$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
Желчная атрезия (БА) — это редкая, но угрожающая жизни холангиопатия младенчества, характеризующаяся прогрессирующей воспалительной обструкцией внепеченочных желчных протоков и, если не лечить, прогрессированием в терминальную стадию заболеванияпечени 1. Касаи-портоэнтеростомия остаётся стандартным первичным хирургическим лечением и может восстановить желчный поток и замедлить или уменьшить необходимость трансплантации печени у некоторыхмладенцев 2. Однако, несмотря на достижения в хирургической технике и периоперационном уходе, у многих пациентов развиваются поздний холангит, персистированная желтуха, нарушения роста или прогрессирующий фиброз печени, которые продолжают угрожать долгосрочнойвыживаемости 3.
Эти осложнения часто возникают после выписки из больницы, когда семьи берут на себя основную ответственность за ежедневный уход и когда непосредственный профессиональный контрольограничен 4. Учитывая хронический характер БА и длительный период восстановления после портоэнтеростомии Касаи, традиционное обучение по выписке, ориентированное преимущественно на краткосрочные меры предосторожности, часто недостаточно для обеспечения устойчивого соблюдения диетических и медицинских режимов или своевременного выявления ранних предупреждающихпризнаков 5. Опекуны часто сообщают о неопределённости и отсутствии уверенности в управлении домом, что подчёркивает необходимость структурированной поддержки, выходящей за рамкишестого эпизода стационара.
Поэтому была предложена непрерывность сестринского ухода (CNC) как расширенная модель, объединяющая стандартизированную подготовку к выписке, плановое последующее наблюдение, дистанционный мониторинг и целевую семейнуюподготовку 7. Этот подход акцентирует внимание как на профессиональном контроле, так и на расширении возможностей родителей для активной и информированной роли в реабилитации и профилактикеосложнений 8. В то же время результаты после портоэнтеростомии Касаи зависят от множества клинических факторов, включая возраст на момент операции, тяжесть предоперационного холестаза, фиброз или скованность печени, а также возникновение и нагрузку послеоперационного холангита 9,10. Эти измерения необходимо учитывать при интерпретации влияния любой новой модели лечения на клинические результаты.
В этом контексте настоящая работа имеет две цели. Основная цель — подробно и поэтапно описать протокол ЧПУ для младенцев с БА после портоэнтеростомии Касаи, чтобы другие центры могли внедрить и адаптировать его. Вторичная цель — представить репрезентативные сравнительные результаты между младенцами, получающими ЧПУ, и исторической когортой, управляемой с рутинным уходом, с акцентом на ранний рост и выведение билирубина как первичные исходы, а также на холангит, повторную госпитализацию и удовлетворённость родителей как вторичные исходы. Интегрируя описание протокола с иллюстративными данными, эта статья стремится предоставить как практический шаблон для внедрения, так и первичную оценку осуществимости и потенциальной клинической ценности.