Для просмотра этого контента требуется подписка на JoVE. Войдите или начните свой бесплатный пробный период.

Описание случая

Первичная эпителиоидная ангиосаркома яичника с обширными метастазами в лимфатические узлы: отчет о клиническом случае и обзор литературы

66 просмотров

⸱

DOI:

10.3791/72232

⸱

14 августа 2026 г.

 ,  ,  , 
1Department of Gynecology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 2Department of Gastrointestinal Surgery, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 3Department of Pathology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital

* These authors contributed equally

В этой статье

Краткое содержание

Первичная эпителиоидная ангиосаркома яичника представляет собой исключительно редкую, агрессивную сосудистую злокачественную опухоль, предоперационную диагностику которой затруднить. В данном отчете описываются обширные метастазы в тазовые и парааортальные лимфатические узлы, а также диффузное внутрибрюшное диссеминирование, подтвержденные гистопатологическим и иммуногистохимическим исследованиями. Удалось провести полную макроскопическую циторедукцию, однако прогноз остался неблагоприятным, что подчеркивает необходимость совершенствования методов терапии во всем мире.

Аннотация

Первичная эпителиоидная ангиосаркома (ЭАС) яичников представляет собой исключительно редкую и высокоагрессивную сосудистую злокачественную опухоль, о которой в литературе описаны лишь отдельные случаи. Из-за неспецифической клинической картины и перекрывающихся радиологических признаков предоперационная диагностика крайне затруднена, так как заболевание часто имитирует более распространенные гинекологические злокачественные новообразования. Следовательно, данные об оптимальной диагностике и методах лечения остаются ограниченными.

61-летняя женщина в постменопаузе обратилась с жалобами на боли в животе и быстро растущее образование в области малого таза. Ультразвуковое исследование, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография выявили гигантскую гиперваскулярную опухоль малого таза с обширной лимфаденопатией тазовых и парааортальных узлов, что изначально позволило предположить саркому матки. В сыворотке крови были повышены уровни CA125 и лактатдегидрогеназы. В ходе эксплораторной лапаротомии была обнаружена доминирующая гиперваскулярная опухоль правого яичника с диффузным перитонеальным распространением и массивными метастазами в тазовые и парааортальные лимфатические узлы. Комплексная клиническая, радиологическая, интраоперационная, макроскопическая, гистопатологическая и иммуногистохимическая оценка подтвердила первичный яичниковый генез опухоли при отсутствии признаков внеяичниковой первичной ангиосаркомы. Пациентке была проведена радикальная циторедуктивная операция, включающая тотальную гистерэктомию, двустороннюю сальпинго-оофорэктомию, оментэктомию, аппендэктомию, резекцию видимых метастатических очагов и систематическую тазовую и парааортальную лимфаденэктомию, в результате чего была достигнута полная макроскопическая циторедукция. Гистопатологическое исследование выявило эпителиоидные опухолевые клетки с вазоформирующей дифференцировкой, а иммуногистохимия показала диффузную сильную экспрессию CD31, CD34 и FLI1, что подтвердило диагноз первичной эпителиоидной ангиосаркомы яичника. Пациентка отказалась от адъювантной химиотерапии; в послеоперационном периоде наблюдалось быстрое прогрессирование заболевания, и пациентка скончалась примерно через 2 месяца после операции.

Данный клинический случай подчеркивает значительные диагностические трудности и крайне агрессивное биологическое поведение первичной EAS яичников с обширными метастазами в тазовые и парааортальные лимфатические узлы, а также диффузным внутрибрюшным распространением. Для постановки точного диагноза потребовалась комплексная клинико-патологическая корреляция, подтвержденная гистопатологическим и иммуногистохимическим исследованиями. Несмотря на то, что полная макроскопическая циторедукция и систематическая лимфаденэктомия были технически возможны, их терапевтическая эффективность не может быть определена на основании одного случая. Данный отчет дополняет ограниченный объем литературы и подчеркивает необходимость совершенствования диагностических стратегий, совместного сбора данных и разработки более эффективных методов системной терапии этого редкого злокачественного новообразования.

Введение

Эпителиоидная ангиосаркома (ЭАС) представляет собой редкую и крайне агрессивную злокачественную сосудистую неоплазию мезенхимального происхождения с эндотелиальной дифференцировкой, на которую приходится примерно 1%–2% всех сарком мягких тканей1. Эпителиоидная ангиосаркома является отдельным гистологическим вариантом ангиосаркомы, характеризующимся наличием злокачественных эндотелиальных клеток с эпителиоидной морфологией, выраженной цитологической атипией и вазоформирующей дифференцировкой, согласно действующей классификации опухолей мягких тканей и костей Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ)2. Случаи эпителиоидной ангиосаркомы были зарегистрированы в различных анатомических областях, включая кожу, молочную железу, почки, желудочно-кишечный тракт, легкие и плевру3,4,5,6. Также были описаны редкие случаи локализации в необычных местах, таких как аорта после эндоваскулярного протезирования и краниальная область, где опухоль может проявляться в виде субдуральной гематомы вследствие поражения черепа7,8.

Ангиосаркома характеризуется агрессивным биологическим поведением, быстрым прогрессированием, ранним метастатическим распространением и неблагоприятными показателями выживаемости. Хирургическая резекция остается основным методом лечения локализованного и потенциально резектабельного заболевания, поскольку она обеспечивает получение диагностического материала и терапевтическую циторедукцию, в то время как гистопатологическое и иммуногистохимическое исследование остаются необходимыми для постановки окончательного диагноза9,10. Полная макроскопическая циторедукция может быть рассмотрена у отдельных пациентов с резектабельной запущенной стадией заболевания для достижения максимального объема удаления опухоли и получения достаточного количества ткани для окончательного патологического диагноза; однако данные, подтверждающие терапевтическую пользу обширной циторедукции или систематической лимфаденэктомии при первичной эпителиоидной ангиосаркоме яичника, остаются крайне ограниченными ввиду редкости этого заболевания11,12,13.

Первичная ангиосаркома яичника представляет собой исключительно редкое злокачественное новообразование, при этом в литературе описаны лишь единичные случаи9,10. Эпителиоидный подтип встречается особенно редко и характеризуется крайне агрессивным клиническим течением. В сообщениях о подобных случаях описывались гетерогенные клинические проявления, различные стратегии лечения и неизменно неблагоприятные исходы11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22. Поскольку клинические проявления и данные визуализации неспецифичны, эпителиоидная ангиосаркома (ЭАС) яичника часто ошибочно диагностируется до операции как эпителиальный рак яичника, метастатическое поражение или саркома матки9,10,19,22. Кроме того, в дифференциальный диагноз следует включать метастатическую ангиосаркому с поражением яичника, что делает комплексную клинико-радиологическую, интраоперационную, гистопатологическую и иммуногистохимическую корреляцию необходимой для установления первичного происхождения опухоли из яичника. Эта диагностическая неопределенность осложняет хирургическое планирование и принятие интраоперационных решений, особенно в отношении объема циторедуктивной операции и тактики ведения клинически подозрительных лимфатических узлов при распространенных формах заболевания.

Общая цель настоящего отчета — расширить ограниченные клинико-патологические данные о первичной эпителиоидной ангиосаркоме (ЭАС) яичника и предоставить дополнительную информацию о трудностях ее диагностики, характере метастазирования, хирургическом лечении и клинических исходах. Мы представляем редкий случай первичной эпителиоидной ангиосаркомы яичника с обширными метастазами в тазовые и парааортальные лимфатические узлы, первоначально ошибочно диагностированной как саркома матки, вместе с обзором ранее опубликованных случаев. Диагноз первичной эпителиоидной ангиосаркомы яичника был подтвержден наличием доминирующего образования правого яичника, макроскопической и микроскопической связью опухоли с тканью яичника, распределением метастатического процесса, а также комплексным клиническим и радиологическим обследованием, не выявившим признаков первичной ангиосаркомы в другом анатомическом отделе. Обоснованием представления данного случая является крайне редкое occurrence обширных метастазов в лимфатические узлы и диффузного внутрибрюшного распространения — признаков, которые редко документируются в современной литературе. Хотя полная макроскопическая циторедукция с систематической пельвической и парааортальной лимфаденэктомией была технически осуществима у данной пациентки, настоящий отчет не подразумевает терапевтического преимущества или увеличения выживаемости при таком подходе; скорее, он иллюстрирует его роль в достижении полной макроскопической резекции, точной патологоанатомической оценке и документировании степени распространения заболевания. Контекстуализируя этот случай в рамках более широкого массива опубликованной литературы, мы стремимся помочь клиницистам и хирургам распознавать клинические сценарии, при которых ЭАС яичника следует рассматривать в дифференциальном диагнозе быстрорастущих гиперваскулярных опухолей малого таза с обширным поражением лимфатических узлов.

Описание клинического случая

В марте 2023 года в гинекологическое отделение провинциального госпиталя охраны здоровья матери и ребенка провинции Ганьсу поступила женщина 61 года в период постменопаузы с жалобами на перемежающиеся боли в животе и прогрессирующее увеличение объема живота в течение 2 недель. При физикальном осмотре было обнаружено крупное абдоминопельвическое образование, распространяющееся примерно на 10 cm выше пупка. Лабораторные исследования показали повышенный уровень CA125 (156.1 U/mL) и лактатдегидрогеназы (257 U/L) в сыворотке крови, в то время как другие рутинно оцениваемые гинекологические онкомаркеры находились в пределах нормы.

Ультразвуковое исследование органов малого таза, компьютерная томография с контрастным усилением и магнитно-резонансная томография выявили крупное гиперваскулярное образование правого придатка с выраженной лимфаденопатией в малом тазу и парааортальной области, что вызвало подозрение на запущенную гинекологическую злокачественную опухоль, которая изначально была расценена как саркома матки. Комплексная предоперационная визуализация не выявила признаков первичного сосудистого злокачественного новообразования вне полости малого таза.

Пациентке была проведена эксплоративная лапаротомия с целью полной макроскопической циторедукции и постановки окончательного диагноза. Интраоперационно был выявлен доминирующий гиперваскулярный опухолевый узел правого яичника с диффузным перитонеальным распространением и массивным поражением тазовых и парааортальных лимфатических узлов, после чего была выполнена радикальная циторедуктивная операция. Окончательный диагноз — первичная эпителиоидная ангиосаркома яичника — был установлен на основании гистопатологического и иммуногистохимического исследования. Несмотря на изначально неосложненный послеоперационный период, пациентка отказалась от адъювантной химиотерапии, в результате чего развилось стремительно прогрессирующее метастатическое заболевание; летальный исход наступил примерно через 2 месяца после операции. Общий ход клинического случая обобщен в Таблице 1.

Диагноз, оценка и план лечения

Пациентка поступила с быстрорастущим объемным образованием в брюшно-тазовой области, болями в животе, повышенным уровнем CA125 и лактатдегидрогеназы в сыворотке крови, а также данными визуализации, указывающими на запущенное гинекологическое злокачественное новообразование. Ультразвуковое исследование органов малого таза, компьютерная томография с контрастированием и магнитно-резонансная томография выявили крупное гиперваскулярное образование правого придатка с выраженной лимфаденопатией органов малого таза и парааортальных узлов. Комплексная предоперационная визуализация не выявила признаков первичного сосудистого злокачественного новообразования за пределами малого таза.

Дифференциальный диагноз включал саркому матки, эпителиальный рак яичников, метастатический рак и другие первичные гинекологические саркомы, а также более редкие сосудистые и эпителиоидные новообразования. Поскольку радиологические признаки были неспецифическими, установить окончательный предоперационный диагноз не удалось. Учитывая обширность, но потенциальную резектабельность процесса, была проведена эксплоративная лапаротомия с целью полного макроскопического циторедуктивного вмешательства и установления окончательного патологоанатомического диагноза. Интраоперационное экспресс-исследование замороженных срезов не проводилось, так как данные оперативного обследования указывали на необходимость немедленного циторедуктивного хирургического вмешательства независимо от патоморфологического заключения.

Пациентке была проведена тотальная гистерэктомия, двусторонняя сальпинго-оофорэктомия, оментэктомия, аппендэктомия, резекция видимых метастатических очагов, а также систематическая пельвическая и парааортальная лимфаденэктомия, в результате чего была достигнута полная макроскопическая циторедукция. Гистопатологическое и иммуногистохимическое исследование подтвердили диагноз первичной эпителиоидной ангиосаркомы яичника. В связи с агрессивным течением заболевания и обширным метастатическим поражением была рекомендована адъювантная химиотерапия, однако пациентка отказалась от дальнейшего лечения, после чего последовало стремительное прогрессирование заболевания.

Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.

Протокол

Хирургическое лечение проводилось в соответствии с институциональными и государственными этическими нормами. Описание клинического случая и протокол операции были рассмотрены и одобрены Институциональным комитетом по этике провинциальной больницы охраны здоровья матери и ребенка провинции Ганьсу. Письменное информированное согласие на лечение, публикацию данных случая и сопровождающих изображений было получено от пациента до его смерти.

1. Предоперационное клиническое обследование

  1. Первичный клинический осмотр
    1. Пациентке было проведено детальное клиническое обследование после обращения с жалобами на перемежающиеся боли в животе и прогрессирующее увеличение объема живота. Был собран полный медицинский анамнез, включая гинекологический, хирургический, сердечно-сосудистый, семейный, профессиональный и экологический анамнезы.
    2. Был проведен физикальный осмотр для оценки вздутия живота, характеристик пальпируемого образования и наличия признаков метастатического поражения.
    3. Клиническая оценка также включала поиск признаков, указывающих на внеяичниковое первичное злокачественное новообразование. Клинические данные не выявили первичной сосудистой неоплазии вне женских половых путей; последующие радиологические и интраоперационные исследования также не обнаружили признаков другой первичной ангиосаркомы.
  2. Лабораторные исследования
    1. Были проведены базовые гематологические и биохимические исследования, включая общий анализ крови, тесты функции печени и почек, определение электролитов сыворотки крови и коагулограмму.
    2. Оценка онкомаркеров включала определение уровней CA125, лактатдегидрогеназы (LDH), CA19-9, CA15-3, раково-эмбрионального антигена (CEA) и белка человека HE4 в сыворотке крови для помощи в дифференциальной диагностике гинекологических злокачественных новообразований.
      ​ПРИМЕЧАНИЕ: Несмотря на повышенные уровни CA125 и LDH в сыворотке, данные биомаркеры интерпретировались как неспецифические показатели опухолевой нагрузки, вовлечения брюшины и обширного внутрибрюшного процесса, а не как диагностические биомаркеры первичной эпителиоидной ангиосаркомы яичника.
  3. Радиологическая оценка
    1. Для характеристики образования в полости таза и оценки его внутренней васкуляризации изначально было выполнено ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза. Типичные ультрасонографические признаки представлены на Дополнительном рисунке 1.
    2. Впоследствии были проведены компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости и малого таза с контрастированием для определения источника опухоли, локальной инвазии, вовлечения лимфатических узлов и внутрибрюшного диссеминирования. КТ с контрастированием выявила гиперваскулярное образование в области правого придатка с увеличенными тазовыми и парааортальными лимфатическими узлами (Дополнительный рисунок 2).
      ПРИМЕЧАНИЕ: Все результаты визуализации были независимо проверены рентгенологами, специализирующимися на визуализации в гинекологической онкологии.
    3. При ультразвуковом исследовании максимальные размеры опухоли составили примерно 31 cm × 28 cm, тогда как при МРТ в аксиальной плоскости размер образования составил 19.5 cm × 20.1 cm. Эти различия были обусловлены особенностями метода визуализации, плоскостью измерения и техникой оценки.
    4. Комплексная послойная визуализация не выявила признаков первичной ангиосаркомы или другого сосудистого злокачественного новообразования в других анатомических областях, что подтверждает первичный яичниковый источник.

2. Предоперационное диагностическое планирование

  1. Дифференциально-диагностическая оценка
    1. На основании клинической картины, лабораторных исследований и мультимодальной визуализации в дифференциальный диагноз были включены саркома матки, эпителиальный рак яичников, метастатический рак и другие первичные гинекологические саркомы.
    2. Менее вероятными вариантами были метастатическая ангиосаркома, эпителиоидная саркома, злокачественная меланома, эпителиоидная гемангиоэндотелиома, мюллеровы новообразования, секс-шнурово-стромальные опухоли и другие эпителиоидные сосудистые новообразования.
    3. Комплексная предоперационная визуализация не выявила признаков первичного сосудистого злокачественного новообразования вне полости малого таза.
      ПРИМЕЧАНИЕ: Поскольку радиологические признаки были неспецифичными и совпадали с признаками нескольких гинекологических злокачественных новообразований, установить окончательный предоперационный диагноз не удалось.
  2. Принятие решения о хирургическом вмешательстве
    1. Случай пациентки был рассмотрен мультидисциплинарной командой по гинекологической онкологии. На основании клинических данных, результатов визуализации и наличия запущенного, но потенциально резектабельного процесса была рекомендована эксплоративная лапаротомия.
    2. Основными целями операции были установление окончательного диагноза с помощью патоморфологического исследования и достижение полной макроскопической циторедукции при технической возможности.

3. Операционная процедура

  1. Эксплоративная лапаротомия
    1. Под общей анестезией была выполнена эксплоративная лапаротомия через срединный разрез передней брюшной стенки. Был проведен систематический осмотр брюшной полости для определения исходной локализации опухоли и степени метастатического распространения.
    2. Систематическое исследование включало оценку брюшины, поверхности печени, диафрагмы, сальника, кишечника, брыжейки, органов малого таза, забрюшинного пространства и парааортальной области.
    3. Особое внимание было уделено выявлению основного очага опухоли и исключению первичной ангиосаркомы или иного сосудистого злокачественного новообразования в других анатомических областях. Репрезентативные предоперационные радиологические и интраоперационные данные представлены на Рисунке 1.
    4. При систематическом интраабдоминальном исследовании признаков первичной ангиосаркомы вне яичника выявлено не было.
      ПРИМЕЧАНИЕ: Интраоперационное экспресс-исследование замороженных срезов не проводилось, поскольку обширное интраабдоминальное распространение, массивное поражение тазовых и парааортальных лимфатических узлов, а также техническая возможность резекции опухолевой массы требовали немедленного радикального циторедуктивного вмешательства для достижения полной макроскопической резекции и получения достаточного объема ткани для окончательного гистопатологического диагноза.
  2. Интраоперационная оценка опухоли
    1. Было установлено, что первичная опухоль исходит из правого яичника; она характеризовалась выраженной васкуляризацией и узловой неровностью поверхности. Основной узел опухоли располагался в правом яичнике и сохранял макроскопическую непрерывность с тканью яичника.
    2. В ходе интраоперационной оценки было задокументировано метастатическое поражение левого яичника, серозной оболочки матки, шейки матки, брюшины малого таза, брыжейки сигмовидной кишки, аппендикса, а также тазовых и парааортальных лимфатических узлов. Степень метастатического распространения была систематически зафиксирована до начала резекции; было определено, что полная макроскопическая циторедукция технически достижима.
  3. Радикальная циторедуктивная операция
    1. Впоследствии была выполнена радикальная циторедуктивная операция, включавшая тотальную гистерэктомию, двустороннюю сальпинго-оофорэктомию, оментэктомию, аппендэктомию, резекцию всех видимых метастатических очагов, а также систематическую тазовую и парааортальную лимфаденэктомию.
    2. Тазовая лимфаденэктомия охватывала двусторонние наружные подвздошные, внутренние подвздошные, обтураторные и общие подвздошные лимфатические бассейны, в то время как парааортальная лимфаденэктомия extending от бифуркации аорты до уровня нижней брыжеечной артерии.
    3. Хирургическая резекция продолжалась до достижения полной макроскопической циторедукции (CC-0). Полная макроскопическая циторедукция была подтверждена систематическим осмотром и пальпацией брюшной полости по завершении операции; видимых остаточных очагов опухоли не обнаружено.
      ПРИМЕЧАНИЕ: Целью систематической лимфаденэктомии у данного пациента было обеспечение точного патоморфологического стадирования и резекция массивных метастатических лимфоузлов, а не подтверждение терапевтической эффективности или преимущества в выживаемости.
  4. Интраоперационный мониторинг и ведение пациента
    1. На протяжении всей процедуры регистрировались расчетная кровопотеря и длительность операции. Непрерывный гемодинамический мониторинг, включающий электрокардиографию, измерение артериального давления, пульсоксиметрию, определение уровня углекислого газа в конце выдоха и диуреза, осуществлялся в соответствии со стандартной практикой анестезиологического обеспечения.
    2. Внутривенное восполнение объема кристаллоидными растворами проводилось по клиническим показаниям.

4. Гистопатологическая и иммуногистохимическая оценка

  1. Обработка тканей
    1. Резекционные хирургические образцы фиксировали в 10% нейтрально-буферном формалине в течение 24–48 h, обрабатывали с использованием стандартных протоколов автоматизированной обработки тканей и заливали в парафин согласно рутинным гистопатологическим процедурам.
    2. Репрезентативные срезы тканей были получены из первичной опухоли яичника, придатков с обеих сторон, матки, шейки матки, тазовой брюшины, брыжейки сигмовидной кишки, аппендикса, сальника и всех резекционированных лимфатических узлов.
    3. Блоки тканей, фиксированных формалином и залитых парафином (FFPE), нарезали срезами толщиной примерно 4 µm и окрашивали гематоксилином и эозином (HE) для микроскопической оценки.
    4. Макроскопический патологический анализ включал измерение размеров и веса опухоли, оценку вовлечения поверхности яичника, наличие кровоизлияний, некроза опухоли, статус хирургического края, лимфоваскулярную инвазию и метастазы в регионарных лимфатических узлах.
  2. Гистопатологическое исследование
    1. При микроскопическом исследовании оценивали архитектуру опухоли, цитологическую атипию, митотическую активность, вазоформирующую дифференцировку, формирование сосудистых каналов и метастатическое поражение резекционных тканей и лимфатических узлов.
    2. В ходе гистопатологической оценки дополнительно фиксировали наличие неправильных анастомозирующих сосудистых каналов, внутрицитоплазматических просветов, содержащих эритроциты, некроз опухоли, лимфоваскулярную инвазию, вовлечение поверхности яичника и статус хирургического края.
    3. Митотическую активность количественно определяли путем подсчета митотических фигур в 10 последовательных полях зрения при большом увеличении (HPFs).
    4. Регионарные лимфатические узлы исследовали индивидуально для определения количества метастатических лимфоузлов, размера метастатических очагов, а также наличия или отсутствия экстранодального распространения.
    5. Патологическую стадию определяли в соответствии с системой стадирования рака яичников FIGO и классификацией TNM AJCC (8-е издание).
  3. Иммуногистохимический анализ
    1. Иммуногистохимическое окрашивание проводили с использованием эндотелиальных маркеров, включая CD31, CD34 и FLI1. Дополнительные маркеры, включая цитокератин (AE1/AE3), эпителиальный мембранный антиген (EMA), ERG, D2-40, PAX8, WT1, HMB45, TFE3, CD10, виментин, SMARCA4 (BRG1), BCOR, Ki-67 и p53, оценивали для исключения альтернативных диагнозов и подтверждения эндотелиальной дифференцировки.
      1. Окрашивание проводили на срезах тканей, фиксированных формалином и залитых парафином, используя валидированные клинические антитела согласно рекомендациям производителя после термически индуцированного восстановления антигенов.
      2. В каждую серию окрашивания включали соответствующие внешние положительные и отрицательные тканевые контроли. Оценивали мембранное окрашивание для CD31 и CD34; ядерное окрашивание для FLI1, ERG, PAX8, WT1, TFE3, SMARCA4, BCOR, Ki-67 и p53; а также цитоплазматическое и/или мембранное окрашивание для цитокератина (AE1/AE3), EMA, D2-40, HMB45, CD10 и виментина, в соответствии с ожидаемой локализацией каждого маркера.
      3. Иммунореактивность независимо оценивали два опытных патологоанатома. Интенсивность окрашивания градуировали как 0 (отрицательное), 1+ (слабое), 2+ (умеренное) или 3+ (сильное) и фиксировали процент положительных опухолевых клеток.
        ​ПРИМЕЧАНИЕ: Подробная информация о клонах антител, производителях, номерах каталогов (если доступны), рабочих разведениях, условиях восстановления антигенов, системе детекции и платформе окрашивания приведена в прилагаемой Таблице материалов.

5. Послеоперационное ведение и последующее наблюдение

  1. Послеоперационный уход
    1. После операции пациентка проходила стандартный послеоперационный мониторинг, включавший оценку показателей жизненно важных функций, осмотр брюшной полости, контроль болевого синдрома, мониторинг водного баланса и лабораторные исследования.
    2. Согласно протоколам учреждения по послеоперационному ведению, проводились серийные исследования общего анализа крови, биохимического анализа сыворотки и измерение уровня гемоглобина.
    3. В ходе послеоперационного наблюдения повторно определялись уровни CA125 и лактатдегидрогеназы (LDH) в сыворотке крови.
  2. Планирование адъювантного лечения
    1. В связи с обширным метастатическим поражением и крайне агрессивным биологическим поведением первичной эпителиоидной ангиосаркомы яичника была рекомендована адъювантная системная химиотерапия.
    2. После мультидисциплинарного консилиума по гинекологической онкологии, учитывающего окончательный гистопатологический диагноз, наличие обширных метастазов в тазовых и парааортальных лимфатических узлах, а также запущенную стадию заболевания, была рекомендована послеоперационная системная химиотерапия.
    3. С пациенткой и ее семьей было проведено всестороннее обсуждение доступных вариантов лечения, ожидаемой пользы, возможных побочных эффектов и неблагоприятного прогноза, характерного для данной злокачественной опухоли.
      ​ПРИМЕЧАНИЕ: Несмотря на подробные консультации, пациентка отказалась от дальнейшего системного онкологического лечения.
  3. Оценка клинического исхода
    1. Клиническое наблюдение включало мониторинг послеоперационных осложнений, оценку биохимического ответа и поиск признаков прогрессирования заболевания.
    2. Последующее наблюдение состояло из регулярных клинических осмотров, лабораторных исследований и радиологической оценки при наличии клинических показаний.
    3. Прогрессирование метастатического процесса в брюшной полости было подтверждено в ходе наблюдения на основании клинического ухудшения и данных радиологических исследований.

Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.

Результаты

После соответствующего предоперационного обследования и эксплораторной лапаротомии во время операции была выявлена доминирующая гиперваскулярная опухоль, исходящая из правого яичника. Наблюдалось обширное метастатическое распространение с поражением контралатерального яичника, серозной оболочки матки, шейки матки, брюшины малого таза, брыжейки сигмовидной кишки, аппендикса, а также тазовых и парааортальных лимфатических узлов. На Рисунке 1 представлены предоперационные радиологические данные...

Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.

Обсуждение

Первичная ангиосаркома яичников представляет собой исключительно редкое и высокоагрессивное злокачественное новообразование сосудистого эндотелиального происхождения. Наиболее масштабный клинико-патологический анализ был представлен Nielsen et al.11, которые описали семь случаев ангиосаркомы яичников и подчеркнули агрессивное биологическое поведение и неблагоприятный прогноз, характерные для данной патологии. Последующие сообщения11,12

Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.

Раскрытие информации

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Благодарности

Данная работа была частично поддержана Фондом естественных наук провинции Ганьсу (грант № 24JRRA621) и Фондом естественных наук провинции Ганьсу (грант № 22JR5RA718) , а также Общим проектом Фонда научных исследований провинциального госпиталя материнства и детства провинции Ганьсу (Центрального госпиталя провинции Ганьсу) (грант № GMCCH2025-3-2)

Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.

Материалы

Список материалов, использованных в этой статье
ИмяКомпанияКаталожный номерКомментарии
10% нейтральный буферный формалинSigma-Aldrich (Merck)HT501128Фиксация тканей
Автоматический процессор тканейLeica BiosystemsASP300 SПроцессинг тканей
Autostainer Link 48Agilent (Dako)Autostainer Link 48Иммуногистохимия
антитело к BCORSanta Cruz Biotechnologysc-5145761:100 (разведение)
антитело к CD10Leica BiosystemsPA02701:100 (разведение)
антитело к CD31 (JC70A)Agilent/DakoM08231:100 (разведение)
антитело к CD34 (QBEnd/10)Agilent/DakoM71651:100 (разведение)
cellSens StandardOlympuscellSensАнализ изображений
CK AE1/AE3Agilent/DakoM35151:200 (разведение)
КТ-сканерSiemens HealthineersSOMATOMКонтрастная КТ
антитело к D2-40Agilent/DakoM36191:100 (разведение)
Хромоген DABAgilent (Dako)K3468Хромоген
Камера DP74OlympusDP74Получение изображений
антитело к EMA (E29)Agilent/DakoM06131:200 (разведение)
Набор для детекции EnVision FLEX HRPAgilent (Dako)K8002Полимерная HRP-детекция
антитело к ERG (EP111)Cell Marque280M1:100 (разведение)
антитело к FLI1 (MRQ-1)Cell Marque249M1:100 (разведение)
антитело к HMB45Agilent/DakoM06341:100 (разведение)
IBM SPSS Statistics v26IBMv26Статистический анализ
антитело к Ki-67Agilent/DakoM72401:100 (разведение)
Гематоксилин МайераAgilent (Dako)S3309Докрашивание
Микротом RM2235Leica BiosystemsRM2235Срезы FFPE толщиной 4 μm
МРТ-сканерSiemens HealthineersMAGNETOMПредоперационная МРТ
Микроскоп Olympus BX53OlympusBX53Гистопатология
антитело к p53Agilent/DakoM70011:100 (разведение)
Парафиновая среда для заливкиLeica Biosystems39601095Заливка парафином
антитело к PAX8Cell Marque363M1:100 (разведение)
Положительно заряженные предметные стеклаThermo Fisher ScientificJ1800AMNZМонтаж срезов ткани
антитело к SMARCA4 (BRG1)Abcamab1106411:100 (разведение)
антитело к TFE3Cell Marque367M1:100 (разведение)
Система ультразвукового исследованияGE HealthcareLOGIQ E9Цветовое доплеровское картирование
антитело к виментинуAgilent/DakoM07251:200 (разведение)
Водяная баняLeica BiosystemsHI1210Флотация срезов
антитело к WT1Agilent/DakoM35611:100 (разведение)

Ссылки

  1. Khalil MF, Thomas A, Aassad A, Rubin M, Taub RN. Epithelioid angiosarcoma of the small intestine after occupational exposure to radiation and polyvinyl chloride: a case report and review of the literature. Sarcoma. 2005;9(3–4):161–164.
  2. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. International Agency for Research on Cancer (IARC); Lyon; 2020.
  3. Fariña MC, et al. Epithelioid angiosarcoma of the breast involving the skin: a highly aggressive neoplasm readily mistaken for mammary carcinoma. J Cutan Pathol. 2003;30(2):152–156.
  4. Singh C, Xie L, Schmechel SC, Manivel JC, Pambuccian SE. Epithelioid angiosarcoma of the kidney: a diagnostic dilemma in fine-needle aspiration cytology. Diagn Cytopathol. 2012;40(Suppl 2):E131–E139.
  5. Zhou N, et al. Primary gastric epithelioid angiosarcoma: a case report of diagnostic biopsy pitfall. Medicine (Baltimore). 2024;103(40):e39719.
  6. Yang P, Wu Q, Zhou Y, Li Y. Primary epithelioid angiosarcoma of the jejunal mesentery causing abdominal bleeding: a case report and literature review. Onco Targets Ther. 2024;17:327–338.
  7. Zeng A, South A, Slevin M, Lim K. Persistent pain and fever unmasking aortic angiosarcoma at the site of previous endovascular aortic repair. BMJ Case Rep. 2025;18(1):e263591.
  8. Yamada Y, et al. Subdural hematoma caused by epithelioid angiosarcoma originating from the skull. Head Neck Pathol. 2013;7(2):159–162.
  9. Ye H, et al. Primary ovarian angiosarcoma: a rare and recognizable ovarian tumor. J Ovarian Res. 2021;14(1):21.
  10. Bösmüller H, et al. Primary angiosarcoma of the ovary with prominent fibrosis of the ovarian stroma. Case report of an 81-year-old patient. Diagn Pathol. 2011;6:65.
  11. Nielsen GP, Young RH, Prat J, Scully RE. Primary angiosarcoma of the ovary: a report of seven cases and review of the literature. Int J Gynecol Pathol. 1997;16(4):378–382.
  12. Furihata M, et al. Primary ovarian angiosarcoma: a case report and literature review. Pathol Int. 1998;48(12):967–973.
  13. Platt JS, Rogers SJ, Flynn EA, Taylor RR. Primary angiosarcoma of the ovary: a case report and review of the literature. Gynecol Oncol. 1999;73(3):443–446.
  14. Quesenberry CD, Li C, Chen AH, Zweizig SL, Ball HG 3rd. Primary angiosarcoma of the ovary: a case report of Stage I disease. Gynecol Oncol. 2005;99(1):218–221.
  15. Davidson B, Abeler VM. Primary ovarian angiosarcoma presenting as malignant cells in ascites: case report and review of the literature. Diagn Cytopathol. 2005;32(5):307–309.
  16. Vavilis D, et al. Primary ovarian angiosarcoma—review of the literature and report of a case with coexisting chylothorax. Eur J Gynaecol Oncol. 2007;28(4):287–289.
  17. Bradford L, Swartz K, Rose S. Primary angiosarcoma of the ovary complicated by hemoperitoneum: a case report and review of the literature. Arch Gynecol Obstet. 2010;281(1):145–150.
  18. Iljazović E, et al. Angiosarcoma of the ovary in an 11-year-old girl: case report and review of the literature. Bosn J Basic Med Sci. 2011;11(2):132–136.
  19. Yaqoob N, et al. Ovarian angiosarcoma: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2014;8:47.
  20. Wu PC, Yue CT, Huang SC. Complete response after MAID treatment for advanced primary ovarian angiosarcoma: case report and literature review. Eur J Gynaecol Oncol. 2014;35(3):318–321.
  21. Darré T, et al. Primary ovarian angiosarcoma in a 12-year-old girl: a case report of an exceptional localization in a context of limited resources country. BMC Clin Pathol. 2017;17:16.
  22. Zhou Y, Sun YW, Liu XY, Shen DH. Primary ovarian angiosarcoma: two case reports and review of literature. World J Clin Cases. 2023;11(21):5122–5128.
  23. Young RJ, Brown NJ, Reed MW, Hughes D, Woll PJ. Angiosarcoma. Lancet Oncol. 2010;11:983–991.
  24. Young RJ, Woll PJ. Anti-angiogenic therapies for the treatment of angiosarcoma: a clinical update. Memo. 2017;10(4):190–193.
  25. Shon W, Billings SD. Epithelioid vascular tumors: a review. Adv Anat Pathol. 2019;26(3):186–197.
  26. Tai CM, et al. Primary gastric angiosarcoma presenting as an asymptomatic gastric submucosal tumor. J Formos Med Assoc. 2007;106(11):961–964.
  27. Buehler D, et al. Angiosarcoma outcomes and prognostic factors: a 25-year single-institution experience. Am J Clin Oncol. 2014;37(5):473–479.
  28. Fayette J, et al. Angiosarcomas: a heterogeneous group of sarcomas with site-specific behavior. Ann Oncol. 2007;18(12):2030–2036.
  29. Wang X, et al. Characteristics and outcomes of primary pleural angiosarcoma: a retrospective study of 43 cases. Medicine (Baltimore). 2022;101(6):e28785.
  30. Wu N, Hong SK, Huang WF. Unexpected cause of anemia: primary small intestinal angiosarcoma. J Gastrointest Surg. 2023;27(3):633–635.
  31. Perez-Atayde AR, Achenbach H, Lack EE. High-grade epithelioid angiosarcoma of the scalp: an immunohistochemical and ultrastructural study. Am J Dermatopathol. 1986;8(5):411–418.
  32. Miettinen M, et al. ERG transcription factor as an immunohistochemical marker for vascular endothelial tumors and prostatic carcinoma. Am J Surg Pathol. 2011;35(3):432–441.
  33. Cao J, Wang J, He C, Fang M. Angiosarcoma: a review of diagnosis and current treatment. Am J Cancer Res. 2019;9(11):2303–2313.
  34. Zhu C, Yang N, Yao J, Du X. Primary pleural epithelioid angiosarcoma with lung and bone metastases: a case report. Case Rep Oncol. 2024;17(1):101–106.
  35. Fukunaga M. Expression of D2-40 in lymphatic endothelium and vascular tumors. Histopathology. 2005;46(4):396–402.
  36. Yu JH, Cao LL, Qian J. Multiple epithelioid angiosarcoma of stomach and small intestine with lymph node metastases: a case report. Medicine (Baltimore). 2023;102(25):e34024.
  37. Raaf HN, Raaf JH. Sarcomas related to the heart and vasculature. Semin Surg Oncol. 1994;10(5):374–382.
  38. Nai Q, et al. Primary small intestinal angiosarcoma: epidemiology, diagnosis, and treatment. J Clin Med Res. 2018;10(4):294–301.
  39. Tamura K, et al. Endoscopic diagnosis of small intestinal angiosarcoma: a case report. DEN Open. 2021;2(1):e24.
  40. Ryu DY, et al. Primary angiosarcoma of small intestine presenting as gastrointestinal bleeding. Korean J Gastroenterol. 2005;46(5):404–408.
  41. Castro EC, et al. Primary mesenteric angiosarcoma in a child: a case report. Pediatr Dev Pathol. 2008;11(6):482–486.
  42. Young RJ, et al. First-line anthracycline-based chemotherapy for angiosarcoma: pooled EORTC analysis. Eur J Cancer. 2014;50(18):3178–3186.
  43. Goerdt LV, Schneider SW, Booken N. Cutaneous angiosarcomas: molecular pathogenesis and therapeutic approaches. J Dtsch Dermatol Ges. 2022;20(4):429–443.
  44. Sun X, He L, Wang S. Risk factors for pelvic lymph node metastasis in cervical cancer: a retrospective analysis of 186 patients. Front Oncol. 2025;15:1525946.
  45. Sun X, et al. Preoperative malnutrition predicts poor early immune recovery following gynecologic cancer surgery: a retrospective cohort study and risk nomogram development. Front Immunol. 2025;16:1681762.
  46. Ray-Coquard IL, et al. Paclitaxel with or without bevacizumab in advanced angiosarcoma: a randomized phase II trial. J Clin Oncol. 2015;33:2797–2802.
  47. Yao F, He L, Sun X. Predictive factors of chemotherapy-induced nausea and vomiting in elderly patients with gynecological cancer undergoing paclitaxel and carboplatin therapy: a retrospective study. Oncol Lett. 2025;29(4):167.
  48. Zhang SL, Liang L, Ji Y, Wang Z, Zhou Y. Everolimus in recurrent epithelioid angiosarcoma: case reports and literature review. Oncotarget. 2017;8(55):95023–95029.

Доступ ограничен. Войдите в систему или начните пробный период, чтобы просмотреть этот контент.

Перепечатки и разрешения

Теги

CD31
Связаться с нами
Порекомендовать библиотеке

Конфиденциальность

Условия использования

Политики

© 2026 MyJoVE Corporation. Все права защищены.