Роль эндоскопической ультрасонографии в диагностике ретроперитонеальных лимфатических мальформаций

Краткое содержание

В этой статье рассматривается значение эндоскопического ультразвукового исследования (EUS) для диагностики ретроперитонеальной лимфатической мальформации и предлагаются критерии визуализации.

Аннотация

Лимфатическая мальформация (ЛМ), ранее известная как лимфатическая киста, — это крайне редкое состояние без специфических симптомов, часто случайно выявляемое при обследовании на другие заболевания и подтверждаемое послеоперационной патологией. Эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS), неинвазивный инструмент, играет ключевую роль в диагностике ЛМ и снижении ненужных операций. Мы сообщаем о случае, когда был госпитализирован молодой мужчина с болями в верхней части живота в течение 4 дней. Визуализация (КТ грудной клетки, усиленная КТ верхней части брюшной поверхности, МРТ+МРЦП) выявила кистозное поражение в головке поджелудочной железы, соединённое с трубчатой структурой. ЭУС также показала, что поражение связано с увеличенным лимфатическим узлом, что привело к постановке диагноза ретроперитонеального ЛМ, позднее подтверждённого патологоанатомией. EUS способствует ранней диагностике, визуализируя непрерывность протоков, избегая ненужных вмешательств, таких как биопсия или хирургия.

Введение

Лимфатическая мальформация (ЛМ) — это врождённая сосудистая аномалия, характеризующаяся расширенными, аномрантными лимфатическими каналами. Исторически и ошибочно называемая «лимфангиомой», сейчас она признаётся как нарушение развития лимфаты, а не как истинная неоплазма — критическая переклассификация, формализованная в рамках Международного общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA^{) 1}. Хотя ЛМ могут возникать по всему телу, ретроперитонеальная локализация крайне редка — она составляет менее 1% всех^{случаев 2}. Диагностика глубоко укоренившихся поражений в этой анатомически сложной области сложна: пациенты часто остаются без симптомов до тех пор, пока не возникнут осложнения, такие как масс-эффект или кровоизлияние в^{кисту 3.}

КТ и МРТ имеют значительные ограничения при конкретной диагностике ретроперитонеальных ЛМ. Главный недостаток — низкая специфичность. КТ демонстрирует плохой контраст мягких тканей, что затрудняет различие лимфатической жидкости от слизистого или некротического содержания более распространённых кистозных новообразований, таких как саркомы. Хотя МРТ является преимущественным методом для определения анатомии и характеристик жидкости, даже его результаты (например, гиперинтенсивность T2, усиление перегородки) не специфичны и могут имитироваться другими опухолями, такими как кистозные шванномы или муцинозные^{липосаркомы 4}. В результате уровень предоперационного неправильного диагноза ретроперитонеальных ЛМ на основе только визуализации заметно высок^{: 2}, поскольку их часто принимают за другие ретроперитонеальные злокачественные опухоли. Ключевым ограничением, общим как КТ, так и МРТ является их неспособность поставить гистологический диагноз, что часто требует аспирации или биопсии с помощью изображения для окончательного подтверждения.

Эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS) стало ключевым диагностическим инструментом для оценки поражений в и вокруг желудочно-кишечного^{тракта 5}. Его уникальное преимущество заключается в сочетании высококачественного ультразвука с эндоскопической перспективой, что позволяет проводить беспрецедентную детальную оценку стенки кишечника, поджелудочной железы и ретроперитонеальных^{структур 5}. По сравнению с внешней визуализацией, EUS обеспечивает лучшую визуализацию внутренних особенностей кисты, таких как перегородки, обломки и структура стенок, а также позволяет в реальном времени проводить доплеровскую оценку сосудистости без радиационного^{воздействия 6}. Особенно информативна EUS в конкретных клинических контекстах: для ретроперитонеальных поражений, расположенных рядом с просветом желудочно-кишечного тракта, для кистозных поражений, где анализ жидкости (например, уровень триглицеридов) может подтвердить происхождение^{хилозу 6}, и для мелких поражений или с неопределёнными признаками при поперечном сечении. Однако EUS имеет ограничения, включая снижение чувствительности при тяжёлом подлежащем^{воспалении 5} и диагностическую точность, которая может быть ниже при целиакии и ретроперитонеальных поражениях (78,2%) по сравнению с средостинальными поражениями (89,7%) из-за анатомических проблем и жизненно важных помех^{структур 5}.

Эндоскопическая ультразвуковая аспирация с тонкой иглой (EUS-FNA), метод, основанная на эндоскопической ультрасонографии, стала ключевым инструментом для диагностики неопределённых перипанкреатических/ретроперитонеальных кист и лимфаденопатии с неизвестной^{этиологией 7}. Исследования показали, что EUS-FNA может существенно влиять на лечение пациентов: одна серия показала, что лечение было затронуто у 16 из 18 пациентов с ретроперитонеальными^{поражениями 5}. Для кистозных поражений EUS-FNA позволяет анализировать жидкость, включая измерение триглицеридов, что может быть по сути диагностическим диагнозом кистозной лимфангиомы при получении химической жидкости с повышенным уровнем^{триглицеридов 6}.

Цель данного отчёта — продемонстрировать специфическое применение и диагностическую ценность EUS в контексте редкой ретроперитонеальной ЛМ, подтверждённой патологией, подчеркнув его роль в оптимизации предоперационной диагностики и клинического лечения.

Изложение случая:
Молодой мужчина был госпитализирован с четырёхдневной болью в верхней части живота. У него не было значимой медицинской истории, употребления курения/алкоголя или соответствующей семейной истории. Физический осмотр показал болезненность верхней части живота без отскока боли. Первоначальное амбулаторное цветно-доплеровское ультразвуковое исследование показало острый холецистит и холецолитиаз, что привело к предварительному диагнозу «холецистолитиаз с острым холециститом». КТ грудной клетки при поступлении выявили холецистит, увеличение желчного пузыря и кистозное поражение головы поджелудочной железы (рисунок 1A). Усиленные КТ верхней части брюшной полости и МРТ+МРЦП подтвердили наличие множества желчных камней с холециститом (связанным с болью в животе) и маргинальную низкоплотную тень размером 47 мм × 52 мм (значение КТ ~10 HU, без усиления) в голове поджелудочной железы, с множественными опухшими лимфатическими узлами в подвесной, перипанкреатической и ретробрюшитонеальной областях (рисунок 1B). МРТ+МРЦП показали сигнальное поражение T2 размером 53 мм × длиной 44 мм в головке поджелудочной железы, соединённое с трубкой (рисунок 1C,D).

Диагностика, оценка и план:
Основываясь на результатах МРТ, указывающих на головку поджелудочной железы, соединённую с трубкой, изначально предполагалась внутрипродуктальная папиллярная опухоль желчного протока. Однако из-за ограничений поперечного сечения методов визуализации, таких как КТ и МРТ, которые не могут окончательно подтвердить анатомическую связь между поражением и панкреатикобилярными протоками, а также полностью охарактеризовать природу кисты, EUS был впоследствии проведён для окончательной диагностики и дальнейшей оценки. При ЭУС — круглое анехоидное кистозное поражение размером 45 мм × 47 мм (рисунок 2A) с внутренними перецепками (без стеночных узлов) между головкой поджелудочной железы, нижним краем печени и правой почкой. Отслеживание вдоль направления предполагаемой канальной связи показало, что киста соединена с увеличенным лимфатическим узлом размером 2,7 × 1,4 см (рисунок 2B). Дальнейшее сканирование в сторону общего желчного протока подтвердило отсутствие связи между кистозным поражением и желчной системой (рисунок 2C,D). Подозрение в ретроперитонеальном ЛМ. Для окончательной характеристики кисты приоритетом был выбран EUS-FNA. ЭУС подтвердил отсутствие связи между кистой и желчным деревом и выявил несколько камней в желчном пузыре. В результате была проведена холецистэктомия вместе с удалением кисты по решению семьи. Круглое кистозное поражение размером 6 см × 5 см с полной капсулой было обнаружено возле головы поджелудочной железы и нижней части двенадцатиперстной кишки (рисунок 3A). При разрыве выделялась молочная жидкость (рисунок 3B). Поражение было отделено от нижней полой вены, корни были соединены с^12-й и 13-й группами^{лимфатических} узлов и простирались вдоль лимфатических узлов (рисунок 3C). Оперативные результаты подтвердили результаты EUS. Боль в животе прошла после операции.

Протокол

Это исследование было проведено в соответствии с Хельсинкской декларацией и одобрено Этическим комитетом Центральной больницы Юэян. От пациента было получено письменное информированное согласие. Расходные материалы и используемое оборудование указаны в Таблице материалов.

1. Оборудование и подготовка пациентов

1. Оборудование
   1. Эхоэндоскоп: Для ультразвуковой съёмки в реальном времени использовался эхоэндоскоп с линейной решеткой.
      ПРИМЕЧАНИЕ: FNA в этом случае не проводилось.
   2. Ультразвуковой процессор: Использовалась совместимая система обработки ультразвука.
   3. Параметры визуализации: Частота ультразвука обычно устанавливалась в диапазоне 5–10 МГц для баланса проникновения и разрешения. Усиление и глубина в режиме B динамически регулировались для оптимизации чёткости изображения. Для доплеровской оценки шкала цветной доплеровской скорости (частота повторения импульсов) изначально была настроена на обнаружение низких скоростей потока (например, 1,5–3,0 кГц) и корректировалась по необходимости, при этом усиление цвета увеличивалось чуть ниже порога шума.
2. Подготовка пациентов
   1. Пациент должен был голодать не менее 6–8 часов перед процедурой, чтобы обеспечить голодный желудок.
   2. Осознанная седация или контролируемая анестезия проводилась анестезиологом. Обычно это включало внутривенное введение пропофола (титрированного для эффекта) для обеспечения комфорта и безопасности пациента.
   3. Письменное информированное согласие на диагностическую процедуру EUS было получено от пациента до осмотра.

2. Процедурные шаги для экзамена EUS

1. Первоначальное обследование и локализация поражения
   1. Эхоэндоскоп продвигался в двенадцатиперстную луковицу и, при необходимости, в нисходящую двенадцатиперстную область для визуализации головы поджелудочной железы и прилегающих ретроперитонеальных областей.
   2. Было проведено систематическое обследование для выявления кистозного поражения. Это достигалось за счёт сочетания мягкого затяжки прицела, сгибания кончика и снятия с воздуха. Для обнаружения поражения и оценки его связи с основными кровеносными сосудами использовались как B-режим, так и цветная доплеровская визуализация.
2. Характеристика кистозного поражения
   1. Измерение: После того как поражение было чётко визуализировано, встроенные электронные суппорты использовались для измерения его максимальных размеров в двух ортогональных плоскостях.
   2. Внутренняя архитектура: Внутренняя структура кисты была тщательно изучена на различных частотах и настройках усиления. Были задокументированы следующие особенности:
      1. Септации: Было оценено наличие тонких, гиперэхоактивных линейных структур, разделяющих просвет кисты.
         ПРИМЕЧАНИЕ: Точка подтверждения — было подтверждено, были ли септации тонкими и регулярными или толстыми и неправильными.
      2. Муральные узелки: Стенка кисты была тщательно сканирована на наличие твёрдых проекций в просвет. Муральный узелок определялся как дискретная, гиперэхообразная, твёрдая конструкция, выступающая из стены.
      3. Эхогенность содержания: Содержимое кисты было охарактеризовано как безэховое (прозрачная жидкость) или содержащее гиперэхообразные остатки.
   3. Оценка анатомических взаимосвязей
      1. Края кисты были полностью обведены путём вращения эндоскопа и корректировки плоскости сканирования для оценки её связи со стенкой двенадцатиперстной кишки, паренхимой поджелудочной железы и перипанкреатическими сосудами.
      2. Оценка на наличие лимфатической связи: Проведено тщательное сканирование перикистозных мягких тканей. Ключевым наблюдением было выявление любой безэховидной трубчатой структуры, соединяющей стенку кисты с соседним лимфатическим узлом или проходящей по лимфатическим путям.
         ПРИМЕЧАНИЕ: Контрольная точка наблюдения — критически важным для наблюдения была прямая, наполненная жидкостью связь между кистой и внеподжелудочным лимфатическим узлом.
      3. Исключение проточечной коммуникации: Тщательно изучена связь кисты с общим желчным протоком и основным поджелудочным протоком.
         ПРИМЕЧАНИЕ: Точка подтверждения — Несколько углов сканирования подтвердили, что между просветом кисты и желчным протоком или поджелудочной железой не было видимой связи. Отсутствие такой коммуникации стало ключевым диагностическим подтверждением.
      4. Оценка желчного пузыря: Был обследован желчный пузырь, подтверждено наличие желчных камней и признаков утолщения стенок (соответствующего холециститу).
   4. Клинический момент принятия решения
      1. Основываясь на результатах EUS, а именно на наличие тонких септочек, отсутствие муральных узлов, подтверждение отсутствия связи с панкреатикобилярными протоками и наличие холецистолитоза, было принято решение не проводить аспирацию тонкими иглами. Поэтому процедура была завершена только как диагностическое обследование.

3. Послепроцедурный уход и последующее наблюдение

1. Пациента перевели в зону восстановления и наблюдали до полного восстановления после седации.
2. Жизненно важные показатели, включая частоту сердечных сокращений, артериальное давление, частоту дыхания и насыщение кислородом, контролировались с регулярными интервалами.
3. Уровень сознания и проходимость дыхательных путей оценивались непрерывно, пока пациент полностью не просыпался и не реагировал.
4. Пациентку наблюдали по поводу осложнений, связанных с процедурой, включая боль в животе, тошноту, рвоту, кровотечение или признаки перфорации.

Результаты

Патологическое исследование выявило хорошо ограничённую кистозную массу, характеризующуюся выраженной гладкомышечной гиперплазией внутри стенки кисты, а также участками слизиной дегенерации. Также наблюдалась плотная лимфоидная гиперплазия с реактивным формированием фолликулов, что подтверждает лимфатическое происхождение поражения (рисунок 4A). В исследуемых секциях не выявлено значимой цитологической атипии или злокачественных признаков.

Обсуждение

Лимфатические мальформации (ЛМ) — это редкие доброкачественные кистозные поражения, при этом ретробрюшинальные случаи составляют менее 1% всех^{случаев 1}. Традиционные методы визуализации (УЗИ, КТ, МРТ) могут характеризуть кистозные свойства, но не могут окончательно отличить ЛМ от других кистозных образований, что часто требует патологического подтверждения ^8,9. В этой статье подробно рассматривается специа...

Материалы

Список материалов, использованных в этой статье

Имя	Компания	Каталожный номер	Комментарии
Встроенное программное обеспечение для визуализации	Fujifilm	https://www.fujifilm.com/in/en/healthcare/endoscopy/endoscopy-ultrasonography/endoscopic-ultrasonography-system
Эхоэндоскоп с линейной решеткой	Fujifilm	EG-5800UT	«Для реального времени ультразвуковой визуализации ретроперитонеальных поражений»
Система ультразвуковой обработки	Fujifilm	9000	«Совместимый процессор для эхоэндоскопа; обеспечивает режим B