Агрессивный гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛЖК) правой височной кости

Краткое содержание

Гистиоцитоз клеток Лангерганса (ЛЖК) является относительно редким заболеванием. В данной статье исследуются клинические и патологические особенности гистиоцитоза клеток Лангерганса, его дифференциальная диагностика и биологические особенности.

Аннотация

Гистиоцитоз клеток Лангерганса является относительно редким заболеванием. В данной статье исследуются клинико-патологические особенности, дифференциальная диагностика и биологические особенности гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Был проведен комплексный анализ клинических данных, клинических характеристик, гистологических наблюдений, иммуногистохимических исследований, патологических особенностей, лечения и прогноза одного случая гистиоцитоза из клеток Лангерганса, протекающего в височной кости, с целью улучшения клинического понимания этого заболевания. Пациентом является мальчик 14 лет, первоначально с образованием в правой височной области. При поступлении было проведено полное обследование. Как предоперационная КТ, так и МРТ показали повреждение правой височной кости. После полной резекции поражения во время операции гистологическое исследование выявило обширную инфильтрацию клеток Лангерганса, сопровождающуюся эозинофилией. Иммуногистохимическое окрашивание показало положительные CD1a и S-100, подтвердив диагноз гистиоцитоза из клеток Лангерганса. В течение 24 месяцев послеоперационного наблюдения признаков рецидива не наблюдалось, прогноз был благоприятным. Гистиоцитоз клеток Лангерганса является редким заболеванием, поражающим ретикулоэндотелиальную систему, в основном характеризующимся аномальной пролиферацией клеток Лангерганса. Несмотря на то, что гистологическая морфология кажется доброкачественной, биологическое поведение является высокоинвазивным и разрушительным, часто затрагивая несколько систем органов, таких как кости (например, височная кость), легкие, кожа и лимфатические узлы. Это заболевание имеет высокую частоту в детском возрасте и требует ранней диагностики и вмешательства.

Введение

Клеточный гистиоцитоз Лангерганса (ЛЖК) – редкое заболевание, характеризующееся аномальной пролиферацией клеток Лангерганса, разновидностью гистиоцитоза ^1,2. Заболевание может поражать кости, кожу, лимфатические узлы и внутренние органы, при этом череп является наиболее распространенным местом одиночных поражений костей, на долю которого приходится примерно 60–80^{% случаев ЛЖК} у ^детей. Патогенез до конца не изучен и может быть связан с мутациями соматических генов (таких как BRAF V600E), иммунными аномалиями микроокружения или активацией воспалительных факторов³. Клинические проявления варьируют в зависимости от пораженного участка. Поражения черепа обычно проявляются в виде локализованного безболезненного или умеренно болезненного образования, часто сопровождающегося разрушением костей, отеком кожи головы и болезненностью. В тяжелых случаях эпидуральная инвазия или внутричерепное поражение могут привести к неврологическим симптомам.

Диагноз требует сочетания визуализации, патологии и иммуногистохимии ^2,3. Рентгенография или компьютерная томография черепа часто выявляет остеолитические повреждения с четко определенными краями, описываемые как «перфорированные» или «геоглифические» дефекты. МРТ может дополнительно оценить степень поражения мягких тканей. Биопсия подтверждает диагноз, обычно показывая большое количество эозинофильных инфильтратов и пеноподобных гистиоцитов. Иммуногистохимические маркеры, такие как CD1a, CD207 (лангерин) и белок S-100, обеспечивают ключевые диагностические данные. Дифференциальная диагностика должна исключать опухоли костей, такие как саркома Юинга, остеомиелит и метастатические поражения.

Стратегии лечения должны разрабатываться в зависимости от степени поражения и системного вовлечения ^2,4. При локализованной черепной ЛГХ предпочтительным вариантом является хирургическая резекция, особенно в случаях с одним поражением, доступным местом и отсутствием значительной нейроваскулярной инвазии. Полная резекция поражения должна быть достигнута при обеспечении безопасности. Во время операции необходимо соблюдать осторожность для защиты твердой мозговой оболочки и окружающей нормальной костной ткани, чтобы избежать послеоперационной утечки спинномозговой жидкости или инфекции. Титановая сетка или костный цемент могут использоваться для восстановления больших дефектов после резекции. Если поражение расположено глубоко внутри или рядом с критическими структурами (например, сагиттальным синусом, зрительным нервом), можно рассмотреть возможность послеоперационной лучевой терапии низкими дозами (5-15 Гр) или пероральной гормональной терапии. Случаи мультисистемного поражения или послеоперационного остаточного заболевания могут лечиться химиотерапией (например, винбластином в сочетании с преднизолоном), а таргетные препараты (например, ингибиторы BRAF) показали высокую эффективность в случаях с положительными мутациями.

Прогноз тесно связан с возрастом начала заболевания, пораженными органами и реакцией на лечение ^1,3,5. 5-летняя выживаемость при локализованной черепной ЛГХ после стандартного лечения превышает 95%, хотя примерно в 10-20% случаев может произойти рецидив. Регулярное последующее наблюдение (каждые 3-6 месяцев) позволяет обнаружить новые поражения на ранней стадии. Поражение нескольких систем (например, печени, легких, костного мозга) или органов «высокого риска» связано с ухудшением прогноза и требует длительного мониторинга эндокринной функции (например, несахарный диабет). В последние годы междисциплинарное сотрудничество и индивидуализированное лечение значительно улучшили качество жизни пациентов, хотя долгосрочные последствия (такие как деформации костей и нейрокогнитивные расстройства) все еще требуют внимания.

ПРЕЗЕНТАЦИЯ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ:

14-летний подросток был госпитализирован с поражением правой височной кости, присутствующим в течение семи месяцев. Первоначально масса была размером примерно с боб (менее 1 см) (рисунок 1A), затем последовал прогрессивный рост, достигающий высоты 3 см пять месяцев спустя (рисунок 1B). Образование имело ограниченную подвижность, нечетко определенную границу, отсутствие субъективных симптомов, отсутствие отека, разрыва поверхности или уплотнения, а также отсутствие иррадиирующей боли. При неврологическом обследовании никаких положительных признаков не выявлено. Первая компьютерная томография (29 января 2019 года) показала образование размером 1 см с вовлечением правой височной кости (рисунок 1A). Вторая компьютерная томография (3 мая 2019 года) выявила образование размером 3 см в той же области (Рисунок 1B; Рисунок 2А). МРТ показала гиперинтенсивную массу 2,7 см на изображениях, усиленных Т1.

Диагностика, оценка и планирование

После оценки и обсуждения был сделан вывод, что поражение черепа требует хирургического лечения. После общения с пациентом и членами его семьи была проведена предоперационная подготовка. Патологические свойства определяли путем иссечения очага поражения. По результатам патологоанатомического исследования определялся следующий план лечения.

После оценки и обсуждения был сделан вывод, что поражение черепа требует хирургического лечения. После общения с пациентом и членами его семьи была начата предоперационная подготовка. Патологический характер поражения определяли с помощью хирургического иссечения. На основании патологоанатомических данных был составлен последующий план лечения.

Протокол

Исследование было одобрено Этическим комитетом аффилированной больницы No2 Университета Наньтун. Пациентка предоставила письменное согласие на участие в исследовании. Используемые реагенты и оборудование перечислены в Таблице материалов.

1. Предоперационная подготовка

1. Для исключения хирургических противопоказаний оценивали функцию печени и почек, индекс свертываемости крови и другие значимые показатели.
2. Было проведено магнитно-резонансное навигационное обследование, данные которого были введены в навигационную систему.

2. Хирургическая подготовка

1. Пациента уложили в лежачее положение на операционном столе. После обезболивания пациента в соответствии с утвержденными в учреждении протоколами головка была закреплена с помощью трехконтактной головной рамы и наклонена влево.
2. Жизненно важные показатели постоянно контролировались на протяжении всей процедуры.
3. Навигация, регистрация, планирование хирургического маршрута и проектирование хирургического разреза были завершены до операции.

3. Хирургическое вмешательство

1. Операционная зона была подготовлена стерильным образом, при этом были приняты меры для предотвращения попадания дезинфицирующих средств и других веществ в глаза пациента.
2. Волосистая часть головы была надрезана в соответствии с заранее разработанным разрезом кожи. В частности, был сделан правый височный подковообразный разрез размером от 4 см × 6 см и приподнят височный лоскут.
3. Под навигационным руководством череп был просверлен, а костный лоскут был создан с помощью фрезы по краю инвазии опухоли. Костный лоскут был отделен и освобожден. Наблюдался частичный дефект дуральной мозговой оболочки, а размер костного лоскута составлял примерно 2,5^см2 см.
4. Для исправления дефекта твердой мозговой оболочки использовались искусственные мозговые оболочки.
5. Дефект черепа в дальнейшем не устранялся.
6. В месте раны был достигнут гемостаз.
7. Волосистая часть головы была зашита, а разрез закрыт с помощью одиночных швов 2-0 или 3-0.
8. Разрез головы был завернут, а каркас головы удален.
9. Анестезия была прекращена, а восстановительная подготовка завершена. Образец был направлен на патологоанатомическое исследование.
10. Была проведена экстубация, и пациент был переведен из операционной обратно в палату.

4. Последующие процедуры

1. Послеоперационные жизненно важные показатели, включая неврологический статус, тщательно контролировались для выявления любых ранних признаков внутричерепных осложнений.
2. Профилактическое назначение антибиотиков и анальгетиков проводилось в соответствии со стандартными клиническими протоколами.
3. Послеоперационная компьютерная томография и МРТ были проведены для оценки объема удаления очага и исключения осложнений, таких как кровотечение или отек.
4. Заживление ран и признаки инфекции оценивались во время ежедневных клинических обходов.
5. Пациентка была выписана после достижения стабильного послеоперационного состояния.
6. Последующая визуализация и клинические оценки были назначены через 1 месяц, 3 месяца и 6 месяцев после операции для мониторинга рецидива или долгосрочных осложнений.
7. Эндокринная функция и нейрокогнитивный статус также периодически оценивались из-за риска долгосрочных последствий, связанных с гистиоцитозом клеток Лангерганса.

Результаты

Интраоперационная капсула новообразования была неполной, с мягкой текстурой, плохим кровоснабжением и инвазивным ростом. Отмечена адгезия к окружающим тканям, при этом глубокая поверхность прилегает к твердой мозговой оболочке. Наблюдалось разрушение правой височной кости с размером поражения около 3 см (Рисунок 3A-D). Масса была полностью удалена (рисунок 1C; Рисунок 2В

Обсуждение

Клеточный гистиоцитоз Лангерганса (ЛГХ): частота и клинические особенности

Лагергансоклеточный гистиоцитоз (ЛГК) в первую очередь поражает детей, пик заболеваемости приходится на возраст от 1 до 3 лет. Соотношение самцов и самок колеблется от 1,2:1 до 2:1. Заболеваемость у взрослых низкая. ЛГХ является редким заболеванием и проявляется различными клиническими проявлениями.

Происхождение LCH

Материалы

Список материалов, использованных в этой статье

Имя	Компания	Каталожный номер	Комментарии
Искусственная твердая мозговая оболочка	Beijing Tianyifu Biomaterials Co., LTD	www.pwmedtech.com
микроскоп	Карл Цейсс АГ	Пандора 900
Нейронавигатор	Шанхайская Фуданьская Судоходная Компания	www.fudanns.com