Врождённая диафрагмальная грыжа (CDH) — это угрожающая жизни врождённая аномалия, характеризующаяся диафрагмальной аномалией, приводящей к грыжи брюшной внутренней клеткив грудную клетку 1,2. Это физическое сжатие серьёзно нарушает развитие лёгких, что приводит к гипоплазии лёгочных и персистирующей легочной гипертензии (ППГН), которые являются основными факторами заболеваемости и смертности. Помимо легочной гипоплазии и недоразвития сосудов, напряжённое развитие сердца и желудочковая дисфункция также значительно влияют на клинические результаты новорождённых с CDH. Основная патофизиология включает аномальное развитие как дыхательных путей, так и легочно-сосудистого ложа, что приводит к уменьшению числа сосудов, увеличению мышечной колонизации артериол, а значит, и повышению сосудистогосопротивления 3,4. Для точной стратификации риска, руководства вмешательствами и мониторинга реакции на лечение у пациентов с CDH необходимы объективные и количественныебиомаркеры 5. Одним из ключевых аспектов этой оценки является детальный анализ лёгочных сосудов, который может дать представление о степени гипоплазии лёгочных и функциональной способности легких. Достижения в методах визуализации, особенно компьютерной томографии (КТ), расширили нашу способность визуализировать и количественно оценивать лёгочные сосудыв деталях 6,7.
Хотя постнатальная компьютерная томография (КТ) обеспечивает высококачественные анатомические детали лёгких, анализ сложного дерева лёгочных сосудов остаётся сложным. Существующие методы сосудистой сегментации часто опираются на традиционные методы обработки изображений, требующие значительного ручного вмешательства, подверженные артефактам изображения и могут быть неустойчивы к сильным анатомическим искажениям, характерным дляCDH 7,8,9,10. Глубокое обучение, особенно сверточные нейронные сети (CNN), такие как архитектура U-Net, добилось значительных успехов в автоматизированной сегментации медицинских изображений. Однако многие существующие модели обучаются на здоровых субъектах или других заболеваниях, что ограничивает их применимость врождёнными аномалиями, такими какCDH 10,11,12,13.
Несмотря на эти достижения, в литературе остаются значительные пробелы. Многие исследования были сосредоточены на здоровых людях или специфических заболеваниях лёгких, с ограниченным вниманием к врождённым аномалиям, таким какCDH 12. Кроме того, хотя модели глубокого обучения показали улучшенную производительность, они часто требуют больших аннотированных наборов данных для обучения, которые не всегда доступны для редких случаев, таких как CDH. Кроме того, существующие модели не полностью решили задачу различия между различными типами лёгочных сосудов (например, артерии и вены) при сильных анатомических искажениях, вызванных CDH. Это ограничение подчёркивает необходимость дальнейших исследований для разработки более надёжных моделей, способных точно сегментировать и анализировать лёгочные сосудистые органы у пациентов с CDH.
Данное исследование направлено на устранение этих пробелов путём разработки и валидации полностью автоматизированной системы глубокого обучения для сегментирования лёгочных сосудов и извлечения количественных морфометрических особенностей из КТ. Ключевым новшеством нашего подхода является обучение модели на комбинированном наборе данных CDH и контрольных пациентов, что позволяет ей получить надёжное представление как нормальных, так и патологических сосудистых паттернов. Хотя КТ-визуализация включает ионизирующее излучение, что делает его неподходящим для рутинного продольного скрининга, это исследование служит важным доказательством концепции. Основная цель данного исследования — установить, что автоматизированная радиологическая количественная оценка сосудистой структуры осуществима и способна надёжно различать пациентов с CDH от контрольных групп. Успех в этой области обеспечивает необходимую валидацию для адаптации этой количественной системы к безрадиационным методам визуализации, таким как магнитно-резонансная томография (МРТ), для будущих клинических применений.