Terceiro Ventrículo Endoscópico para Hidrocefalia com Adesão Interhipotalâmica: Um Relato de Caso e Revisão da Literatura

Resumo

A terceira ventriculostomia endoscópica (VET) trata a hidrocefalia obstrutiva criando uma nova via do líquido cefalorraquidiano. A adesão interhipotalâmica (IHA), uma anomalia congênita rara, pode complicar a cirurgia ao obscurecer pontos de referência. Embora seja crucial evitar danificar a IHA, o ETV pode ser realizado com planejamento cuidadoso e orientação de imagem.

Resumo

A terceira ventriculostomia endoscópica (ETV) é um tratamento bem estabelecido para hidrocefalia obstrutiva; no entanto, variações anatômicas, como a adesão interhipotalâmica (IHA), podem obscurecer marcos críticos do terceiro ventrículo e complicar a orientação intraoperatória. IHA é uma faixa congênita rara de tecido neural que conecta as paredes do hipotalâmico medial e pode representar um desafio técnico durante a endoscopia ventricular. É apresentado um caso de hidrocefalia obstrutiva, no qual IHA foi encontrada durante a ETV, e uma abordagem cirúrgica estruturada para realizar a ventriculostomia com segurança sem interromper a aderência. A ressonância magnética pré-operatória foi utilizada para avaliar a anatomia ventricular e planejar a trajetória. A orientação por ultrassom intraoperatória facilitou o acesso ventricular preciso. Após a identificação do recesso infundibular e dos corpos mamilares, o terceiro assoalho ventricular foi perfurado à frente dos corpos mamilares usando um instrumento contundente. Um cateter balão foi utilizado para dilatar a fenestração enquanto minimizava a tração no IHA. Fluxo adequado de líquido cefalorraquidiano foi confirmado endoscópicamente. A imagem pós-operatória demonstrou a patência dos estomas, e o paciente apresentou melhora clínica durante o acompanhamento. Esse caso ilustra que a presença da IHA não impede o sucesso do ETV quando marcos críticos são claramente visualizados e uma estratégia intraoperatória metódica é seguida. A preservação da aderência pode aumentar a segurança do procedimento, e a derivação ventriculoperitoneal deve permanecer uma opção secundária quando restrições anatômicas impedem fenestração segura.

Introdução

A hidrocefalia é uma condição potencialmente fatal caracterizada por aumento ventricular anormal devido à dinâmica anormal do líquido cefalorraquidiano (LCR). É uma das condições neurocirúrgicas mais comuns em pacientes pediátricos e geralmente se manifesta como aumento progressivo da cabeça em bebês ou aumento da pressão intracraniana em crianças mais^velhas. A etiologia da hidrocefalia é multifatorial, abrangendo tanto formas congênitas associadas a anomalias genéticas quanto condições adquiridas que perturbam a dinâmica do líquido cefalorraquidiano. Esses podem incluir mecanismos envolvendo deterioração do fluxo ventricular, disfunção do espaço subaracnoideo, alteração das pulsações cerebrais, diminuição da compaciência cerebral e, mais recentemente, regulação proposta do transporte^aquático 2,3,4,5.

A hidrocefalia congênita está associada a anormalidades genéticas que afetam o desenvolvimento cerebral, enquanto casos adquiridos resultam de distúrbios na drenagem ventricular, função do espaço subaracnoideo ou compaciência venosa^{cerebral 4,6,7}. O diagnóstico precoce e a intervenção cirúrgica, incluindo derivação ventriculo-peritoneal (SVP) ou procedimentos endoscópicos, continuam sendo críticos para reduzir a morbidade e a^{mortalidade 8}. Embora a SVP proporcione desvio eficaz e imediato do LCR, ela está associada à dependência prolongada do shunt e a possíveis complicações, como infecção, obstrução e cirurgias repetidas de revisão. Em contraste, a terceira ventriculostomia endoscópica (ETV) oferece uma alternativa independente do shunt, restaurando a circulação fisiológica do LCR em pacientes selecionados com hidrocefalia obstrutiva. No entanto, o sucesso do ETV depende em grande parte de uma anatomia ventricular favorável e da identificação clara de marcos críticos do terceiro ventrículo.

A adesão interhipotalâmica (IHA), uma variação recentemente identificada, é definida por uma faixa parênquima que conecta as margens mediais do hipotálamo através do terceiro ventrículo (Figura 1)^9,10. Está associada a anomalias como heterotopia da substância cinzenta, fenda palatina, atrofia óptica, hipoplasia cerebelosa, subrotação hipocampal e lesões da substância^{branca 10}. As IHAs podem resultar de morte celular programada defeituosa, migração comprometida ou tecido hipotalâmico acessório durante o desenvolvimento embrionário da lâmina terminal¹¹. Importante, a presença da IHA pode representar um desafio técnico para a ETV, obstruindo o terceiro piso ventricular ou alterando marcos anatômicos críticos. Nesses casos, a distorção do recesso infundibular, corpos mamilares ou tubérculo cinereum pode aumentar o risco de fenestração imprecisa ou lesão em estruturas neurais e vasculares^{adjacentes 12}. Além disso, o engrossamento do terceiro piso ventricular, a cisterna prepontina estreita ou a visualização da artéria basilar pouco clara podem comprometer a segurança do procedimento e limitar a viabilidade do ETV. Portanto, uma avaliação pré-operatória completa por imagem é imprescindível para determinar a viabilidade e segurança do ETV individualmente. A avaliação cuidadosa do tamanho ventricular, espessura do assoalho, permeabilidade da cisterna prepontina e relação espacial entre a adesão e o local de fenestração pretendido é essencial na seleção^{do paciente 13,14}. O objetivo deste estudo é revisar a literatura sobre um caso pediátrico de IHA e hidrocefalia que foi tratado com ETV.

APRESENTAÇÃO DO CASO:
Uma menina de 2,5 anos com histórico de reparo de omfalocele foi internada na Unidade de Emergência Pediátrica com reclamações de dificuldade para manter o equilíbrio sentada. Os achados do exame neurológico foram os seguintes: respiração espontânea, abertura espontânea dos olhos e pupilas isocóricas. Reflexos leves foram positivos. O movimento espontâneo de todas as extremidades era igual e adequado. O paciente conseguia articular palavras individuais. A circunferência da cabeça dela era de 50,5 cm, ultrapassando o percentil 90, e a fontanela estava distendida.

DIAGNÓSTICO:
Após uma avaliação de emergência, o paciente passou por tomografia computorizada craniana (TC) sem contraste, que revelou achados consistentes com hidrocefalia triventricular e formação em forma de faixa nas regiões hipotalâmica e talâmica (Figura 2). O índice de Evans foi calculado como a razão entre a largura máxima do chifre frontal e o diâmetro interno máximo do crânio na imagem axial e foi 0,48, confirmando um aumento ventricular significativo. Posteriormente, foi realizada uma ressonância magnética (RM) para excluir uma lesão de massa subjacente e para melhor caracterizar a anatomia intraventricular. A ressonância magnética confirmou hidrocefalia triventricular marcada e revelou uma estrutura parênquima em forma de faixa que se estende entre as paredes do hipotalâmico medial, compatível com IHA, além de uma adesão intertalâmica (Figura 3). O ângulo caloso mediu 44°, sustentando a ventriculomegalia patológica. O terceiro ventrículo foi aumentado, e a imagem do meio sagital demonstrou uma cisterna prepontina preservada, sem evidências de lesão de massa na fossa posterior. Os achados foram consistentes com estenose aquedutal, confirmando um padrão obstrutivo de hidrocefalia. Diante dos sinais clínicos de aumento da pressão intracraniana e da confirmação radiológica de hidrocefalia obstrutiva secundária à estenose aquedutal, a situação de emergência foi explicada aos tutores legais do paciente, e uma intervenção cirúrgica urgente foi planejada.

Protocolo

Este estudo descreve um caso único de paciente e não constitui pesquisa com sujeitos humanos segundo as políticas institucionais. Portanto, não era necessária aprovação formal do Conselho de Revisão Institucional. O consentimento informado por escrito para o procedimento cirúrgico e a publicação de dados clínicos e radiológicos foram obtidos dos tutores legais do paciente. Todos os procedimentos foram conduzidos de acordo com as diretrizes institucionais e os princípios da Declaração de Helsinque.

1. Preparação pré-operatória

1. O paciente foi transferido para a sala de cirurgia para intervenção cirúrgica de emergência.
2. Posicionado em posição supina sob anestesia geral.
3. Um suporte macio para a cabeça era utilizado para alcançar aproximadamente 10 graus de flexão do pescoço.
4. A sutura coronal foi identificada por palpação.
5. O local foi marcado em um ponto 2,5 cm à frente da sutura coronal e aproximadamente 2,5 cm lateral à linha média na linha frontal direita.
6. Seguindo protocolos padrão de asséptico e antisséptico, o campo cirúrgico foi preparado.

2. Operação

1. Foi feita uma incisão linear de 5 cm centrada no ponto marcado.
2. A hemostasia foi alcançada usando cauterização bipolar.
3. A pele e os tecidos subcutâneos foram dissecados, e um retrator de pele automatizado foi instalado.
4. O periósteo foi removido com um elevador periosteal Adson.
5. Um furo de rebarba foi criado levemente lateralmente em relação à ponta de Kocher usando um perfurador de alta velocidade. A margem semicircular lateral do furo de rebarba foi removida usando uma broca de alta velocidade e um rongeur de Kerrison para acomodar a inserção do canal de trabalho endoscópico sob orientação por ultrassom.
6. A fina camada de osso restante na dura-máter foi removida com um dissector.
7. Ultrassom intraoperatório foi utilizado para visualizar os ventrículos laterais, o Forame de Monro e o terceiro ventrículo. Uma sonda linear de alta frequência (7–12 MHz) foi utilizada com uma profundidade de aproximadamente 4–6 cm.
8. O ganho foi ajustado para otimizar a visualização da parede ventricular enquanto minimizava o artefato. Solução salina estéril foi aplicada intermitentemente no orifício da rebarba para melhorar o acoplamento acústico e a clareza da imagem.
9. A sonda de perfuração por ultrassom foi conectada ao canal de trabalho do endoscópio.
10. A dura-máter foi aberta em forma cruzada usando um bisturi #11.
11. Cauterização bipolar foi aplicada para coagular a pia mater subjacente.
12. O canal de trabalho do endoscópio foi inserido perpendicularmente ao parênquima cerebral sob orientação por ultrassom em tempo real. Ao alcançar o ventrículo lateral, observou-se o fluxo de LCR da cânula em funcionamento.
13. A trajetória foi continuamente ajustada para atingir o corno frontal ipsilateral, evitando o núcleo caudado e as veias corticais. A entrada segura do ventricular foi confirmada pela perda súbita de resistência e saída livre de LCR através da cânula.
14. O canal de trabalho do endoscópio foi mantido no lugar, e o trocar e a sonda de ultrassom foram retirados.
15. O endoscópio foi então inserido pelo canal de trabalho.
16. Dentro do ventrículo lateral, foram identificados o plexo coroide, o Forame de Monro, a veia septal e a veia talamostriato por visualização endoscópica direta. As aderências em forma de faixa foram observadas no nível do Forame de Monro.
17. A passagem segura pelo Forame de Monro foi confirmada pela identificação visual tanto das veias septal quanto da veia talamostriada formando o ângulo venoso, garantindo que o endoscópio avançasse medialmente até o plexo coroide e sem contato com estruturas venosas. Sem danificá-los, o endoscópio foi passado pelo Forame de Monro e para o terceiro ventrículo (Figura 4).
18. O assoalho do terceiro ventrículo, incluindo a IHA, o recesso infundibular e os corpos mamilares, foi identificado.
19. Uma perfuração obtusa foi realizada usando a ponta de um coagulador monopolar na região mais translúcida do terceiro assoalho ventricular (entre os corpos mamilares e o recesso infundibular), sem danificar o IHA.
20. O local correto da fenestração foi confirmado identificando os corpos mamilares na parte posterior e a recessão infundibular anteriormente, garantindo a orientação da linha média e a visualização da pulsação da artéria basilar sob o piso antes da perfuração.
21. Um cateter balão 4F foi inserido através da fenestração inicial, e o balão foi repetidamente inflado e esvaziado para alargar gradualmente a abertura até aproximadamente 5 mm de diâmetro. A inflação do balão foi realizada de forma incremental sob visualização direta para evitar tração excessiva no assoalho ventricular ao redor e na IHA.
22. O fluxo de líquido cefalorraquidiano foi observado após a deflação do balão. A circulação adequada do LCR foi confirmada pela visualização do fluxo pulsátil através do estoma e comunicação livre com a cisterna prepontina, incluindo visualização clara das pulsações da artéria basilar sob a fenestração.
23. O sistema endoscópico e o retrator automático de pele foram então removidos.
24. A hemostase final foi alcançada usando cauterização bipolar.
25. O tecido subcutâneo foi aproximado com suturas de poliglactina absorvíveis 3-0, e o fechamento da pele foi realizado com grampeadores cirúrgicos. O procedimento foi concluído após confirmação de hemostasia, patência adequada de estoma e ausência de complicações intraoperatórias.

Resultados

Após a cirurgia, o paciente recebeu analgésicos (paracetamol ou ibuprofeno) para controle da dor. Uma tomografia craniana sem contraste foi realizada em 24 horas para excluir hemorragia (Figura 2). Exames neurológicos eram realizados a cada hora durante as primeiras 24 horas e a cada quatro horas depois até a alta. O paciente recebeu alta no segundo dia pós-operatório com instruções para cuidados com feridas e acompanhamento ambulatorial. Como o paciente era...

Discussão

A hidrocefalia continua sendo um desafio significativo para a saúde global. Walter Dandy, em 1913, classificou a hidrocefalia em duas categorias principais: comunicante (não obstrutiva) e não comunicante (obstrutiva). Essa classificação forma a base para o entendimento dessa condição e orientou pesquisas subsequentes sobre sua fisiopatologia e^{manejo 15}. Desde o trabalho pioneiro de Dandy, avanços em tecnologia e técnicas cirúrgicas melhoraram significativamente os...

Materiais

Lista de materiais utilizados neste artigo

Nome	Empresa	Número de catálogo	Comentários
Elevador periósteal Adson	Ruggles-Redmond	RO263	Semi-afiado, 5 mm, curvo 6-3/8, comprimento 164 mm
Retratores automáticos de peles	Integra	3,72,245	Comprimento do Retrator Automático Heiss - Total (mm): 102 Comprimento 1 - Ponta/Mandíbula (mm): 8
Cateter balão	Edwards Fogarty	120804FP	Comprimento (cm): 80, Cateter tamanho (F): 4,  Diâmetro do balão inflado (mm): 9
Bisture	Beybi	24,02,502	Dica de Beybi Bisture. Nº:20 e Nº:11
Furadeira de alta velocidade	Medtronic Midas Rex MR8	MR8 Electric Plus EM850	Ponta perfurante usada
Kerrison Rongeur	Esculapa	FK950B	Comprimento (cm): 7 pol, Tamanho da mandíbula largura: 3,0 mm, Abertura da mandíbula: 10,0 mm
Revestimento operacional	Karl Storz LOTTA	28164 LSB	Graduado, rotativo, diâmetro externo 6,8 mm, comprimento de trabalho 13 cm
Trocar	Karl Storz LOTTA	28164 LLO	Uso com bainhas cirúrgicas para punção ventricular
Ultrassom	BK	BK5000	Use via Transdutor N11C5s (9063) para punção ventricular
Ventriculoscópio	Karl Storz VENTRICULOSCÓPIO LOTTO com HOPKINS	28164 LAB	Telescópio grande angular 30°, ocular inclinado, diâmetro externo 6,1 mm, comprimento 18 cm, diâmetro do canal de trabalho 2,9 mm, diâmetro do canal de irrigação/sucção 1,6 mm