Abordagem Posterior para Resseção Microcirúrgica de um Ganglioneuroma Cervical Ventrolateral: um Caso Ilustrativo e Relatório Técnico

Resumo

Este protocolo descreve a laminectomia cervical da linha média posterior com reconstrução por laminoplastia e resseção microcirúrgica de um ganglioneuroma extramedular intradural ventrolateral em um paciente pediátrico, fornecendo uma estrutura cirúrgica reprodutível para esse tumor raro.

Resumo

Ganglioneuromas da coluna cervical são tumores neuroblásticos excepcionalmente raros e bem diferenciados. Apresentamos o caso de uma menina de 4 anos com histórico de fadiga progressiva, fraqueza do membro superior direito e instabilidade da marcha, na qual a ressonância magnética demonstrou uma massa extramedular intramedular cervical homogeneamente potencializadora causando compressão significativa da medula espinhal ventral. Uma abordagem da linha média posterior com laminoplastia cervical dois a cervical seis foi realizada sob monitoramento neurofisiológico contínuo, proporcionando amplo acesso dorsal à lesão. A resseção microcirúrgica da massa ventrolateral foi realizada utilizando dissecação cuidadosa de aracnoides e drenagem do líquido cefalorraquidiano para alcançar a resseção total macroscópica, com a histopatologia confirmando ganglioneuroma maduro sem transformação maligna. Uma ressonância magnética pós-operatória demonstrou ressecção total grosseira da massa. No acompanhamento de 6 meses, o paciente demonstrou recuperação neurológica significativa, com força total dos membros superiores e marcha normal. Este caso oferece um arcabouço procedimental reprodutível para tumores cervicais intradurais ventrolaterais na população pediátrica, ao mesmo tempo em que ressalta a importância do planejamento multidisciplinar, da seleção do corredor posterior baseada em laminoplastia e da técnica microcirúrgica meticulosa.

Introdução

Ganglioneuromas são tumores neuroblásticos benignos e bem diferenciados, originados de células ganglionares maduras e células de Schwann do sistema nervoso simpático. Eles representam o extremo mais maduro do espectro tumoral neuroblástico, que também inclui neuroblastoma e ganglioneuroblastoma. Ganglioneuromas intraespinhales são raros, representando menos de 1% de todos os tumores espinhales, e o envolvimento cervical é excepcionalmente incomum. A maioria dos casos relatados ocorre em adultos, tornando a apresentação pediátrica descrita aqui particularmente^{incomum 1,2}.

O objetivo do presente método é demonstrar uma abordagem reprodutível da linha média posterior empregando laminoplastia cervical multinível para a resseção microcirúrgica segura de um ganglioneuroma cervical intramedular (IDEM) com extensão foraminal em um paciente pediátrico. Para tumores com essa morfologia, nos quais a massa dominante é ventrolateral e não puramente ventral, a abordagem posterior oferece acesso direto ao maior componente do tumor sem necessidade de instrumentação anterior ou riscos adicionais de corredor anterior, incluindo disfagia, lesão recorrente do nervo laríngeo e exposição à artéria vertebral. Comparado às abordagens cervicais anteriores, a principal vantagem dessa técnica é que o corredor posterior permite a exposição de todo o canal cervical dorsal ^3,4,5. A laminectomia en bloc com reconstrução da banda tensa posterior descrita aqui visa preservar a integridade biomecânica da coluna e potencialmente reduzir o risco a longo prazo de deformidade cifótica progressiva em uma criança^{em crescimento 3}. Essa técnica pode ser aplicável a outros tumores cervicais do IDEM, incluindo schwannomas e neurofibromas, e o framework passo a passo tem como objetivo auxiliar neurocirurgiões no planejamento e execução de ressecções complexas de tumores cervicais.

Protocolo

Este protocolo segue as diretrizes do Conselho de Revisão Institucional do Dell Children's Medical Center e está em conformidade com os princípios da Declaração de Helsinque. Foi obtido consentimento informado dos pais do paciente para a publicação deste caso.

1. Planejamento pré-operatório e avaliação multidisciplinar

1. Documente um histórico detalhado e exame neurológico de base.
2. Obtenha imagens de ressonância magnética (RM) de alta resolução de toda a coluna, com e sem contraste de gadolínio, para caracterizar as características do sinal do tumor, extensão de envolvimento e grau de compressão da medula espinhal.
3. Obtenha uma tomografia computadorizada (TC) dedicada da coluna para avaliar a anatomia óssea e ajudar a orientar a abordagem cirúrgica. Considere obter uma angiografia por tomografia computadorizada (CTA) do pescoço para caracterizar a posição, calibre e dominância da artéria vertebral em relação ao tumor.
4. Convocar um conselho multidisciplinar de tumores, incluindo neurocirurgia pediátrica, neurooncologia pediátrica, neurorradiologia e neuropatologia, para revisar imagens de imagem e estabelecer indicações e objetivos cirúrgicos.
5. Informe com a equipe cirúrgica para preparar a instrumentação e os adjuntos cirúrgicos necessários, incluindo o técnico cirúrgico, enfermeira circulante, equipe de anestesia, representantes de dispositivos médicos e equipe de neuromonitoramento.

2. Anestesia, monitoramento neurofisiológico intraoperatório e posicionamento

1. Induzir anestesia endotraqueal geral usando uma técnica de anestesia intravenosa total para permitir a aquisição confiável de potencial evocado motor (MEP). Utilize infusões de propofol (100–200 μg/kg/min) e remifentanil (0,1–0,5 μg/kg/min). Evite agentes bloqueadores neuromusculares de ação prolongada após a intubação.
2. Peça à equipe de neuromonitoramento a colocação de eletrodos de agulha subdérmica para potencial somatossensorial bilateral dos membros superiores e inferiores (SSEP) e MEP. Grave as formas de onda da linha de base. Parâmetros de estimulação MEP: trem de 5–7 estímulos, intervalo interestímulo 2–4 ms, intensidade do estímulo 100–200 V.
3. Registre formas de onda de linha de base e defina critérios de alarme como uma redução superior a 50% na amplitude do MEP ou maior de 10% de prolongamento da latência do SSEP em relação ao ponto de partida. Note que, em casos de mielopatia pré-operatória grave, sinais basais do lado direito podem estar ausentes; Documente isso explicitamente e monitore os sinais contralaterais intactos como referência principal.
   NOTA: Gravações de ondas D também podem ser consideradas para monitoramento da medula espinhal, embora não tenham sido usadas no caso presente.
4. Coloque o paciente em posição deitada sobre uma mesa Jackson com a cabeça presa em uma pinça de crânio de três pontos Mayfield. Flexione o pescoço para abrir os espaços interlaminares posteriores. Confirme que o braço está alinhado adequadamente. Reverifique os sinais do MEP e SSEP.
5. Administrar dexametona intravenosa (4 mg) e cefazolina (100 mg/kg) antes da incisão cutânea. Mantenha a pressão arterial média (MAP) acima de 80 mmHg durante todo o procedimento para otimizar a perfusão da medula espinhal.

3. Exposição posterior da linha média, laminectomia en bloco C2–C6 e reconstrução por laminoplastia

1. Faça uma incisão na pele da linha média posterior. Transporte a dissecação pelo tecido subcutâneo e fáscia nucal até os processos espinhosos usando eletrocauterização. Realizar dissecação subperiostal da musculatura paraespinhal dos processos espinhosos e das lâminas bilateralmente de C2 a C6, preservando as cápsulas facetárias.
2. Realize laminectomia en bloco C2–C6 usando uma faca óssea ultrassônica para criar osteotomias parasagittais bilaterais na junção lâmina-massa lateral, minimizando a perda óssea.
   NOTA: A lâmina removida é reservada para reimplantação (laminoplastia), descrita na Seção 6.
3. Eleve todo o complexo laminar como uma única unidade e coloque-o em gaze úmida embebida em soro para posterior reimplantação. Após a laminectomia, realize um ultrassom intraoperatório para confirmar a presença e localização da massa intradural, caracterizar o deslocamento do cordão e verificar a adequação da descompressão óssea.
4. Alcance a hemostasia epidural usando eletrocauterização bipolar e pledgets embebidas em trombina. Inspecione o espaço da epidural para detectar qualquer extensão extradural do tumor.

4. Exposição intradural

1. Sob ampliação de microscópio cirúrgico de alta potência, abra a dura-máter na linha média usando um bisturi de 15 lâminas, depois estenda a durotomia rostral e caudal com microtesoura. Fixe as bordas durais da musculatura paraespinhal com suturas 4-0 para maximizar o campo operatório.
2. Incisa a camada aracnoide posterior de forma abrupta na linha média usando uma microtesoura. Libere pelo menos 10 mL de líquido cefalorraquidiano (LCR) após abrir a camada aracnoide para alcançar o relaxamento da medula espinhal.
   NOTA: Embora não seja usado no caso atual, a colocação do dreno lombar pode ser considerada para drenagem adicional de LCR.
3. Identifique o tumor e comece a desenvolver um plano circunferencial ao redor da cápsula tumoral usando uma dissecação microcirúrgica aguda.

5. Resseção microcirúrgica de tumores

1. Coagule a cápsula tumoral com eletrocauterização bipolar e abra-a bruscamente com microtesoura. Envie uma amostra do conteúdo da cápsula para análise patológica intraoperatória da seção congelada para orientar a extensão da ressecção.
2. Realize redução interna de volume usando dissecadores de Penfield e um aspirador ultrassônico em baixa amplitude para reduzir progressivamente o tumor. À medida que a porção central do tumor é removida, observe a medialização progressiva e a descompressão do saco tecal, o que facilita o acesso à periferia tumoral.
3. Após uma redução adequada do componente intradural, trate a extensão do tumor foraminal. Coagule o componente foraminal da cápsula e ressece usando uma microtesoura. Evite perfurações laterais no forame para evitar lesões inadvertidas na artéria vertebral.
4. Antes e durante a dissecação foraminal, utilize micro-Doppler intraoperatório para confirmar a posição da artéria vertebral e definir limites seguros para a dissecação.
   NOTA: A artéria vertebral está especificamente em risco ao trabalhar lateralmente à parede medial do forame transversário.
5. Realize o ultrassom intraoperatório final para avaliar a extensão da ressecção, reexpansão da medula espinhal e restauração dos espaços do LCR. Inspecione o leito tumoral sob ampliação microscópica de alta potência em busca de tumor residual ou sangramento.
6. Alcance a hemostasia com coagulação bipolar suave em baixa voltagem e irrigue o espaço intradural com soro fisiológico quente.

6. Fechamento dural e reconstrução por laminoplastia

1. Realize um fechamento primário estanque usando um ponto de nylon trançado 4-0 em uma agulha afilada, sem travamento. Realize uma manobra de Valsalva a 40_{cmH 2}O para confirmar que o reparo é estanque. Reforçe o fechamento dural com selante de fibrina.
2. Reposicione o complexo laminar preservado C2–C6 em alinhamento anatômico. Fixe o bloco laminar bilateralmente usando miniplacas de titânio "dog-bone" (por exemplo, sistema Stryker Lorenz 1,5 mm) nas junções laterais de massa bilateralmente.
3. Use parafusos unicorticais de 4 mm direcionados perpendicularmente à superfície lateral da massa. Opcionalmente, confirme fixação adequada e posição laminar anatômica na fluoroscopia intraoperatória.
   NOTA: A fluoroscopia intraoperatória deve ser minimizada em crianças para evitar exposição desnecessária à radiação do paciente.
4. Reaproximar a musculatura paraespinhal em camadas sobre a reconstrução usando pontos interrompidos. Feche a fáscia de forma estanque.
5. Feche a camada subcutânea com pontos enterrados e a pele com uma sutura absorvível em movimento. Aplique um curativo oclusivo estéril.

7. Cuidados pós-operatórios

1. Peça à equipe de anestesia para extubar o paciente, se apropriado, e transferir-se para a unidade de terapia intensiva pediátrica (UTI). Aumente o MAP até o limite superior dos parâmetros normais ajustados pela idade para otimizar a perfusão da medula espinhal.
2. Realize avaliações neurológicas horárias nas primeiras 12 horas, documentando a força motora, a sensibilidade e a função da bexiga.
3. Administre dexametasona intravenosa com redução gradual de 3 dias. Inicie a avaliação formal de fisioterapia e terapia ocupacional no primeiro dia pós-operatório. A alta para casa com o alvo quando o paciente demonstrar mobilidade segura e controle adequado da dor.
4. Agende acompanhamento ambulatorial em 2 semanas, 1 mês, 6 meses e 1 ano, com ressonância magnética repetida aos 6 meses e 1 ano para monitorar recorrência.

Resultados

Esse protocolo foi executado com sucesso em uma menina de 4 anos com histórico de vários meses de fadiga progressiva, fraqueza no membro superior direito e instabilidade da marcha. Seu exame de força foi notável pelo tríceps direito, aderência e dorsiflexão bilateral e plantarflexão iguais a 4/5 na escala do Conselho de Pesquisa Médica (MRC). Sua ressonância magnética demonstrou uma massa extramedular intradural cervical homogênea, causando compressão significativa da medula espinhal ventral (Figura 1). Foi realizada uma abordagem da linha média posterior com laminectomia en bloco C2–C6 e reconstrução por laminoplastia sob monitoramento neurofisiológico contínuo, proporcionando amplo acesso dorsal à lesão. A resseção microcirúrgica da massa ventral foi realizada usando relaxamento do cordão assistido por gravidade, drenagem do LCR e dissecação cuidadosa de aracnoides. O ligamento dentado não exigiu cesaria. A histopatologia confirmou um ganglioneuroma maduro sem transformação maligna (Figura 2). A ressonância magnética pós-operatória confirmou ressecção total macroscópica e descompressão da medula espinhal (Figura 3). No acompanhamento de 6 meses, o paciente demonstrou recuperação neurológica significativa e possui força de 5/5 na escala MRC em todas as extremidades. Ela voltou às suas atividades normais, incluindo correr e jogar futebol.

Figura 1: Ressonância magnética pré-operatória da coluna cervical com e sem contraste. (A) ressonância magnética sagital ponderada em T2 pré-contraste, (B) ressonância sagital ponderada em T1 pós-contraste e (C) ressonância axial ponderada em T2 antes do contraste demonstram uma melhoria da massa intramedular em forma de halteres que abrange C2–C5 com extensão para o forame neural direito C3-C4, causando deslocamento severo da medula espinhal e mielomalácia. Por favor, clique aqui para ver uma versão ampliada desta figura.

Figura 2: Seção do tumor ressecado colorida por hematoxilina e eosina (H&E). A patologia com ampliação de 20× demonstra células ganglionares maduras embutidas em um estroma Schwanniano sem componentes neuroblásticos, consistente com ganglioneuroma. Por favor, clique aqui para ver uma versão ampliada desta figura.

Figura 3: Ressonância magnética pós-operatória da coluna cervical com e sem contraste. (A) Ressonância magnética sagital ponderada em T2 pré-contraste, (B) ressonância sagital ponderada em T1 pós-contraste e (C) ressonância axial ponderada em T2 antes do contraste demonstram resseção total macroscópica da neoplasia com descompressão da medula espinhal. Por favor, clique aqui para ver uma versão ampliada desta figura.

Categoria	Anterior	Posterior
Vantagens	Acesso direto ao componente tumoral ventral	Ampla exposição do canal posterior
	Melhor visualização da fixação dural anterior	O acesso multinível é mais fácil de obter
	A posição supina simplifica o manejo das vias aéreas	Acesso direto ao tumor posterolateral e foraminal
	Dissecação muscular mínima pode levar a menos dor pós-operatória	Menor risco de disfagia pós-operatória ou lesão recorrente do nervo laríngeo
		O ultrassom intraoperatório é mais fácil de usar
Desvantagens	Acesso limitado aos componentes tumorais posteriores ou laterais	Acesso indireto aos tumores ventrais da linha média
	O acesso múltiplo contíguo requer corpectomia com reconstrução	Pode ser necessário mobilizar o cordão para acesso ventral
	Os riscos incluem disfagia, lesão recorrente do nervo laríngeo, lesão da artéria vertebral, esofágica e da traqueia	Dor pós-operatória causada por dissecação muscular
		Os riscos incluem vazamento de LCR, cifose pós-laminectomia e paralisia nervosa

Tabela 1: Comparação das abordagens cirúrgicas para tumores extramedulares intradurais ventrolaterais do colo do útero. A tabela destaca as principais vantagens e desvantagens das abordagens cirúrgicas anterior e posterior para resseção de um tumor extramedular intradural ventrolateral do colo do útero.

Discussão

Este protocolo e o caso representativo oferecem um guia para uma abordagem posterior dos tumores cervicais ventrolaterais IDEM na população pediátrica, ao mesmo tempo em que ressaltam a importância do planejamento multidisciplinar, da seleção do corredor posterior baseada em laminoplastia e da técnica microcirúrgica meticulosa. A seleção da abordagem para tumores cervicais IDEM deve ser guiada pela localização dominante do tumor na imagem axial. Para tumores com epicentro ventrolateral ou extensão foraminal (como no caso atual), a abordagem posterior oferece o acesso mais direto com menor risco de lesão vascular e visceral. Em contraste, tumores intradurais puramente ventrais, particularmente meníngiomas calcificados aderentes à dura-madre anterior, podem ser melhor abordados anterior ou anterolateralmente, onde a visualização direta evita a necessidade de deslocamento da corda (Tabela 1).

A avaliação pré-operatória desses casos exige ressonância magnética de alta resolução da coluna cervical com e sem contraste de gadolínio, ATC da vasculatura cervical quando há extensão foraminal ou lateral, discussão multidisciplinar em equipe e consentimento informado completo com a família. O monitoramento neurofisiológico intraoperatório (IONM) com MEPs e SSEPs é um importante complemento cirúrgico que fornece feedback em tempo real sobre a função da medula^{espinhal 6}. Os cirurgiões devem estar cientes de que, em casos de mielopatia pré-operatória grave, sinais de base podem estar ausentes ou marcadamente degradados no lado afetado; nesses casos, qualquer recuperação de sinais durante ou após a descompressão pode servir como um indicador prognóstico positivo, como no caso do índice. Durante a exposição, é fundamental realizar uma laminectomia ampla para fornecer um corredor posterior suficiente. Uma vez aberta a dura-máter, uma dissecação meticulosa de aracnoides com liberação progressiva de LCR com ou sem drenagem lombar (não usada no caso atual) é essencial para alcançar o relaxamento do cordão assistido por gravidade e minimizar a retração mecânica. Para tumores com qualquer componente ventral, a secção seletiva dos ligamentos dentados (não realizada no caso atual) pode ser considerada para aumentar a mobilidade do cordão. Durante a resseção tumoral, é importante manter a vigilância contínua do^{IONM 6}.

Cirurgiões podem enfrentar alguns desafios técnicos ao aplicar essa técnica. A perda óssea durante a perfuração da laminectomia en bloc pode levar a dificuldades na reconstrução durante a^{laminoplastia 7}. Para minimizar a perda óssea, pode-se utilizar uma faca ultrassônica para a laminectomia, como neste caso. Tumores previamente tratados ou calcificados podem apresentar aderências aracnoides densas entre a cápsula tumoral e a pia mater. Nesses casos, pode ser considerada a resseção subtotal com descompressão e vigilância da medula espinhal. Após a operação, a presença do vazamento de LCR pode exigir reexploração cirúrgica. Para minimizar o risco de vazamento pós-operatório de LCR, um fechamento dural estanque e a verificação com a manobra de Valsalva podem ser úteis. Além disso, selantes durais complementares, como cola de fibrina e adesivo selante, podem ser considerados⁸.

Uma limitação importante da abordagem posterior é que ela depende de um corredor de trabalho largo para ressecar o tumor ventral e descomprimir a medula espinhal; Em casos de compressão ventral severa sem acesso dorsal adequado, pode ser necessário considerar uma abordagem anterior⁹.

A importância desse método está em sua aplicabilidade à categoria mais ampla de tumores IDEM, que juntos representam aproximadamente 25% de todos os tumores primários da medula^{espinhal 10}. A laminectomia en bloc com reconstrução posterior descrita aqui é particularmente valiosa na população pediátrica, onde a laminectomia sem reconstrução pode apresentar risco de cifose pós-laminectomia. Ao substituir e fixar o complexo laminar posterior por placas de osso de cão de titânio e ressuspender a faixa de tensão posterior, essa técnica visa restaurar a estabilidade posterior dinâmica e potencialmente reduzir a probabilidade de deformidade progressiva, uma consideração crítica em uma criança^{em crescimento 3}.

Em conclusão, este protocolo fornece um arcabouço operacional sistemático e reprodutível para a resseção de tumores cervicais intradurais ventrais por meio de uma abordagem de laminoplastia da linha média posterior. Os princípios-chave do planejamento multidisciplinar, microcirurgia guiada por IONM e reconstrução óssea posterior são amplamente aplicáveis e têm potencial para padronizar a prática cirúrgica para esse subconjunto desafiador de tumores da coluna. Estudos futuros com coortes maiores são necessários para definir desfechos neurológicos de longo prazo, taxas de deformidades e dados de recidiva em pacientes pediátricos tratados com essa técnica.

Materiais

Lista de materiais utilizados neste artigo

Nome	Empresa	Número de catálogo	Comentários
BK Ultrasound	GE Healthcare	2300-61	Ultrassom intraoperatório usado para visualizar lesão antes e após a ressecção
Mayfield Skull Clamp	Integra LifeSciences	A1114	Sistema de fixação craniana para posicionamento do paciente
Operative Microscope	Leica	M530 OHX	Microscópio intraoperatório usado para ressecção de lesão
Sonopet iQ	Stryker	5500-050-000	Aspirador de ultrassom usado para laminectomia en bloc e desbridamento de lesão
Universal Neuro III	Stryker	53-34804	Placas e parafusos de titânio usados para laminectomia