Name: Tratamento cirúrgico de um tumor do saco endolinfático (Vídeo) | JoVE Journal
Uploaded: 2023-05-26T13:10:00.000+00:00
Duration: 4 min 34 s
Description: Aprenda a ressecção cirúrgica de tumores do saco endolinfático usando mastoidectomia ampla e abordagem translabyrinthina posterior. Este método demonstra diagnóstico por imagem e remoção completa do tumor com resultados favoráveis.

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O comitê de ética local aprovou a publicação deste caso clínico. Um termo de consentimento livre e esclarecido foi coletado do paciente.
1. Avaliação clínica e audiológica
<ol><li>Coletar história pessoal ou familiar da doença BVS ou sintomas compatíveis do paciente.</li>
	<li>Realizar um exame neurológico para investigar causas centrais. Certifique-se de que não há nenhuma causa patológica a ser sublinhada e a função do nervo facial é normal.</li>
	<li>Avaliar a funcionalidade da orelha externa, média e interna e avaliar se é necessária uma avaliação audiológica e otoneurológica completa.</li>
	<li>Após otoscopia negativa bilateral, realizar avaliação auditiva por meio de audiometria tonal liminar e vocal com audiômetro clínico clássico e timpanometria com estudo do reflexo estapediano com timpanometria clínica.</li>
</ol>2. Estudo por imagem
<ol><li>Realizar ressonância magnética para excluir outras causas de vertigem e estudar o conduto auditivo interno (CIA) e ângulo pontocerebelar (ACP), 2 dias após a internação.<ol><li>Use um sistema de ressonância magnética de 1,5 T equipado com uma bobina de cabeça phased array de 8 canais para realizar o exame do cérebro, tronco cerebral e osso petroso.</li>
		<li>Para o protocolo de exame de RM, utilizar sequências axiais de recuperação de inversão atenuada por líquido e axial fast spin-eco ponderadas em T2. Direcione imagens de precessão livre em estado estacionário (SSFP) com uma sequência FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) na orelha interna. Adquira imagens volumétricas de alta resolução com sequência SPGR (Spoiled Gradient-Recall) ponderada em T1 antes e após a administração do meio de contraste.</li>
	</ol></li>
	<li>Realizar tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do osso petroso, com varredura de 64 cortes para confirmar a presença de qualquer massa isodensa.</li>
	<li>Após a realização da RM e da TCAR, definir a graduação do tumor e planejar a abordagem cirúrgica para a ressecção da massa. Discuta o prognóstico da cirurgia e da doença com o paciente.</li>
</ol>3. Tratamento cirúrgico
<ol><li>Vinte e quatro horas antes da cirurgia, um neurorradiologista intervencionista experiente realiza uma embolização arterial da massa em um angiógrafo biplanar.</li>
	<li>Realizar a embolização com partículas de poli álcool vinílico de tamanho 150-250 mícrons com cateterização seletiva dos vasos nutridores.</li>
	<li>Se, como neste caso, houver extensão limitada do tumor, mas um déficit auditivo relevante, programe uma ressecção cirúrgica da massa através de uma abordagem translabiríntica a ser realizada por um cirurgião de orelha e base lateral do crânio com 25 anos de experiência.</li>
	<li>Após uma incisão retroauricolar em forma de C e a elevação do retalho do músculo temporal, realizar mastoidectomia ampla com sistema de perfuração πDrive Striker S2.<ol><li>Corte pontas redondas de precisão e caneladas, bem como pontas redondas grossas e finas de diamante, dependendo das estruturas perfuradas.</li>
		<li>Expor o seio sigmoide e a dura-máter da fossa craniana média posterior e superiormente, respectivamente.</li>
		<li>Completar uma antrotomia ampla com uma exposição completa do pequeno processo da bigorna e, em seguida, preparar uma timpanotomia posterior.</li>
		<li>Perfurar todas as células mastoideas retrofaciais até a ponta da mastoide, até a identificação do bulbo da jugular.</li>
		<li>Completar a labirintectomia posterior com canais semicirculares até a identificação do meato acústico interno (CIA).</li>
		<li>Identificar a neoplasia após a exposição completa da dura-máter da fossa craniana média e posterior, na área do saco endolinfático. Se a neoplasia for indivisível da dura-máter da fossa craniana posterior, corte a dura-máter e retire-a em bloco com o tumor. Se a neoplasia atingiu e invadiu o CIA, abra o CIA para remover completamente o tumor.</li>
	</ol></li>
	<li>Realizar exame histológico extemporâneo intraoperatório.</li>
	<li>Selar a timpanotomia posterior e a antrotomia com cera cirúrgica e preencher a cavidade mastoidea ampla com gordura abdominal autóloga e cola de fibrina.</li>
	<li>Verifique se há vazamento de líquido cefalorraquidiano (LCR) pós-cirúrgico e avalie a perda de sangue devido à cirurgia.</li>
</ol>4. Curso pós-cirúrgico
<ol><li>No pós-operatório, verificar vertigem, audição residual, fístulas liquóricas, paralisia do nervo facial, entre outras complicações.</li>
</ol>

<ol><li>Heffner, D. K. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Low-grade+adenocarcinoma+of+probable+endolymphatic+sac+origin+A+clinicopathologic+study+of+20+cases%5BTitle%5D)+AND+%22Cancer%22%5BJournal%5D)">Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases.</a> Cancer. 64 (11), 2292-2302 (1989).</li>
<li>Lonser, R. R., Baggenstos, M., Kim, H. J., Butman, J. A., Vortmeyer, A. O. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+vestibular+aqueduct%3A+site+of+origin+of+endolymphatic+sac+tumors%5BTitle%5D)+AND+%22J+Neurosurg%22%5BJournal%5D)">The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors.</a> J Neurosurg. 108 (4), 751-756 (2008).</li>
<li>Megerian, C. A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Endolymphatic+sac+tumors%3A+histopathologic+confirmation%2C+clinical+characterization%2C+and+implication+in+von+Hippel-Lindau+disease%5BTitle%5D)+AND+%22Laryngoscope%22%5BJournal%5D)">Endolymphatic sac tumors: histopathologic confirmation, clinical characterization, and implication in von Hippel-Lindau disease.</a> Laryngoscope. 105, 801-808 (1995).</li>
<li>Zanoletti, E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Endolymphatic+sac+tumour+in+von+Hippel-Lindau+disease%3A+management+strategies%5BTitle%5D)+AND+%22Acta+Otorhinolaryngol+Ital%22%5BJournal%5D)">Endolymphatic sac tumour in von Hippel-Lindau disease: management strategies.</a> Acta Otorhinolaryngol Ital. 37 (5), 423-429 (2017).</li>
<li>Mendenhall, W. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Current+Treatment+of+Endolymphatic+Sac+Tumor+of+the+Temporal+Bone%5BTitle%5D)+AND+%22Adv+Ther%22%5BJournal%5D)">Current Treatment of Endolymphatic Sac Tumor of the Temporal Bone.</a> Adv Ther. 35 (7), 887-898 (2018).</li>
<li>Wu, N., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Surgical+management+of+endolymphatic+sac+tumor%3A+classification%2C+outcomes+and+strategy.+A+single+institution%27s+experience%5BTitle%5D)+AND+%22Eur+Arch+Otorhinolaryngol%22%5BJournal%5D)">Surgical management of endolymphatic sac tumor: classification, outcomes and strategy. A single institution's experience.</a> Eur Arch Otorhinolaryngol. , (2022).</li>
<li>Bausch, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Characterization+of+endolymphatic+sac+tumors+and+von+Hippel-Lindau+disease+in+the+International+Endolymphatic+Sac+Tumor+Registry%5BTitle%5D)+AND+%22Head+Neck%22%5BJournal%5D)">Characterization of endolymphatic sac tumors and von Hippel-Lindau disease in the International Endolymphatic Sac Tumor Registry.</a> Head Neck. 38, E673-E679 (2016).</li>
<li>Tang, J. D., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Systematic+Review+of+Endolymphatic+Sac+Tumor+Treatment+and+Outcomes%5BTitle%5D)+AND+%22Otolaryngol+Head+Neck+Surg%22%5BJournal%5D)">Systematic Review of Endolymphatic Sac Tumor Treatment and Outcomes.</a> Otolaryngol Head Neck Surg. , (2022).</li>
<li>Balasubramaniam, S., Deshpande, R. B., Misra, B. K. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Gamma+knife+radiosurgery+in+jugular+foramen+endolymphatic+sac+adenocarcinoma%5BTitle%5D)+AND+%22J+Clin+Neurosci%22%5BJournal%5D)">Gamma knife radiosurgery in jugular foramen endolymphatic sac adenocarcinoma.</a> J Clin Neurosci. 16 (5), 710-711 (2009).</li>
<li>Poletti, A. M., Dubey, S. P., Colombo, G., Cugini, G., Mazzoni, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Treatment+of+endolymphatic+sac+tumour+%28Papillary+adenocarcinoma%29+of+the+temporal+bone%5BTitle%5D)+AND+%22Rep+Pract+Oncol+Radiother%22%5BJournal%5D)">Treatment of endolymphatic sac tumour (Papillary adenocarcinoma) of the temporal bone.</a> Rep Pract Oncol Radiother. 21 (4), 391-394 (2016).</li>
<li>Bambakidis, N. C., Megerian, C. A., Ratcheson, R. A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Differential+grading+of+endolymphatic+sac+tumor+extension+by+virtue+of+von+Hippel-Lindau+disease+status%5BTitle%5D)+AND+%22Otol+Neurotol%22%5BJournal%5D)">Differential grading of endolymphatic sac tumor extension by virtue of von Hippel-Lindau disease status.</a> Otol Neurotol. 25 (5), 773-781 (2004).</li>
<li>Schipper, J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Endolymphatic+sac+tumours%3A+surgical+management%5BTitle%5D)+AND+%22J+Otolaryngol%22%5BJournal%5D)">Endolymphatic sac tumours: surgical management.</a> J Otolaryngol. 35 (6), 387-394 (2006).</li>
<li>Li, F., Zhang, Y. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Grading+system+and+surgical+approaches+for+endolymphatic+sac+tumors%5BTitle%5D)+AND+%22Arch+Otorhinolaryngol%22%5BJournal%5D)">Grading system and surgical approaches for endolymphatic sac tumors.</a> Arch Otorhinolaryngol. 278 (5), 1345-1353 (2021).</li>
<li>Chittiboina, P., Lonser, R. R. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Von+Hippel-Lindau+disease%5BTitle%5D)+AND+%22Handb+Clin+Neurol%22%5BJournal%5D)">Von Hippel-Lindau disease.</a> Handb Clin Neurol. 132, 139-156 (2015).</li>
<li>Sykopetrites, V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+endolymphatic+sac+tumor%3A+challenges+in+the+eradication+of+a+localized+disease%5BTitle%5D)+AND+%22Eur+Arch+Otorhinolaryngol%22%5BJournal%5D)">The endolymphatic sac tumor: challenges in the eradication of a localized disease.</a> Eur Arch Otorhinolaryngol. 278 (7), 2297-2304 (2021).</li>
<li>Devaney, K. O., Ferlito, A., Rinaldo, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Endolymphatic+sac+tumor+%28low-grade+papillary+adenocarcinoma%29+of+the+temporal+bone%5BTitle%5D)+AND+%22Acta+Otolaryngol%22%5BJournal%5D)">Endolymphatic sac tumor (low-grade papillary adenocarcinoma) of the temporal bone.</a> Acta Otolaryngol. 123 (9), 1022-1026 (2003).</li>
</ol>

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

Os TSE são neoplasias raras e localmente agressivas que surgem na superfície posteromedial do osso temporal. Devido à sua lenta taxa de crescimento e à escassez inicial dos sintomas, o diagnóstico é muitas vezes tardio, resultando em um estágio avançado do tumor. Como a morbidade cirúrgica e os resultados oncológicos estão fortemente correlacionados com as dimensões e extensão do tumor6,8,13,15, o diagnóstico precoce é necessário.</su...

Os tumores do saco endolinfático (ELST) são neoplasias originadas do saco endolinfático, um órgão derivado do neuroectodérmico localizado na superfície posteromedial do osso temporal. Histologicamente, os TSL são caracterizados como adenocarcinoma papilífero de baixograu1. Os TSE geralmente são de crescimento lento, com agressividade local e baixo risco de metástases àdistância2,3,4. Os TSL podem ser esporádicos, mas também estão frequentemente associados à doença de von Hippel Lindau (BVS)4.
Dada a lenta taxa de crescimento, a escassez de sinais clínicos e o início tardio dos sintomas, eles são difíceis de diagnosticar nos estágios iniciais, especialmente quando não associados àBVS5,6. A sintomatologia típica ao diagnóstico do TSLE inclui perda auditiva (79,8%), zumbido (52,6%) e desequilíbrio (45,5%), devido à hidropisia endolinfática ou hemorragias intralabirínticas4,7,8. Outros sintomas menos frequentes são paralisia facial (25,6%), cefaleia (13,8%), otalgia (5,1%) e sintomas do trigêmeo (3,2%)8.
O tratamento atual do ELST é primariamente a ressecção cirúrgica. Os resíduos do tumor podem ser tratados com radiocirurgia estereotáxica, que pode ser considerada se o paciente não tolerar a operação 9,10. A abordagem cirúrgica e o prognóstico estão relacionados, em sua maioria, à extensãotumoral6. Mesmo que não exista um sistema oficial de estadiamento da ELST11,12, um sistema de graduação recente proposto por Li e cols.13, baseado em dados de imagem e achados intraoperatórios, definiu quatro graus principais, de acordo com a extensão tumoral. Esse e outros sistemas de estadiamento propostos anteriormente estão descritos na Tabela 1.
<table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always"><tbody><tr><td>Artigo</td>
			<td colspan="4">Estadiamento / Classificação ELST</td>
		</tr><tr><td>Bambakidis et al.11</td>
			<td colspan="4">Estágio I: concursado ao osso temporal e orelha média</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Estágio II: estendido para a fossa posterior</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Estágio III: estendido para a fossa craniana média</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Estágio IV: estendido para o clivus e/ou asa esfenoidal</td>
		</tr><tr><td>Schipper et al.12</td>
			<td colspan="4">Tipo A: limitado à dura-máter da fossa craniana posterior</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Tipo B: infiltração do canal semicircular lateral e/ou cóclea</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Tipo C: infiltração do seio sigmoide e/ou bulbo jugular</td>
		</tr><tr><td>Li et al.13</td>
			<td colspan="4">Grau I: confinado ao osso petroso posterior entre o canal semicircular posterior e a fossa posterior, pode envolver nervo facial, ausência de invasão da orelha interna e forame jugular</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Grau II: estendido anteriormente com invasão de canais semicirculares, cóclea, CIA, orelha média, sem envolvimento do ângulo pontocerebelar e forame jugular</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Grau IIIa: envolvimento do forame jugular ou artéria carótida interna ou clivus</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Grau IIIb: invasão intracraniana extensa ou envolvimento de seio cavernoso ou forame jugular</td>
		</tr><tr><td>Wu et al.6</td>
			<td colspan="4">Tipo I: confinado à região do saco endolinfático</td>
		</tr><tr><td></td>
			<td colspan="4">Tipo II: estendido a pelo menos mais uma estrutura anatômica</td>
		</tr></tbody></table>Tabela 1: Sistemas de estadiamento tumoral previamente publicados. Uma visão geral dos sistemas de classificação/preparo publicados anteriormente.
Até o momento, apenas ~300 casos foram relatados, a maioria como casos clínicos únicos ou pequenas sériesde casos 5,6. As taxas de recorrência e as estimativas de sobrevida ainda não estão claramentedefinidas8. No presente artigo, relatamos o manejo clínico e cirúrgico de um único caso de ELST esporádico, bem como os resultados do seguimento, fornecendo aos clínicos nossa experiência no manuseio de uma cirurgia otológica de base de crânio tão desafiadora e doença rara. Descrevemos o TSE em uma mulher de 55 anos que acessou nosso centro de referência em nível terciário otológico de um hospital periférico. A paciente havia sido internada há 3 dias por piora súbita da surdez esquerda, iniciada há 3 meses, acompanhada de episódio de vertigem aguda com náuseas e vômitos. A anamnese foi positiva para hipertensão e hipercolesterolemia, ambas em tratamento, e tabagismo (3 anos-maço). Nenhuma história pessoal ou familiar de doença VHL ou sintomas compatíveis foram relatados pelo paciente.

<table><tbody><tr><td>AC40</td><td>Audiômetro clínico</td><td>interacústico</td><td></td></tr><tr><td>AT235</td><td>Interacoustic</td><td></td><td>Timpanometria clínica</td></tr><tr><td>Innova 3131</td><td>GE Healthcare</td><td></td><td>Biplane angiógrafo</td></tr><tr><td>LightSpeed VCT</td><td>GE Healthcare</td><td></td><td>64 Slice CT system</td></tr><tr><td>S2 &pi; Sistema de</td> perfuração Drive <td>Striker</td><td></td><td>para Otocirurgia</td></tr><tr><td>Signa HDX</td><td>GE Healthcare</td><td></td><td>1.5 T sistema de ressonância magnética</td></tr><tr><td>SYNAPSYS VNG</td><td>Inventis</td><td></td><td>Nistagmógrafo de vídeo</td></tr></tbody></table>

tratamento cirúrgico de um tumor do saco endolinfático

Surgical Treatment of an Endolymphatic Sac Tumor

Os tumores do saco endolinfático (ELST) são adenocarcinomas papilíferos de baixo grau originados do saco endolinfático. Geralmente de crescimento lento, com agressividade local e baixo risco de metástases à distância, o ELST pode ser esporádico, mas também frequentemente associado à doença de von Hippel Lindau. O tratamento atual do ELST é primariamente a ressecção cirúrgica. Uma mulher de 55 anos procurou nosso centro de referência em nível terciário de otologia para piora súbita da perda auditiva em orelha esquerda e vertigem. Posteriormente, a ressonância magnética (RM) e a tomografia computadorizada mostraram uma massa no osso petroso; portanto, a presença de um ELST foi hipotetizada. Após embolização da massa, o paciente foi submetido à remoção cirúrgica da lesão. A ressecção da massa foi feita por via translabiríntica, sem intercorrências. Nenhuma doença residual permaneceu após a cirurgia. Após 24 meses de acompanhamento radiológico com RM, não há sinais de recidiva da doença. Este trabalho relata o manejo deste ELST esporádico, bem como os resultados do acompanhamento, fornecendo aos clínicos este protocolo para o manuseio de uma cirurgia otológica de base de crânio tão desafiadora e doença rara.

A partir da avaliação audiológica, foi possível identificar perda auditiva neurossensorial esquerda de grau moderado severo (Figura 1), com redução da discriminação de palavras. A timpanometria era normal bilateralmente e os reflexos estapedianos eram evocados com estímulo ipsilateral e contralateral. Na videonistagmografia, foi possível avaliar o batimento espontâneo do nistagmo horizontal grau II do lado direito, que cresceu de intensidade após o tremor de cabeça. Da avaliação clínica e au...

Discutimos as características clínicas e radiológicas dos tumores do saco endolinfático e relatamos a metodologia e os resultados de uma remoção cirúrgica em um caso atendido em nosso centro de referência otológica.

Tratamento cirúrgico de um tumor do saco endolinfático

Endolymphatic sac tumors (ELST) are low-grade papillary adenocarcinoma originating from the endolymphatic sac. Usually slow-growing, with local ...

Este protocolo é significativo, pois mostra como tratar um tumor do saco endolinfático de forma eficaz. Um diagnóstico imediato baseado no quadro clínico e na avaliação por imagem poderia levar a uma cirurgia manejável para remoção do tumor. Para começar, realize o exame de RM usando as sequências axiais de recuperação da inversão atenuada por líquido e axial fast spin echo ponderadas em T2.Direcione imagens de precessão livre em estado estacionário com uma imagem rápida empregando uma sequência de aquisição em estado estacionário, ou FIESTA, no ouvido interno. Se uma massa aparecer no contexto do osso petroso, realize uma tomografia computadorizada de alta resolução com pelo menos 64 cortes para confirmar o diagnóstico. Uma vez suspeitado o TSL, defina a graduação do tumor e planeje a abordagem cirúrgica para a ressecção da massa.Após realizar a embolização com molas e ressecção da massa, realizar incisão retroauricular em forma de C e elevar o retalho do músculo temporal. Realize ampla mastoidectomia com um sistema de perfuração Stryker S2 PiDrive e corte as pontas caneladas redondas de precisão e as pontas redondas grossas e finas de diamante das estruturas perfuradas. Expor pos

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