Описание случая

Эндоскопическая третья вентрикулостомия при гидроцефалии с межгипоталамической адгезией: отчёт о случаях и обзор литературы

DOI:

10.3791/69869

3 апреля 2026 г.

В этой статье

Краткое содержание

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV) лечит обструктивную гидроцефалию, создавая новый путь мозговой жидкости. Межгипоталамическая адгезия (ИХА), редкая врождённая аномалия, может усложнять операцию, закрывая опорные точки. Хотя крайне важно не повредить IHA, ETV можно проводить при тщательном планировании и подборе визуализации.

Аннотация

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV) — хорошо зарекомендовавшийся метод лечения обструктивной гидроцефалии; однако анатомические вариации, такие как межгипоталамическая адгезия (ИАГ), могут скрывать критические ориентиры третьего желудочка и усложнять интраоперационную ориентацию. IHA — это редкая врождённая полоса нервной ткани, соединяющая медиальные стенки гипоталамуса, и может представлять техническую сложность при эндоскопии желудочков. Представлен случай обструктивной гидроцефалии, при котором ИХА был выявлен во время ETV, а также описан структурированный хирургический подход для безопасного проведения вентрикулостомии без нарушения спайки. Для оценки анатомии желудочков и планирования траектории использовалась предоперационная магнитно-резонансная томография. Интраоперационное ультразвуковое руководство способствовало точному доступу желудочков. После идентификации инфундибулярного углубления и тел маммилляров третий желудочек был перфорирован впереди тел с помощью тупого инструмента. Для расширения фенестрации при минимизации сцепления IHA использовался баллонный катетер. Достаточный поток спинномозговой жидкости был подтверждён эндоскопически. Послеоперационная визуализация показала проходимость стомы, а клиническое улучшение пациента во время последнего наблюдения. Этот случай демонстрирует, что наличие IHA не исключает успешного ETV, когда критически важные ориентиры чётко визуализированы, и применяется методичная интраоперационная стратегия. Сохранение адгезии может повысить процедурную безопасность, и вентрикулоперитонеальная шунтировка должна оставаться вторичным вариантом, если анатомические ограничения мешают безопасной фенестрации.

Введение

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Гидроцефалия — это угрожающее жизни состояние, характеризующееся аномальным увеличением желудочков из-за аномальной динамики спинномозговой жидкости (КСЖ). Это одно из самых распространённых нейрохирургических состояний у детей и обычно проявляется как прогрессирующее увеличение головы у младенцев или повышение внутричерепного давления устарших детей. 1. Этиология гидроцефалии многофакторна, охватывая как врождённые формы, связанные с генетическими аномалиями, так и приобретённые состояния, нарушающие динамику спинномозговой жидкости. К ним могут относиться механизмы, связанные с нарушением желудочкового оттока, дисфункцией субарахноидального пространства, изменёнными пульсациями мозга, снижением церебральной последовательности и, более недавно, предложенной регуляцией водноготранспорта 2,3,4,5.

Врождённая гидроцефалия связана с генетическими аномалиями, влияющими на развитие мозга, тогда как приобретённые случаи возникают из-за нарушений дренажа желудочков, функции субарахноидального пространства или венозного комплаенсамозга 4,6,7. Ранняя диагностика и хирургическое вмешательство, включая вентрикуло-перитонеальное шунтирование (VPS) или эндоскопические процедуры, остаются критически важными для снижения заболеваемости исмертности 8. Хотя VPS обеспечивает эффективное и немедленное отклонение спинномозговой жидкости, он связан с долгосрочной зависимостью от шунта и потенциальными осложнениями, такими как инфекция, обструкция и повторные повторные операции. В отличие от этого, эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV) предлагает независимую от шунта альтернативу, восстанавливая физиологическую циркуляцию ликвора у избранных пациентов с обструктивной гидроцефалией. Однако успех ETV во многом зависит от благоприятной анатомии желудочков и чёткого определения критически важных ориентиров третьего желудочка.

Межгипоталамусическая адгезия (ИГА), недавно выявленная вариация, определяется паренхимальной полосой, соединяющей медиальные края гипоталамуса через третий желудочек (рисунок 1)9,10. Он связан с аномалиями, такими как гетеротопия серого вещества, расщелина нёба, атрофия оптики, гипоплазия мозжечка, недостаточное вращение гиппокампа и поражения белого вещества10. ИХА могут возникать из-за дефектной запрограммированной клеточной гибели, нарушенной миграции или вспомогательной гипоталамусной ткани во время эмбрионального развития терминальнойпластинки 11. Важно, что наличие IHA может представлять техническую сложность для ETV, закрывая третий желудочек или изменяя критически важные анатомические ориентиры. В таких случаях искажение инфундибулярной впадины, тел маммилляров или цинереума клубня может увеличить риск неправильного фенестрации или повреждения соседних нервных и сосудистыхструктур 12. Кроме того, утолщённое дно третьего желудочка, узкая препонтинная цистерна или неясная визуализация базилярных артерий могут поставить под угрозу процедурную безопасность и ограничить возможность ETV. Поэтому для индивидуального определения целесообразности и безопасности ETV необходимо провести тщательную предоперационную визуализацию. Тщательная оценка размера желудочков, толщины пола, промежутости препонтинного цистерны и пространственной связи между адгезией и предполагаемым местом фенестрации крайне важна при отборепациентов 13,14. Цель данного исследования — изучить литературу по детскому случаю ИХА и гидроцефалии, который лечился с помощью ETV.

ИЗЛОЖЕНИЕ СЛУЧАЯ:
2,5-летняя девочка с историей восстановления омфалоцеле была поступлена в детское отделение неотложной помощи с жалобами на трудности с удержанием равновесия во время сидения. Результаты неврологических исследований были следующими: спонтанное дыхание, спонтанное открытие глаз и изохорные зрачки. Легкие рефлексы были положительными. Спонтанное движение всех конечностей было равным и адекватным. Пациент умел формулировать отдельные слова. Окружность головы составляла 50,5 см, что превышало 90-й процентиль, а фонтанель была раздута.

ДИАГНОЗ:
После экстренного обследования пациенту была проведена неконтрастная черепная компьютерная томография (КТ), которая выявила признаки, соответствующие трижелудочной гидроцефалии и полосатому образованию в гипоталамической и таламической областях (см. рисунок 2). Индекс Эванса был рассчитан как отношение максимальной ширины лобного рога к максимальному внутреннему диаметру черепа на аксиальной визуализации и составлял 0,48, что подтверждает значительное увеличение желудочков. Последующая магнитно-резонансная томография (МРТ) была проведена для исключения основного массового поражения и более точной характеристики внутрижелудочковой анатомии. МРТ подтвердило выраженную трижелудочную гидроцефалию и выявило полосообразную паренхимальную структуру, простирающуюся между стенками медиального гипоталамуса, что соответствует ИХА, а также межталамическую адгезию (см. рисунок 3). Мозолистый угол составлял 44°, что подтверждало патологическую желудочковую омегалию. Третий желудочек был увеличен, и среднесагиттальная визуализация показала сохранившийся препонтинный цистерна без признаков поражения задней ямки. Результаты соответствовали акведуктальному стенозу, подтверждая обструктивный паттерн гидроцефалии. Учитывая клинические признаки повышенного внутричерепного давления и радиологическое подтверждение обструктивной гидроцефалии вследствие акведукального стеноза, экстренная ситуация была объяснена законным опекунам пациента, и было запланировано срочное хирургическое вмешательство.

Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.

Протокол

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Это исследование описывает случай одного пациента и не является исследованием на людях согласно институциональной политике. Таким образом, формальное одобрение Институционального наблюдательного совета не требовалось. Писмое информированное согласие на проведение хирургической процедуры и публикация клинических и радиологических данных были получены от законных опекунов пациента. Все процедуры проводились в соответствии с институциональными руководящими принципами и принципами Хельсинкской декларации.

1. Предоперационная подготовка

  1. Пациента перевели в операционную для экстренного хирургического вмешательства.
  2. Расположен в положении на спине под общим наркозом.
  3. Мягкая поддержка головы была использована для достижения примерно 10 градусов сгибания шеи.
  4. Корональный шов был идентифицирован с помощью пальпации.
  5. Место было отмечено в точке в 2,5 см перед корональным швом и примерно в 2,5 см латерально от средней линии на правом лобном шве.
  6. В соответствии со стандартными асептическими и антисептическими протоколами хирургическое поле было подготовлено.

2. Эксплуатация

  1. Был сделан линейный разрез диаметром 5 см, центрированный по отмеченной точке.
  2. Гемостаз достигался с помощью биполярной кауагуляции.
  3. Кожу и подкожные ткани были вскрыты, а также установлен автоматический кожный ретрактор.
  4. Надственное тело было удалено с помощью периостального лифта Адсона.
  5. С помощью высокоскоростного перфоратора был создан отверстие для жорнов слегка боковым от точки Кохера. Латеральный полукруглый край отверстия для заусенцев был удален с помощью высокоскоростного сверла и ронжера Керрисона для размещения эндоскопического рабочего канала под ультразвуковым контролем.
  6. Тонкий слой кости, оставшийся на твердой мозговой орудии, был удален с помощью диссектора.
  7. Для визуализации латеральных желудочков, отверстия Монро и третьего желудочка использовалось интраоперационное УЗИ. Был использован высокочастотный линейный зонд (7–12 МГц) с глубиной примерно 4–6 см.
  8. Усиление было отрегулировано для оптимизации визуализации стенок желудочка при минимизации артефакта. Стерильный физиологический раствор периодически наносился на отверстие для заусенцев для улучшения акустического соединения и чёткости изображения.
  9. Ультразвуковой пункционный зонд был подключён к рабочему каналу эндоскопа.
  10. Твердая оболочка открывалась в перекрещенной форме с помощью скальпеля #11.
  11. Для свертывания подлежащей pia mater применялась биполярная коагуляция.
  12. Рабочий канал эндоскопа был введён перпендикулярно паренхиме мозга под контролем ультразвукового исследования в реальном времени. Достигнув латерального желудочка, наблюдался поток СМЖ из рабочей канюлы.
  13. Траектория постоянно корректировалась с целью поражения ипсилатерального лобного рога, избегая хвостатого ядра и кортикальных вен. Безопасный вход в желудочек был подтверждён внезапной потерей сопротивления и свободным выходом СМЖ через канюлю.
  14. Рабочий канал эндоскопа был зафиксирован, а трокар и ультразвуковой зонд были выведены.
  15. Эндоскоп затем вводили через рабочий канал.
  16. Внутри латерального желудочка были выявлены хориоидное сплетение, отверстие Монро, септальная вена и таламостриатная вена при прямой эндоскопической визуализации. Полосообразные сцепления наблюдались на уровне отверстия Монро.
  17. Безопасное прохождение через отверстие Монро было подтверждено визуальной идентификацией как перегородочной, так и таламостриатной вен, образующих венозный угол, что обеспечило продвижение эндоскопа медиально к хореоидному сплетению и без контакта с венозными структурами. Не повреждая их, эндоскоп был пропущен через отверстие Монро в третий желудочек (рисунок 4).
  18. Был идентифицирован дно третьего желудочка, включая ИХА, инфундибулярное углубление и тела маммилляров.
  19. Тупое перфорирование было проведено с помощью кончика монополярного коагулятора в самой прозрачной области третьего желудочкового дна (между телами маммилляров и инфундибулярной углублением) без повреждения IHA.
  20. Правильное место фенестрации было подтверждено идентификацией тел маммилляров сзади и переднего углубления, обеспечив ориентацию по средней линии и визуализацию пульсации базилярной артерии под дном перед перфорацией.
  21. Катетер баллона 4F был введён через начальную фенестрацию, и баллон многократно надувался и спускался для постепенного расширения отверстия до примерно 5 мм в диаметре. Надувание баллона проводилось постепенно под прямой визуализацией, чтобы избежать чрезмерного сцепления на окружающее дно желудочков и IHA.
  22. При спуске баллона наблюдался поток спинномозговой жидкости. Адекватная циркуляция СМЖ была подтверждена визуализацией пульсативного потока через стому и свободной коммуникацией с препонтинной цистерной, включая чёткую визуализацию пульсаций базилярных артерий под фенестрацией.
  23. Затем были удалены эндоскопическая система и автоматический кожный ретрактор.
  24. Окончательный гемостаз был достигнут с помощью биполярной коагуляции.
  25. Подкожная ткань была приближена с помощью 3-0 абсорбируемых полиглактиновых швов, а закрытие кожи завершалось хирургическими степлерами. Процедура была завершена после подтверждения гемостаза, достаточной проходимости стомы и отсутствия интраоперационных осложнений.

Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.

Результаты

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

После операции пациент получал анальгетики (ацетаминофен или ибупрофен) для контроля боли. В течение 24 часов была проведена неконтрастная краниальная КТ для исключения кровоизлияния (см. рисунок 2). Неврологические обследования проводились ежечасно в первые 24 часа и каждые четыре часа после этого до выписки. Пациент был выписан на второй день после операции с инструкциями по уходу за ранами и амбулаторному последующему наблюдению. Поскольку пациент был пед...

Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.

Обсуждение

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Гидроцефалия остаётся значительной глобальной проблемой для здоровья. Уолтер Дэнди в 1913 году классифицировал гидроцефалию на две основные категории: коммуникативную (необструктивную) и некоммуникационную (обструктивную). Эта классификация лежит в основе понимания этого состояния и направляет последующие исследования его патофизиологии и управления15. С момента новаторской работы Дэнди достижения в технологиях и хирургических методах значительно улучшили результа...

Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.

Раскрытие информации

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Авторы заявляют, что у них нет конфликтов интересов, связанных с материалами или методами, использованными в этом исследовании.

Благодарности

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Авторы заявляют, что финансовая поддержка этому исследованию не была получена.

Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.

Материалы

Список материалов, использованных в этой статье
ИмяКомпанияКаталожный номерКомментарии
Периостальный лифт АдсонаРагглз-РедмондRO263Полуострый, 5 мм, изогнутый 6-3/8, длина 164 мм
Автоматические ретракторы кожи  Integra3,72,245Длина Heiss Automatic Skin Retractor - Общая длина (мм): 102
Длина 1 - Кончик/челюсть (мм): 8
Баллонный катетер Эдвардс Фогарти120804FPДлина (см): 80, размер катетера (F):4,  Диаметр надутого баллона (мм):9
БистураБейби24,02,502Наконечник Бейби Бисюр. No:20 и No:11
Высокоскоростная буровая винтовкаMedtronic Midas Rex MR8MR8 Electric Plus EM850Используется наконечник перфоратора
Керрисон РонжерЭскулапFK950BДлина (см): 7 дюймов, длина челюсти: 3,0 мм, отверстие челюсти: 10,0 мм
Операционная оболочкаКарл Шторц ЛОТТА28164 LSBГрадуированный, вращающийся, внешний диаметр 6,8 мм, рабочая длина 13 см
ТрокарКарл Шторц ЛОТТА28164 LLOИспользование с рабочими оболочками для проколов желудочков
УЗИBKBK5000Используйте через N11C5s Transducer (9063) для пункции желудочков 
ВентрикулоскопВентрикулограф Карла Шторца LOTTA с HOPKINS28164 LABШирокоугольный телескоп 30°, наклонный окуляр, внешний диаметр 6,1 мм, длина 18 см, диаметр рабочего канала 2,9 мм, диаметр орошения/всасывание 1,6 мм

Ссылки

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,
  1. Sherrod, B. A., Iyer, R. R., Kestle, J. R. W. Endoscopic third ventriculostomy for pediatric tumor-associated hydrocephalus. Neurosurgical Focus FOC. 48 (1), E5(2020).
  2. Kahle, K. T., Kulkarni, A. V., Limbrick, D. D. Jr, Warf, B. C. Hydrocephalus in children. The Lancet. 387 (10020), 788-799 (2016).
  3. Koleva, M., De Jesus, O. Hydrocephalus. , StatPearls Publishing LLC. Treasure Island (FL). (2024).
  4. Kahle, K. T., et al. Paediatric hydrocephalus. Nat Rev Dis Primers. 10 (1), 35(2024).
  5. Ünal, T. C., et al. Retrospective analysis of pediatric hydrocephalus patients treated with endoscopic third ventriculostomy. Journal of Istanbul Faculty of Medicine. 87 (2), 102-107 (2024).
  6. Hochstetler, A., Raskin, J., Blazer-Yost, B. L. Hydrocephalus: Historical analysis and considerations for treatment. Eur J Med Res. 27 (1), 168(2022).
  7. Liu, X. Y., et al. Congenital hydrocephalus: A review of recent advances in genetic etiology and molecular mechanisms. Mil Med Res. 11 (1), 54(2024).
  8. Ferris, E., et al. The etiology of pediatric hydrocephalus across Asia: A systematic review and meta-analysis. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. 33 (4), 323-333 (2024).
  9. Whitehead, M. T., Vezina, G. Interhypothalamic adhesion: A series of 13 cases. AJNR Am J Neuroradiol. 35 (10), 2002-2006 (2014).
  10. Oien, M. P., Tuncer, O., Nascene, D. Interhypothalamic adhesions: Prevalence, structure, and location-based classification map in pediatric patients undergoing MRI. Neuroradiology. , (2024).
  11. Ahmed, F. N., Stence, N. V., Mirsky, D. M. Asymptomatic interhypothalamic adhesions in children. AJNR Am J Neuroradiol. 37 (4), 726-729 (2016).
  12. Yadav, Y. R., et al. Endoscopic third ventriculostomy - a review. Neurol India. 69, S502-S513 (2021).
  13. Phillips, D., et al. Interhypothalamic adhesions in endoscopic third ventriculostomy. Childs Nerv Syst. 35 (9), 1565-1570 (2019).
  14. Mirone, G., et al. Interhypothalamic adhesion as cause of aborted third ventriculostomy: Neuroradiologic and neuroendoscopic considerations in pediatric case. World Neurosurg. 124, 214-218 (2019).
  15. Dandy, W. E. Experimental hydrocephalus. Ann Surg. 70 (2), 129-142 (1919).
  16. Mahapatra, A. K. Hydrocephalus research. Neurol India. 69, S264-S267 (2021).
  17. Chimaliro, S., Hara, C., Kamalo, P. Mortality and complications 1 after treatment of hydrocephalus with endoscopic third ventriculostomy and ventriculoperitoneal shunt in children at Queen Elizabeth Central Hospital, Malawi. Acta Neurochir (Wien). 165 (1), 61-69 (2023).
  18. Panagopoulos, D., et al. Current trends in the treatment of pediatric hydrocephalus: A narrative review centered on the indications, safety, efficacy, and long-term outcomes of available treatment modalities. Children (Basel). 11 (11), (2024).
  19. Mixter, W. Ventriculoscopy and puncture of the floor of the third ventricle: Preliminary report of a case. Boston Med Surg J. 188, 277-278 (1923).
  20. Ozturk, S., et al. Endoscopic third ventriculostomy and pineal biopsy from a single entry point. J Vis Exp. (208), e66837(2024).
  21. Blitz, A. M., Ahmed, A. K., Rigamonti, D. Founder of modern hydrocephalus diagnosis and therapy: Walter Dandy at the Johns Hopkins Hospital. J Neurosurg. 131 (4), 1046-1051 (2019).
  22. Minta, K. J., Kannan, S., Kaliaperumal, C. Outcomes of endoscopic third ventriculostomy (ETV) and ventriculoperitoneal shunt (VPS) in the treatment of paediatric hydrocephalus: Systematic review and meta-analysis. Childs Nerv Syst. 40 (4), 1045-1052 (2024).
  23. Vonderahe, A. R. Anomalous commissure of the third ventricle (aberrant dorsal supraoptic decussation): A report of eight cases. Archives of Neurology & Psychiatry. 37 (6), 1283-1288 (1937).
  24. Phillips, D., et al. Interhypothalamic adhesions in endoscopic third ventriculostomy. Child's Nervous System. 35 (9), 1565-1570 (2019).
  25. Severino, M., et al. Expanding the spectrum of congenital anomalies of the diencephalic-mesencephalic junction. Neuroradiology. 58 (1), 33-44 (2016).
  26. Vonderahe, A. R. Anomalous commissure of the third ventricle (aberrant dorsal supraoptic decussation): A report of eight cases. J Nerv Ment Dis. 37, 1283-1288 (1937).
  27. Simon, E. M., et al. Assessment of the deep gray nuclei in holoprosencephaly. AJNR Am J Neuroradiol. 21 (10), 1955-1961 (2000).
  28. Warf, B. C. Comparison of endoscopic third ventriculostomy alone and combined with choroid plexus cauterization in infants younger than 1 year of age: A prospective study in 550 african children. J Neurosurg. 103 (6), 475-481 (2005).
  29. Miller, E., Widjaja, E., Blaser, S., Dennis, M., Raybaud, C. The old and the new: Supratentorial MR findings in Chiari II malformation. Childs Nerv Syst. 24 (5), 563-575 (2008).
  30. Vossough, A., Nabavizadeh, S. A. Hypothalamic adhesions: Asymptomatic, incidental, or not. AJNR Am J Neuroradiol. 37 (5), E48(2016).
  31. Mirsky, D. M., Ahmed, F. N., Stence, N. V. Reply. AJNR Am J Neuroradiol. 37 (4), E36(2016).
  32. Etus, V., Guler, T. M., Karabagli, H. Third ventricle floor variations and abnormalities in myelomeningocele-associated hydrocephalus: Our experience with 455 endoscopic third ventriculostomy procedures. Turk Neurosurg. 27 (5), 768-771 (2017).
  33. Oien, M. P., Tuncer, O., Nascene, D. Interhypothalamic adhesions: Prevalence, structure, and location-based classification map in pediatric patients undergoing MRI. Neuroradiology. 67 (1), 277-285 (2025).
  34. Tuncer, O., Harrell, A. D., Nascene, D. Analysis and characterization of interhypothalamic adhesions in adults: No longer only a pediatric finding. Neuroradiol J. , (2025).
  35. Whitehead, M. T., Lee, B. Neuroimaging features of San Luis Valley syndrome. Case Rep Radiol. 2015, 748413(2015).
  36. Castro, P., Berman, L., Piatt, J. Comparison of postoperative outcomes following endoscopic third ventriculostomy or shunt in a propensity score-matched pediatric cohort. Childs Nerv Syst. 41 (1), 250(2025).
  37. Kulkarni, A. V., Sgouros, S., Constantini, S. International infant hydrocephalus study: Initial results of a prospective, multicenter comparison of endoscopic third ventriculostomy (etv) and shunt for infant hydrocephalus. Childs Nerv Syst. 32 (6), 1039-1048 (2016).
  38. Jernigan, S. C., Berry, J. G., Graham, D. A., Goumnerova, L. The comparative effectiveness of ventricular shunt placement versus endoscopic third ventriculostomy for initial treatment of hydrocephalus in infants. J Neurosurg Pediatr. 13 (3), 295-300 (2014).

Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.

Перепечатки и разрешения

Запросить разрешение на повторное использование текста или иллюстраций этой статьи JoVE

Запросить разрешение

Теги

Похожие статьи