Воспалительная миофибробластная опухоль (ИМТ) — это редкая мезенхимальная неоплазма, состоящая из фибробластных или миофибробластных клеток веретенообразной формы, сопровождаемых вариативным хроническим воспалительным инфильтратом, чаще всего плазматическими клетками и лимфоцитами, с редкими эозинофилами и тучнымиклетками 1,2. Согласно последней классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), ИМТ признаётся опухолью промежуточного биологического потенциала, а не чисто реактивным воспалительнымпоражением 3. В классификации мягких тканей ВОЗ 2002 года был официально принят термин «воспалительная миофибробластная опухоль», и опухоль была классифицирована на фибробластные и миофибробластные опухоли с редким метастатическимпотенциалом 4.
Воспалительная миофибробластная опухоль имеет широкое анатомическое распределение и была обнаружена в торакопульмональной области, брюшной полости, желудочно-кишечном тракте, мочевой системе идругих участках 5. Хотя ИМТ чаще сообщается у детей и молодых взрослых, её возрастное распределение варьируется в зависимости от анатомического расположения, и взрослых или пожилых пациентов не следует исключать из рассмотрения толькона основании возраста 6 лет. Легочная ИМТ составляет небольшую долю опухолей легких, но относительно чаще встречается среди доброкачественных опухолей легких удетей 7,8. В желудочно-кишечном тракте ИМТ чаще всего затрагивает тонкую кишку итолстую кишку 9. В мочевой системе мочевой пузырь является наиболее часто поражаемым органом, случаи описаны как у детей, так и увзрослых пациентов 10,11,12. Голова и шея ИМТ составляют примерно 15%–25% всех случаев ИМТ и могут возникать в широком возрастном диапазоне без устойчивой сексуальнойсклонности 13,14. В отличие от этого, первичная ИМТ передней средостия встречается исключительно редко. В этом месте ИМТ может клинически и рентгенологически имитировать более распространённые передние опухоли средностинальной части, включая тимому, тимусную карциному, лимфому, герминогенную опухоль и нейроэндокринную опухоль.
Клинические проявления и визуализационные особенности ИМТ неспецифичны, что может привести к ошибочному диагнозу или задержке лечения, особенно если опухоль возникает в необычном участке. Точный диагноз обычно требует интеграции клинических результатов, мультимодальной визуализации, гистопатологической морфологии, иммуногистохимии и, при доступности, молекулярного тестирования. Это особенно актуально для анапластической лимфомакиназы (ALK)-отрицательной IMT, поскольку негативность ALK не исключает IMT и может требовать рассмотрения альтернативных молекулярных изменений в отдельных случаях. Полная хирургическая резекция остаётся предпочтительным методом лечения резектируемых, локализованных заболеваний; однако прогноз следует интерпретировать осторожно, так как может возникнуть локальный рецидив, и требуется долгосрочное наблюдение. В этой статье сообщается редкий случай ALK-отрицательного первичного переднего медиастинального ИМТ у 68-летнего мужчины, подчёркивая необходимость учитывать ИМТ при дифференциальной диагностике передних медиастинальных опухолей у пожилых пациентов, а также важность интеграции визуализации, гистопатологии, иммуногистохимии и молекулярных факторов при оценке ALK-отрицательных очагов веретеноклеток.
Изложение случая:
68-летний пациент-мужчина был поступлен в больницу 4 марта 2022 года после того, как передняя медиастинальная опухоль была случайно обнаружена во время планового медицинского обследования за неделю до этого. На момент обращения пациентка была без симптомов. Прошлые медицинские и семейные анамнезы пациента не были примечательными. При поступлении физический осмотр выявил бибазилярные трески; Других значимых признаков не было зафиксировано.
Диагностика, оценка и план:
Первичная компьютерная томография грудной клетки с контрастом (КТ) выявила переднюю средостинальную пухлу, что потребовало дальнейшего обследования. Опухолевые маркеры показали слегка повышенный уровень CA125 (42,25 U/mL) и нейронноспецифическую энолазу (NSE; 31,85 нг/мл). Плановые анализы крови, функции печени, рутинная биохимия, профиль свертывания с D-димером, анализ газов артериальной крови и T-SPOT. Анализ на туберкулёз и тестирование на антиядерные антитела не отличались выдающимися. Усиленная КТ грудной клетки (рисунок 1A–D) показала большую переднюю средостинальную мягкотканевую массу (6,6 × 3,6 см) с однородной плотностью. Наблюдалось гетерогенное усиление, с периферическим задержкой усиления и центральным гипоинтенсиментом, что указывает на гетерогенность сосудистости. Поражение имело нечёткий интерфейс с соседними перикардиальными структурами, что указывает на локальное спайку или возможное вторжение. Усиленная магнитно-резонансная томография (МРТ) (рисунок 2A–D) выявила изо- или слегка гиперинтенсивное поражение сигнала T2 с ограниченной диффузией на диффузионно-взвешенной визуализации, что соответствует высокой клеточной опухоли. Динамическое улучшение показало гиперусиление венозной фазы с гетерогенностью сигнала, совместимым с гиперваскулярной опухолью. Плохая граница между перикардом и передней плеврой дополнительно подтверждала возможность локальной адгезии или инфильтрации. Кардиологическое ультразвуковое исследование (рисунок 3) выявило хорошо описанное гипоэхоическое образование (58 × 33 мм) перед правым желудочком, коррелирующее с медиастинальным поражением на КТ/МРТ. Междисциплинарные консультации, включающие торакальную хирургию, радиологию, онкологию и кардиохирургию, пришли к выводу, что результаты визуализации, включая гиперваскулярную пухлу передней медиастинальной области с перикардиальной адгезией и ограничением диффузии, вызывают обеспокоенность по поводу злокачественной опухоли передней средестини, особенно тимомы или тимической карциномы; В дифференциальной диагностике также учитывались лимфома, опухоль герминальных клеток и нейроэндокринная неоплазма. Для окончательной диагностики и лечения была рекомендована хирургическая резекция.