O papel da ultrassonografia endoscópica no diagnóstico de malformações linfáticas retroperitoneais

Resumo

Este artigo explora o valor do ultrassom endoscópico (EUS) no diagnóstico de malformação linfática retroperitoneal e propõe seus critérios de imagem.

Resumo

A malformação linfática (LM), anteriormente conhecida como cisto linfático, é uma condição extremamente rara, sem sintomas específicos, frequentemente detectada acidentalmente durante exames para outras doenças e confirmada por patologia pós-operatória. O ultrassom endoscópico (EUS), uma ferramenta não invasiva, desempenha um papel fundamental no diagnóstico do LM e na redução de cirurgias desnecessárias. Relatamos que o caso de um jovem com dor abdominal superior de 4 dias foi internado. Imagens (tomografia torácica, tomografia do abdômen superior aprimorada, ressonância magnética + CPRM) revelaram uma lesão cística na cabeça do pâncreas conectada a uma estrutura tubular. A EUS mostrou ainda que a lesão estava ligada a um linfonodo aumentado, levando ao diagnóstico de LM retroperitoneal, posteriormente confirmado pela patologia. A EUS facilita o diagnóstico precoce ao visualizar a continuidade ductal, evitando intervenções desnecessárias como biópsias ou cirurgias.

Introdução

Malformação linfática (LM) é uma anomalia vascular congênita caracterizada por canais linfáticos dilatados e aberrantes. Historicamente e incorretamente chamado de "linfangioma", agora é reconhecido como uma malformação do desenvolvimento linfático em vez de uma verdadeira neoplasia, uma reclassificação crítica formalizada dentro do quadro da Sociedade Internacional para o Estudo das Anomalias^{Vasculares (ISSVA) 1}. Embora os LMs possam ocorrer em todo o corpo, a localização retroperitoneal é excepcionalmente rara, representando menos de 1% de todos os^{casos 2}. O diagnóstico de lesões profundas nesta região anatomicamente complexa é desafiador, com pacientes frequentemente permanecendo assintomáticos até que ocorram complicações como efeito de massa ou hemorragia^{cistosa 3}.

A tomografia computadorizada e a ressonância magnética têm limitações significativas no diagnóstico específico de LMs retroperitoneais. A principal limitação é a baixa especificidade deles. A tomografia computarizada apresenta baixo contraste de tecidos moles, dificultando a distinção do líquido linfático do conteúdo mucinoso ou necrótico de neoplasias císticas mais comuns, como sarcomas. Embora a ressonância magnética seja a modalidade superior para delimitar características anatomicas e fluidas, até mesmo seus achados (por exemplo, hiperintensidade T2, realce septal) são inespecíficos e podem ser imitados por outros tumores, como esclonomas císticos ou lipossarcomas^{mucinosos 4}. Consequentemente, a taxa pré-operatória de diagnósticos incorretos para motos lunares retroperitoneais apenas com base em imagem é^{notavelmente alta (2}), pois frequentemente são confundidas com outras malignidades retroperitoneais. Uma limitação fundamental compartilhada tanto pela tomografia quanto pela ressonância magnética é a incapacidade de fornecer um diagnóstico histológico, frequentemente exigindo aspiração guiada por imagem ou biópsia para confirmação definitiva.

O ultrassom endoscópico (EUS) surgiu como uma ferramenta diagnóstica fundamental para avaliar lesões no trato gastrointestinal e^{ao redor 5}. Sua vantagem única está em combinar ultrassom de alta resolução com uma perspectiva endoscópica, permitindo uma avaliação detalhada e incomparável da parede intestinal, pâncreas e estruturas^{retroperitoneais 5}. Comparado à imagem externa, o EUS oferece visualização superior das características internas do cisto, como septos, detritos e estrutura da parede, e possibilita avaliação em tempo real, guiada por Doppler, da vascularização sem exposição à^{radiação 6}. A EUS é particularmente informativa em contextos clínicos específicos: para lesões retroperitoneais adjacentes ao lúmen gastrointestinal, para lesões císticas onde a análise de fluidos (por exemplo, níveis de triglicerídeos) pode confirmar a origem^{quílica 6}, e para pequenas lesões ou aquelas com características indeterminadas na imagem transversal. No entanto, a EUS apresenta limitações, incluindo redução da sensibilidade no contexto de inflamação subjacente^{grave 5} e precisão diagnóstica que pode ser menor para lesões celíacas e retroperitoneais (78,2%) em comparação com lesões mediastinais (89,7%) devido a desafios anatômicos e estruturas vitais^{interferentes 5}.

A aspiração por agulha fina guiada por ultrassom endoscópico (EUS-FNA), uma técnica derivada da ultrassonografia endoscópica, emergiu como uma ferramenta fundamental para o diagnóstico de cistos peripancreáticos/retroperitoneais indeterminados e linfadenopatia de etiologia^{desconhecida 7}. Estudos demonstraram que a EUS-FNA pode impactar significativamente o manejo dos pacientes, com uma série mostrando que o manejo foi afetado em 16 de 18 pacientes com lesões^{retroperitoneais 5}. Para lesões císticas especificamente, a EUS-FNA permite a análise de fluidos, incluindo a medição de triglicéridos, que pode ser essencialmente diagnóstica de linfangioma cístico quando o líquido quílico com triglicerídeos elevados é^{obtido 6}.

O objetivo deste relatório é demonstrar a aplicação específica e o valor diagnóstico da EUS no contexto de um raro LM retroperitoneal, confirmado pela patologia, destacando seu papel na otimização do diagnóstico pré-operatório e do manejo clínico.

Apresentação do caso:
Um jovem foi internado com dor abdominal superior de 4 dias. Ele não tinha histórico médico significativo, fumo/consumo de álcool ou histórico familiar relevante. O exame físico mostrou sensibilidade abdominal superior sem dor de rebote. O primeiro ultrassom Doppler colorido ambulatorial sugeriu colecistite aguda e colecistolite, levando a um diagnóstico preliminar de "colecistolitese com colecistite aguda." A tomografia computorizada de admissão torácica revelou colecistite, aumento da vesícula biliar e uma lesão cística na cabeça do pâncreas (Figura 1A). A tomografia e ressonância magnética superiores do abdômen aumentaram múltiplos cálculos biliares com colecistite (ligada à dor abdominal) e uma sombra marginal de baixa densidade de 47 mm × 52 mm (valor da tomografia ~10 HU, sem realce total) na cabeça do pâncreas, com múltiplos linfonodos inchados nas áreas hilar, peripancreática e retroperitoneal (Figura 1B). A ressonância magnética + a RCMR mostrou uma lesão cística de sinal T2 de 53 mm × 44 mm de comprimento na cabeça do pâncreas conectada a um tubo (Figura 1C,D).

Diagnóstico, avaliação e plano:
Com base nos achados da ressonância magnética que sugeriam uma cabeça pancreática conectada a um tubo, inicialmente suspeitava-se de uma neoplasia papilar intradutal do ducto biliar. No entanto, devido às limitações inerentes às modalidades de imagem transversal, como tomografia computadorizada e ressonância magnética, que não podem confirmar definitivamente a relação anatômica entre a lesão e os ductos pancreáticobiliares, nem caracterizar completamente a natureza do cisto, a EUS foi posteriormente realizada para diagnóstico definitivo e avaliação adicional. Sob EUS, uma lesão cística circular anecoica de 45 mm × 47 mm (Figura 2A) com septações internas (sem nódulos na parede) entre a cabeça do pâncreas, a borda inferior do fígado e o rim direito. O acompanhamento ao longo da direção da comunicação ductal presumida revelou que o cisto estava conectado a um linfonodo aumentado medindo 2,7 × 1,4 cm (Figura 2B). Uma varredura mais aprofundada em direção ao ducto biliar comum confirmou a ausência de comunicação entre a lesão cística e o sistema biliar (Figura 2C,D). Suspeita-se de LM retroperitoneal. EUS-FNA foi priorizado para caracterização definitiva do cisto. A EUS confirmou que não houve comunicação entre o cisto e a árvore biliar e identificou múltiplos cálculos na vesícula. Consequentemente, a colecistectomia, juntamente com a excisão do cisto, foi realizada conforme decisão da família. Uma lesão cística redonda de 6 cm × 5 cm com cápsula completa foi observada próxima à cabeça do pâncreas e à parte descendente duodenal (Figura 3A). Ao romper, liberou líquido leitoso (Figura 3B). A lesão foi separada da veia cava inferior, com raízes conectadas aos grupos linfáticos 12^{e 13} e estendendo-se ao longo dos linfonodos (Figura 3C). Os achados cirúrgicos confirmaram os resultados do EUS. A dor abdominal foi resolvida após a operação.

Protocolo

Esse estudo foi realizado de acordo com a Declaração de Helsinque e aprovado pelo Comitê de Ética do Hospital Central de Yueyang. O consentimento informado por escrito foi obtido do paciente. Os consumíveis e os equipamentos utilizados estão listados na Tabela de Materiais.

1. Equipamento e preparação do paciente

1. Equipamento
   1. Ecoendoscópio: Um ecoscópio de matriz linear foi utilizado para imagens por ultrassom em tempo real.
      NOTA: FNA não foi realizada neste caso.
   2. Processador de ultrassom: Foi utilizado um sistema de processamento de ultrassom compatível.
   3. Parâmetros de imagem: A frequência do ultrassom era tipicamente ajustada entre 5 e 10 MHz para equilibrar penetração e resolução. O ganho e a profundidade do modo B eram ajustados dinamicamente para otimizar a clareza da imagem. Para avaliação Doppler, a escala de velocidade Doppler colorida (frequência de repetição de pulso) foi inicialmente definida para detectar velocidades de fluxo baixas (por exemplo, 1,5–3,0 kHz) e ajustada conforme necessário, com o ganho de cor aumentado logo abaixo do limiar de ruído.
2. Preparação do paciente
   1. O paciente foi obrigado a jejuar por pelo menos 6 a 8 horas antes do procedimento para garantir o estômago vazio.
   2. A sedação consciente ou o cuidado anestesiótico monitorado eram administrados por um anestesiologista. Isso normalmente envolvia propofol intravenoso (ajustado para efeito efetivo) para garantir o conforto e a segurança do paciente.
   3. O consentimento informado por escrito para o procedimento diagnóstico de EUS foi obtido do paciente antes do exame.

2. Etapas processuais para o exame EUS

1. Levantamento inicial e localização da lesão
   1. O ecoendoscópio foi avançado para o bulbo duodenal e, se necessário, para o duodeno descendente para visualizar a cabeça do pâncreas e as regiões retroperitoneais adjacentes.
   2. Foi realizada uma pesquisa sistemática para identificar a lesão cística. Isso foi alcançado por uma combinação de torque suave com luneta telescópica, flexão da ponta e retirada. Foram usadas imagens Doppler em modo B e coloridas para localizar a lesão e avaliar sua relação com os principais vasos sanguíneos.
2. Caracterização da lesão cística
   1. Medição: Uma vez visualizada claramente a lesão, os calibradores eletrônicos embutidos foram usados para medir suas dimensões máximas em dois planos ortogonais.
   2. Arquitetura interna: A estrutura interna do cisto foi cuidadosamente examinada em diferentes frequências e configurações de ganho. As seguintes características foram documentadas:
      1. Septações: Foi avaliada a presença de estruturas lineares finas e hiperecoicas dividindo o lúmen do cisto.
         NOTA: Ponto de confirmação - Foi confirmado se as septações eram finas e regulares ou grossas e irregulares.
      2. Nódulos murais: A parede do cisto foi cuidadosamente escaneada em busca de projeções sólidas no lúmen. Um nódulo mural foi definido como uma estrutura sólida, discreta, hiperecoica, que se projeta da parede.
      3. Ecogenicidade do conteúdo: O conteúdo do cisto foi caracterizado como anecoico (líquido claro) ou contendo detritos hiperecoicos.
   3. Avaliação das relações anatômicas
      1. As margens do cisto foram traçadas em sua totalidade girando o endoscópio e ajustando o plano de varredura para avaliar sua relação com a parede duodenal, parênquima pancreático e vasos peripancreáticos.
      2. Avaliação da conexão linfática: Foi realizada uma varredura meticulosa dos tecidos moles pericísticos. A observação principal foi identificar qualquer estrutura tubular anecoica conectando a parede do cisto a um linfonodo adjacente ou seguindo vias linfáticas.
         NOTA: Ponto de verificação de observação - O achado crítico a observar foi uma comunicação direta, cheia de líquido, entre o cisto e um linfonodo extra-pancreático.
      3. Exclusão da comunicação ductal: A relação do cisto com o ducto biliar comum e o ducto pancreático principal foi cuidadosamente examinada.
         NOTA: Ponto de confirmação - Múltiplos ângulos de varredura confirmaram que não houve comunicação visível entre o lúmen do cisto e nem o ducto biliar nem o ducto pancreático. A ausência dessa comunicação foi uma confirmação diagnóstica fundamental.
      4. Avaliação da vesícula: A vesícula foi examinada, e a presença de cálculos biliares e sinais de espessamento da parede (compatível com colecistite) foram confirmados.
   4. Ponto de decisão clínica
      1. Com base nos achados da EUS, especificamente na presença de septações finas, ausência de nódulos murais, confirmação de ausência de comunicação com os ductos pancricobiliares e presença de colecistolite, foi tomada a decisão de não realizar aspiração por agulha fina. Portanto, o procedimento foi concluído apenas como um exame diagnóstico.

3. Cuidados pós-procedimentais e acompanhamento

1. O paciente foi transferido para a área de recuperação e monitorado até a recuperação total da sedação.
2. Sinais vitais, incluindo frequência cardíaca, pressão arterial, frequência respiratória e saturação de oxigênio, foram monitorados em intervalos regulares.
3. O nível de consciência e a permeabilidade das vias aéreas foram avaliados continuamente até que o paciente estivesse totalmente acordado e responsivo.
4. O paciente foi observado por complicações relacionadas ao procedimento, incluindo dor abdominal, náusea, vômito, sangramento ou sinais de perfuração.

Resultados

O exame patológico revelou uma massa cística bem circunscrita, caracterizada por hiperplasia muscular lisa proeminente dentro da parede do cisto, juntamente com áreas de degeneração mucinosa. Também foi observada hiperplasia linfoide densa com formação de folículos reativos, apoiando a origem linfática da lesão (Figura 4A). Nenhuma atipia citológica significativa ou características malignas foram identificadas nas seções examinadas.

Discussão

Malformações linfáticas (LMs) são lesões císticas benignas raras, com casos retroperitoneais constituindo menos de 1% de todas as^{ocorrências 1}. Modalidades convencionais de imagem (ultrassom, tomografia, ressonância magnética) podem caracterizar propriedades císticas, mas não conseguem distinguir definitivamente o LM de outras massas císticas, frequentemente exigindo confirmação^{patológica 8,9}. Este artigo ...

Materiais

Lista de materiais utilizados neste artigo

Nome	Empresa	Número de catálogo	Comentários
Software de imagem embutido	Fujifilm	https://www.fujifilm.com/in/en/healthcare/endoscopy/endoscopy-ultrasonography/endoscopic-ultrasonography-system
Ecoendoscópio de matriz linear	Fujifilm	EG-5800UT	"Para ultrassom em tempo real de lesões retroperitoneais"
Sistema de processamento de ultrassom	Fujifilm	9000	"Processador compatível para ecoendoscópio; fornece o modo B