Двойные собирательные системы являются наиболее распространенной врожденной аномалией почек, встречающейся примерно у 0,8% населения1. Эктопические мочеточники встречаются реже (0,025–0,05%), но в 80% случаев они связаны с наличием двойных систем2, при этом, согласно правилу Вайгерта-Мейера, чаще всего поражается часть верхнего полюса; мочеточник верхнего полюса впадает медиальнее и ниже и у женщин часто открывается эктопически в влагалище, уретру или преддверие. Эмбриологическое нарушение развития мочеточниковой почки приводит к эктопическому впадению, обструкции, гидронефрозу и постоянному подтеканию мочи (Рисунок 1). У женщин дренаж в влагалище обычно проявляется стойким недержанием мочи, которое часто ошибочно диагностируют как нейрогенный мочевой пузырь, выделения из влагалища или свищ — особенно в зрелом возрасте, когда почти 30% случаев диагностируются после 18 лет3.
Стандартным методом лечения плохо функционирующих отделов почки является хирургическое иссечение, при этом роботизированная лапароскопическая геминефроуретерэктомия все чаще предпочитается открытым или лапароскопическим доступам благодаря более высокой точности, минимизации кровопотери, сокращению срока госпитализации и минимальному количеству осложнений4,5. Флуоресценция с использованием индоцианина зеленого (ICG) дополнительно улучшает визуализацию сосудов и позволяет максимально сохранить ткани6,7. Данная статья предназначена для специалистов, занимающихся лечением редких врожденных патологий в сложных клинических случаях.
Клинический случай>:
Пациентка 41 года, прикованная к инвалидному креслу из-за прогрессирующего рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза (EDSS 6.5) и двусторонней артропластики тазобедренных суставов, обратилась с жалобами на постоянное подтекание мочи через влагалище, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей (мультирезистентная Escherichia coli), перемежающиеся боли в нижней части живота и эпизодическую лихорадку (до 38.5 °C). Первоначально симптомы были приписаны нейрогенному мочевому пузырю вследствие рассеянного склероза, что привело к началу проведения интермиттирующего самокатетеризирования и использованию урологических прокладок. Такой консервативный подход усугубил социальную изоляцию, психологический дистресс и частоту инфекций. Диагностика включала КТ-урографию с контрастированием, которая выявила правую удвоенную почку с выраженным гидронефрозом нефункционирующего верхнего сегмента и извитым расширенным эктопическим мегауретером (30 mm), впадающим в свод влагалища (Рисунок 2); ретроградная пиелография подтвердила эктопическое устье, а сцинтиграфия с MAG3 подтвердила 0% дифференциальной функции верхнего полюса (функция нижнего полюса сохранена: 33% от общей функции почек). Установка перкутанной нефростомы позволила добиться декомпрессии гидронефроза в течение четырех недель.
Диагноз, Оценка, План:
Двойная почка справа с эктопией мочеточника в влагалище из нефункционирующего сегмента верхнего полюса, что приводило к постоянному недержанию мочи и рецидивирующему пиелонефриту. Дифференциальный диагноз включал нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря, везиковагинальную фистулу или эктопию мочеточника в рамках одной системы. Мультимодальная визуализация (КТ-урография, ретроградная пиелография, сцинтиграфия с MAG3) выявила обструкцию, мегауретер, отсутствие функции верхнего полюса и впадение мочеточника во влагалище в обход сфинктерного контроля. Первоначальное временное отведение мочи с помощью чрескожной нефростомии и применение таргетных антибиотиков для купирования инфекции и воспаления, с последующей окончательной робот-ассистированной геминефроуретерэктомией верхнего полюса. Роботизированный подход был выбран для обеспечения лучшей визуализации и точности. Планировалось использование флуоресценции с ICG для сохранения кровоснабжения нижнего полюса. Ожидаемые осложнения (кровотечение, ишемия нижнего полюса, рецидив инфекции) были минимизированы за счет диссекции под контролем флуоресценции и работы опытной роботизированной бригады.