В данной работе представлен протокол описания исхода эпилепсии и осложнений у 8 пациентов с легким пороком развития коры головного мозга с олигодендроглиальной гиперплазией при эпилепсии (MOGHE) в лобной доле после отсоединения лобной доли. Процедура отличается простотой, удобством в использовании и меньшим количеством послеоперационных осложнений.
Для просмотра этого контента требуется подписка на JoVE. Войдите или начните свой бесплатный пробный период.
Методическая статья
Фронтальное разъединение для лечения легких пороков развития коры головного мозга с олигодендроглиальной гиперплазией при эпилепсии (MOGHE) в лобной доле
В этой статье
Краткое содержание
Аннотация
Пороки развития коры головного мозга являются важной причиной лекарственно-устойчивой эпилепсии у детей младшего возраста. Легкие пороки развития коры головного мозга с олигодендроглиальной гиперплазией при эпилепсии (MOGHE) были добавлены к последней классификации фокальной корковой дисплазии (ФКД) и обычно затрагивают лобную долю. В семиологии в начале эпилепсии преобладает нелатерализующий инфантильный спазм; границы мальформации обычно трудно определить с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), а также широко распространены результаты электроэнцефалографии (ЭЭГ). Таким образом, традиционная концепция и стратегия предоперационной оценки для определения протяженности эпилептогенной зоны комплексными анатомо-электроклиническими методами труднореализуемы.
Фронтальное разъединение является эффективным хирургическим методом лечения эпилепсии, но сообщений на эту тему немного. Ретроспективно изучено 8 детей с гистопатологически подтвержденным MOGHE. MOGHE располагался в лобной доле у всех пациентов, и была выполнена лобная разъединение. Периинсулярный доступ был использован в дисконкулярных процедурах, разделенных на несколько хирургических этапов: частичная резекция нижней лобной извилины, лобно-базальная и интрафронтальная разъединение, а также передняя каллозотомия.
У одного пациента наблюдалось кратковременное послеоперационное расстройство речи, в то время как у другого пациента наблюдалась преходящая послеоперационная слабость конечностей. Отдаленных послеоперационных осложнений не наблюдалось. Через 2 года после операции у 75% пациентов не было приступов, а у половины из них улучшились когнитивные функции. Это открытие позволяет предположить, что лобное разъединение является эффективной и безопасной хирургической процедурой для лечения MOGHE вместо обширной резекции в лобной доле.
Введение
Пороки развития коры головного мозга (МКД) являются важной причиной лекарственно-устойчивой эпилепсии и задержки развития у детей младшего возраста. Существует множество видов МКД, среди которых ФКД является наиболее распространенным типом1. Согласно последней обновленной классификации FCD в 2022 году, MOGHE описывается и классифицируется как поражение преимущественно белого вещества, в отличие от юкста-кортикальной локализованной FCD2, которая была первоначально описана как пролиферативная олигодендроглиальная гиперплазия с эпилепсией (POGHE) в 2013году 3 и впервые предложена в 2017 году4. MOGHE определяется увеличением гетеротопических нейронов в белом веществе и глубоких слоях коры головного мозга выше 2200 Olig2-иммунореактивных клеток/мм2 в образце 2,4,5.
Клинически MOGHE чаще всего наблюдается в лобной доле, а эпилептические спазмы являются наиболее распространенным начальным припадком6-го типа. Интериктальный паттерн ЭЭГ обычно был мультифокальным или широко распространенным у детеймладшего возраста 6. У детей младшего возраста МРТ показала повышенный ламинарный сигнал на стыке серого и белого вещества. У детей более старшего возраста наблюдалось снижение подкорковых сигналов T2/FLAIR и размытие при переходе серого-белого вещества7. Точное определение MOGHE очень сложно в клинической практике. Таким образом, традиционная концепция и стратегия предоперационной оценки для определения протяженности эпилептогенной зоны путем комплексной анатомо-электроклинической оценки труднореализуемы. В данной работе была проанализирована педиатрическая когорта с MOGHE в лобной доле для расширения знаний о хирургическом лечении MOGHE.
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Протокол
Исследование было одобрено IRB Первой больницы Пекинского университета, и было получено письменное информированное согласие от всех участников.
ПРИМЕЧАНИЕ: Все дети с трудноизлечимой эпилепсией, перенесшие лобное разъединение в Центре детской эпилепсии Первой больницы Пекинского университета с 1 января 2017 года по 1 марта 2022 года, были включены и проанализированы. В исследование были включены те, кто соответствовал клиническим и рентгенологическим критериям MOGHE и чья МРТ показала, что эпилептогенное поражение было ограничено лобной долей. Гистопатологические диагностические критерии МОГЭ были описаны ранее6. Для предоперационной оценки были проведены семиология, иктальная и интериктальная электроэнцефалография (ЭЭГ), магнитно-резонансная томография (МРТ), интериктальная 18-фтордезоксиглюкозная позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и оценка развития. Дети старше 7 лет оценивались по шкале интеллекта Векслера-IV, а дети до 7 лет — по шкале оценки развития Гриффита. Исход эпилепсии оценивали по классификации ILAE, и пациенты с ILAE 1 считались свободными от приступов8. Семиология была разделена на 3 группы (очаговая, спазм/генерализованный припадок и смешанный тип). Интериктальная ЭЭГ была разделена на фокальную (регионарный разряд), мультифокальную (несколько односторонних полушарных регионарных разрядов) и диффузную (контралатерально вовлеченную). Иктальная ЭЭГ была разделена на фокальную (регионарное начало), диффузную (одностороннее полушарное начало или нелокализованная ЭЭГ) и фокально-диффузную (сосуществование 2 паттернов)9. На основании типирования MOGHE по Hartlieb et al.7, результаты МРТ 8 пациентов также были классифицированы как тип 1 (рис. 1A, B) или тип 2. На рисунке 1 представлены репрезентативные интраоперационные фотографии, а также до- и послеоперационные изображения лобного разъединения у пациента 8.
1. Позиционирование
- Введут пациенту общую анестезию с использованием стандартных методик.
- Найдите сильвиеву щель, коронарный шов и центральную борозду в соответствии с анатомическими ориентирами в качестве ориентира для проведения хирургических линий разрезов. Сделайте разрез кожи в форме «7» на расстоянии 1,0 см от средней линии и на 2-3 см впереди коронарного шва. Убедитесь, что задний край разреза включает прецентральную извилину и простирается вниз до крыловидной области (Рисунок 1D)
- Положите больного лежа на спину с повернутой головой на противоположный бок. Подложите подплечник под плечо, чтобы помочь голове повернуться.
- Поддерживайте стерильные условия на протяжении всей процедуры, стерильно подготавливая кожу и драпируя операционную область.
2. Открытие
- Надрезайте кожу головы и мышцы. Позаботьтесь о том, чтобы разрезать мышцы слоями.
- Отделите кожу головы и надкостницу с помощью скальпеля.
ПРИМЕЧАНИЕ: Сохранение надкостницы уменьшает послеоперационный подкожный гидропс. - Просверлите три отверстия по 1 см с помощью высокоскоростного сверла диаметром 1 см и отфрезеруйте костный лоскут фрезой шириной 1 мм.
ПРИМЕЧАНИЕ: Требуется адекватное обнажение клиновидного гребня для облегчения последующего разъединения лобного основания. - Используйте костный воск, желатиновую губку и биполярное прижигание для достижения гемостаза.
- Просверлите 4-5 отверстий диаметром 1 мм в костном крае и подвесьте твердую мозговую оболочку, чтобы избежать эпидуральной гематомы.
- Разрежьте твердую мозговую оболочку на расстоянии 0,5 см от костного края. Обнажают прецентральную извилину, заднюю часть нижней лобной извилины и начало латеральной щели. (Рисунок 1E)
3. Процедуры фронтального разъединения
- Используйте программное обеспечение стереотаксической системы для планирования хирургического вмешательства перед операцией. Импортируйте 3D T1, взвешенные изображения и данные ПЭТ в программное обеспечение для регистрации и 3D-реконструкции10.
ПРИМЕЧАНИЕ: Прецентральная борозда была очерчена с помощью 3D-корегистрации. Интраоперационное картирование центральной извилины не проводилось (рис. 1В). - Выберите область с наиболее выраженными аномалиями на предоперационной визуализации для гистологического исследования.
- Резецируйте заднюю часть нижней лобной извилины, чтобы полностью обнажить 1 и 2 короткие извилины островковой доли.
Примечание: У детей в возрасте до 5 лет с подозрением на лобную МОГЕ сохранение области речи не рассматривается, чтобы максимизировать степень разъединения эпилептогенной зоны. - Отсоедините основание лобной доли и волокна вдоль передней островковой доли к клиновидному гребню, а затем к средней линии.
ПРИМЕЧАНИЕ: Передняя мозговая артерия и обонятельный треугольник являются ориентирами задней границы разрыва. Прямая извилина расположена медиально по отношению к обонятельному нерву, и для отсоединения основания лобной доли необходимо достичь средней линии pia. Контралатеральная ткань мозга должна быть хорошо сохранена. - Рассеките серое и белое вещество вдоль прецентральной борозды. Границей разъединения по средней линии является церебральный фалькс, и вплоть до поясной извилины отсоедините его соответственно.
- При выполнении интрафронтального разъединения вдоль прецентральной борозды отсоедините белое вещество под дном борозды немного вперед, чтобы сделать пирамидальный тракт неповрежденным.
- С другой стороны, поскольку MOGHE представляет собой поражение белого вещества с размытыми границами серого и белого вещества, выполните достаточно глубокую резекцию/разъединение для достижения наибольшей вероятности освобождения от судорог.
- Надрежьте мозолистое тело, чтобы открыть ипсилатеральные желудочки, полностью рассеките дугообразные волокна вдоль верхней части желудочков до переднего рога, а затем встретьтесь с линией разъединения лобного основания.
ПРИМЕЧАНИЕ: Весь передний боковой желудочек до сих пор полностью открыт. - Отсоедините переднее мозолистое тело от передней спайки в пределах боковых желудочков, где задняя часть лобно-базального разъединения достигает уровня мозолистого разъединения.
- Обнажают переднюю мозговую артерию, что может быть анатомическим ориентиром в отсоединении мозолистого тела. Наконец, резецируйте паратерминальную извилину и заднюю прямую извилину за передней мозговой артерией с помощью отсасывания.
ПРИМЕЧАНИЕ: Лобно-базальное разъединение должно быть полным, включая паратерминальную извилину и заднюю прямую извилину; В противном случае исход судорог будет сильно затронут. Лобное разъединение часто сопровождается резекцией 1 и/или 2 островковой короткой извилины в соответствии с предоперационной оценкой, что способствует более полному иссечению эпилептогенной зоны. Фотографии после отсоединения и послеоперационной МРТ представлены на рисунке 1. Следует активно рассматривать возможность резекции 1 и 2 коротких островковых извилин, особенно если предоперационные МРТ и ПЭТ указывают на аномалии.
4. Застежка
- Сшить твердую мозговую оболочку 4-0 рассасывающимися швами, чтобы добиться плотного закрытия.
- Установите эпидуральный дренаж на 2 дня.
- Зафиксируйте кость с помощью 3 рассасывающихся замков черепной кости.
- Закройте подкожный слой 4-0 подкожными швами.
- Сшивайте кожу степлером.
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Результаты
Согласно критериям включения, в анализ было включено в общей сложности 8 пациентов, соответствующих критериям включения. Группа состояла из 8 мальчиков. Возраст начала заболевания составлял 4-28 месяцев (медиана 6 месяцев), а возраст хирургического вмешательства варьировался от 17-135 месяцев (медиана 38 месяцев). Продолжительность эпилепсии варьировала от 13 до 121 месяца (медиана 32 месяца). Семиология 4 пациентов – эпилептические спазмы, у 3 – фокальные припадки, у 1 – смешанные. Интериктальная ЭЭГ показана фокальной ...
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Обсуждение
MOGHE является новым белым веществом, преимущественно на границах GM/WM, но не демонстрирует дезорганизации коркового слоя, как это типично для FCD2. Нетипичная семиология и обширная ЭЭГ очень затрудняют определение местоположения эпилептогенной зоны с помощью традиционных методов анатомо-электроклинической оценки, что создает трудности в принятии хирургических решений. В предыдущих исследованиях сообщалось, что пациенты с MOGHE достигали хороших результатов после широкой р...
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Раскрытие информации
Авторам нечего раскрывать.
Материалы
| Имя | Компания | Каталожный номер | Комментарии |
|---|---|---|---|
| Рассасывающийся замок черепной кости | Braun Inc. | FF016 | |
| Дренаж | Branden Inc. | Высокоскоростная дрель FR12 | |
| Stryker | 5400-050-000 | ||
| Микроскоп | Leica Inc. | ||
| система ЭЭГ NIHON KOHDAN | NIHON KOHDAN Inc. | ЭЭГ-1200С | ЭЭГ |
| Система Philips ПЭТ-КТ Philips | Inc. | Gemini GXL | PET-CT |
| Sinovation Sinovation | Inc. | 3D конструкция | SR1 |
Ссылки
- Oegema, R., et al. International consensus recommendations on the diagnostic work-up for malformations of cortical development. Nat Rev Neurol. 16 (11), 618-635 (2020).
- Najm, I., et al. The ilae consensus classification of focal cortical dysplasia: An update proposed by an ad hoc task force of the ILAE diagnostic methods commission. Epilepsia. 63 (8), 1899-1919 (2022).
- Coras, R., et al. Proliferative oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (poghe): A novel diagnostic entity. Epilepsia. 54, 318-318 (2013).
- Schurr, J., et al. Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in frontal lobe epilepsy: A new clinico-pathological entity. Brain Pathol. 27 (1), 26-35 (2017).
- Garganis, K., et al. Temporal lobe "plus" epilepsy associated with oligodendroglial hyperplasia (MOGHE). Acta Neurol Scand. 140 (4), 296-300 (2019).
- Liu, X. Y., et al. Clinical characteristics and surgical outcomes in children with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia in epilepsy. Epilepsia Open. 8 (3), 898-911 (2023).
- Hartlieb, T., et al. Age-related MR characteristics in mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy (MOGHE). Epilepsy Behav. 91, 68-74 (2019).
- Wieser, H. G., et al. Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery. Epilepsia. 42 (2), 282-286 (2001).
- Wang, Y., et al. Disconnection surgery in pediatric epilepsy: A single center's experience with 185 cases. Neurosurgery. 93 (6), 1251-1258 (2023).
- Wang, Y., et al. Seizure and cognitive outcomes of posterior quadrantic disconnection: A series of 12 pediatric patients. Br J Neurosurg. 34 (6), 677-682 (2020).
- Gaballa, A., et al. Clinical characteristics and postoperative seizure outcome in patients with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia. Epilepsia. 62 (12), 2920-2931 (2021).
- Barba, C., et al. Clinical features, neuropathology, and surgical outcome in patients with refractory epilepsy and brain somatic variants in the slc35a2 gene. Neurology. 100 (5), e528-e542 (2023).
- Garganis, K., et al. Frontal lobe epilepsy and mild malformation with oligodendroglial hyperplasia: Further observations on electroclinical and imaging phenotypes, and surgical perspectives. Epileptic Disord. 25 (3), 343-359 (2023).
- Willard, A., et al. Seizure outcome after surgery for mri-diagnosed focal cortical dysplasia: A systematic review and meta-analysis. Neurology. 98 (3), e236-e248 (2022).
- Kalbhenn, T., et al. Operative posterior disconnection in epilepsy surgery: Experience with 29 patients. Epilepsia. 60 (9), 1973-1983 (2019).
- Devlin, A. M., et al. Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence. Brain. 126 (Pt 3), 556-566 (2003).
- Marras, C. E., et al. Hemispherotomy and functional hemispherectomy: Indications and outcome. Epilepsy Res. 89 (1), 104-112 (2010).
- Castagno, S., et al. Seizure outcomes of large volume temporo-parieto-occipital and frontal surgery in children with drug-resistant epilepsy. Epilepsy Res. 177, 106769(2021).
- Kamalboor, H., Alhindi, H., Alotaibi, F., Althubaiti, I., Alkhateeb, M. Frontal disconnection surgery for drug-resistant epilepsy: Outcome in a series of 16 patients. Epilepsia Open. 5 (3), 475-486 (2020).
Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.
Перепечатки и разрешения
