Мы изложили метод непрерывного ручного обменной трансфузии для лечения серповидно-клеточной анемии у пациентов. Этот безопасный протокол был разработан для эффективного ограничения перегрузки железом у пациентов, нуждающихся в переливании хронических и может широко использоваться без какого-либо специального оборудования.
Для просмотра этого контента требуется подписка на JoVE. Войдите или начните свой бесплатный пробный период.
Методическая статья
Непрерывный Ручной обменное переливание для пациентов с болезнью клетки серпа: Эффективный метод, чтобы избежать перегрузки железом
В этой статье
Краткое содержание
Аннотация
Дети с серповидно-клеточная анемия (SCA) могут быть подвержены риску церебрального васкулопатия и инсультов, которые могут быть предотвращены хроническими программами переливания крови. Повторные переливание эритроцитарной (PRBCs) в настоящее время является наиболее простой и используемый метод для лечения хронических программ переливания крови. Тем не менее, перегрузка железом является одним из основных побочных эффектов этой терапии. Существуют и более развитые методы, в частности аферезису РБК (erythrapheresis), который в настоящее время является наиболее безопасным и эффективным методом. Тем не менее, это является дорогостоящим, сложным, и не могут быть реализованы во всем мире, а также не подходит для всех пациентов. Ручные переливание обмена объединить один или несколько ручных phlebotomies с переливанием PRBC.
В референтный центр серповидно-клеточной анемии, мы создали непрерывный метод ручного обменного переливания крови, что является допустимым для всех больничных, не требует каких-либо конкретных оборудования, а также широко применяется. С точки зрения снижения HBS, инсульт предention, и предотвращение перегрузки железом, этот метод показал сопоставимую эффективность с erythrapheresis. В тех случаях, когда erythrapheresis не доступен, этот метод может быть хорошей альтернативой для пациентов и центров по уходу.
Введение
Одна точечная мутация в гене бета-глобина, отвечает за производство аномального гемоглобина (гемоглобин S, ОБД). Это приводит к серповидно - клеточная анемия (SCA), один из самых распространенных заболеваний во всем мире 1. Острые симптомы Sca пациентов и некоторые хронические осложнения можно лечить путем переливания эритроцитарной (PRBCs). Действительно, переливание нормальных эритроцитах корректирует анемию во время разбавления серп RBCs. В результате, он может увеличить транспорта кислорода мощности при одновременном снижении гемолиза и вазо-окклюзионные событий. Для того, чтобы избежать хронических осложнений или для лечения больных с острыми осложнениями, переливание в сочетании с истощением серповидных эритроцитах либо путем кровопускания или по erythrapheresis, является эффективным способом ограничить опасное увеличение гемоглобина и крови вязкости при одновременном снижении количества циркулирующих SS RBCs 2.
Одной из главных причин психомоторногофоры и нейрокогнитивные недостатки у детей с 3 СКА церебральный васкулопатия, разрушительное осложнение этого заболевания. В ЗОБ детей с аномально высокими скоростями на транскраниальная допплерография, хронические переливание эффективны в предотвращении возникновения первого инсульта 4. Для того, чтобы уменьшить риск рецидива у пациентов , которые уже страдали от ишемического инсульта, трансфузионной терапии является наиболее адекватным методом 5. В случае хронической терапии, RBC обменное переливание лучше, чем простой RBC трансфузии, так как она удаляет серповидные клетки и добавляет нормальные клетки, уменьшая вязкость крови и ограничения перегрузки железом. Тем не менее, простой РБК переливание до сих пор широко используется в качестве средства для лечения церебрального макро-васкулопатии. В то время как он быстро приводит к перегрузке железом 4 этот выбор часто делается потому , что это технически просто и максимально увеличивает количество пациентов в трансфузионной CAчисло рейнольдса В самом деле, даже если erythrapheresis Сообщалось, что наиболее эффективным методом для хронического трансфузии пациентов ЗОБ, она не может быть реализована повсеместно; он не подходит для всех пациентов, особенно детей младшего возраста; и это вызывает необходимость конкретной и дорогостоящего оборудования.
На протяжении более 20 лет, мы рассматривали детей ЗОБ демонстрации церебральный васкулопатия и которые были временно права на erythrapheresis с методом непрерывной ручной обмен переливание (MET). В 2016 году наша команда опубликовала последующую деятельность пациентов, перенесших непрерывное ручное переливание в течение нескольких лет, показывая , что наш метод связан с удовлетворительным снижением HBS, эффективной профилактики инсульта, а также ограничение перегрузки железом , сопоставимым с erythrapheresis 6 , Сеанс MET может осуществляться в любой больничной среде без конкретных аппаратов и с использованием того же объема, необходимого для erythrapheresis.заметным преимуществом этого метода является то, что она могла бы помочь предотвратить или, по крайней мере, уменьшить побочные эффекты (в частности, перегрузка железом), связанных с трансфузий у пациентов, которые не в состоянии пройти erythrapheresis. Цель данной статьи состоит в том, чтобы описать, шаг за шагом, как выполнить сеанс непрерывного MET, с тем чтобы медицинские центры, которые не имеют каких-либо аферез машины, или у которых есть пациенты, которые не имеют право на erythrapheresis, чтобы использовать эту функцию метод для их пациентов SCD, особенно детей.
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Протокол
Протокол следует рекомендациям этическим комитетом больницы. Есть 3 шага в обменных сессий: подготовка пациента; первоначальный изоволюмического кровопускание (при необходимости); и обмен цельной крови, состоящий из нескольких циклов, или непрерывной кровопускание цельной крови, что связано с вливанием разбавленных PRBCs. В зависимости от уровня гемоглобина пациента, четвертый этап посредника изоволемическом кровопускание может быть добавлена на полпути через стадию обмена валюты. В начале сессии, все необходимые материалы (эритроцитарной и 5% сывороточный альбумин) должен быть готов. Кроме того, каждый шаг должен быть подготовлен заранее. Помимо точного масштаба и двойного венозного доступа, не требуется никакого специального оборудования. Тем не менее, крайне важно иметь постоянный медицинский надзор за всей процедурой, и даже более того , если объем обмена высок.
1. Установка для пациентов
- Проводить лабораторные испытания до стarting сеанс обменного переливания крови. Выполнить их в тот же день, менее чем за 24 часа до начала сессии. Не проводите тесты перед тем, как врач проверяет результаты следующих тестов.
Примечание: тесты включают в себя полный анализ крови, ретикулоцитов, измерение скорости HBS, непрямой тест Антиглобулиновая (IAT), calcemia и измерение электролитов и функции печени и коагуляции тесты, обычно выполняемые гематологических и биохимических подразделений больницы. - Попросите врача провести тщательное и полное физическое обследование пациента, а также обратить особое внимание на гемодинамические параметры, такие как частота сердечных сокращений, артериальное давление, частоту дыхания и насыщения кислородом. Получить недавний вес тела. Поддерживать насыщение кислородом> 98% в течение всего сеанса обмена. Для этого, администрирование пациентов с 1 л кислорода через носовые канюли в то время как в положении лежа на спине с ногами слегка приподняты.
2. Приготовление продукта крови
- Вычислить и получить начальный объем кровопускания (см таблицу 1). Например, если начальная скорость Hb больного для сеанса составляет 10 г / дл, 12 отбираемого мл / кг крови через 60 мин. Для пациента 30 кг, кровоточат 360 мл крови (это соответствующие объемы).
Примечание: Нв скорость около 8 г / дл до трансфузии должна быть достигнута , так как начальный объем флеботомия рассчитывается на основании уровня гемоглобина пациента (таблица 1).
Никакого предварительного кровопускание не требуется, если уровень гемоглобина ниже 8,5 г / дл. Первоначальная кровопускание не должна превышать 5 мл / кг массы тела в случае пациентов, которые пострадали от недавнего инсульта (в течение последних 3-х месяцев).
| Начальный уровень гемоглобина (г / дл) | 10 | 9.5 | 9 | 8.5 |
| Объем следует стравить (мл / кг) | 12 | 10 | 8 | 5 |
| Минимальная продолжительность кровопускания (мин) | 60 | 60 | 45 | 20 |
Таблица 1. Расчет объема исходного Phlebotomy при ручном обменное переливание крови.
Начальный объем кровопускание рассчитывается на основе исходного уровня гемоглобина пациента, с целью достижения скорости Hb около 8 г / дл до трансфузии. Продолжительность начального кровотечения зависит от объема кровопускания. Никакого предварительного кровопускание не требуется, если уровень гемоглобина ниже 8,5 г / дл. Первоначальный флеботомия не должна превышать 5 мл / кг массы тела в случае пациентов, которые пострадали от недавнего инсульта.
- Рассчитать объем обмена; общий объем обмена составляет 35 - 45 мл / кг массы тела (например, если пациент является ребенок 30 кг, В.О.Луме обменного переливания крови будет около 1200 мл).
Примечание: Этот объем и объем крови, который будет кровоточить в течение стадии обмена и объем разведенного PRBCs который будет перелита пациенту во время стадии обмена. Конечный объем зависит от объема трансфузии, вычисленной с массой тела пациента. - Получите соответствующий объем 5% раствора сывороточного альбумина (из аптеки), так что она готова к использованию в начале сессии. Рассчитать необходимый объем: 50 - 100 мл, чтобы вселить перед инициированием кровопускание, плюс один и тот же объем в начальный кровопускание, чтобы компенсировать кровотечение, плюс 1/3 объема обменной разбавить PRBCs.
- Получите соответствующий объем фенотипически подобранных PRBCs (т.е. 2/3 от расчетного объема обмена из банка крови).
- Снизить Гематокрит PRBCs от 60% до 40% путем разбавления PRBCs с помощью 5% сывороточного альбумина.
НЕТТЕ: Разбавление должно быть выполнено в банке крови в новый мешок крови. Если это невозможно, используйте 3-ходовой кран одновременно переливают в PRBCs и 5% сывороточного альбумина и соблюдать пропорции потоков 2/3 для PRBCs и 1/3 для раствора альбумина.
3. Подготовка пациента
- Приготовьте два периферической венозной линии на двух разных конечностей, один для кровопускания и один для инфузии раствора альбумина и PBRCs; венозная линия для кровопускания требует достаточного притока крови, и один для инфузии требуется стандартный поток крови. Использование одного венозного доступа для инфузии и кровопускание с 3-ходовым краном, если венозный доступ серьезно ограничен.
- Администрирование 1 г кальция перорально пациенту до и после сеанса обмена; это предотвращает возникновение гипокальциемии в связи с наличием хелатного кальция антикоагулянта в мешках по переливанию.
4. Первый шаг MET: изоволюмическогоPhlebotomy, в случае необходимости
- Начните вливание 5% альбумина на одном венозного доступа. После того, как вливание около 20 - 50 мл раствора альбумина, начинают кровопускание на втором венозного доступа.
- Чтобы выполнить кровотечение, установить периферического внутривенного доступа, подключаемое к пустому кровоточащей мешок в руке пациента. Поместите мешок ниже уровня кровати пациента. Обратите внимание венозная кровь постепенно заполняют кровоточащую мешок.
- Если поток крови слишком низко, поднимите кровати пациента (или понизить кровоточащую мешок), с тем, чтобы увеличить разницу высот между кронштейном и кровоточащей мешок, таким образом, увеличивая кровоток. По желанию, в случае очень низкого кровотока, есть медсестра забор крови вручную с помощью шприца на 50 мл с использованием 3-полосная кран размещенный на венозной линии.
Примечание: Поток кровопускание должно быть таким же, как поток вливанием таким образом, чтобы строго поддерживать изоволемическом баланс.
- Если поток крови слишком низко, поднимите кровати пациента (или понизить кровоточащую мешок), с тем, чтобы увеличить разницу высот между кронштейном и кровоточащей мешок, таким образом, увеличивая кровоток. По желанию, в случае очень низкого кровотока, есть медсестра забор крови вручную с помощью шприца на 50 мл с использованием 3-полосная кран размещенный на венозной линии.
- Взвесьте кровотечения мешок на precisiпо шкале во время кровопускания с целью адаптации потока инфузии в режиме реального времени, чтобы компенсировать объем отобранного.
Примечание: Если масштаб не доступен, или если существует только один венозный доступ, кровоточить 20 мл крови, каждый раз 20 мл альбумина вливается. - В конце этапа флеботомии, проверьте уровень гемоглобина, используя точку оказания медицинской помощи тест Hb в соответствии с инструкциями изготовителя и убедитесь, что она составляет около 8 г / дл.
- Монитор пациентам каждые 5 мин во время начальной стадии изоволемическом флеботомии. Остановить кровопускание, если наблюдаются клинические изменения в соответствии с возрастом пациента.
5. Второй этап МЕТ: изоволюмического обменное переливание
- По соображениям безопасности, начать переливание разбавленных PRBCs в первую очередь. Переливать первые 20 мл крови, а затем начать кровопускание. Планируемый общий объем кровопускание на этом этапе является такой же, как и объем трансфузии (35 - 45 мл / кг массы тела).
ЗАМЕТКА:Скорость кровопускание должна быть такой же , как скорость инфузии разбавленных PRBCs, следуя тем же самым способом , как и в предыдущем шаге (т.е. вес на точность шкалы или запасную 20 мл циклов). - На полпути через стадии обмена, проверьте уровень гемоглобина, как описано в пункте 4.3. Если уровень> 9,5 г / дл, выполнить дополнительный раунд кровопускание. Если нет, то продолжать обменное переливание крови.
- Монитор пациентам каждые 15 мин во время стадии обмена трансфузионной; медсестра должна внимательно следить на возникновение каких-либо клинических и / или гемодинамических изменений.
6. Дополнительный Phlebotomy
- Выполните дополнительное кровотечение кровопускание (этап 4.1), если уровни Hb в середине стадии обмена являются> 9,5 г / дл, так как существует риск достижения слишком высокий уровень гемоглобина в конце сеанса.
Примечание: Объем дополнительного этапа флеботомии зависит от уровня гемоглобина (таблица 2).
возмещатьс 5% инфузий альбумина, как описано выше, для того, чтобы поддерживать дополнительные флеботомия изоволемическом, так же, как и в других шагов.
| Midway уровень гемоглобина (г / дл) | 10.5 | 10 | 9.5 |
| Объем следует стравить (мл / кг) | 8 | 6 | 3 |
| Минимальная продолжительность кровопускания (мин) | 30 | 20 | 15 |
Таблица 2. Расчет объема промежуточного Phlebotomy при ручном обменное переливание крови.
Выполните дополнительный кровопускание, если уровень на полпути Нв через стадии обмена, выше, чем 9,5 г / дл, так как существует риск достижения слишком высокий уровень гемоглобина в конце сеанса. Продолжительность начального кровотечения все еще зависит отобъем кровопускания.
- Так же, как начальный кровопускание, контролировать пациентов каждые 5 мин. Остановить кровопускание немедленно, если клинические изменения происходят.
- После дополнительного кровопускания, проверьте уровень гемоглобина, используя точку оказания медицинской помощи тест Hb, а затем продолжить процедуру обмена, используя тот же метод.
7. Тест Финальная лаборатория
- В конце обменного переливания крови, проводить лабораторные испытания для Hb, HbS и calcemia. Не позволяйте пациенту оставить до результатов лабораторных тестов (или, по крайней мере, уровни гемоглобина) были проверены врачом.
Примечание: В целом, в то время как продолжительность процедуры варьируется в зависимости от объема кровоточить и обмена, она длится около 4 ч, в среднем.
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Результаты
Здесь мы сравним безопасность, стоимость и эффективность метода MET с erythrapheresis 6, который является наиболее эффективным методом , чтобы уменьшить процент HbS у пациентов SCD. Для этого мы записали 1353 обменное переливание сеансов в справочном центре ВСС, в том числе 333 сессий AET и 1,020 сессий MET, все в SCD детей, страдающих церебральным васкулопатия и / или инсультов. Для пациентов, мы выбрали MET у детей с массой тела до 25 кг и / или в тех, кто отсут...
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Обсуждение
Риск, связанный с этой процедурой является неожиданным Дисбаланс между кровопускание и переливание, который может иметь опасные последствия. Быстрое истощение приведет к гиповолемии и острой анемии, в то время как избыток переливание без кровотечения приведет к опасному повышению вязкости крови. В обоих случаях пациенты SCA могли пострадать от сосудисто-окклюзионных осложнений, а также инсультов. По этой причине, одна медсестра должна быть посвящена каждому пациенту и оставаться у его постели в течение всей процедуры. Т...
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Раскрытие информации
Авторам нечего раскрывать.
Благодарности
Мы хотели бы поблагодарить пациентов и родителей за их постоянную поддержку; профессору Бирлингу, директору Французского банка крови в районе Парижа, за поддержку совместной работы нашей больницы и его команды по разработке метода непрерывного ручного обменного переливания; а также Университет Париж Дидро и больницу Робер-Дебре за их поддержку.
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Материалы
| Имя | Компания | Каталожный номер | Комментарии |
|---|---|---|---|
| Прецизионные весы | |||
| Канюля (x2) | Трубка для | ||
| (x2) | для кровотечения Macopharma | ||
| (x4) | Macopharma | ||
| 3-way Tap | |||
| (x4) | |||
| Тест на гемоглобин | HemoCue | Hb 201< sup>+ Система |
Ссылки
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
- Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
- Ohene-Frempong, K., et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 91 (1), 288-294 (1998).
- Adams, R. J., et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).
- Scothorn, D. J., et al. Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke. J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).
- Koehl, B., et al. Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia. Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).
- Kim, H. C., et al. Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease. Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).
- Adamkiewicz, T. V., et al. Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury. Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).
- Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. Iron overload in sickle cell disease. Adv Hematol. , (2010).
- Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Перепечатки и разрешения
Теги
