Um Meningioma Intracraniano Recorrente Raro com Graus Histopatológicos Variáveis e Metástase Pulmonar: Relato de Caso

Resumo

O acompanhamento de longo prazo de meningioma recorrente com alterações patológicas dinâmicas no grau tumoral e metástase pulmonar rara é valioso para orientar estratégias de diagnóstico e tratamento clínicos. Este paciente foi submetido a múltiplas craniotomias, terapia com radiocirurgia Gamma Knife e ablação por radiofrequência pulmonar, com um período de acompanhamento de 18 anos, fornecendo experiência clínica para o manejo abrangente do meningioma.

Resumo

Os meningiomas são neoplasias intracranianas predominantemente benignas, com metástase distante extracraniana ocorrendo em menos de 1% de todos os pacientes; a metástase pulmonar representa uma complicação extremamente rara da progressão e recorrência do meningioma. Descrevemos um paciente do sexo masculino de 44 anos com meningioma intracraniano recorrente em sequência, apresentando evolução histopatológica dinâmica do grau combinada a lesões metastáticas pulmonares bilaterais sincrônicas, acompanhado por um período clínico sem precedentes de 18 anos. Ao longo do acompanhamento, o paciente foi submetido a quatro craniotomias abertas, duas sessões de radiocirurgia estereotáxica com Gamma Knife, uma biópsia pulmonar percutânea guiada por TC e uma ablação por radiofrequência pulmonar minimamente invasiva. O monitoramento neurológico e radiológico seriado pós-intervenção documentou recuperação funcional favorável: escore final na Escala de Coma de Glasgow (GCS) = 15 e na Escala Modificada de Rankin (mRS) = 1 na última consulta, com resolução completa da fraqueza inicial no membro inferior esquerdo e controle estável tanto do tumor residual intracraniano associado ao seio sagital superior quanto de todos os nódulos metastáticos pulmonares, sem o surgimento de novas metástases sistêmicas. Esta coorte clínica de longa duração em condições reais destaca a necessidade crítica de realização de exames de imagem sistêmica de corpo inteiro e de vigilância periódica padronizada vitalícia para meningiomas com invasão do seio sagital superior e progressão com aumento do grau histológico, a fim de facilitar a identificação precoce de metástases pulmonares ocultas e a formulação de regimes terapêuticos individualizados combinando cirurgia, radioterapia e ablação para meningiomas recorrentes de alto risco.

Introdução

O meningioma, derivado de células epiteliais aracnoides, é o segundo tumor intracraniano mais comum, correspondendo a 20%–30% dos neoplasmas intracranianos¹. A maioria é benigna (Organização Mundial da Saúde, grau 1 da OMS), enquanto subtipos atípicos (grau 2) e anaplásicos (grau 3) correspondem a 2%–10%². Afeta predominantemente adultos com mais de 45 anos de idade e é raro em crianças³. De acordo com a classificação da OMS de 2021, os meningiomas são classificados de 1 a 3 com base em características histopatológicas, com aumento da agressividade^4,5. Os tumores ocorrem comumente na convexidade cerebral e na foice do cérebro, raramente nos ventrículos cerebrais ou no espaço epidural⁶.

A metástase distante de meningioma é incomum, com uma incidência geral < 1%; a taxa aumenta para 2% nos tumores grau 2 e quase 9% nos tumores grau 3, sendo os pulmões, fígado, linfonodos e ossos os locais metastáticos frequentes^7,8. O meningioma intracraniano primário com metástase pulmonar raramente é relatado na prática clínica. Este artigo relata um caso de meningiomas intracranianos múltiplos e recorrentes com alterações dinâmicas no grau histopatológico e metástase pulmonar, acompanhado por 18 anos. Ao resumir as manifestações clínicas, características de imagem, achados patológicos, processo terapêutico e prognóstico deste caso, objetivamos aprimorar o reconhecimento clínico e o nível de manejo abrangente dessa doença rara.

Desafios diagnósticos e terapêuticos persistem para o meningioma metastático: lesões metastáticas pulmonares ocultas geralmente são assintomáticas no estágio inicial, sem manifestações respiratórias típicas, como tosse ou hemoptise, levando a diagnósticos perdidos na ausência de imagens torácicas de corpo inteiro de rotina; recorrências intracranianas repetidas associadas à infiltração do seio venoso tornam a ressecção cirúrgica total ampla impossível, e até o momento não existe um regime padronizado universalmente de quimioterapia sistêmica para meningioma disseminado. Este relato descreve um caso de meningioma recorrente ao longo de 18 anos, com progressão de grau histopatológico e metástase pulmonar incidental. Ao resumir sistematicamente a manifestação clínica, as características de imagem multimodais, a evolução patológica dinâmica, a tomada progressiva de decisões terapêuticas e o prognóstico de sobrevida a longo prazo, nosso objetivo é elevar o nível global de conscientização clínica e a gestão padronizada abrangente desse subtipo raro de meningioma metastático.

Apresentação do Caso
Um homem chinês han de 44 anos foi internado em março de 2020 com histórico de 18 anos de meningioma intracraniano recorrente e histórico de 2 meses de fraqueza progressiva no membro inferior esquerdo. Ele não tinha hipertensão, diabetes, histórico de tabagismo, abuso de álcool ou histórico familiar de tumores. O paciente realizou sua primeira craniotomia no Hospital Xuanwu de Pequim em 2003 por um meningioma parafalcial frontal direito gigante, e a histopatologia confirmou meningioma anaplásico papilar (Grau 3 da OMS). Em 2011, foi submetido a uma segunda craniotomia no Hospital Tiantan de Pequim por recorrência local do tumor, com achado histopatológico de meningioma atípico (Grau 2 da OMS). Duas sessões de radiocirurgia com Gamma Knife foram realizadas posteriormente em 2013 e 2018 para tumor residual. Em 2014, foi realizada uma terceira craniotomia por meningioma parasinusal recorrente progressivo, e o exame histopatológico confirmou novamente meningioma atípico (Grau 2 da OMS). Na admissão atual em 2020, o paciente foi submetido à quarta craniotomia por uma lesão expansiva intracraniana progressiva, obtendo ressecção Grau 2 de Simpson. Ao exame, o paciente estava totalmente lúcido (ECC 15). A força muscular do membro inferior esquerdo era IV+, a força proximal do membro inferior direito era V− e a força distal era IV, conforme a escala do Medical Research Council (MRC). O teste dedo-nariz esquerdo foi instável e a marcha era atáxica. A ressonância magnética craniana com contraste mostrou uma massa parafalcial parieto-occipital aumentada com desvio da linha média para a esquerda. A tomografia de tórax demonstrou múltiplos nódulos pulmonares bilaterais. A biópsia pulmonar guiada por tomografia confirmou histopatologicamente meningioma metastático (EMA+, Vim+, Ki-67 ≈1%). A histopatologia intracraniana mostrou meningioma atípico recorrente. O paciente foi diagnosticado com meningioma parafalcial parieto-occipital bilateral com metástase pulmonar, anemia moderada e hipoproteinemia.

Diagnóstico, Avaliação e Plano
O diagnóstico foi baseado no histórico clínico, ressonância magnética craniana com contraste, tomografia computadorizada craniana e de tórax, angiografia cerebral, exame de histopatologia e imuno-histoquímica. Espécimes intracranianos e pulmonares foram analisados para confirmar meningioma e excluir câncer pulmonar primário ou outras metástases.

Diagnósticos diferenciais e exclusão
O diagnóstico diferencial principal considerado foi metástase intracraniana a partir de neoplasia pulmonar primária. As manifestações típicas em imagem do câncer de pulmão com metástase intracraniana não foram observadas na ressonância magnética craniana com contraste, o que descartou essa possibilidade. Combinado com consulta multidisciplinar pela equipe de cirurgia torácica, suspeitou-se fortemente de que os múltiplos nódulos pulmonares fossem lesões malignas, exigindo confirmação anatomopatológica adicional.

Racional para as principais investigações diagnósticas
A ressonância magnética craniana com contraste foi realizada para avaliar o tamanho do tumor, adesão dural, invasão do osso do crânio e do seio sagital superior, bem como o desvio da linha média, o que orientou o planejamento cirúrgico. A tomografia computadorizada de tórax foi utilizada para triagem sistêmica, com o objetivo de caracterizar nódulos pulmonares bilaterais. A biópsia pulmonar percutânea guiada por tomografia computadorizada foi realizada para obter espécimes teciduais para exame histopatológico, considerado o padrão-ouro para confirmar a natureza das lesões pulmonares e identificar a origem do tumor.

O regime terapêutico final incluiu ressecção microcirúrgica de meningioma intracraniano recorrente para alcançar a ressecção segura máxima (grau 2 de Simpson). Para o tumor residual dentro do seio sagital superior, foi planejada radioterapia adjuvante combinada. A ablação por radiofrequência guiada por TC foi aplicada a nódulos metastáticos pulmonares. Foram agendadas avaliações neurológicas regulares de longo prazo e vigilância por exames de imagem seriados no pós-operatório. Os cuidados pós-operatórios consistiram em profilaxia contra convulsões, terapia hemostática e suporte nutricional. Ressonâncias magnéticas cranianas seriadas e tomografias computadorizadas de tórax foram realizadas para monitorar dinamicamente a recorrência tumoral e metástases à distância.

Protocolo

Este relato de caso de um único paciente foi analisado pelo Comitê de Ética Médica do Hospital Municipal de Taizhou (Número de Aprovação LWSL202500293), que concedeu isenção dos requisitos formais de revisão ética. O consentimento informado por escrito para a publicação deste relato de caso e de todas as imagens associadas foi obtido junto ao paciente.

1. Avaliação pré-operatória e coleta de dados clínicos

1. Foram coletados dados clínicos detalhados, incluindo dados demográficos, histórico médico, sintomas neurológicos, achados de imagem, resultados patológicos, registros de tratamento e dados de acompanhamento. Testes laboratoriais de rotina e imagens sistêmicas foram realizados para avaliar o estado geral e a condição metastática.

2. Exame de imagem

1. RM craniana com contraste: Um scanner de RM supercondutor de 3,0 T foi utilizado para exames de rotina e com contraste.
2. DSA cerebral: Avaliação do suprimento sanguíneo tumoral e invasão do seio venoso.
3. TC torácica com contraste: Um scanner de TC helicoidal de 64 cortes foi utilizado para detectar e localizar lesões pulmonares.
4. TC torácica: Os pacientes foram posicionados em decúbito dorsal com os braços elevados. Um scanner de TC helicoidal de 64 cortes foi usado para exame simples, a fim de detectar a localização, o número e o tamanho dos nódulos pulmonares. O maior nódulo no lobo inferior esquerdo media aproximadamente 1,8 cm de diâmetro.

3. Biópsia pulmonar percutânea guiada por TC

1. Posicionamento do paciente: O paciente foi colocado em posição semilateral decúbito na mesa de TC.
2. Preparo local: Após a localização por TC, o ponto ideal de punção cutânea foi marcado. A pele foi desinfetada com iodofor e campos estéreis foram aplicados.
3. Anestesia: Foi administrada anestesia local da pele até a pleura utilizando lidocaína a 2%.
4. Procedimento de biópsia: Uma agulha de biópsia foi inserida percutaneamente no nódulo pulmonar-alvo com orientação de TC em tempo real. Múltiplas amostras de tecido foram obtidas por movimento de corte.
5. Manejo pós-procedimento: Todas as amostras coletadas foram enviadas para exame histopatológico. O local da punção foi comprimido e enfaixado para prevenir sangramento e pneumotórax.

4. Exame patológico

Os espécimes cirúrgicos foram fixados com paraformaldeído a 4%, emblocados em parafina, seccionados e corados com hematoxilina e eosina (HE). A coloração imuno-histoquímica foi realizada para EMA, vimentina, Ki-67 e outros indicadores para confirmar o diagnóstico e a origem tumoral.

5. Craniotomia para meningioma recorrente

1. Posicionamento do paciente e anestesia
   Administrou-se anestesia geral endotraqueal. O paciente foi posicionado em decúbito lateral prono esquerdo, e a cabeça foi fixada com um grampo craniano de três pontos, levemente inclinada para baixo, para expor completamente a região parieto-occipital direita.
2. Abordagem cirúrgica e incisão
   Planejou-se uma incisão cutânea em forma de ferradura, atravessando a linha média, com o objetivo de preservar o suprimento sanguíneo da incisão cirúrgica prévia. Todas as camadas do couro cabeludo foram incisadas, e o retalho musculocutâneo foi refletido para o lado esquerdo, expondo o crânio parieto-occipital bilateral. Foram visualizados os retalhos ósseos, orifícios cranianos e travas cranianas da cirurgia anterior, com tecido tumoral invadindo o crânio. Quatro orifícios adicionais foram feitos com broca de alta velocidade, e o retalho ósseo foi separado utilizando uma fresa. O retalho ósseo foi removido com cuidado devido à forte aderência à dura-máter. O tamanho final da janela óssea foi de aproximadamente 8 cm × 10 cm.
3. Ressecção tumoral intraoperatória
   1. Uma pequena amostra de tecido tumoral foi coletada para exame intraoperatório de congelação, que confirmou o diagnóstico de meningioma.
   2. A dura-máter foi suspensa, e uma incisão estelar foi realizada ao redor do tumor. O tumor estava firmemente aderido à dura-máter e foi ressecado em fragmentos. O limite entre o tumor e o tecido cerebral era nítido, sem cápsula completa.
   3. Um tumor profundo invadia o foice do cérebro e se estendia para o lado contralateral. O tumor, juntamente com o foice cerebral afetado, foi completamente ressecado. O tecido tumoral que preenchia o seio sagital superior residual foi removido, e o coto posterior do seio sagital superior foi reparado cirurgicamente. Duas cavidades císticas adjacentes ao foice, preenchidas com líquido amarelo-pálido, foram ressecadas simultaneamente.
   4. Grau de ressecção: foi alcançada a ressecção tumoral segura máxima. A dura-máter e o foice cerebral invadidos foram parcialmente excisados e cauterizados. Os remanescentes tumorais confinados ao seio sagital superior foram mantidos para radioterapia subsequente, já que a ressecção radical poderia causar hemorragia venosa fatal.
4. Fechamento da ferida
   Um substituto dural artificial sem sutura foi utilizado para reparar o defeito dural. Um dreno de drenagem subcutânea com pressão negativa foi posicionado sob a dura-máter. A placa interna do retalho ósseo invadido pelo tumor foi polida com broca. O retalho ósseo foi fixado firmemente com três conjuntos de sistemas de conexão de titânio.

6. Radiocirurgia com faca gama

Foram realizadas duas sessões de tratamento com Gamma Knife em 2013 e 2018 em um hospital externo. Os parâmetros detalhados do equipamento e os protocolos de tratamento não estavam disponíveis. Esse tratamento foi aplicado para tumor intracraniano residual após cirurgia.

7. Ablação por radiofrequência pulmonar guiada por TC

A ablação por radiofrequência pulmonar para nódulos metastáticos foi realizada em um hospital externo. Devido a limitações de dados, não foi possível fornecer critérios detalhados de seleção das lesões, fluxo de trabalho operacional e pontos terminais do tratamento. Essa terapia minimamente invasiva foi utilizada para controlar lesões metastáticas pulmonares progressivas.

8. Manejo pós-operatório e acompanhamento de longo prazo

1. Manutenção hospitalar pós-operatória
   1. Após a craniotomia, foram administrados medicamentos hemostáticos de rotina, agentes anti-inflamatórios e profilaxia antiepiléptica. Foi fornecido suporte nutricional para corrigir anemia e hipoproteinemia pré-operatórias. Os sinais vitais e a função neurológica foram monitorados continuamente.
   2. O volume de drenagem e o estado da ferida cirúrgica foram observados atentamente para prevenir hemorragia intracraniana, edema cerebral e infecção do local cirúrgico.
2. Plano de acompanhamento a longo prazo
   A avaliação da função neurológica, ressonância magnética craniana e tomografia computadorizada de tórax foram realizadas a cada 3–6 meses durante os primeiros 5 anos após a última cirurgia, e o intervalo foi ajustado para a cada 6–12 meses a partir de então, para vigilância vitalícia, com o objetivo de detectar prontamente recorrência intracraniana e novas metástases à distância.

Resultados

O paciente completou um total de 18 anos de acompanhamento contínuo. Pós-operatoriamente, a função neurológica recuperou-se satisfatoriamente, com escore na Escala de Coma de Glasgow (GCS) de 15 e escore na Escala Modificada de Rankin (mRS) de 1 na última avaliação. O paciente permaneceu assintomático nas atividades diárias, sem cefaleia, edema cerebral ou disfunção nos membros.

Figura 1 apresenta as características de imagem do tumor inicial e as alterações pós-o...

Discussão

O meningioma é um neoplasma extra-axial, de crescimento lento, baseado na dura-máter, com uma taxa anual de crescimento de <1 cm¹. Os meningiomas malignos de grau 3 pela OMS representam aproximadamente 1% dos casos e podem surgir de novo ou progredir a partir de tumores de grau mais baixo⁹. A metástase distante do meningioma é rara, com uma incidência geral <1%, sendo o pulmão o local metastático mais comum¹.

Este ...

Materiais

Lista de materiais utilizados neste artigo

Nome	Empresa	Número de catálogo	Comentários
Scanner de RM 3,0T	Siemens Healthcare	/	MAGNETOM Skyra 3.0T
Scanner de TC de 64 cortes	GE Healthcare	/	LightSpeed VCT 64
Equipamento de DSA	Philips Healthcare	FD20
Anticorpo EMA	Dako Agilent	M0613
Sistema de Radiocirurgia com Gama Knife	Elekta AB	/	Leksell Gamma Knife Perfexion
Kit de Coloração HE	Solarbio	G1120
Anticorpo Ki-67	Dako Agilent	M7240
Sistema de Ablação por Rádiofrequência	AngioDynamics Inc.	RITA 1500X
Anticorpo Vimentina	Dako Agilent	M0725