os 24 meses de acompanhamento pós-operatório, e o prognóstico foi favorável. A histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara que afeta o sistema reticuloendotelial, caracterizada principalmente pela proliferação anormal de células de Langerhans. Embora a morfologia histológica pareça benigna, o comportamento biológico é altamente invasivo e destrutivo, muitas vezes envolvendo vários sistemas de órgãos, como ossos (por exemplo, osso temporal), pulmões, pele e linfonodos. A condição tem alta incidência na infância e requer diagnóstico e intervenção precoces.

Introdução

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença rara caracterizada pela proliferação anormal de células de Langerhans, um tipo de histiocitose ^1,2. A doença pode envolver ossos, pele, linfonodos e órgãos internos, sendo o crânio o local mais comum de lesões ósseas únicas, representando aproximadamente 60%-80% dos casos pediátricos de HCL ^1,3. A patogênese não é totalmente compreendida e pode estar associada a mutações genéticas somáticas (como BRAF V600E), anormalidades do microambiente imunológico ou ativação de fatores inflamatórios³. As manifestações clínicas variam dependendo do local afetado. As lesões cranianas geralmente se apresentam como uma massa localizada indolor ou levemente dolorosa, muitas vezes acompanhada de destruição óssea, edema do couro cabeludo e sensibilidade. Em casos graves, a invasão peridural ou o envolvimento intracraniano podem levar a sintomas neurológicos.

O diagnóstico requer uma combinação de imagem, patologia e imuno-histoquímica ^2,3. A radiografia ou tomografia computadorizada do crânio geralmente revela danos osteolíticos com margens bem definidas, descritos como defeitos "perfurados" ou "geoglíficos". A ressonância nuclear magnética (RNM) pode avaliar ainda mais a extensão do envolvimento dos tecidos moles. A biópsia confirma o diagnóstico, geralmente mostrando um grande número de infiltrados eosinofílicos e histiócitos espumosos. Marcadores imuno-histoquímicos como CD1a, CD207 (Langerina) e proteína S-100 fornecem evidências diagnósticas importantes. O diagnóstico diferencial deve excluir tumores ósseos, como sarcoma de Ewing, osteomielite e lesões metastáticas.

Estratégias de tratamento devem ser desenvolvidas com base na extensão da lesão e no envolvimento sistêmico ^2,4. Para HCL craniana localizada, a ressecção cirúrgica é a opção preferida, principalmente em casos com lesão única, localização acessível e sem invasão neurovascular significativa. A ressecção completa da lesão deve ser alcançada garantindo a segurança. Durante a cirurgia, deve-se tomar cuidado para proteger a membrana dural e o tecido ósseo normal circundante para evitar vazamento ou infecção do líquido cefalorraquidiano pós-operatório. Malha de titânio ou cimento ósseo podem ser usados para reparar defeitos maiores após a ressecção. Se a lesão estiver localizada profundamente dentro ou adjacente a estruturas críticas (por exemplo, seio sagital, nervo óptico), pode-se considerar radioterapia pós-operatória de baixa dose (5-15 Gy) ou terapia hormonal oral. Casos com comprometimento multissistêmico ou doença residual pós-operatória podem ser tratados com quimioterapia (por exemplo, vimblastina combinada com prednisolona), e agentes direcionados (por exemplo, inibidores de BRAF) mostraram alta eficácia em casos positivos para mutação.

O prognóstico está intimamente relacionado à idade de início, órgãos afetados e resposta ao tratamento ^1,3,5. A taxa de sobrevida em 5 anos para HCL craniana localizada após o tratamento padrão excede 95%, embora aproximadamente 10% a 20% dos casos possam recidivar. O acompanhamento regular por imagem (a cada 3-6 meses) permite a detecção precoce de novas lesões. Envolvimento de vários sistemas (por exemplo, fígado, pulmão, medula óssea) ou "órgãos de alto risco": está associado a um prognóstico mais desfavorável e requer monitoramento em longo prazo da função endócrina (por exemplo, diabetes insípido). Nos últimos anos, a colaboração multidisciplinar e o tratamento individualizado melhoraram significativamente a qualidade de vida do paciente, embora sequelas de longo prazo (como deformidades ósseas e distúrbios neurocognitivos) ainda exijam atenção.

APRESENTAÇÃO DO CASO:

Um homem de 14 anos foi internado no hospital com lesões temporais direitas presentes há sete meses. Inicialmente, a massa era aproximadamente do tamanho de um feijão (menos de 1 cm) (Figura 1A), seguida de crescimento progressivo, atingindo uma elevação de 3 cm cinco meses depois (Figura 1B). A massa tinha mobilidade limitada, um limite mal definido, sem sintomas subjetivos, sem inchaço, ruptura ou endurecimento da superfície e sem dor irradiada. O exame neurológico não revelou sinais positivos. A primeira tomografia computadorizada (em 29 de janeiro de 2019) mostrou uma massa de 1 cm envolvendo o osso temporal direito (Figura 1A). Uma segunda tomografia computadorizada (em 3 de maio de 2019) revelou uma massa de 3 cm na mesma região (Figura 1B; Figura 2A). A ressonância magnética demonstrou uma massa hiperintensa de 2,7 cm nas imagens com T1.

Diagnóstico, avaliação e plano

Após avaliação e discussão, concluiu-se que a lesão craniana necessitou de tratamento cirúrgico. Após a comunicação com o paciente e familiares, foi realizado o preparo pré-operatório. As propriedades patológicas foram determinadas por excisão da lesão. De acordo com os resultados patológicos, o próximo plano de tratamento foi determinado.

Após avaliação e discussão, concluiu-se que a lesão craniana necessitou de tratamento cirúrgico. Após a comunicação com o paciente e familiares, os preparativos pré-operatórios foram iniciados. A natureza patológica da lesão foi determinada por meio de excisão cirúrgica. Com base nos achados patológicos, o plano de tratamento subsequente foi estabelecido.

Protocolo

O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Hospital Afiliado 2 da Universidade de Nantong. O paciente forneceu consentimento por escrito para participar do estudo. Os reagentes e equipamentos utilizados estão listados na Tabela de Materiais.

1. Preparo pré-operatório

1. A função hepática e renal, o índice de coagulação e outros indicadores relevantes foram avaliados para excluir contraindicações cirúrgicas.
2. Foi realizado exame de navegação por ressonância magnética e os dados foram inseridos no sistema de navegação.

2. Preparo cirúrgico

1. O paciente foi colocado em decúbito dorsal na mesa cirúrgica. Após anestesiar o paciente seguindo protocolos aprovados institucionalmente, a cabeça foi fixada com uma estrutura de cabeça de três pinos e inclinada para a esquerda.
2. Os sinais vitais foram monitorados continuamente durante todo o procedimento.
3. A navegação, o registro, o planejamento da rota cirúrgica e o desenho da incisão cirúrgica foram concluídos antes da operação.

3. Procedimento cirúrgico

1. A área cirúrgica foi preparada de forma estéril, com o cuidado de evitar a entrada de desinfetantes e outras substâncias nos olhos do paciente.
2. O couro cabeludo foi incisado de acordo com a incisão cutânea pré-projetada. Especificamente, foi feita uma incisão temporal direita em forma de ferradura medindo 4 cm × 6 cm, e o retalho temporal foi elevado.
3. Sob orientação de navegação, o crânio foi perfurado e um retalho ósseo foi criado usando uma fresa ao longo da borda da invasão do tumor. O retalho ósseo foi descolado e liberado. Observou-se defeito parcial da dura-máter e o retalho ósseo mediu aproximadamente 2,5 cm².
4. Meninges artificiais foram usadas para reparar o defeito dural.
5. O defeito do crânio não foi reparado.
6. A hemostasia foi obtida no local da ferida.
7. O couro cabeludo foi suturado e a incisão foi fechada com suturas simples 2-0 ou 3-0.
8. A incisão da cabeça foi enrolada e a estrutura da cabeça foi removida.
9. A anestesia foi descontinuada e a preparação para a recuperação foi concluída. O espécime foi enviado para exame anatomopatológico.
10. A extubação foi realizada e o paciente foi transferido da sala cirúrgica para a enfermaria.

4. Procedimentos de acompanhamento

1. Os sinais vitais pós-operatórios, incluindo o estado neurológico, foram monitorados de perto para detectar quaisquer sinais precoces de complicações intracranianas.
2. Antibióticos e analgésicos profiláticos foram administrados de acordo com os protocolos clínicos padrão.
3. Uma tomografia computadorizada e ressonância magnética pós-operatórias foram realizadas para avaliar a extensão da remoção da lesão e descartar complicações como hemorragia ou edema.
4. A cicatrização da ferida e os sinais de infecção foram avaliados durante as rondas clínicas diárias.
5. O paciente recebeu alta após apresentar pós-operatório estável.
6. As avaliações clínicas e de imagem de acompanhamento foram agendadas em 1 mês, 3 meses e 6 meses de pós-operatório para monitorar recorrência ou complicações de longo prazo.
7. A função endócrina e o estado neurocognitivo também foram avaliados periodicamente devido ao risco de sequelas a longo prazo associadas à histiocitose de células de Langerhans.

Resultados

A cápsula neoplásica intraoperatória estava incompleta, com textura macia, suprimento sanguíneo deficiente e crescimento invasivo. Observou-se adesão ao tecido circundante, com a superfície profunda adjacente à dura-máter. Observou-se destruição do osso temporal direito, com lesão de aproximadamente 3 cm (Figura 3A-D). A massa foi completamente removida (Figura 1C; Figura 2B<...

Discussão

Histiocitose de células de Langerhans (HCL): incidência e características clínicas

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) afeta principalmente crianças, com pico de incidência ocorrendo entre 1-3 anos de idade. A proporção entre homens e mulheres varia de 1,2:1 a 2:1. A incidência em adultos é baixa. A HCL é uma doença rara e apresenta diversas manifestações clínicas.

Origem do LCH

Materiais

Lista de materiais utilizados neste artigo

Nome	Empresa	Número de catálogo	Comentários
dura-máter artificial	Pequim Tianyifu Biomaterials Co., LTD	www.pwmedtech.com
microscópio	Carl Zeiss AG	Pandora 900
Neuronavegador	Xangai Fudan Navigation Company	www.fudanns.com