$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
Гидроцефалия — это угрожающее жизни состояние, характеризующееся аномальным увеличением желудочков из-за аномальной динамики спинномозговой жидкости (КСЖ). Это одно из самых распространённых нейрохирургических состояний у детей и обычно проявляется как прогрессирующее увеличение головы у младенцев или повышение внутричерепного давления устарших детей. 1. Этиология гидроцефалии многофакторна, охватывая как врождённые формы, связанные с генетическими аномалиями, так и приобретённые состояния, нарушающие динамику спинномозговой жидкости. К ним могут относиться механизмы, связанные с нарушением желудочкового оттока, дисфункцией субарахноидального пространства, изменёнными пульсациями мозга, снижением церебральной последовательности и, более недавно, предложенной регуляцией водноготранспорта 2,3,4,5.
Врождённая гидроцефалия связана с генетическими аномалиями, влияющими на развитие мозга, тогда как приобретённые случаи возникают из-за нарушений дренажа желудочков, функции субарахноидального пространства или венозного комплаенсамозга 4,6,7. Ранняя диагностика и хирургическое вмешательство, включая вентрикуло-перитонеальное шунтирование (VPS) или эндоскопические процедуры, остаются критически важными для снижения заболеваемости исмертности 8. Хотя VPS обеспечивает эффективное и немедленное отклонение спинномозговой жидкости, он связан с долгосрочной зависимостью от шунта и потенциальными осложнениями, такими как инфекция, обструкция и повторные повторные операции. В отличие от этого, эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV) предлагает независимую от шунта альтернативу, восстанавливая физиологическую циркуляцию ликвора у избранных пациентов с обструктивной гидроцефалией. Однако успех ETV во многом зависит от благоприятной анатомии желудочков и чёткого определения критически важных ориентиров третьего желудочка.
Межгипоталамусическая адгезия (ИГА), недавно выявленная вариация, определяется паренхимальной полосой, соединяющей медиальные края гипоталамуса через третий желудочек (рисунок 1)9,10. Он связан с аномалиями, такими как гетеротопия серого вещества, расщелина нёба, атрофия оптики, гипоплазия мозжечка, недостаточное вращение гиппокампа и поражения белого вещества10. ИХА могут возникать из-за дефектной запрограммированной клеточной гибели, нарушенной миграции или вспомогательной гипоталамусной ткани во время эмбрионального развития терминальнойпластинки 11. Важно, что наличие IHA может представлять техническую сложность для ETV, закрывая третий желудочек или изменяя критически важные анатомические ориентиры. В таких случаях искажение инфундибулярной впадины, тел маммилляров или цинереума клубня может увеличить риск неправильного фенестрации или повреждения соседних нервных и сосудистыхструктур 12. Кроме того, утолщённое дно третьего желудочка, узкая препонтинная цистерна или неясная визуализация базилярных артерий могут поставить под угрозу процедурную безопасность и ограничить возможность ETV. Поэтому для индивидуального определения целесообразности и безопасности ETV необходимо провести тщательную предоперационную визуализацию. Тщательная оценка размера желудочков, толщины пола, промежутости препонтинного цистерны и пространственной связи между адгезией и предполагаемым местом фенестрации крайне важна при отборепациентов 13,14. Цель данного исследования — изучить литературу по детскому случаю ИХА и гидроцефалии, который лечился с помощью ETV.
ИЗЛОЖЕНИЕ СЛУЧАЯ:
2,5-летняя девочка с историей восстановления омфалоцеле была поступлена в детское отделение неотложной помощи с жалобами на трудности с удержанием равновесия во время сидения. Результаты неврологических исследований были следующими: спонтанное дыхание, спонтанное открытие глаз и изохорные зрачки. Легкие рефлексы были положительными. Спонтанное движение всех конечностей было равным и адекватным. Пациент умел формулировать отдельные слова. Окружность головы составляла 50,5 см, что превышало 90-й процентиль, а фонтанель была раздута.
ДИАГНОЗ:
После экстренного обследования пациенту была проведена неконтрастная черепная компьютерная томография (КТ), которая выявила признаки, соответствующие трижелудочной гидроцефалии и полосатому образованию в гипоталамической и таламической областях (см. рисунок 2). Индекс Эванса был рассчитан как отношение максимальной ширины лобного рога к максимальному внутреннему диаметру черепа на аксиальной визуализации и составлял 0,48, что подтверждает значительное увеличение желудочков. Последующая магнитно-резонансная томография (МРТ) была проведена для исключения основного массового поражения и более точной характеристики внутрижелудочковой анатомии. МРТ подтвердило выраженную трижелудочную гидроцефалию и выявило полосообразную паренхимальную структуру, простирающуюся между стенками медиального гипоталамуса, что соответствует ИХА, а также межталамическую адгезию (см. рисунок 3). Мозолистый угол составлял 44°, что подтверждало патологическую желудочковую омегалию. Третий желудочек был увеличен, и среднесагиттальная визуализация показала сохранившийся препонтинный цистерна без признаков поражения задней ямки. Результаты соответствовали акведуктальному стенозу, подтверждая обструктивный паттерн гидроцефалии. Учитывая клинические признаки повышенного внутричерепного давления и радиологическое подтверждение обструктивной гидроцефалии вследствие акведукального стеноза, экстренная ситуация была объяснена законным опекунам пациента, и было запланировано срочное хирургическое вмешательство.