Менингиома, развивающаяся из клеток арахноидального эпителия, является второй по распространенности внутричерепной опухолью и составляет 20%–30% всех внутричерепных новообразований1. Большинство из них доброкачественны (1-я степень по классификации Всемирной организации здравоохранения, ВОЗ), в то время как атипичные (2-я степень) и анапластические (3-я степень) подтипы составляют 2%–10%2. Заболевание преимущественно поражает взрослых старше 45 лет и редко встречается у детей3. Согласно классификации ВОЗ 2021 года, менингиомы разделяются на степени от 1 до 3 на основании гистопатологических признаков, характеризующихся возрастающей агрессивностью4,5. Опухоли чаще всего локализуются в области выпуклости головного мозга и серпа мозга, и редко — в желудочках мозга или эпидуральном пространстве6.
Дистантное метастазирование менингиомы встречается редко, общая частота составляет < 1%; этот показатель возрастает до 2% для опухолей 2-й степени и почти до 9% для опухолей 3-й степени, при этом легкие, печень, лимфатические узлы и кости являются частыми местами метастазирования7,8. Первичная интракраниальная менингиома с метастазами в легкие редко описывается в клинической практике. В данной работе представлен случай множественных рецидивирующих интракраниальных менингиом с динамическим изменением патоморфологической степени злокачественности и метастазами в легкие, наблюдение за которым велось в течение 18 лет. Обобщая клинические проявления, особенности визуализации, патологические характеристики, процесс лечения и прогноз в данном случае, мы стремимся повысить уровень клинического распознавания и комплексного ведения этого редкого заболевания.
Диагностические и терапевтические сложности при метастатической менингиоме сохраняются: скрытые легочные метастатические очаги обычно бессимптомны на ранней стадии и не сопровождаются типичными респираторными проявлениями, такими как кашель или кровохарканье, что приводит к пропуску диагноза при отсутствии рутинной визуализации грудной клетки и всего тела; повторные внутричерепные рецидивы в сочетании с инфильтрацией венозных синусов делают невозможной радикальную тотальную хирургическую резекцию, а общепринятого стандартизированного режима системной химиотерапии для диссеминированной менингиомы на сегодняшний день не существует. В данном отчете подробно описывается случай последовательных рецидивов менингиомы в течение 18 лет с прогрессирующим повышением степени злокачественности по данным патоморфологии и случайным обнаружением метастазов в легких. Систематически обобщая клинические проявления, характеристики мультимодальной визуализации, динамику патологической эволюции, поэтапный процесс принятия терапевтических решений и долгосрочный прогноз выживаемости, мы стремимся повысить общемировую клиническую осведомленность и стандартизировать комплексное ведение этого редкого метастатического подтипа менингиомы.
Клинический случай
В марте 2020 года был госпитализирован 44-летний мужчина (ханьский китаец) с 18-летним анамнезом рецидивирующей внутричерепной менингиомы и прогрессирующей слабостью левой нижней конечности в течение последних 2 месяцев. Гипертония, сахарный диабет, курение, злоупотребление алкоголем или семейный анамнез опухолей отсутствовали. В 2003 году в больнице Сюаньву в Пекине пациенту была проведена первая краниотомия по поводу гигантской правой фронтальной парафальцинной менингиомы; гистопатологическое исследование подтвердило диагноз папиллярной анапластической менингиомы (Grade 3 по классификации WHO). В 2011 году в больнице Тяньтань в Пекине была проведена вторая краниотомия в связи с локальным рецидивом опухоли, при этом патоморфология выявила атипичную менингиому (Grade 2 по классификации WHO). Впоследствии, в 2013 и 2018 годах, для лечения остаточной опухоли было проведено два сеанса радиохирургии методом Gamma Knife. В 2014 году была выполнена третья краниотомия по поводу прогрессирующей рецидивирующей парасинусной менингиомы, и патологическое исследование снова подтвердило атипичную менингиому (Grade 2 по классификации WHO). При текущей госпитализации в 2020 году пациенту была проведена четвертая краниотомия по поводу прогрессирующего внутричерепного объемного образования, в ходе которой была достигнута резекция Grade 2 по Симпсону. При осмотре пациент находился в полном сознании (GCS 15). Сила мышц левой нижней конечности составляла IV+, проксимальная сила правой нижней конечности — V−, дистальная сила — IV (оценка по шкале Medical Research Council (MRC)). Проба «палец-нос» слева была нестабильной, походка — атаксичной. МРТ головного мозга с контрастным усилением выявила увеличение теменной и затылочной парафальцинной массы со смещением срединных структур влево. КТ грудной клетки обнаружила множественные двусторонние узлы в легких. Биопсия легкого под контролем КТ гистопатологически подтвердила метастатическую менингиому (EMA+, Vim+, Ki-67 ≈1%). Патологическое исследование внутричерепного образования показало рецидив атипичной менингиомы. Пациенту был поставлен диагноз: двусторонняя теменно-затылочная парафальцинная менингиома с метастазами в легкие, анемия средней степени тяжести и гипопротеинемия.
Диагноз, оценка и план лечения
Диагноз был поставлен на основании клинического анамнеза, МРТ черепа с контрастным усилением, КТ черепа и грудной клетки, церебральной ангиографии, гистопатологического исследования и иммуногистохимии. Были проанализированы образцы тканей из внутричерепной области и легких для подтверждения менингиомы и исключения первичного рака легкого или других метастазов.
Дифференциальная диагностика и исключение
В качестве основного дифференциального диагноза рассматривались внутричерепные метастазы при первичном злокачественном новообразовании легкого. При проведении МРТ головного мозга с контрастным усилением типичных признаков рака легкого с внутричерепными метастазами обнаружено не было, что позволило исключить данную возможность. На основании этого, а также по результатам мультидисциплинарной консультации с командой торакальных хирургов, возникло серьезное подозрение на злокачественный характер множественных узлов в легких, что потребовало дальнейшего патоморфологического подтверждения.
Обоснование основных диагностических исследований
МРТ головного мозга с контрастным усилением была проведена для оценки размера опухоли, адгезии к твердой мозговой оболочке, инвазии в кости черепа и верхний сагиттальный синус, а также смещения срединных структур, что позволило скорректировать план хирургического вмешательства. КТ органов грудной клетки была использована для системного скрининга с целью характеристики двусторонних легочных узлов. Перкутанная биопсия легкого под контролем КТ была проведена для получения образцов ткани для гистопатологического исследования, которое является «золотым стандартом» подтверждения природы легочных очагов и определения источника опухоли.
Итоговая схема лечения включала микрохирургическую резекцию рецидивной внутричерепной менингиомы для достижения максимально безопасного удаления (степень по Симпсону 2). В отношении остаточной опухоли в области верхнего сагиттального синуса была запланирована комбинированная адъювантная лучевая терапия. Для лечения метастатических узлов в легких применялась радиочастотная абляция под контролем КТ. В послеоперационном периоде были назначены регулярное долгосрочное неврологическое обследование и серийный имиджинговый мониторинг. Послеоперационный уход включал профилактику судорожных приступов, гемостатическую терапию и нутритивную поддержку. Для динамического мониторинга рецидива опухоли и отдаленных метастазов были организованы серийные МРТ головного мозга и КТ грудной клетки.