В этой статье мы обсудим клинико-рентгенологические особенности опухолей эндолимфатического мешка, а также расскажем о методологии и результатах хирургического удаления в нашем отологическом референс-центре.
Для просмотра этого контента требуется подписка на JoVE. Войдите или начните свой бесплатный пробный период.
Методическая статья
Хирургическое лечение эндолимфатической опухоли мешка
В этой статье
Краткое содержание
Аннотация
Опухоли эндолимфатического мешка (ELST) представляют собой папиллярную аденокарциному низкой степени злокачественности, происходящую из эндолимфатического мешка. Обычно медленно растущая, с местной агрессивностью и низким риском отдаленных метастазов, ЭЛСТ может быть спорадической, но также часто ассоциироваться с болезнью фон Гиппеля-Линдау. В настоящее время лечение ЭЛСТ – это, прежде всего, хирургическая резекция. 55-летняя женщина обратилась в наш отологический специализированный центр третичного уровня по поводу внезапного ухудшения потери слуха на левое ухо и головокружения. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография впоследствии показали образование в каменистой кости; следовательно, была выдвинута гипотеза о существовании ЭЛСТ. После эмболизации образования пациенту было проведено хирургическое удаление очага поражения. Резекция новообразования была выполнена транслабиринтным доступом, без осложнений. После операции остаточных явлений не осталось. После 24 месяцев рентгенологического наблюдения с МРТ признаков рецидива заболевания нет. В этом документе сообщается о ведении этой спорадической ЭЛСТ, а также о результатах последующего наблюдения, предоставляя клиницистам этот протокол для лечения такой сложной отологической хирургии основания черепа и редкого заболевания.
Введение
Опухоли эндолимфатического мешка (ELST) – это новообразования, происходящие из эндолимфатического мешка, органа, полученного из нейроэктодермы, расположенного на задней медиальной поверхности височной кости. Гистологически ЭЛСТ характеризуются как папиллярная аденокарциноманизкой степени злокачественности 1. Обычно ЭЛСТ медленнорастущие, с локальной агрессивностью и низким риском отдаленных метастазов 2,3,4. ЭЛСТ могут быть спорадическими, но они также часто связаны с болезнью фон Гиппеля-Линдау (VHL)4.
Учитывая медленный темп роста, скудность клинических признаков и позднее появление симптомов, их трудно диагностировать на ранних стадиях, особенно если они не связаны с VHL 5,6. Типичная симптоматика при постановке диагноза ЭЛСТ включает потерю слуха (79,8%), шум в ушах (52,6%) и нарушение равновесия (45,5%), обусловленное эндолимфатическим гидропсом или внутрилабиринтными кровоизлияниями 4,7,8. Другими и менее частыми симптомами являются паралич лицевого нерва (25,6%), головная боль (13,8%), оталгия (5,1%) и симптомы тройничного нерва (3,2%)8.
В настоящее время лечение ЭЛСТ – это, прежде всего, хирургическая резекция. Остаточные явления опухоли можно лечить с помощью стереотаксической радиохирургии, которая может быть рассмотрена, если пациент не переносит операцию 9,10. Хирургический подход и прогноз в основном связаны с распространением опухоли6. Несмотря на то, что официальной системы стадирования для ELST11,12 не существует, недавняя система классификации, предложенная Ли и коллегами13, основанная на данных визуализации и интраоперационных результатах, определила четыре основные степени в соответствии с расширением опухоли. Эта и другие ранее предложенные промежуточные системы представлены в таблице 1.
| Статья | Постановка / сортировка ELST | |||
| Bambakidis et al.11 | I стадия: сращивание височной кости и среднего уха | |||
| II стадия: распространена на заднюю черепную ямку | ||||
| III стадия: распространена до средней черепной ямки | ||||
| IV стадия: распространена на клюшку и/или клиновидное крыло | ||||
| Schipper et al.12 | Тип А: ограничен твердой мозговой оболочкой задней черепной ямки | |||
| Тип В: инфильтрация латерального полукружного канала и/или улитки | ||||
| Тип С: инфильтрация сигмовидного синуса и/или яремной луковицы | ||||
| Li et al.13 | I степень: ограничена задней каменистой костью между задним полукружным каналом и задней черепной ямкой, может поражать лицевой нерв, без инвазии во внутреннее ухо и яремное отверстие | |||
| II степень: расширенная кпереди с инвазией в полукружные каналы, улитку, ИАК, среднее ухо, без вовлечения в него мозгового угла и яремного отверстия | ||||
| Степень IIIa: поражение яремного отверстия или внутренней сонной артерии или кливуса | ||||
| Степень IIIb: обширная внутричерепная инвазия или вовлечение кавернозного синуса или яремного отверстия | ||||
| Wu et al.6 | Тип I: ограничен областью эндолимфатического мешка | |||
| Тип II: расширенный, по крайней мере, до еще одной анатомической структуры | ||||
Таблица 1: Ранее опубликованные системы стадирования опухолей. Обзор ранее опубликованных систем оценивания/промежуточного оценивания.
На сегодняшний день зарегистрировано только ~300 случаев, в основном в виде единичных клинических случаев или небольших клинических случаев серий 5,6. Частота рецидивов и оценки выживаемости до сих пор четко не определены8. В настоящей статье мы сообщаем о клиническом и хирургическом ведении одного случая спорадической ЭЛСТ, а также о результатах последующего наблюдения, предоставляя клиницистам наш опыт ведения такой сложной отологической хирургии основания черепа и редкого заболевания. В этой статье мы описываем ЭЛСТ у 55-летней женщины, которая обратилась в наш отологический специализированный центр третичного уровня из периферийной больницы. Пациент был госпитализирован за 3 дня до этого в связи с внезапным ухудшением потери слуха слева, которое началось 3 месяца назад и сопровождалось эпизодом острого головокружения с тошнотой и рвотой. Анамнез был положительным на артериальную гипертензию и гиперхолестеринемию, как на лечении, так и при курении (3 пачко-года). Пациент не сообщал о наличии в анамнезе заболевания ВГЛ или сопутствующих симптомов.
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Протокол
Местный этический комитет одобрил публикацию этого клинического случая. У пациента была получена письменная форма информированного согласия.
1. Клинико-аудиологическая оценка
- Соберите личный или знакомый анамнез заболевания VHL или совместимые симптомы пациента.
- Проведите неврологическое обследование для выявления основных причин. Убедитесь, что нет патологических причин, которые необходимо подчеркнуть, и функция лицевого нерва в норме.
- Оцените функциональность наружного, среднего и внутреннего уха и оцените, необходимо ли полное аудиологическое и отоневрологическое обследование.
- После двусторонней отрицательной отоскопии проводят оценку слуха с помощью аудиометрии чистого тона и вокала с помощью классического клинического аудиометра и тимпанометрии со стапедиальным рефлекторным исследованием с клинической тимпанометрией.
2. Визуализирующее исследование
- Через 2 дня после госпитализации провести МРТ для дальнейшего исключения других причин головокружения и исследования внутреннего слухового прохода (ВКК) и понтоцеребеллярного угла (РКА).
- Используйте систему МРТ 1,5 Тл, оснащенную 8-канальной фазированной антенной головкой, для исследования головного мозга, ствола мозга и каменистой кости.
- Для протокола МРТ-обследования используйте восстановление инверсии осевой жидкости с ослаблением жидкости и аксиальные быстрые спин-эхо-взвешенные Т2-взвешенные последовательности. Целевые изображения стационарной свободной прецессии (SSFP) с последовательностью FIESTA (Fast Imaging Emploing Steady-state Acquisition) на внутреннем ухе. Получение объемных изображений высокого разрешения с помощью последовательности Т1-взвешенных SPGR (Spoiled Gradient-Recalled) до и после введения контрастного вещества.
- Выполните компьютерную томографию высокого разрешения (HRCT) каменистой кости с 64-срезовым сканированием, чтобы подтвердить наличие любого изоденсного образования.
- После проведения МРТ и КТ определите классификацию опухоли и спланируйте хирургический подход к резекции опухоли. Обсудите с пациентом прогноз операции и заболевания.
3. Хирургическое лечение
- За 24 часа до операции опытный интервенционный нейрорадиолог проведет артериальную эмболизацию новообразования на бипланном ангиографе.
- Проводят эмболизацию частицами поливинилового спирта размером 150-250 мкм с селективной катетеризацией питающих сосудов.
- Если, как в этом случае, опухоль имеет ограниченное распространение, но соответствующий дефицит слуха, назначьте хирургическую резекцию новообразования транслабиринтным доступом, которая будет выполнена хирургом уха и латерального основания черепа с 25-летним стажем.
- После С-образного ретроауриколярного разреза и поднятия лоскута височной мышцы выполните обширную мастоидэктомию с помощью буровой системы Striker S2 πDrive.
- Нарезают круглые прецизионные и рифленые наконечники, а также крупные и мелкие алмазные круглые наконечники, в зависимости от просверленных конструкций.
- Обнажают сигмовидный синус и твердую мозговую оболочку средней черепной ямки кзади и сверху соответственно.
- Завершите обширную антротомию с полным обнажением небольшого отростка инкуса, а затем подготовьте заднюю тимпанотомию.
- Высверлите все ретро-лицевые клетки сосцевидного отростка до кончика сосцевидного отростка, до идентификации яремной луковицы.
- Завершите заднюю лабиринтэктомию полукружными каналами до выявления внутреннего слухового прохода (ВКК).
- Выявляют новообразование после полного обнажения твердой мозговой оболочки средней и задней черепной ямки, в области эндолимфатического мешка. Если новообразование неотделимо от твердой мозговой оболочки задней черепной ямки, следует разрезать твердую мозговую оболочку и удалить ее в блоке с опухолью. Если новообразование достигло и проникло в ИАК, вскрыть ИАК для полного удаления опухоли.
- Проводят интраоперационное импровизированное гистологическое исследование.
- Запечатайте заднюю тимпанотомию и антротомию хирургическим воском и заполните обширную полость сосцевидного отростка аутологичным брюшным жиром и фибриновым клеем.
- Проверьте наличие послеоперационной утечки спинномозговой жидкости (ликвора) и оцените кровопотерю в результате операции.
4. Послеоперационное течение
- В послеоперационном периоде проверьте наличие головокружения, остаточного слуха, утечки ликвора, паралича лицевого нерва и других осложнений.
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Результаты
По результатам аудиологической оценки удалось выявить умеренно тяжелую левосенсоневую тугоухость (рис. 1) со снижением различения слов. Тимпанометрия была двусторонне нормальной, а стапедиальные рефлексы вызывались ипсилатеральными и контралатеральными стимулами. На видеонистагмографии удалось оценить горизонтальное спонтанное биение нистагма II степени с правой стороны, интенсивность которого нарастала после тряски головой. Клинико-аудиологическая оценка показала, что случай связан с перифе...
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Обсуждение
ЭЛСТ – это редкие и местно-агрессивные новообразования, возникающие на заднемедиальной поверхности височной кости. Из-за их медленного роста и первоначальной скудности симптомов диагностика часто откладывается, что приводит к прогрессирующей стадии опухоли. Поскольку заболеваемость операцией, а также онкологические исходы сильно коррелируют с размерами и распространенностью опухоли 6,8,13,15, необходима ранняя диагностика.<...
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Раскрытие информации
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Материалы
| Имя | Компания | Каталожный номер | Комментарии |
|---|---|---|---|
| AC40 | Интеракустический | клинический аудиометр | |
| AT235 | Интеракустическая | клиническая тимпанометрия | |
| Innova 3131 | GE Healthcare | Бипланский ангиограф | |
| LightSpeed VCT | GE Healthcare | 64 Slice CT система | |
| S2 π Привод | Striker | Сверлильная система для отохирургии | |
| Signa HDX | GE Healthcare | 1,5 Т МРТ система | |
| SYNAPSYS VNG | Inventis | Video nystagmograph |
Ссылки
- Heffner, D. K. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer. 64 (11), 2292-2302 (1989).
- Lonser, R. R., Baggenstos, M., Kim, H. J., Butman, J. A., Vortmeyer, A. O. The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors. J Neurosurg. 108 (4), 751-756 (2008).
- Megerian, C. A., et al. Endolymphatic sac tumors: histopathologic confirmation, clinical characterization, and implication in von Hippel-Lindau disease. Laryngoscope. 105, 801-808 (1995).
- Zanoletti, E., et al. Endolymphatic sac tumour in von Hippel-Lindau disease: management strategies. Acta Otorhinolaryngol Ital. 37 (5), 423-429 (2017).
- Mendenhall, W. M., et al. Current Treatment of Endolymphatic Sac Tumor of the Temporal Bone. Adv Ther. 35 (7), 887-898 (2018).
- Wu, N., et al. Surgical management of endolymphatic sac tumor: classification, outcomes and strategy. A single institution's experience. Eur Arch Otorhinolaryngol. , (2022).
- Bausch, B., et al. Characterization of endolymphatic sac tumors and von Hippel-Lindau disease in the International Endolymphatic Sac Tumor Registry. Head Neck. 38, E673-E679 (2016).
- Tang, J. D., et al. Systematic Review of Endolymphatic Sac Tumor Treatment and Outcomes. Otolaryngol Head Neck Surg. , (2022).
- Balasubramaniam, S., Deshpande, R. B., Misra, B. K. Gamma knife radiosurgery in jugular foramen endolymphatic sac adenocarcinoma. J Clin Neurosci. 16 (5), 710-711 (2009).
- Poletti, A. M., Dubey, S. P., Colombo, G., Cugini, G., Mazzoni, A. Treatment of endolymphatic sac tumour (Papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Rep Pract Oncol Radiother. 21 (4), 391-394 (2016).
- Bambakidis, N. C., Megerian, C. A., Ratcheson, R. A. Differential grading of endolymphatic sac tumor extension by virtue of von Hippel-Lindau disease status. Otol Neurotol. 25 (5), 773-781 (2004).
- Schipper, J., et al. Endolymphatic sac tumours: surgical management. J Otolaryngol. 35 (6), 387-394 (2006).
- Li, F., Zhang, Y. Grading system and surgical approaches for endolymphatic sac tumors. Arch Otorhinolaryngol. 278 (5), 1345-1353 (2021).
- Chittiboina, P., Lonser, R. R. Von Hippel-Lindau disease. Handb Clin Neurol. 132, 139-156 (2015).
- Sykopetrites, V., et al. The endolymphatic sac tumor: challenges in the eradication of a localized disease. Eur Arch Otorhinolaryngol. 278 (7), 2297-2304 (2021).
- Devaney, K. O., Ferlito, A., Rinaldo, A. Endolymphatic sac tumor (low-grade papillary adenocarcinoma) of the temporal bone. Acta Otolaryngol. 123 (9), 1022-1026 (2003).
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Перепечатки и разрешения
