$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
Саркоидоз — это системное гранулематозное заболевание, которое может поражать несколько органов, и его распространённость варьируется взависимости от региона 1. В Северной Америке распространённость саркоидоза оценивается в 141–160 случаев на 100 000 человек, при этом самая высокая заболеваемость среди японцев в Азии— 1,2. Половые различия в популяции сердечно-саркоидозных (КС) постоянно фиксируются, при этом этническая принадлежность, вероятно, играет важную роль. Примечательно, что японские когорты CS стабильно сообщают о более высокой распространённости среди женщин, тогда как более ранние европейские и американские исследования одинаково демонстрируют мужскоепреимущество 1,3. CS — это относительно редкое осложнение, связанное с повышенным риском внезапной сердечнойсмерти 1. Хотя до 30% пациентов с системным саркоидозом могут иметь сердечное поражение, только у 5% пациентов наблюдаются явные сердечные симптомы, такие как блокада проводимости, сердечная недостаточность или внезапная сердечнаясмерть 1,2,4,5. Диагностика в клинической практике является сложной задачей, и диагностика КС требует сочетания различных методов визуализации, таких как электрокардиограмма, трансторакальная эхокардиография, CMR, фтордезоксиглюкоза (FDG)-позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), а также эндомиокардиальная биопсия (EMB) и гистопатология. Электрофизиологические исследования, FDG-PET или биопсия эндомиокарда миокарда под контролем сердечного магнитного резонанса (CMR) могут повысить диагностическую чувствительность примерно до 50%6. Учитывая риск внезапной сердечной смерти, скрининг на вовлечённость сердца крайне важен у пациентов с саркоидозом. Однако в настоящее время не существует единого или легко воспроизводимого скринингового биомаркера для ранней идентификации сердечно-сосудистого вмешательства. Однако недавние исследования показали, что высокочувствительный сердечный тропонин T (hs-cTnT) может служить чувствительным маркером субклинического повреждения миокарда у пациентов ссаркоидозом 7,8. Верхний референсный предел hs-cTnT у здоровых взрослых составляет примерно 0,014 нг/мл, а лёгкие повышения в диапазоне 0,02-0,05 нг/мл неоднократно фиксировались у пациентов с ранним или ограниченным саркоидозомсердца 9. Тем не менее, клиницисты должны осторожно интерпретировать значения hs-cTnT. Ложноположительные повышения могут возникать при почечной дисфункции, миокардите или других системных воспалительных состояниях. Поэтому использование hs-cTnT в качестве скрининга следует сочетать с современными методами визуализации, такими как CMR или FDG-PET, для подтверждения воспаления миокарда8. В данном случае мы представляем 47-летнюю китайскую женщину, которой диагностировали саркоидоз лёгочных через три года после того, как при физическом осмотре обнаружили увеличенные медиастинальные лимфатические узлы. Недавнее повторное обследование КТ легких показало, что медиастинальные лимфатические узлы немного увеличились по размеру по сравнению с прежней. Во время госпитализации уровни hs-cTnT немного повышались несколько раз. Электрокардиограмма и эхокардиограмма были в норме. Результаты комплексной сердечно-сосудистой магнитно-резонансной томографии соответствовали саркоидозу сердца. Были введены таблетки преднизолон и микофенолат мофетил. Уровни hs-cTnT продолжали снижаться до нормы. Повторное обследование КТ лёгких и магнитно-резонансной томографии сердца показало улучшение по сравнению с предыдущим.
Изложение кейса
47-летняя женщина страдала хроническим гепатитом B в течение 10 лет и регулярно принимала таблетки Entecavir Dispersible Tablets 5 мг один раз в день. Пациент отрицал наличие в анамнезе гипертонии, сахарного диабета, ишемической болезни сердца или хронической болезни почек, и сообщил о отсутствии семейной истории саркоидоза. При поступлении начальные жизненные показатели пациента были следующими: артериальное давление 113/77 мм рт. ст., частота сердечных сокращений 80 ударов в минуту, частота дыхания 18 вдохов в минуту и насыщение кислородом в окружающем воздухе 98%. Физическое обследование сердечно-сосудистой и легочной систем не выявило отклонений.
Диагностика, оценка и планирование
Окончательный диагноз для этого пациента — саркоидоз лёгочных и саркоидоз сердца. Первоначальные результаты лабораторных анализов (полный анализ крови, химический профиль крови, спектр ферментов миокарда, натриуретический пептид типа B (BNP), опухолевой маркер) были нормальными: hs-cTnT — 0,036 нг/мл (нормальный диапазон <0,014 нг/мл), ангиотензин-превращающий фермент (ACE) — 84,2 U/L. Электрокардиограмма показала синусовый ритм, частоту сердечных сокращений 94 удара в минуту, правое отклонение электрической оси +99°, отсутствие изменений ST или T-волн (рисунок 1), а также отсутствие отклонений в эхокардиографии. После поступления комплексная КТ усиленной лёгочной системы выявила несколько увеличенных лимфатических узлов в легочном холме и вдоль средостина, при этом некоторые бронхи были сжаты и сужены. В обоих лёгких были зафиксированы многочисленные обструктивные воспалительные изменения вблизи легочного холма (рисунок 2). Бронхоскопия в группах 7 и 4R показала увеличение лимфатических узлов (рисунок 3). Патологическое исследование лимфатических узлов групп 7 и 4R показало неказеозное некротическое хроническое гранулематозное воспаление (рисунок 4). Туберкулёз, грибы и общие бактериальные культуры были отрицательными. Кардиально-магнитно-резонансное исследование пациента показало неравномерное усиление сигналов в среднем сегменте стенки левой желудочки и задней стенки по последовательности тройного ИК, с задержкой усиления внутри миокарда и локально под эпикардом (см. рисунок 5), что соответствовало сердечному саркоидозу.
После выписки она начала принимать 40 мг преднизолона (0,75 мг/кг/сут) и регулярно посещала кардиологи и пульмонологи. Через месяц уровень hs-cTnT снизился по сравнению с предыдущим и вернулся к нормальному диапазону через 3 месяца. Сердечно-магнитно-резонансное исследование (рисунок 6) показало улучшение задержки усиления по сравнению с предыдущим. В настоящее время преднизолон 5 мг QD комбинируется с микофенолат мофетилом 0,5 г BID для поддержания препарата. Этот случай указывает на то, что даже пациенты с лёгочным нсаркоидозом без явных симптомов могут иметь поражение миокарда. Тропонин тропонина с высокой чувствительностью сердца может служить инструментом раннего скрининга для ранней диагностики и раннего лечения, а также индикатором оценки последующего терапевтического эффекта и прогноза.