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Relato de caso

Angiossarcoma Epitelioide Ovariano Primário com Metástases Linfonodais Extensas: Relato de Caso e Revisão da Literatura

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DOI:

10.3791/72232

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14 de agosto de 2026

 ,  ,  , 
1Department of Gynecology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 2Department of Gastrointestinal Surgery, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 3Department of Pathology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital

* These authors contributed equally

Neste artigo

Resumo

O angiossarcoma epitelióide ovariano primário é uma neoplasia vascular excepcionalmente rara e agressiva, com diagnóstico pré-operatório desafiador. Este relato descreve metástases extensas nos linfonodos pélvicos e para-aórticos e disseminação intra-abdominal difusa, confirmadas por histopatologia e imuno-histoquímica. Foi possível realizar a citorredução macroscópica completa, mas o prognóstico permaneceu ruim, destacando a necessidade de terapias aprimoradas em todo o mundo.

Resumo

O sarcoma angiossarcoma epitelioide (EAS) ovariano primário é uma neoplasia vascular excepcionalmente rara e altamente agressiva, com apenas casos isolados relatados na literatura. Devido à sua apresentação clínica inespecífica e características radiológicas sobrepostas, o diagnóstico pré-operatório é extremamente desafiador e muitas vezes se assemelha a neoplasias ginecológicas mais comuns. Consequentemente, as evidências sobre o diagnóstico e tratamento ideais permanecem limitadas.

Uma mulher pós-menopausa de 61 anos apresentou dor abdominal e um tumor pélvico de crescimento rápido. A ultrassonografia, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética demonstraram um tumor pélvico hipervascular gigante com linfadenopatia pélvica e para-aórtica extensa, inicialmente sugerindo sarcoma uterino. Os níveis séricos de CA125 e de lactato desidrogenase estavam elevados. A laparotomia exploratória identificou um tumor hipervascular ovariano direito dominante com disseminação peritoneal difusa e metástases nodais pélvicas e para-aórticas volumosas. A avaliação clínica, radiológica, intraoperatória, patológica macroscópica, histopatológica e imunohistoquímica completa demonstrou origem primária ovariana, sem evidência de angiossarcoma primário extra-ovariano. A paciente foi submetida a cirurgia citorreductora radical, incluindo histerectomia total, salpingo-ooforectomia bilateral, omentectomia, apendicectomia, ressecção de lesões metastáticas visíveis e linfadenectomia pélvica e para-aórtica sistemática, alcançando citorredução macroscópica completa. O exame histopatológico demonstrou células tumorais epitelioides com diferenciação vasiforme, enquanto a imunohistoquímica mostrou positividade difusa e intensa para CD31, CD34 e FLI1, confirmando angiossarcoma epitelióide ovariano primário. A paciente recusou quimioterapia adjuvante, desenvolveu rápida progressão da doença no pós-operatório e faleceu cerca de dois meses após a cirurgia.

Este caso destaca os acentuados desafios diagnósticos e o comportamento biológico altamente agressivo do EAS primário de ovário com metástases extensas em linfonodos pélvicos e para-aórticos e disseminação intra-abdominal difusa. O diagnóstico preciso exigiu uma correlação clínico-patológica abrangente, apoiada pela avaliação histopatológica e imuno-histoquímica. Embora a citorredução macroscópica completa e a linfadenectomia sistemática tenham sido tecnicamente viáveis, seu benefício terapêutico não pode ser inferido a partir de um único caso. Este relato amplia a literatura limitada e enfatiza a necessidade de estratégias diagnósticas aprimoradas, coleta colaborativa de dados e terapias sistêmicas mais eficazes para esta neoplasia rara.

Introdução

O angiossarcoma epitelióide (EAS) é uma neoplasia vascular maligna rara e altamente agressiva de origem mesenquimal com diferenciação endotelial, correspondendo a aproximadamente 1%–2% de todos os sarcomas de partes moles1. O angiossarcoma epitelióide é uma variante histológica distinta do angiossarcoma, caracterizada por células endoteliais malignas com morfologia epitelióide, acentuada atipia citológica e diferenciação vasiforme, conforme reconhecido na classificação atual da Organização Mundial da Saúde (OMS) de tumores de tecidos moles e ósseos2. O angiossarcoma epitelióide tem sido posteriormente relatado em múltiplas localizações anatômicas, incluindo pele, mama, rim, trato gastrointestinal, pulmão e pleura3,4,5,6. Apresentações raras também foram descritas em locais incomuns, como a aorta após reparo endovascular e na região craniana, onde o tumor pode se manifestar como hematoma subdural secundário ao envolvimento do crânio7,8.

O angiossarcoma é caracterizado por comportamento biológico agressivo, progressão rápida, disseminação metastática precoce e desfechos pobres de sobrevida. A ressecção cirúrgica continua sendo a pedra angular do tratamento para doenças localizadas e potencialmente ressecáveis, pois fornece tanto tecido diagnóstico quanto citoredução terapêutica, enquanto a avaliação histopatológica e imuno-histoquímica permanece essencial para o diagnóstico definitivo9,10. A citoredução macroscópica completa pode ser considerada em pacientes selecionados com doença avançada ressecável, com o objetivo de obter a máxima redução tumoral e tecido adequado para diagnóstico patológico definitivo; no entanto, as evidências que apoiam o benefício terapêutico da citoredução extensa ou da linfadenectomia sistemática no angiossarcoma epitelióide primário de ovário permanecem extremamente limitadas devido à raridade da doença11,12,13.

O angiossarcoma primário de ovário é uma malignidade excepcionalmente rara, com apenas casos isolados relatados na literatura9,10. O subtipo epitelióide é particularmente incomum e está associado a um curso clínico especialmente agressivo. Os casos relatados demonstraram apresentações heterogêneas, estratégias terapêuticas variáveis e resultados consistentemente desfavoráveis11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22. Como as manifestações clínicas e os achados de imagem são inespecíficos, o EAS ovariano é frequentemente diagnosticado incorretamente antes da cirurgia como carcinoma epitelial de ovário, doença metastática ou sarcoma uterino9,10,19,22. Além disso, deve-se considerar o angiossarcoma metastático que envolve o ovário no diagnóstico diferencial, tornando essencial a correlação clínico-radiológica, intraoperatória, histopatológica e imuno-histoquímica abrangente para estabelecer uma origem ovariana primária. Essa incerteza diagnóstica complica o planejamento cirúrgico e a tomada de decisões intraoperatórias, particularmente quanto à extensão da cirurgia citoredutora e ao manejo de linfonodos suspeitos clinicamente em doenças avançadas.

O objetivo geral do presente relato é ampliar a limitada evidência clinicopatológica sobre o angiossarcoma epiteloide ovariano primário (EAS) e fornecer informações adicionais sobre seus desafios diagnósticos, comportamento metastático, manejo cirúrgico e desfechos clínicos. Apresentamos um caso raro de angiossarcoma epiteloide ovariano primário com extensas metástases nos linfonodos pélvicos e para-aórticos, inicialmente diagnosticado incorretamente como sarcoma uterino, juntamente com uma revisão dos casos previamente publicados. O diagnóstico de angiossarcoma epiteloide ovariano primário foi apoiado pela presença de uma massa ovariana direita dominante, pela relação macroscópica e microscópica do tumor com o tecido ovariano, pela distribuição da doença metastática e por uma avaliação clínica e radiológica abrangente que demonstrou ausência de evidência de angiossarcoma primário em outro sítio anatômico. A justificativa para apresentar este caso reside na ocorrência extremamente rara de metástases nodais generalizadas e disseminação intra-abdominal difusa, características raramente documentadas na literatura atual. Embora a citorredução macroscópica completa com linfadenectomia pélvica e para-aórtica sistemática tenha sido tecnicamente viável nesta paciente, o presente relato não implica benefício terapêutico ou de sobrevida com essa abordagem; ao contrário, ilustra seu papel na obtenção da ressecção macroscópica completa, na avaliação patológica precisa e na documentação da extensão da doença. Ao contextualizar este caso dentro do conjunto mais amplo da literatura publicada, pretendemos auxiliar clínicos e cirurgiões no reconhecimento de cenários clínicos nos quais o EAS ovariano deve ser considerado no diagnóstico diferencial de tumores pélvicos rapidamente expansivos e hipervascularizados com acometimento nodal extenso.

Apresentação do Caso

Uma mulher pós-menopausa de 61 anos procurou o Departamento de Ginecologia do Hospital Provincial de Saúde Materno-Infantil de Gansu em março de 2023, com história de dor abdominal intermitente e aumento progressivo do abdômen nos últimos 2 semanas. O exame físico revelou uma grande massa abdominopélvica que se estendia aproximadamente 10 cm acima do umbigo. Exames laboratoriais demonstraram níveis elevados de CA125 sérico (156,1 U/mL) e lactato desidrogenase (257 U/L), enquanto outros marcadores tumorais ginecológicos habitualmente avaliados estavam dentro dos limites normais.

A ultrassonografia pélvica, a tomografia computadorizada com contraste e a ressonância magnética demonstraram uma grande massa hiper vascular no anexo direito, com extensa linfadenopatia pélvica e para-aórtica, levantando suspeita de uma neoplasia ginecológica avançada, inicialmente considerada como sarcoma uterino. A imagem pré-operatória abrangente não demonstrou evidência de neoplasia vascular primária fora da pelve.

O paciente foi submetido a laparotomia exploratória com o objetivo de citorredução macroscópica completa e diagnóstico definitivo. Durante o procedimento cirúrgico, identificou-se um tumor hipervascular ovariano direito dominante com disseminação peritoneal difusa e acometimento volumoso dos linfonodos pélvicos e para-aórticos, tendo sido realizada cirurgia citoredutiva radical. O diagnóstico final de angiossarcoma epitelióide ovariano primário foi estabelecido por meio da avaliação histopatológica e imuno-histoquímica. Apesar de uma recuperação pós-operatória inicialmente sem complicações, o paciente recusou quimioterapia adjuvante, desenvolveu doença metastática de progressão rápida e faleceu cerca de dois meses após a cirurgia. O curso clínico geral é resumido na Tabela 1.

Diagnóstico, Avaliação e Plano

O paciente apresentou uma massa abdominopélvica de rápido crescimento, dor abdominal, níveis elevados de CA125 e lactato desidrogenase no soro e achados de imagem sugestivos de uma neoplasia ginecológica avançada. A ultrassonografia pélvica, a tomografia computadorizada com contraste e a ressonância magnética demonstraram uma grande massa hiper vascularizada no anexo direito, com extensa linfadenopatia pélvica e para-aórtica. A avaliação de imagem pré-operatória abrangente não demonstrou evidência de neoplasia vascular primária fora da pelve.

O diagnóstico diferencial incluía sarcoma uterino, carcinoma epitelial de ovário, carcinoma metastático, outros sarcomas ginecológicos primários, bem como neoplasias vasculares e epitelioides menos comuns. Como os achados radiológicos eram inespecíficos, não foi possível estabelecer um diagnóstico definitivo pré-operatório. Diante da extensão da doença, mas potencialmente ressecável, foi realizada laparotomia exploratória com os objetivos de citorredução macroscópica completa e diagnóstico patológico definitivo. O exame intraoperatório com corte congelado não foi realizado porque os achados operatórios indicavam que uma cirurgia citoredutiva imediata seria necessária, independentemente da impressão histopatológica.

O paciente foi submetido a histerectomia total, salpingo-ooforectomia bilateral, omentectomia, apendicectomia, ressecção de lesões metastáticas visíveis e linfadenectomia pélvica e para-aórtica sistemática, alcançando citorredução macroscópica completa. A avaliação histopatológica e imuno-histoquímica confirmou o diagnóstico de angiossarcoma epitelióide ovariano primário. A quimioterapia adjuvante foi recomendada devido à natureza agressiva da doença e ao envolvimento metastático extenso; no entanto, o paciente recusou tratamento adicional e posteriormente desenvolveu doença rapidamente progressiva.

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Protocolo

O manejo cirúrgico foi realizado de acordo com as diretrizes éticas institucionais e nacionais. O relato de caso e o protocolo cirúrgico foram analisados e aprovados pelo Comitê de Ética Institucional do Hospital Provincial de Saúde Materno-Infantil de Gansu. O consentimento informado por escrito para o tratamento e publicação dos detalhes do caso e das imagens associadas foi obtido da paciente antes de seu falecimento.

1. Avaliação clínica pré-operatória

  1. Avaliação clínica inicial
    1. O paciente foi submetido a uma avaliação clínica detalhada após apresentação com dor abdominal intermitente e aumento progressivo do abdome. Foi obtida uma história médica abrangente, incluindo histórico ginecológico, cirúrgico, cardiovascular, familiar, ocupacional e ambiental.
    2. O exame físico foi realizado para avaliar a distensão abdominal, as características da massa palpável e evidências de doença metastática.
    3. A avaliação clínica também incluiu a análise de achados clínicos sugestivos de uma neoplasia primária extra-ovariana. Nenhum achado clínico indicou uma neoplasia vascular primária fora do trato genital feminino, e avaliações radiológicas e intraoperatórias subsequentes igualmente não demonstraram evidência de outro angiossarcoma primário.
  2. Investigações laboratoriais
    1. Foram realizadas investigações hematológicas e bioquímicas basais, incluindo hemograma completo, testes de função hepática e renal, eletrólitos séricos e perfil de coagulação.
    2. A avaliação de marcadores tumorais incluiu níveis séricos de CA125, lactato desidrogenase (LDH), CA19-9, CA15-3, antígeno carcinoembrionário (CEA) e proteína epididimária humana 4 (HE4) para auxiliar no diagnóstico diferencial de neoplasia ginecológica.
      ​NOTA: Embora os níveis séricos de CA125 e LDH estivessem elevados, esses biomarcadores foram interpretados como indicadores inespecíficos de carga tumoral, envolvimento peritoneal e doença intra-abdominal extensa, e não como biomarcadores diagnósticos de angiossarcoma epitelioide ovariano primário.
  3. Avaliação radiológica
    1. A ultrassonografia pélvica foi inicialmente realizada para caracterizar a massa pélvica e avaliar a vascularização interna. Os achados ultrassonográficos representativos são mostrados na Figura Suplementar 1.
    2. Tomografia computadorizada (TC) com contraste e ressonância magnética (RM) do abdome e da pelve foram subsequentemente realizadas para determinar a origem do tumor, invasão local, envolvimento linfonodal e disseminação intra-abdominal. A TC com contraste demonstrou uma massa hiper vascular no anexo direito, com linfonodos pélvicos e para-aórticos aumentados (Figura Suplementar 2).
      NOTA: Todos os exames de imagem foram revisados independentemente por radiologistas experientes em imagem oncológica ginecológica.
    3. A ultrassonografia demonstrou dimensões máximas do tumor de aproximadamente 31 cm × 28 cm, enquanto a RM mostrou uma lesão medindo 19,5 cm × 20,1 cm no plano axial. Essas diferenças refletiram variações no método de imagem, plano de medição e técnica de avaliação.
    4. A imagem seccional abrangente não demonstrou evidência de angiossarcoma primário ou outra neoplasia vascular em outro sítio anatômico, apoiando uma origem ovariana primária.

2. Planejamento diagnóstico pré-operatório

  1. Avaliação diagnóstica diferencial
    1. Com base na apresentação clínica, nas investigações laboratoriais e na imagem multimodal, o diagnóstico diferencial incluía sarcoma uterino, carcinoma epitelial de ovário, carcinoma metastático e outros sarcomas ginecológicos primários.
    2. Diagnósticos menos comuns considerados incluíam angiossarcoma metastático, sarcoma epiteloide, melanoma maligno, hemangioendotelioma epiteloide, neoplasias müllerianas, tumores de cordão sexual-estroma e outras neoplasias vasculares epitelioides.
    3. Exames de imagem pré-operatórios abrangentes não demonstraram evidência de malignidade vascular primária fora da pelve.
      NOTA: Como os achados radiológicos eram inespecíficos e se sobrepunham aos de diversos tipos de neoplasias ginecológicas, não foi possível estabelecer um diagnóstico definitivo pré-operatório.
  2. Tomada de decisão cirúrgica
    1. O caso da paciente foi analisado por uma equipe multidisciplinar de oncologia ginecológica. Com base nos achados clínicos, nos exames de imagem e na presença de doença avançada, mas potencialmente ressecável, foi recomendada laparotomia exploradora.
    2. Os objetivos principais da cirurgia eram estabelecer um diagnóstico definitivo por meio da avaliação histopatológica e obter citorredução macroscópica completa, sempre que tecnicamente viável.

3. Procedimento operatório

  1. Laparotomia exploratória
    1. Sob anestesia geral, realizou-se uma laparotomia exploratória por meio de incisão abdominal mediana. A cavidade abdominal foi inspecionada sistematicamente para determinar a origem do tumor e a extensão da disseminação metastática.
    2. A exploração sistemática incluiu avaliação da cavidade peritoneal, superfície hepática, diafragma, epíploo, intestino, mesentério, órgãos pélvicos, retroperitônio e região para-aórtica.
    3. Atenção especial foi dada à identificação do sítio tumoral dominante e à exclusão de angiossarcoma primário ou outra neoplasia vascular maligna em outra localização anatômica. Imagens representativas dos achados radiológicos pré-operatórios e intraoperatórios são mostradas na Figura 1.
    4. Nenhuma evidência de angiossarcoma primário fora do ovário foi identificada durante a exploração intra-abdominal sistemática.
      NOTA: Não foi realizada análise intraoperatória de corte congelado, pois a disseminação intra-abdominal extensa, a doença nodal pélvica e para-aórtica volumosa e a carga tumoral tecnicamente ressecável indicaram cirurgia citoredutora radical imediata para alcançar ressecção macroscópica completa e obter tecido adequado para diagnóstico histopatológico definitivo.
  2. Avaliação tumoral intraoperatória
    1. O tumor primário foi identificado como originado no ovário direito e apresentava marcada vascularização com irregularidade nodular da superfície. O tumor dominante estava localizado no ovário direito e mantinha continuidade macroscópica com o tecido ovariano.
    2. A avaliação intraoperatória documentou envolvimento metastático do ovário esquerdo, serosa uterina, colo do útero, peritônio pélvico, mesentério sigmoide, apêndice e linfonodos pélvicos e para-aórticos. A extensão da disseminação metastática foi documentada sistematicamente antes da ressecção, e considerou-se tecnicamente viável a citorredução macroscópica completa.
  3. Cirurgia citoredutora radical
    1. Realizou-se subsequentemente cirurgia citoredutora radical, que incluiu histerectomia total, salpingo-ooforectomia bilateral, epiploectomia, apendicectomia, ressecção de todas as lesões metastáticas visíveis e linfadenectomia pélvica e para-aórtica sistemática.
    2. A linfadenectomia pélvica incluiu os compartimentos nodais ilíacos externos, ilíacos internos, obturadores e ilíacos comuns bilateralmente, enquanto a linfadenectomia para-aórtica estendeu-se da bifurcação da aorta até o nível da artéria mesentérica inferior.
    3. A ressecção cirúrgica foi mantida até que fosse alcançada citorredução macroscópica completa (CC-0). A citorredução macroscópica completa foi confirmada mediante inspeção e palpação sistemáticas da cavidade abdominal ao final da cirurgia, sem presença de tumor residual visível.
      NOTA: O objetivo da linfadenectomia sistemática nesta paciente foi facilitar o estadiamento patológico preciso e a ressecção de linfonodos metastáticos volumosos, e não implicar benefício terapêutico ou de sobrevida comprovado.
  4. Monitorização e manejo intraoperatórios
    1. A perda sanguínea estimada e a duração operatória foram registradas ao longo do procedimento. A monitorização hemodinâmica contínua, incluindo eletrocardiografia, pressão arterial, oximetria de pulso, dióxido de carbono ao final da expiração e débito urinário, foi mantida conforme a prática anestésica padrão.
    2. A reposição intravenosa com fluidos cristaloides foi administrada conforme indicado clinicamente.

4. Avaliação histopatológica e imuno-histoquímica

  1. Processamento do tecido
    1. Os espécimes cirúrgicos ressecados foram fixados em formalina neutra tamponada a 10% por 24–48 h, processados utilizando protocolos automatizados padrão de processamento de tecidos e emblocados em parafina de acordo com procedimentos rotineiros de histopatologia.
    2. Seções representativas de tecido foram obtidas do tumor ovariano primário, anexos bilaterais, útero, colo do útero, peritônio pélvico, mesentério sigmoide, apêndice, omento e todos os linfonodos ressecados.
    3. Blocos de tecido fixados em formalina e emblocados em parafina (FFPE) foram cortados com espessura aproximada de 4 µm, e a coloração com hematoxilina-eosina (HE) foi realizada para avaliação microscópica.
    4. A avaliação patológica macroscópica incluiu a mensuração das dimensões e do peso do tumor, avaliação do envolvimento da superfície ovariana, hemorragia, necrose tumoral, estado das margens cirúrgicas, invasão linfovascular e metástases linfonodais regionais.
  2. Exame histopatológico
    1. O exame microscópico avaliou a arquitetura tumoral, atipia citológica, atividade mitótica, diferenciação vasiforme, formação de canais vasculares e envolvimento metastático dos tecidos e linfonodos ressecados.
    2. A avaliação histopatológica também documentou canais vasculares anastomosados irregulares, luzes intracitoplasmáticas contendo eritrócitos, necrose tumoral, invasão linfovascular, envolvimento da superfície ovariana e estado das margens cirúrgicas.
    3. A atividade mitótica foi quantificada por meio da contagem de figuras mitóticas em 10 campos de alta potência (HPFs) consecutivos.
    4. Os linfonodos regionais foram examinados individualmente para determinar o número de linfonodos metastáticos, o tamanho dos depósitos metastáticos e a presença ou ausência de extensão extranodal.
    5. O estadiamento patológico foi atribuído de acordo com o sistema de estadiamento de carcinoma ovariano da FIGO e a Classificação TNM da AJCC (8ª edição).
  3. Análise imuno-histoquímica
    1. A coloração imuno-histoquímica foi realizada utilizando marcadores endoteliais, incluindo CD31, CD34 e FLI1. Marcadores adicionais, incluindo citoceratina (AE1/AE3), antígeno da membrana epitelial (EMA), ERG, D2-40, PAX8, WT1, HMB45, TFE3, CD10, vimentina, SMARCA4 (BRG1), BCOR, Ki-67 e p53, foram avaliados para excluir diagnósticos diferenciais e confirmar a diferenciação endotelial.
      1. A coloração foi realizada em seções de tecido fixadas em formalina e emblocadas em parafina, utilizando anticorpos clínicos validados de acordo com as recomendações do fabricante, após recuperação de antígeno induzida por calor.
      2. Controles teciduais externos positivos e negativos apropriados foram incluídos em cada rodada de coloração. A coloração membranar foi avaliada para CD31 e CD34; coloração nuclear para FLI1, ERG, PAX8, WT1, TFE3, SMARCA4, BCOR, Ki-67 e p53; e coloração citoplasmática e/ou membranar para citoceratina (AE1/AE3), EMA, D2-40, HMB45, CD10 e vimentina, de acordo com a localização esperada de cada marcador.
      3. A imunorreatividade foi avaliada independentemente por dois patologistas experientes. A intensidade da coloração foi classificada como 0 (negativa), 1+ (fraca), 2+ (moderada) ou 3+ (forte), e a porcentagem de células tumorais positivas foi registrada.
        ​NOTA:. Informações detalhadas sobre os clones de anticorpos, fabricantes, números de catálogo (quando disponíveis), diluições de trabalho, condições de recuperação de antígeno, sistema de detecção e plataforma de coloração estão fornecidas na Tabela de Materiais acompanhante.

5. Manejo pós-operatório e acompanhamento

  1. Cuidados pós-operatórios imediatos
    1. Após a cirurgia, o paciente foi submetido à monitorização pós-operatória de rotina, incluindo avaliação dos sinais vitais, exame abdominal, controle da dor, equilíbrio hídrico e exames laboratoriais.
    2. Foram realizadas contagens sanguíneas completas seriadas, bioquímica sérica e dosagens pós-operatórias de hemoglobina conforme os protocolos institucionais pós-operatórios.
    3. Os níveis séricos de CA125 e lactato desidrogenase (LDH) foram reavaliados durante o acompanhamento pós-operatório.
  2. Planejamento do tratamento adjuvante
    1. Quimioterapia sistêmica adjuvante foi recomendada devido à extensa doença metastática e ao comportamento biológico altamente agressivo do angiossarcoma epitelióide ovariano primário.
    2. Após revisão multidisciplinar em oncologia ginecológica do diagnóstico histopatológico final, metástases nodais pélvicas e para-aórticas extensas e estágio avançado da doença, foi indicada quimioterapia sistêmica pós-operatória.
    3. As opções terapêuticas disponíveis, benefícios esperados, efeitos adversos potenciais e o prognóstico desfavorável associado a essa malignidade foram discutidos exaustivamente com o paciente e sua família.
      ​NOTA: Apesar da orientação detalhada, o paciente recusou tratamento oncológico sistêmico adicional.
  3. Avaliação do desfecho clínico
    1. O acompanhamento clínico incluiu avaliação de complicações pós-operatórias, resposta bioquímica e evidências de progressão da doença.
    2. A avaliação de acompanhamento compreendeu exames clínicos seriados, investigações laboratoriais e avaliação radiológica quando clinicamente indicado.
    3. A doença metastática intra-abdominal progressiva foi confirmada durante o acompanhamento com base na piora clínica e nos achados radiológicos.

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Resultados

Após avaliação pré-operatória apropriada e laparotomia exploratória, foi identificado intraoperatoriamente um tumor hipervascular dominante originado do ovário direito. Observou-se disseminação metastática extensa envolvendo o ovário contralateral, a sierosa uterina, o colo do útero, o peritônio pélvico, o mesentério sigmoide, o apêndice e os linfonodos pélvicos e para-aórticos. Figura 1 ilustra os achados radiológicos pré-operatórios e os achados cirúrgicos intraoperatórios. Foi realizada c...

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Discussão

O angiossarcoma ovariano primário é uma neoplasia maligna excepcionalmente rara e altamente agressiva de origem endotelial vascular. A maior análise clinicopatológica foi relatada por Nielsen et al.11, que descreveram sete casos de angiossarcoma ovariano e enfatizaram o comportamento biológico agressivo e o prognóstico desfavorável associado a essa entidade. Relatos subsequentes11,12,13,

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Divulgações

Os autores declaram que não possuem interesses concorrentes.

Agradecimentos

Este trabalho foi parcialmente apoiado pela Fundação de Ciências Naturais da Província de Gansu (Concessão nº 24JRRA621) e pela Fundação de Ciências Naturais da Província de Gansu (Concessão nº 22JR5RA718) e pelo Projeto Geral do Fundo de Pesquisa Científica, Hospital Provincial de Assistência à Saúde Materno-Infantil de Gansu (Hospital Central Provincial de Gansu) (Concessão nº GMCCH2025-3-2)

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Materiais

Lista de materiais utilizados neste artigo
NomeEmpresaNúmero de catálogoComentários
Formol tamponado neutro a 10%Sigma-Aldrich (Merck)HT501128Fixação de tecidos
Processador Automatizado de TecidosLeica BiosystemsASP300 SProcessamento de tecidos
Autostainer Link 48Agilent (Dako)Autostainer Link 48Imunohistoquímica
anticorpo BCORSanta Cruz Biotechnologysc-5145761:100 (diluição)
anticorpo CD10Leica BiosystemsPA02701:100 (diluição)
anticorpo CD31 (JC70A)Agilent/DakoM08231:100 (diluição)
anticorpo CD34 (QBEnd/10)Agilent/DakoM71651:100 (diluição)
cellSens StandardOlympuscellSensAnálise de imagem
CK AE1/AE3Agilent/DakoM35151:200 (diluição)
Scanner de TCSiemens HealthineersSOMATOMTomografia computadorizada com contraste
anticorpo D2-40Agilent/DakoM36191:100 (diluição)
Cromógeno DABAgilent (Dako)K3468Cromógeno
Câmera DP74OlympusDP74Aquisição de imagens
anticorpo EMA (E29)Agilent/DakoM06131:200 (diluição)
Kit de Detecção EnVision FLEX HRPAgilent (Dako)K8002Detecção por polímero HRP
anticorpo ERG (EP111)Cell Marque280M1:100 (diluição)
anticorpo FLI1 (MRQ-1)Cell Marque249M1:100 (diluição)
anticorpo HMB45Agilent/DakoM06341:100 (diluição)
IBM SPSS Statistics v26IBMv26Análise estatística
anticorpo Ki-67Agilent/DakoM72401:100 (diluição)
Hematoxilina de MayerAgilent (Dako)S3309Contra-coloração
Microtomo RM2235Leica BiosystemsRM2235Cortar seções de FFPE de 4 μm
Scanner de RNMSiemens HealthineersMAGNETOMRNM pré-operatória
Microscópio Olympus BX53OlympusBX53Histopatologia
anticorpo p53Agilent/DakoM70011:100 (diluição)
Meio de Inclusão em ParafinaLeica Biosystems39601095Inclusão em parafina
anticorpo PAX8Cell Marque363M1:100 (diluição)
Lâminas Microscópicas Positivamente CarregadasThermo Fisher ScientificJ1800AMNZMontagem de seções de tecido
anticorpo SMARCA4 (BRG1)Abcamab1106411:100 (diluição)
anticorpo TFE3Cell Marque367M1:100 (diluição)
Sistema de UltrassomGE HealthcareLOGIQ E9Ultrassom com Doppler colorido
anticorpo VimentinaAgilent/DakoM07251:200 (diluição)
Banho-MariaLeica BiosystemsHI1210Flutuação de seções
anticorpo WT1Agilent/DakoM35611:100 (diluição)

Referências

  1. Khalil MF, Thomas A, Aassad A, Rubin M, Taub RN. Epithelioid angiosarcoma of the small intestine after occupational exposure to radiation and polyvinyl chloride: a case report and review of the literature. Sarcoma. 2005;9(3–4):161–164.
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