$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
Гипоталамические гамартомы (ГГ) представляют собой неопухолевые, гетеротрофные ткани, которые содержат нейрональную и глиальную ткань в аномальном распределении. Уровень заболеваемости ГГ составляет 1 на 50 000-1 000 000 человек с преобладанием мужчин1. ГГ проявляются различными клиническими симптомами, такими как преждевременное половое созревание, когнитивные нарушения, поведенческие изменения и различные типы судорог, наиболее характерные для них эластические судороги. В большинстве случаев эластические припадки, как и другие типы припадков, чрезвычайно рефрактерны к противоэпилептическим препаратам (ПЭП)2,3.
Исходя из их морфологии и отношения к гипоталамусу, существует несколько классификаций гипогонадизма. Симптомы и тяжесть зависят в основном от размера, расположения, типа прикрепления и степени смещения гипоталамуса. Судороги и поведенческие, когнитивные и гормональные проблемы в основном возникают из-за сидячих ГГ. Педункулированные ГГ в основном вызывают преждевременное половое созревание 4,5,6.
Судороги можно контролировать хирургическим путем либо резекции, либо разъединения поражения. Наиболее благоприятные исходы были получены при почти тотальных или тотальных резекциях4. Основная цель – предотвратить распространение эпилептического взрыва и тем самым остановить вторичные генерализованные припадки. Открытая хирургия, будь то птериональный, транскаллозальный или трансвентрикулярный доступ, приводит к хорошим хирургическим результатам; Тем не менее, процент осложнений высок, до 30%. Лазерные и радиочастотные операции по разъединению на основе термокоагуляции, стереотаксическая радиохирургия и сфокусированный ультразвук также описываются как альтернативы открытой хирургии. Подход к лечению следует подбирать индивидуально, так как решающее значение имеет гипоталамическая область и близкие структуры 5,6,7.
Возможность того, что эндоскопический подход может привести к резекции HH, была впервые описана в 2003году8. Другие авторы также показали целесообразность эндоскопической резекции и операций по разъединению при гипогонадотропном гипогонадотропном гипогонадоартрите. Эти исследования привели нас к выводу, что, особенно при сидячих внутригипоталамических гипоталамических гипоталамических гипогонадизах, возможен полноэндоскопический подход 7,9,10,11. Хирургическими показаниями в основном являются неизлечимые с медицинской точки зрения эластические судороги, нейроповеденческое ухудшение и трудноизлечимая эндокринопатия. Потенциальными факторами риска для хирургического вмешательства в основном являются потеря памяти, эндокринопатия, поведенческие и когнитивные проблемы, а также потеря зрения. В связи с последними технологическими достижениями в нейроэндоскопии и хирургических инструментах, это исследование было направлено на описание нашей техники полного эндоскопического подхода для резекции гипогонадизма 3,12,13.
ПРЕЗЕНТАЦИЯ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ:
15-летний мальчик родился в срок путем нормальных вагинальных родов. Первые приступы у пациента были 7 лет назад. Перинатальный анамнез был ничем не примечательным. Первые приступы характеризовались эластическими припадками; Однако уже через 2 года приступы изменили характер, приобретя тонизирующий тип. Частота приступов составляла 9-10 раз в сутки. При неврологическом обследовании выявлена умеренная умственная отсталость и отсутствовал неврологический дефицит. С начала приступов пациенту вводили карбамазепин, вальпроевую кислоту, фенобарбитал, ламотриджин, леветирацетам, клобазам в различных комбинациях. Но улучшения в его состоянии не произошло. Магнитно-резонансная томография (МРТ) выявила гамартому правого гипоталамуса. Рутинная электроэнцефалография (ЭЭГ) кожи головы показала активный эпилептогенный очаг в правой лобно-центральной и височной областях. Во время видео-ЭЭГ было зафиксировано 10 приступов. Электрографический разряд имел правостороннее происхождение. Иктальная и интериктальная однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) не вносили вклада. Нейропсихологические тесты (НПТ) не проводились, так как пациент не был готов к сотрудничеству. У пациента не было эндокринологических проблем, таких как преждевременное половое созревание, и все гормональные параметры были в пределах нормы. Поскольку у пациента были неизлечимые с медицинской точки зрения судороги и умеренная умственная отсталость, было принято решение о хирургической резекции ГГ.
У пациента не было никаких осложнений после операции, а также он не испытывал несахарного диабета (НИ) или каких-либо других эндокринопатий. Офтальмологическое обследование было в норме, центральной гиперфагии или лихорадки не было. Пациентка была выписана на 5-е сутки послеоперационного периода. На25-м месяце после операции он находился под наблюдением без судорог, класс Энгеля 1. Контрольная МРТ через 2 года после операции показала отсутствие рецидива гипогонадотропного гипогонадотропного гипогонадизма. Пациент и его родственники заявили, что у пациента был более высокий уровень образования и когнитивных способностей; Тем не менее, тестирование в отношении нейрокогнитивных способностей не применялось.