O meningioma, derivado de células epiteliais aracnoides, é o segundo tumor intracraniano mais comum, correspondendo a 20%–30% dos neoplasmas intracranianos1. A maioria é benigna (Organização Mundial da Saúde, grau 1 da OMS), enquanto subtipos atípicos (grau 2) e anaplásicos (grau 3) correspondem a 2%–10%2. Afeta predominantemente adultos com mais de 45 anos de idade e é raro em crianças3. De acordo com a classificação da OMS de 2021, os meningiomas são classificados de 1 a 3 com base em características histopatológicas, com aumento da agressividade4,5. Os tumores ocorrem comumente na convexidade cerebral e na foice do cérebro, raramente nos ventrículos cerebrais ou no espaço epidural6.
A metástase distante de meningioma é incomum, com uma incidência geral < 1%; a taxa aumenta para 2% nos tumores grau 2 e quase 9% nos tumores grau 3, sendo os pulmões, fígado, linfonodos e ossos os locais metastáticos frequentes7,8. O meningioma intracraniano primário com metástase pulmonar raramente é relatado na prática clínica. Este artigo relata um caso de meningiomas intracranianos múltiplos e recorrentes com alterações dinâmicas no grau histopatológico e metástase pulmonar, acompanhado por 18 anos. Ao resumir as manifestações clínicas, características de imagem, achados patológicos, processo terapêutico e prognóstico deste caso, objetivamos aprimorar o reconhecimento clínico e o nível de manejo abrangente dessa doença rara.
Desafios diagnósticos e terapêuticos persistem para o meningioma metastático: lesões metastáticas pulmonares ocultas geralmente são assintomáticas no estágio inicial, sem manifestações respiratórias típicas, como tosse ou hemoptise, levando a diagnósticos perdidos na ausência de imagens torácicas de corpo inteiro de rotina; recorrências intracranianas repetidas associadas à infiltração do seio venoso tornam a ressecção cirúrgica total ampla impossível, e até o momento não existe um regime padronizado universalmente de quimioterapia sistêmica para meningioma disseminado. Este relato descreve um caso de meningioma recorrente ao longo de 18 anos, com progressão de grau histopatológico e metástase pulmonar incidental. Ao resumir sistematicamente a manifestação clínica, as características de imagem multimodais, a evolução patológica dinâmica, a tomada progressiva de decisões terapêuticas e o prognóstico de sobrevida a longo prazo, nosso objetivo é elevar o nível global de conscientização clínica e a gestão padronizada abrangente desse subtipo raro de meningioma metastático.
Apresentação do Caso
Um homem chinês han de 44 anos foi internado em março de 2020 com histórico de 18 anos de meningioma intracraniano recorrente e histórico de 2 meses de fraqueza progressiva no membro inferior esquerdo. Ele não tinha hipertensão, diabetes, histórico de tabagismo, abuso de álcool ou histórico familiar de tumores. O paciente realizou sua primeira craniotomia no Hospital Xuanwu de Pequim em 2003 por um meningioma parafalcial frontal direito gigante, e a histopatologia confirmou meningioma anaplásico papilar (Grau 3 da OMS). Em 2011, foi submetido a uma segunda craniotomia no Hospital Tiantan de Pequim por recorrência local do tumor, com achado histopatológico de meningioma atípico (Grau 2 da OMS). Duas sessões de radiocirurgia com Gamma Knife foram realizadas posteriormente em 2013 e 2018 para tumor residual. Em 2014, foi realizada uma terceira craniotomia por meningioma parasinusal recorrente progressivo, e o exame histopatológico confirmou novamente meningioma atípico (Grau 2 da OMS). Na admissão atual em 2020, o paciente foi submetido à quarta craniotomia por uma lesão expansiva intracraniana progressiva, obtendo ressecção Grau 2 de Simpson. Ao exame, o paciente estava totalmente lúcido (ECC 15). A força muscular do membro inferior esquerdo era IV+, a força proximal do membro inferior direito era V− e a força distal era IV, conforme a escala do Medical Research Council (MRC). O teste dedo-nariz esquerdo foi instável e a marcha era atáxica. A ressonância magnética craniana com contraste mostrou uma massa parafalcial parieto-occipital aumentada com desvio da linha média para a esquerda. A tomografia de tórax demonstrou múltiplos nódulos pulmonares bilaterais. A biópsia pulmonar guiada por tomografia confirmou histopatologicamente meningioma metastático (EMA+, Vim+, Ki-67 ≈1%). A histopatologia intracraniana mostrou meningioma atípico recorrente. O paciente foi diagnosticado com meningioma parafalcial parieto-occipital bilateral com metástase pulmonar, anemia moderada e hipoproteinemia.
Diagnóstico, Avaliação e Plano
O diagnóstico foi baseado no histórico clínico, ressonância magnética craniana com contraste, tomografia computadorizada craniana e de tórax, angiografia cerebral, exame de histopatologia e imuno-histoquímica. Espécimes intracranianos e pulmonares foram analisados para confirmar meningioma e excluir câncer pulmonar primário ou outras metástases.
Diagnósticos diferenciais e exclusão
O diagnóstico diferencial principal considerado foi metástase intracraniana a partir de neoplasia pulmonar primária. As manifestações típicas em imagem do câncer de pulmão com metástase intracraniana não foram observadas na ressonância magnética craniana com contraste, o que descartou essa possibilidade. Combinado com consulta multidisciplinar pela equipe de cirurgia torácica, suspeitou-se fortemente de que os múltiplos nódulos pulmonares fossem lesões malignas, exigindo confirmação anatomopatológica adicional.
Racional para as principais investigações diagnósticas
A ressonância magnética craniana com contraste foi realizada para avaliar o tamanho do tumor, adesão dural, invasão do osso do crânio e do seio sagital superior, bem como o desvio da linha média, o que orientou o planejamento cirúrgico. A tomografia computadorizada de tórax foi utilizada para triagem sistêmica, com o objetivo de caracterizar nódulos pulmonares bilaterais. A biópsia pulmonar percutânea guiada por tomografia computadorizada foi realizada para obter espécimes teciduais para exame histopatológico, considerado o padrão-ouro para confirmar a natureza das lesões pulmonares e identificar a origem do tumor.
O regime terapêutico final incluiu ressecção microcirúrgica de meningioma intracraniano recorrente para alcançar a ressecção segura máxima (grau 2 de Simpson). Para o tumor residual dentro do seio sagital superior, foi planejada radioterapia adjuvante combinada. A ablação por radiofrequência guiada por TC foi aplicada a nódulos metastáticos pulmonares. Foram agendadas avaliações neurológicas regulares de longo prazo e vigilância por exames de imagem seriados no pós-operatório. Os cuidados pós-operatórios consistiram em profilaxia contra convulsões, terapia hemostática e suporte nutricional. Ressonâncias magnéticas cranianas seriadas e tomografias computadorizadas de tórax foram realizadas para monitorar dinamicamente a recorrência tumoral e metástases à distância.