Постериорный подход к микрохирургической резекции вентролатеральной шейной ганглиограммы: иллюстративный случай и технический отчет

Краткое содержание

Этот протокол описывает ламинэктомию задней шейной линии с реконструкцией ламинопластикой и микрохирургической резекцией вентролатеральной интрамедуллярной ганглионевромы у педиатрического пациента, обеспечивая воспроизводимую хирургическую основу для этой редкой опухоли.

Аннотация

Ганглионевромы шейного отдела позвоночника — исключительно редкие, хорошо дифференцированные нейробластные опухоли. Мы представляем случай 4-летней девочки с несколькомесячной историей прогрессирующей усталости, слабостью верхней правой конечности и нестабильностью походки, у которой МРТ показала однородно усиливающуюся шейную внутреннюю экстрамедуллярную массу, вызывающую значительную компрессию вентрального спинного мозга. Был выполнен заднейший средний подход с ламинопластикой шейки матки от 2 до шейной 6 с непрерывным нейрофизиологическим мониторингом, обеспечивая широкий дорсальный доступ к поражению. Микрохирургическая резекция вентролатеральной массы была проведена с помощью тщательной арахноидальной диссекции и дренажа спинномозговой жидкости для достижения полной резекции, при этом гистопатология подтвердила зрелую ганглионеврому без злокачественной трансформации. Послеоперационное МРТ показало полную резекцию пухли. На 6-месячном нагляде у пациента наблюдается заметное неврологическое восстановление, с полной силой верхних конечностей и нормальной походкой. Этот случай предлагает воспроизводимую процедурную основу для вентролатеральных интрадуральных цервиальных опухолей в педиатрии, подчёркивая при этом важность междисциплинарного планирования, ламинопластики заднего коридорного отбора и тщательной микрохирургической техники.

Введение

Ганглионевромы — это хорошо дифференцированные, доброкачественные нейробластные опухоли, возникающие из зрелых ганглиозных клеток и клеток Шванна симпатической нервной системы. Они представляют собой самый зрелый конец спектра нейробластических опухолей, который также включает нейробластому и ганглионевробластому. Внутриспинальные ганглиоевромы встречаются редко, составляют менее 1% всех опухолей позвоночника, а поражение шейки матки крайне редко. Большинство зарегистрированных случаев приходится на взрослых, поэтому описанная здесь педиатрическая форма особенно^{необычна 1,2}.

Цель настоящего метода — продемонстрировать воспроизводимый подход задней средней линии с использованием многоуровневой шейной ламинопластики для безопасной микрохирургической резекции интрадуральной экстрамедуллярной (IDEM) шейной ганглиомы с фораминальным расширением у педиатрических пациентов. Для опухолей с такой морфологией, при которой доминантная опухоль является вентролатеральной, а не чисто вентральной, задний подход обеспечивает прямой доступ к крупнейшему компоненту опухоли без необходимости переднего оборудования и дополнительных рисков переднего коридора, включая дисфагию, рецидивирующее повреждение гортанного нерва и воздействие позвоночной артерии. По сравнению с передними шейными методами, основным преимуществом этой техники является то, что задний коридор позволяет открыть весь дорсальный шейный спинной канал ^3,4,5. Ламинэктомия en bloc с реконструкцией задней натяжной ленты, описанная здесь, направлена на сохранение биомеханической целостности позвоночника и потенциальное снижение долгосрочного риска прогрессирующей кифотической деформации у растущего^{ребёнка 3}. Эта техника может применяться и к другим опухолям шейки матки IDEM, включая шванномы и нейрофибромы, а поэтапная структура предназначена для помощи нейрохирургам в планировании и проведении сложных удалений опухолей шейки матки.

Протокол

Этот протокол следует руководящим принципам Институционального совета по ревизии Детского медицинского центра Dell и принципам Хельсинкской декларации. Было получено информированное согласие от родителей пациента на публикацию этого случая.

1. Предоперационное планирование и междисциплинарная оценка

1. Задокументируйте подробный анамнез и базовое неврологическое обследование.
2. Провести высокоразрешающую магнитно-резонансную томографию (МРТ) всего позвоночника с контрастом гадолиния и без него, чтобы охарактеризовать сигнальные характеристики опухоли, степень вовлечения и степень сжатия спинного мозга.
3. Получите специализированную компьютерную томографию (КТ) позвоночника для оценки костной анатомии и поддержки хирургического подхода. Рассмотрите возможность проведения КТ-ангиографии (CTA) шеи для характеристики положения, калибра и доминирования позвоночной артерии относительно опухоли.
4. Созыв междисциплинарного совета по опухолям, включающий детскую нейрохирургию, детскую нейроонкологию, нейрорадиологию и нейропатологию, чтобы проверить визуализацию и определить операционные показания и цели.
5. Проведите брифинг с хирургической командой для подготовки необходимого оборудования и хирургических помощников, включая хирургического техника, медсестру циркуляции, команду анестезиологов, представителей медицинских устройств и команду нейромониторинга.

2. Анестезия, внутриоперационный нейрофизиологический мониторинг и позиционирование

1. Индуцировать общую эндотрахеальную анестезию с помощью метода тотальной внутривенной анестезии для обеспечения надёжного получения моторного потенциала (MEP). Используйте инфузии пропофола (100–200 мкг/кг/мин) и ремифентанила (0,1–0,5 мкг/кг/мин). Избегайте длительного действия нейромышечных блокаторов после интубации.
2. Попросите команду нейромониторинга установить подкожные игольчатые электроды для двусторонних верхних и нижних конечностей, соматосенсорного потенциала (SSEP) и MEP. Записывайте базовые волны. Параметры стимуляции MEP: поезд из 5–7 стимулов, интервал между стимулами 2–4 мс, интенсивность стимула 100–200 В.
3. Фиксируйте исходные волны и определяйте критерии тревоги как снижение амплитуды MEP более чем на 50% или более 10% продление задержки SSEP от исходного уровня. Обратите внимание, что при тяжёлой предоперационной миелопатии правосторонние исходные сигналы могут отсутствовать; Документируйте это явно и отслеживайте контралатеральные нетронутые сигналы как основной источник.
   ПРИМЕЧАНИЕ: D-волновые записи также могут рассматриваться для мониторинга спинного мозга, хотя в данном случае они не использовались.
4. Поместите пациента в положение лежа на столе Джексона с головой, закреплённой трехточечным зажимом для черепа Мэйфилда. Согните шею, чтобы открыть задние межслойные пространства. Убедитесь, что шея находится в правильном положении. Перепроверьте сигналы MEP и SSEP.
5. Вводите внутривенно дексаметазон (4 мг) и цефазолин (100 мг/кг) перед разрезом кожи. Поддерживайте среднее артериальное давление (MAP) выше 80 мм рт. ст. на протяжении всей процедуры для оптимизации перфузии спинного мозга.

3. Экспозиция задней средней линии, ламинэктомия C2–C6 en bloc и реконструкция ламинопластики

1. Сделайте задний разрез на средней линии кожи. Диссекция проводится через подкожную ткань и шейную фасцию к колючным отросткам с помощью электрокоагуляции. Проведите субпериостальную диссекцию параспинальной мышцы от колючих отростков и ламины с обеих сторон от C2 до C6, сохраняя фасеточные капсулы.
2. Проведите ламинэктомию C2–C6 с полным блоком с помощью ультразвукового костного ножа для создания двусторонних парасагиттальных остеотомий на соединении слойки и латеральной массы, минимизируя потерю костной ткани.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Удаленная пластинка сохраняется для повторной имплантации (ламинопластики), что описано в разделе 6.
3. Поднять весь ламинарный комплекс в единое целое и поместить его в влажную марлю, пропитанную физиологическим раствором, для последующего повторного имплантирования. После ламинэктомии проведите интраоперационное УЗИ для подтверждения наличия и расположения внутридурального образования, характеристики смещения пуповины и адекватности костной декомпрессии.
4. Достичь эпидурального гемостаза с помощью биполярной электрокоагуляции и пропитанных тромбином пледжетов. Осмотрите эпидуральное пространство на предмет экстрадурального расширения опухоли.

4. Интрадуральное воздействие

1. При мощном увеличении с помощью операционного микроскопа откройте дуру в средней линии с помощью 15-лопастного скальпеля, затем удлините дуротомию рострально и хвостово с помощью микроножниц. Прикрепите дуральные края к параспинальной мышце 4-0 швов, чтобы максимально использовать рабочее поле.
2. Резко разрежьте задний арахноидальный слой по средней линии с помощью микроножниц. После открытия арахноидального слоя выделяйте не менее 10 мл спинномозговой жидкости (СМЖ) для достижения релаксации спинного мозга.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Хотя в данном случае это не используется, для дополнительного дренажа СМВ может быть рассмотрено возможность размещения поясничного дренажа.
3. Определите опухоль и начните формировать окружную плоскость вокруг капсулы с помощью резкой микрохирургической диссекции.

5. Микрохирургическое удаление опухоли

1. Коагуляция опухолевой капсулы с помощью биполярной электрокоагуляции и резко откройте её с помощью микроножниц. Отправьте образец из содержимого капсулы для интраоперационного патологического анализа замороженных сечений, чтобы определить степень резекции.
2. Проведите внутреннее уменьшение объема с помощью диссекторов Пенфилда и ультразвукового аспиратора с низкой амплитудой для постепенного уменьшения опухоли. После удаления центральной части опухоли наблюдается прогрессирующая медиализация и декомпрессия текального мешка, что облегчает доступ к периферии опухоли.
3. После достаточного внутреннего уменьшения интрадурального компонента занимаются расширением фораминальной опухоли. Свертьте фораминальный компонент капсулы и резецировать с помощью микроножниц. Избегайте бокового сверления в отверстии, чтобы предотвратить случайное повреждение позвоночной артерии.
4. До и во время фораминальной диссекции используйте интраоперационный микродоплеров для подтверждения положения позвоночной артерии и определения безопасных пределов диссекции.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Позвонковая артерия особенно подвержена риску при работе латерально к медиальной стенке поперечного отверстия.
5. Проведите финальное интраоперационное УЗИ для оценки степени резекции, повторного расширения спинного мозга и восстановления пространств в спинномозговой жидкости. Осмотреть ложо опухоли с помощью мощного микроскопического увеличения на наличие остаточных опухолей или кровотечений.
6. Достичь гемостаза с помощью мягкой биполярной коагуляции при низком напряжении и орошение внутридурального пространства тёплым физиологическим раствором.

6. Дюральное закрытие и реконструкция с помощью ламинопластики.

1. Выполните первичную водонепроницаемую дюральную замывку с помощью шва из нейлона 4-0 на конической игле без фиксации. Выполните манёвр Вальсальвы при 40 см·ч₂₀, чтобы убедиться, что ремонт водонепроницаем. Укрепите дюральное закрытие фибриновым герметиком.
2. Переместить сохранившийся ламинарный комплекс C2–C6 в анатомическое выравнивание. Зафиксировать ламинарный блок с двусторонней стороны, используя титановые «собачьи кости» минипластины (например, система Stryker Lorenz 1,5 мм) в боковых массовых переходах с двусторонней стороны.
3. Используйте 4-мм однокортикальные винты, направленные перпендикулярно к поверхности латеральной массы. По желанию подтвердите адекватную фиксацию и анатомическое ламинарное положение при интраоперационной флюороскопии.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Внутриоперационную флюороскопию следует минимизировать у детей, чтобы избежать ненужного облучения пациента.
4. Переработайте параспинальную мышцу слоями на реконструкции с помощью прерванных швов. Закройте фасцию герметично.
5. Закройте подкожный слой зарытыми швами, а кожу — проходящим впитывающимся швом. Наложите стерильную окклюзивную повязку.

7. Послеоперационный уход

1. При необходимости команда анестезиологов проведёт экстубацию пациента и переведёт его в отделение детской интенсивной терапии (PICU). Увеличить MAP до верхней границы возрастно-адаптированных нормальных параметров для оптимизации перфузии спинного мозга.
2. Проводите ежечасные неврологические оценки в течение первых 12 часов, фиксируя моторную силу, чувствительность и функцию мочевого пузыря.
3. Введите внутривенный дексаметазон с трёхдневным снижением давления. Начните формальную оценку по физио- и эрготерапии на первый день после операции. Целенаправленное выписывание на домой, когда пациент демонстрирует безопасную подвижность и адекватный контроль боли.
4. Запишитесь на амбулаторное наблюдение через 2 недели, 1 месяц, 6 месяцев и 1 год с повторным МРТ через 6 месяцев и 1 год для мониторинга рецидива.

Результаты

Этот протокол был успешно реализован у 4-летней девочки с несколькомесячной историей прогрессирующей усталости, слабостью правой верхней конечности и нестабильностью походки. Её силовое обследование отличалось правым трицепсом, хватом и двусторонним дорсифгибанием и подошвенным сгибанием 4/5, равным 4/5 по шкале Медицинского исследовательского совета (MRC). Её МРТ показало однородно усиливающуюся шейную интрадуральную экстрамедулярную массу, вызывающую значительную компрессию вентрального спинного мозга (рисунок 1). Был проведён задний средний подход с ламинэктомией C2–C6 en bloc и реконструкцией ламинопластики под непрерывным нейрофизиологическим мониторингом, что обеспечило широкий дорсальный доступ к поражению. Микрохирургическая резекция вентральной массы была проведена с помощью гравитационного расслабления пуповины с дренажем СМЖ и аккуратной диссекцией арахноидального мышца. Зубчатая связка не требовала сечения. Гистопатология подтвердила зрелую ганглионеврому без злокачественной трансформации (см. рисунок 2). Послеоперационное МРТ подтвердило полную резекцию и декомпрессию спинного мозга (рисунок 3). На 6-месячном наблюдении пациент продемонстрировал выраженное неврологическое восстановление и имеет силу по шкале MRC 5/5 во всех конечностях. Она вернулась к своим обычным занятиям, включая бег и игру в футбол.

Рисунок 1: Предоперационная МРТ шейного отдела позвоночника с контрастом и без него. (A) Сагиттальное T2-взвешенное предконтрастное МРТ, (B) сагиттальное T1-взвешенное постконтрастное МРТ и (C) аксиальное T2-взвешенное предконтрастное МРТ демонстрируют усиление внутридурового экстрамедуллярного гантельного образования, охватывающее C2–C5 с расширением в правый нервный отверстие C3-C4, вызывающее выраженное смещение спинного мозга и миеломалацию. Пожалуйста, нажмите здесь, чтобы увидеть увеличенную версию этой фигуры.

Рисунок 2: Участок резецированной опухоли, окрашенный гематоксилином и эозином (H&E). Патология при увеличении 20× демонстрирует наличие зрелых ганглиозных клеток, встроенных в шванновский стром, без нейробластических компонентов, что соответствует ганглионевроме. Пожалуйста, нажмите здесь, чтобы увидеть увеличенную версию этой фигуры.

Рисунок 3: Послеоперационная МРТ шейного отдела позвоночника с контрастом и без него. (A) Сагиттальное T2-взвешенное предконтрастное МРТ, (B) сагиттальное T1-взвешенное постконтрастное МРТ и (C) аксиальное T2-взвешенное предконтрастное МРТ демонстрируют полную полную резекцию опухоля с декомпрессией спинного мозга. Пожалуйста, нажмите здесь, чтобы увидеть увеличенную версию этой фигуры.

Категория	Передняя часть	Задняя часть
Преимущества	Прямой доступ к вентральной опухолевой составляющей	Широкое обнажение заднего канала
	Лучшая визуализация переднего дюрального прикрепления	Многоуровневый доступ доступен проще
	Положение на спине упрощает управление дыхательными путями	Прямой доступ к постеролатеральной и фораминальной опухолям
	Минимальная диссекция мышц может привести к уменьшению боли после операции	Снижение риска послеоперационной дисфагии или рецидивирующего повреждения гортанного нерва
		Интраоперационное УЗИ легче применять
Недостатки	Ограниченный доступ к задним или латеральным компонентам опухоли	Косвенный доступ к вентральных опухолям средней линии
	Непрерывный многоуровневый доступ требует корпектомии с реконструкцией	Может потребоваться мобилизация пуповины для вентрального доступа
	Риски включают дисфагию, рецидивирующее повреждение гортанного нерва, повреждения позвоночной артерии, пищевода и трахеи	Послеоперационная боль при рассечении мышц
		Риски включают утечку спинномозговой жидкости, кифоз после ламинэктомии и нервный паралич

Таблица 1: Сравнение хирургических подходов при вентролатеральных шейных интрадуральных экстрамедуллярных опухолей. В таблице изложены основные преимущества и недостатки передних и задних хирургических методов для резекции вентролатеральной шейной матки внутринадуральной экстрамедуллярной опухоли.

Обсуждение

Этот протокол и репрезентативный случай служат руководством для апостериорного подхода к вентролатеральным опухоли шейки матки IDEM в детской популяции, при этом подчеркивая важность многопрофильного планирования, ламинопластики отбора заднего коридора и тщательной микрохирургической техники. Выбор подхода к опухоли шейки матки IDEM должен основываться на доминирующем расположении опухоли на аксиальной визуализации. Для опухолей с вентролатеральным эпицентром или фораминальным расширением (как в данном случае) задний подход обеспечивает наиболее прямой доступ с меньшим риском повреждения сосудов и висцеральных органов. В отличие от этого, чисто вентральные интрадуральные опухоли, особенно кальцифицированные менингиомы, прилипшие к передней твердой мозговой опухоли, могут быть лучше рассматривать спереди или переднелатерально, где прямая визуализация позволяет избежать необходимости смещения пуповины (Таблица 1).

Предоперационная оценка таких случаев требует проведения МРТ шейного отдела позвоночника с контрастом гадолиния и без него, КТА шейного сосудистого отдела при наличии фораминального или латерального расширения, многопрофильного обсуждения в команде и тщательного информированного согласия с семьёй. Интраоперационный нейрофизиологический мониторинг (IONM) с MEPs и SSEPs является важным хирургическим дополнением, обеспечивающим обратную связь в реальном времени о функции^{спинного мозга 6}. Хирурги должны учитывать, что при тяжёлой предоперационной миелопатии исходные сигналы могут отсутствовать или значительно ухудшаться на поражённой стороне; В таких случаях любое восстановление сигналов во время или после декомпрессии может служить положительным прогностическим индикатором, как в случае с индексом. Во время экспозиции крайне важно провести широкий ламинэктомию для обеспечения достаточного заднего коридора. После открытия твердой мозговой опухоли необходима тщательная арахноидальная диссекция с прогрессивным высвобождением СМЖ с поясничным дренажем или без него (в данном случае не используется) для достижения гравитационного релаксации и минимизации механического втягивания. Для опухолей с любым вентральным компонентом может рассматриваться селективное сечение зубчатых связок (не выполняемое в данном случае) для увеличения подвижности пуповины. Во время резекции опухоли важно поддерживать непрерывный мониторинг^{IONM 6}.

Хирурги могут столкнуться с техническими трудностями при применении этой техники. Потеря костной ткани во время сверления ламинэктомии с полным блоком может привести к затруднению реконструкции^{во время ламинопластики 7}. Чтобы минимизировать потерю костной массы, для ламинэктомии можно использовать ультразвуковой нож, как в данном случае. Ранее обработанные или кальцифицированные опухоли могут иметь плотные арахноидальные спайки между опухолевой капсулой и Pia mater. В таких случаях может рассматриваться субтотальная резекция с декомпрессией спинного мозга и наблюдением. После операции наличие утечки ликвора может потребовать хирургического повторного обследования. Чтобы минимизировать риск послеоперационной утечки спинномозговой жидкости, может быть полезно герметичное закрытие и проверка с помощью манёвра Вальсальвы. Кроме того, дополнительные дуральные герметики, такие как фибриновый клей и герметик-пластырь, могут^{рассматриваться 8}.

Одним из важных ограничений заднего подхода является использование широкого рабочего коридора для резекции вентральной опухоли и декомпрессии спинного мозга; В случаях тяжёлого сжатия вентрального пуповина без достаточного дорсального доступа может потребоваться передний^{подход 9}.

Значимость этого метода заключается в его применимости к более широкой категории опухолей IDEM, которые вместе составляют примерно 25% всех первичных опухолей спинного^{мозга 10}. Ламинэктомия с реконструкцией задней части, описанная здесь, особенно ценна в детской популяции, где ламинэктомия без реконструкции может нести риск кифоза после ламинэктомии. Заменяя и закрепляя задний ламинарный комплекс титановыми пластинами из собачьей кости и подвешивая заднюю полосу натяжения, эта техника направлена на восстановление динамической задней стабильности и потенциально снижение вероятности прогрессирующей деформации, что является важным фактором для растущего^{ребёнка 3}.

В заключение, этот протокол обеспечивает систематический, воспроизводимый операционный основой для резекции вентральных интрадуральных опухолей шейки матки с помощью ламинопластики задней средней линии. Ключевые принципы мультидисциплинарного планирования, микрохирургии под руководством IONM и реконструкции задней кости широко применимы и имеют потенциал для стандартизации хирургической практики для этой сложной части опухолей позвоночника. Для определения долгосрочных неврологических исходов, частоты деформаций и данных о рецидивах у педиатрических пациентов, лечащихся этим методом, необходимы будущие исследования с более крупными группами.

Материалы

Список материалов, использованных в этой статье

Имя	Компания	Каталожный номер	Комментарии
Ультразвуковое исследование BK	GE Healthcare	2300-61	Интраоперационный ультразвук, используемый для визуализации поражения до и после резекции
Черепный зажим Mayfield	Integra LifeSciences	A1114	Система фиксации черепа для позиционирования пациента
Операционный микроскоп	Leica	M530 OHX	Интраоперационный микроскоп, используемый для резекции поражения
Sonopet iQ	Stryker	5500-050-000	Ультразвуковой аспиратор, используемый для эн-блок ламинэктомии и удаления поражения
Universal Neuro III	Stryker	53-34804	Титановые пластины и винты, используемые для ламинопластики